Se presenta por contracciones irregulares que no son repetitivas ni rítmicas, pero parecen fluir de un músculo al siguiente.
[11] Lesión microscópica característica: el proceso degenerativo recae electivamente en las neuronas estriatales espinosas de mediano tamaño.
Las neuronas afectadas por el proceso degenerativo se caracterizan por recibir abundantes eferencias glutamatérgicas a partir de la neocorteza.
La degeneración neocortical y basal, fundamentalmente del núcleo caudado, constituye el sustrato fisiopatológico de la demencia.
Con la progresión de la enfermedad, las tareas que requieren concentración e inteligencia adquieren mayor dificultad.
A veces, aparece cierta disfagia por disfunción de la musculatura faríngea y esofágica superior.
El curso clínico invariablemente progresivo, se ve más rápido en las formas de inicio juvenil.
[19] En el caso aislado, el diagnóstico puede considerar: El infarto del núcleo subtalámico origina movimientos coreicos unilaterales y graves (hemibalismo) de inicio súbito, que suelen ir cediendo semanas o meses tras el ictus.
Por lo general no se presenta con afectación intelectual ni otros signos neurológicos, excepto temblor.
Actualmente se están realizando ensayos sobre posibles tratamientos específicos, entre ellos los basados en el estudio de los niveles del GABA.
El tratamiento de los movimientos coreicos se pueden disminuir usando reserpina, haloperidol o tetrabenacina.
En casos de corea secundarios, por lo general al tratar la causa primaria, se reduce y mejoran los síntomas.
En esos casos el tratamiento con neurolépticos de gran potencia, como el haloperidol y la flufenacina puede estar indicado, pero existen importantes efectos adversos.
La reserpina puede inducir depresión, y el estado afectivo de los pacientes, tratados con la misma, debe ser monitorizado cuidadosamente.
Complejos o nuevos entornos, sobremedicación, delirio franco, y depresión exacerbarán la disfunción cognitiva.
Como cualquier otro desorden neuropsiquiátrico el tratamiento debe iniciarse con pequeñas dosis, que se ajustarán de forma progresiva, mientras los pacientes son controlados cuidadosamente por si aparecen efectos adversos, en particular, delirios.