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Urticaria por frío

La urticaria por frío (que básicamente significa ronchas por frío ) es un trastorno en el que se forman grandes ronchas rojas llamadas urticaria en la piel después de la exposición a un estímulo frío. [ 1 ] La urticaria suele causar picazón y, a menudo , también pica y se hinchan las manos, los pies y otras partes del cuerpo. La urticaria varía en tamaño desde aproximadamente7  mm de diámetro hasta aproximadamente27 mm o más grande.

Este trastorno, o quizás dos trastornos con las mismas manifestaciones clínicas, puede ser hereditario ( urticaria por frío familiar ) o adquirido ( urticaria por frío adquirida primaria ). La forma adquirida es más probable que comience entre los 18 y los 25 años, aunque puede aparecer a los 5 años en algunos casos. Los riesgos que ponen en peligro la vida incluyen asfixia resultante de tejido hinchado ( angioedema faríngeo ) inducido por alimentos o bebidas frías, ahogamiento después de un shock por nadar en agua fría y shock anafiláctico . [2]

Tipos

La urticaria por frío se puede dividir en los siguientes tipos: [3]

Urticaria primaria por contacto con el frío

La urticaria primaria por contacto con frío es una afección cutánea que se caracteriza por ronchas y aparece en climas lluviosos y ventosos, después de nadar en agua fría y después del contacto con objetos fríos, incluidos cubitos de hielo. [3]

Urticaria secundaria por contacto con el frío

La urticaria secundaria por contacto al frío es una afección cutánea caracterizada por ronchas, debidas a anomalías séricas como crioglobulinemia o criofibrinogenemia son extremadamente raras, y se asocian luego a otras manifestaciones como el fenómeno de Raynaud o la púrpura. [3]

Urticaria refleja por frío

La urticaria refleja por frío es una afección cutánea en la que el enfriamiento generalizado del cuerpo induce una roncha generalizada. [3]

Urticaria familiar por frío

La urticaria familiar por frío (también conocida como síndrome autoinflamatorio familiar por frío, FCAS) es una enfermedad autosómica dominante que se caracteriza por erupción cutánea , conjuntivitis , fiebre / escalofríos y artralgias [4] provocadas por la exposición al frío, a veces a temperaturas inferiores a 22 °C (72 °F). [3] [5]

Se ha asociado a CIAS1 [6] y es un miembro ligeramente más leve de la familia de enfermedades que incluye el síndrome de Muckle-Wells y el síndrome NOMID . Es poco común y se estima que tiene una prevalencia de 1 por millón de personas y afecta principalmente a estadounidenses y europeos. [7]

El FCAS es uno de los síndromes periódicos asociados a la criopirina (CAPS) causados ​​por mutaciones en el gen CIAS1 /NALP3 (también conocido como NLRP3) en la ubicación 1q44. [8] [9] [10] [11]

El efecto de la FCAS sobre la calidad de vida de los pacientes es de gran alcance. Una encuesta realizada a pacientes en los Estados Unidos en 2008 concluyó que "para hacer frente a su enfermedad subyacente y tratar de evitar los brotes sintomáticos y dolorosos, los pacientes informaron que limitaban sus actividades laborales, escolares, familiares y sociales. El setenta y ocho por ciento de los participantes de la encuesta describieron un impacto de la enfermedad en su trabajo, incluido el ausentismo y el deterioro de la promoción laboral; con frecuencia, abandonaban su trabajo como consecuencia de su enfermedad". [12]

Se ha demostrado que el tratamiento con anakinra (Kineret) es eficaz para el FCAS, aunque esto implica inyecciones diarias del inmunosupresor en un área como el abdomen inferior . [13] [14] También se utiliza el anticuerpo monoclonal canakinumab (Ilaris). [15]

Signos y síntomas

Urticaria en la espalda por exposición al aire frío en una persona alérgica al frío. La urticaria se produjo al montar en bicicleta estática sin camiseta durante una hora junto a una puerta entreabierta en un día frío. La temperatura del aire que entraba era de unos 10 °C (50 °F). La banda más clara a la altura del pecho estaba cubierta por una correa para el pulsómetro.

Cuando el cuerpo se expone al frío en las personas afectadas por esta afección, aparecen ronchas y la piel de la zona afectada suele picar. Las ronchas son resultado de la dilatación de los capilares que permiten que el líquido fluya hacia el tejido circundante, que es la epidermis. Se resuelven cuando el cuerpo absorbe este líquido. [ cita requerida ] El borde de una urticaria se describe como policíclico, o formado por muchos círculos, y cambia a medida que el líquido se filtra y luego se absorbe. [16] Al presionar una urticaria, la piel se pone pálida (se vuelve pálida a medida que se interrumpe el flujo sanguíneo), lo que la distingue de un hematoma o una pápula.

La urticaria puede aparecer inmediatamente o después de un tiempo. [17] La ​​urticaria puede durar unos minutos o unos días y varía de persona a persona. También se produce una sensación de ardor. Es más probable que se produzca una reacción grave en pacientes en los que la urticaria aparece con menos de tres minutos de exposición (durante una prueba de frío). [18]

Causa

La urticaria es una reacción de la histamina en respuesta a estímulos de frío, como una caída drástica de la temperatura, el aire frío y el agua fría. Existen muchas causas de urticaria por frío, la mayoría son idiopáticas (es decir, no tienen una causa conocida). Algunas afecciones poco comunes [ especificar ] pueden causar urticaria por frío, y puede ser útil realizar pruebas para detectarlas si la urticaria por frío es inusual de alguna manera.

Científicos de los Institutos Nacionales de Salud de EE.UU. han identificado una mutación genética en tres familias no relacionadas que causa un trastorno inmunológico raro caracterizado por una función inmunológica excesiva y deteriorada: inmunodeficiencia , autoinmunidad , trastornos inflamatorios de la piel y urticaria inducida por el frío (urticaria por frío).

"La mutación descubierta se produce en un gen de la fosfolipasa C-gamma2 (PLCG2), una enzima que interviene en la activación de las células inmunitarias. Los investigadores han denominado a esta enfermedad deficiencia de anticuerpos asociada a PLCG2 y desregulación inmunitaria, o PLAID (por sus siglas en inglés)". [19]

Diagnóstico

El diagnóstico generalmente lo realiza un alergólogo u otro profesional autorizado que realiza una prueba de frío. Durante la prueba de frío, se coloca un trozo de hielo dentro de una bolsa de plástico delgada y se sostiene contra el antebrazo, generalmente durante 3 a 4 minutos. [20] Un resultado positivo es una marca de aspecto específico de urticaria roja elevada. La urticaria puede tener la forma del hielo o puede irradiarse desde el área de contacto del hielo. [21] Sin embargo, si bien estas técnicas ayudan en el diagnóstico, no brindan información sobre los umbrales de temperatura y tiempo de estimulación en los que los pacientes comenzarán a desarrollar síntomas, [21] lo cual es esencial porque puede establecer la gravedad de la enfermedad y monitorear la efectividad del tratamiento. [21]

Gestión

El tratamiento consiste principalmente en evitar las exposiciones que podrían desencadenar una reacción y tomar medicamentos para controlarla. El mejor tratamiento para esta alergia es evitar la exposición a temperaturas frías. [22]

Cómo evitar los factores desencadenantes

Cualquier cosa que reduzca la temperatura de la piel (no la temperatura central del cuerpo ) puede desencadenar una reacción en las personas afectadas. Evitar la exposición limita el riesgo de una reacción. La reacción suele afectar las partes del cuerpo que están expuestas, por lo que el aire frío podría desencadenar una reacción en la piel expuesta o en las vías respiratorias si se inhala aire frío. Las exposiciones riesgosas incluyen:

Drogas

La terapia de primera línea es el alivio sintomático con antihistamínicos H1 de segunda generación . [ 23 ] Si la dosis estándar no es efectiva, se recomienda aumentar la dosis hasta cuatro veces para controlar los síntomas. [24]

Se descubrió que el antihistamínico H 1 de segunda generación rupatadina reducía significativamente el desarrollo de los síntomas de urticaria crónica por frío sin un aumento de los efectos adversos en dosis de20  mg y40 mg . [21]

Los medicamentos para la alergia que contienen antihistamínicos como difenhidramina ( Benadryl ), cetirizina (Zyrtec), loratadina (Claritin), ciproheptadina (Periactin) y fexofenadina (Allegra) se pueden tomar por vía oral para prevenir y aliviar algunas de las urticarias. [25] Para aquellos que tienen reacciones anafilácticas graves, un medicamento recetado como doxepina , tomado diariamente, debería ayudar a prevenir y/o disminuir la probabilidad de una reacción y, por lo tanto, la anafilaxia. No se ha evaluado la eficacia de las cremas antihistamínicas tópicas contra la urticaria inducida por la temperatura fría. [ cita requerida ]

La urticaria por frío puede provocar una reacción sistémica potencialmente grave o incluso mortal ( choque anafiláctico ). Las personas con urticaria por frío pueden tener que llevar consigo una forma inyectable de epinefrina (como Epi-pen o Twinject ) para usarla en caso de una reacción grave. [26]

Los estudios han demostrado que el omalizumab (Xolair) puede ser un tratamiento eficaz y seguro para la urticaria por frío en pacientes que no responden suficientemente a los tratamientos estándar. [27]

Se ha propuesto la ebastina como un método para prevenir la urticaria por frío adquirida. [28]

Véase también

Referencias

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