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Defecto septal ventricular

Ruidos cardíacos de una comunicación interventricular en una niña de 14 años.

Una comunicación interventricular ( CIV ) es un defecto en el tabique ventricular , la pared que divide los ventrículos izquierdo y derecho del corazón . La extensión de la abertura puede variar desde el tamaño de un alfiler hasta la ausencia total del tabique ventricular, creando un ventrículo común. El tabique ventricular consta de una porción muscular inferior y una porción membranosa superior y está ampliamente inervado por cardiomiocitos conductores .

La porción membranosa, que está cerca del nódulo auriculoventricular , se ve afectada con mayor frecuencia en adultos y niños mayores en los Estados Unidos. [1] También es el tipo que más comúnmente requerirá intervención quirúrgica y comprende más del 80% de los casos. [2]

Las comunicaciones interventriculares membranosas son más comunes que las comunicaciones interventriculares musculares y son la anomalía cardíaca congénita más común. [3]

Signos y síntomas

La comunicación interventricular suele ser asintomática al nacer. Suele manifestarse unas semanas después del nacimiento. [ cita necesaria ]

La CIV es un defecto cardíaco congénito acianótico, también conocido como derivación de izquierda a derecha, por lo que no hay signos de cianosis en la etapa inicial. Sin embargo, la CIV no corregida puede aumentar la resistencia pulmonar y provocar la reversión de la derivación y la correspondiente cianosis. [ cita necesaria ]

Las comunicaciones interventriculares restrictivas (defectos más pequeños) se asocian con un soplo más fuerte y un frémito más palpable (soplo de grado IV). Los defectos más grandes pueden eventualmente asociarse con hipertensión pulmonar debido al aumento del flujo sanguíneo. Con el tiempo, esto puede conducir al síndrome de Eisenmenger. El VSD original que operaba con una derivación de izquierda a derecha ahora se convierte en una derivación de derecha a izquierda debido al aumento de la presión en el lecho vascular pulmonar.

Causa

Las CIV congénitas se asocian frecuentemente con otras afecciones congénitas, como el síndrome de Down . [5] Las enfermedades cardíacas congénitas, en particular las CIV, son la principal causa de muerte entre los niños con síndrome de Down desde el nacimiento hasta los dos años. [6]

Una CIV también puede formarse unos días después de un infarto de miocardio [7] (ataque cardíaco) debido al desgarro mecánico de la pared septal , antes de que se forme tejido cicatricial , cuando los macrófagos comienzan a remodelar el tejido cardíaco muerto.

Una CIV congénita puede resultar de una alteración en la morfogénesis del corazón en sus etapas embrionarias. En la quinta semana de gestación, el corazón sufre múltiples procesos de tabicación y formación de un asa dextral. La interferencia con este último conduce a un movimiento insuficiente hacia la izquierda del tracto de salida ventricular sobre el canal auriculoventricular , lo que a su vez puede provocar una CIV o, en los casos más extremos, una doble salida del ventrículo derecho con una. [8] [9]

Una comunicación interventricular surge cuando la parte superior del tabique interventricular, que separa los ventrículos derecho e izquierdo del corazón, no se desarrolla completamente. El ventrículo derecho bombea sangre a los pulmones para obtener oxígeno, mientras que el ventrículo izquierdo bombea sangre al resto del cuerpo para proporcionar oxígeno a los tejidos. Un defecto del tabique interventricular provoca la mezcla de sangre rica en oxígeno con sangre pobre en oxígeno, lo que aumenta la tensión sobre el corazón y los pulmones. [10]

Fisiopatología

Durante la contracción ventricular, o sístole, parte de la sangre del ventrículo izquierdo se filtra hacia el ventrículo derecho, pasa a través de los pulmones y vuelve a entrar al ventrículo izquierdo a través de las venas pulmonares y la aurícula izquierda. Esto tiene dos efectos netos. En primer lugar, el tortuoso reflujo de la sangre provoca una sobrecarga de volumen en el ventrículo izquierdo. En segundo lugar, debido a que el ventrículo izquierdo normalmente tiene una presión sistólica mucho más alta (~120 mmHg) que el ventrículo derecho (~20 mmHg), la fuga de sangre hacia el ventrículo derecho eleva la presión y el volumen del ventrículo derecho, causando hipertensión pulmonar con sus consecuencias asociadas. síntomas.

En casos graves, la presión arterial pulmonar puede alcanzar niveles iguales a la presión sistémica. Esto invierte la derivación de izquierda a derecha, de modo que la sangre fluye desde el ventrículo derecho hacia el ventrículo izquierdo, lo que produce cianosis , ya que la sangre pasa por alto los pulmones para oxigenarse. [11]

Este efecto es más notable en pacientes con defectos más grandes, que pueden presentar dificultad para respirar, mala alimentación y retraso del crecimiento en la infancia. Los pacientes con defectos más pequeños pueden ser asintomáticos. Existen cuatro defectos septales diferentes, siendo el perimembranoso el más común, el de salida, el auriculoventricular y el muscular con menor frecuencia. [12]

Diagnóstico

Imagen ecocardiográfica de una comunicación interventricular moderada en la parte muscular media del tabique. El trazo en la parte inferior izquierda muestra el flujo durante un ciclo cardíaco completo y el rojo marca el momento del ciclo cardíaco en el que se capturó la imagen. Los colores se utilizan para representar la velocidad de la sangre. El flujo va desde el ventrículo izquierdo (a la derecha en la imagen) hacia el ventrículo derecho (a la izquierda en la imagen). El tamaño y la posición son típicos de una CIV en el período neonatal.

Una CIV se puede detectar mediante auscultación cardíaca . Clásicamente, una CIV causa un soplo holo o pansistólico patognomónico . La auscultación generalmente se considera suficiente para detectar una CIV significativa. El soplo depende del flujo anormal de sangre desde el ventrículo izquierdo, a través de la CIV, hasta el ventrículo derecho. Si no hay mucha diferencia de presión entre los ventrículos izquierdo y derecho, entonces el flujo de sangre a través del VSD no será muy grande y el VSD puede permanecer silencioso. Esta situación ocurre a) en el feto (cuando las presiones del ventrículo derecho e izquierdo son esencialmente iguales), b) durante un corto período de tiempo después del nacimiento (antes de que la presión del ventrículo derecho haya disminuido) y c) como una complicación tardía de una CIV no reparada. La confirmación de la auscultación cardíaca se puede obtener mediante ecografía cardíaca no invasiva ( ecocardiografía ). Para medir con mayor precisión las presiones ventriculares, se puede realizar un cateterismo cardíaco .

Clasificación

Aunque existen varias clasificaciones para CIV, la clasificación más aceptada y unificada es la de Nomenclatura y Base de Datos de Cirugía Cardíaca Congénita. [13] La clasificación se basa en la ubicación del VSD en la superficie ventricular derecha del tabique interventricular y es la siguiente:

Múltiple

Tipo 1

El tipo 1 es subaórtico.

Tipo 2

Tipo 3

Tipo 3 también conocido como entrada (o tipo de canal AV).

Tipo 4

Tipo 4 también conocido como muscular (trabecular)

Tipo: Gerboda

Tipo: Gerbode, también conocida como comunicación entre el ventrículo izquierdo y la aurícula derecha.

Tratamiento

Dispositivo de nitinol para cerrar CIV musculares, de 4 mm de diámetro en el centro. Se muestra montado en el catéter dentro del cual será retirado durante la inserción.

La mayoría de los casos no necesitan tratamiento y curan durante los primeros años de vida. El tratamiento es conservador o quirúrgico. Las CIV congénitas más pequeñas a menudo se cierran solas a medida que el corazón crece y, en tales casos, pueden tratarse de forma conservadora. Algunos casos pueden requerir una intervención quirúrgica, es decir, con las siguientes indicaciones:

  1. Falta de respuesta de la insuficiencia cardíaca congestiva a los medicamentos.
  2. CIV con estenosis pulmonar
  3. CIV grande con hipertensión pulmonar
  4. CIV con insuficiencia aórtica

Para el procedimiento quirúrgico se requiere un aparato de circulación extracorpórea y se realiza una esternotomía mediana . Los procedimientos endovasculares percutáneos son menos invasivos y se pueden realizar con el corazón latiendo, pero solo son adecuados para ciertos pacientes. La reparación de la mayoría de los VSD se complica por el hecho de que el sistema de conducción del corazón se encuentra en las inmediaciones.

La comunicación interventricular en los lactantes se trata inicialmente médicamente con glucósidos cardíacos (p. ej., digoxina , 10 a 20 μg/kg por día), diuréticos de asa (p. ej., furosemida , 1 a 3 mg/kg por día) e inhibidores de la ECA (p. ej., captopril 0,5– 2 mg/kg por día).

Cierre transcatéter

Se puede utilizar un dispositivo, conocido como oclusor de VSD muscular Amplatzer, para cerrar ciertos VSD. [14] Fue aprobado inicialmente en 2009. [14] Parece funcionar bien y ser seguro. [14] El costo también es menor que el de una cirugía a corazón abierto. [14] El dispositivo se coloca a través de una pequeña incisión en la ingle. [15]

Se demostró que el oclusor del tabique Amplatzer logra un cierre completo del defecto ventricular dentro de las 24 horas posteriores a su colocación. [16] Tiene un bajo riesgo de embolia después de la implantación. [17] Se demostró cierta regurgitación de la válvula tricúspide después del procedimiento que posiblemente podría deberse al disco ventricular derecho. [16] Ha habido algunos informes de que el oclusor del tabique Amplatzer puede causar una erosión potencialmente mortal del tejido dentro del corazón. [18] Esto ocurre en el uno por ciento de las personas a las que se les implanta el dispositivo y requiere cirugía inmediata a corazón abierto. [18] Esta erosión se produce debido a un tamaño inadecuado del dispositivo que resulta en que sea demasiado grande para el defecto, lo que provoca roce del tejido septal y erosión. [18]

Cirugía

El cierre quirúrgico de una CIV perimembranosa se realiza mediante circulación extracorpórea con parada isquémica. Los pacientes generalmente se enfrían a 28 grados. El cierre percutáneo de estos defectos con dispositivo rara vez se realiza en los Estados Unidos debido a la incidencia informada de bloqueo cardíaco completo, tanto temprano como tardío, después del cierre del dispositivo, presumiblemente secundario al traumatismo del nódulo AV con el dispositivo.

La exposición quirúrgica se logra a través de la aurícula derecha. La valva septal de la válvula tricúspide se retrae o se hace una incisión para exponer los márgenes del defecto.

Hay varios materiales de parche disponibles, incluido pericardio nativo, pericardio bovino, PTFE ( Gore-Tex o Impra) o Dacron.

Las técnicas de sutura incluyen suturas de colchonero horizontales y sutura continua de polipropileno.

Es necesaria una atención crítica para evitar lesiones en el sistema de conducción ubicado en el lado ventricular izquierdo del tabique interventricular cerca del músculo papilar del cono. Se tiene cuidado de evitar dañar la válvula aórtica con las suturas.

Una vez completada la reparación, se desairea ampliamente el corazón ventilando sangre a través del sitio de la cardioplejía aórtica e infundiendo dióxido de carbono en el campo operatorio para desplazar el aire.

La ecocardiografía transesofágica intraoperatoria se utiliza para confirmar el cierre seguro de la CIV, la función normal de las válvulas aórtica y tricúspide, la buena función ventricular y la eliminación de todo el aire del lado izquierdo del corazón.

Se cierran el esternón, la fascia y la piel, con la posible colocación de un catéter de infusión de anestésico local debajo de la fascia, para mejorar el control del dolor posoperatorio.

Cerrar múltiples CIV musculares es un desafío; lograr un cierre completo puede ser ayudado por el uso de colorante de fluoresceína . [19]

Epidemiología

Las CIV son las anomalías cardíacas congénitas más comunes. Se encuentran en el 30-60% de todos los recién nacidos con un defecto cardíaco congénito, o alrededor de 2-6 por cada 1.000 nacimientos. Durante la formación del corazón, cuando el corazón comienza su vida como un tubo hueco, comienza a dividirse formando tabiques. Si esto no ocurre correctamente, puede provocar que se deje una abertura dentro del tabique ventricular. Es discutible si todos esos defectos son verdaderos defectos cardíacos o si algunos de ellos son fenómenos normales, ya que la mayoría de las CIV trabeculares se cierran espontáneamente. [20] Los estudios prospectivos dan una prevalencia de 2 a 5 por 100 nacimientos de CIV trabecular que se cierran poco después del nacimiento en el 80 al 90% de los casos. [21] [22]

Personajes famosos que tuvieron comunicación interventricular

Ver también

Referencias

  1. ^ Taylor, Michael D (2 de febrero de 2019). "Defecto del tabique ventricular muscular". EMedicina . Medscape.
  2. ^ Waight, David J.; Bacha, Emile A.; Kahana, Madelyn; Cao, Qi-Ling; Heitschmidt, María; Hijazi, Ziyad M. (marzo de 2002). "Terapia con catéter de defectos del tabique ventricular en queso suizo utilizando el oclusor de VSD muscular Amplatzer". Cateterismo e Intervenciones Cardiovasculares . 55 (3): 355–361. doi :10.1002/ccd.10124. PMID  11870941. S2CID  23602868.
  3. ^ Hoffman, JI; Kaplan, S (2002). "La incidencia de las cardiopatías congénitas". Revista del Colegio Americano de Cardiología . 39 (12): 1890–900. doi : 10.1016/S0735-1097(02)01886-7 . PMID  12084585.
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  6. ^ Benhaourech, S; Dirgil, A; Hammiri, AE (2016). "Cardiopatías congénitas y síndrome de Down: varios aspectos de una asociación confirmada". Cardiovasc J Afr . 27 (5): 287–290. doi :10.5830/CVJA-2016-019. PMC 5370349 . PMID  27805241.  
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enlaces externos