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Demencia por cuerpos de Lewy

La demencia por cuerpos de Lewy (LBD) es un término general para dos subtipos similares y comunes de demencia : [1] la demencia con cuerpos de Lewy (DLB) y la demencia por enfermedad de Parkinson (PDD). [2] [3] [4] [5] Ambas se caracterizan por cambios en el pensamiento, el movimiento, el comportamiento y el estado de ánimo. [1] Las dos afecciones tienen características similares y pueden tener causas similares, y se cree que pertenecen a un espectro de enfermedad por cuerpos de Lewy [2] que incluye la enfermedad de Parkinson . [5] A partir de 2014, se diagnosticaron erróneamente con más frecuencia que cualquier otra demencia común. [6]

La causa exacta es desconocida, pero implica depósitos generalizados de grumos anormales de proteína que se forman en las neuronas del cerebro enfermo. Conocidos como cuerpos de Lewy (descubiertos en 1912 por Frederic Lewy [7] ) y neuritas de Lewy , estos grumos afectan tanto al sistema nervioso central como al sistema nervioso autónomo . [8] La quinta revisión del Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales ( DSM-5 ) da a la enfermedad de cuerpos de Lewy como el subtipo causal de la demencia con cuerpos de Lewy, y a la enfermedad de Parkinson como el subtipo causal de la demencia por enfermedad de Parkinson. [9] La demencia con cuerpos de Lewy se caracteriza por la presencia de cuerpos de Lewy principalmente en las regiones corticales , y la demencia por enfermedad de Parkinson con cuerpos de Lewy principalmente en los ganglios basales subcorticales . [10]

Clasificación

Las sinucleinopatías ( demencia con cuerpos de Lewy , demencia de la enfermedad de Parkinson y enfermedad de Parkinson ) se caracterizan por características compartidas de síntomas motores de parkinsonismo , síntomas neuropsiquiátricos, deterioro cognitivo, trastornos del sueño y alucinaciones visuales . [11] [12] Las demencias con cuerpos de Lewy (demencia con cuerpos de Lewy [DCL] y demencia de la enfermedad de Parkinson [PDD]) se distinguen por el momento en que aparecen los síntomas cognitivos y motores. [13] Las dos demencias con cuerpos de Lewy a menudo se consideran pertenecientes a un espectro de enfermedad con cuerpos de Lewy que incluye la enfermedad de Parkinson. [2] [5]

MeSH clasifica la enfermedad de cuerpos de Lewy en varias categorías: como enfermedad del sistema nervioso en dos listas, una como trastorno del movimiento parkinsoniano de los ganglios basales y la otra bajo una enfermedad cerebral como demencia; como trastorno neurodegenerativo catalogado como sinucleinopatía; y como trastorno neurocognitivo catalogado junto con la demencia. [14]

En la enfermedad de Parkinson y en las demencias con cuerpos de Lewy se encuentra una arquitectura genética que predispone a un individuo a padecer ciertos fenotipos patológicos . La presencia de cuerpos de Lewy es un vínculo entre estos trastornos; por lo tanto, el término "enfermedades con cuerpos de Lewy" puede ser más preciso que "enfermedad con cuerpos de Lewy". [15]

Causa y mecanismos

La demencia con cuerpos de Lewy y la demencia por enfermedad de Parkinson son similares en muchos sentidos, lo que sugiere que puede haber un mecanismo fisiopatológico común, con PDD y DLB en extremos opuestos de un espectro de enfermedad de cuerpos de Lewy, [2] y un componente compartido de depósitos de proteínas en cuerpos de Lewy y neuritas de Lewy . [16] Se ha descubierto que los cuerpos de Lewy y las neuritas se desarrollan a partir de la agregación de alfa-sinucleína mal plegada , una proteína que se cree que ayuda en la liberación de neurotransmisores y el recambio de vesículas; no está claro si estas proteínas mal plegadas son responsables de los efectos neurodegenerativos, y no se ha encontrado un vínculo definitivo entre los cuerpos de Lewy y los efectos neurodegenerativos. [17] El DSM-5 da la enfermedad de cuerpos de Lewy como el subtipo causal de DLB, y la enfermedad de Parkinson como el subtipo causal de PDD. [9] La DLB se caracteriza por la presencia de cuerpos de Lewy principalmente en las regiones corticales , y PDD con cuerpos de Lewy principalmente en los ganglios basales subcorticales . [10]

A pesar de las diferencias en el momento de aparición de los síntomas, las dos demencias "muestran cambios neuropatológicos notablemente convergentes en la autopsia". [2] La relación entre la demencia de la enfermedad de Parkinson y la demencia con cuerpos de Lewy no está clara a fecha de 2020, pero es probable que haya una superposición genética y que las dos afecciones representen diferentes puntos de un continuo. [18]

Diagnóstico

La demencia con cuerpos de Lewy y la demencia de la enfermedad de Parkinson tienen características neuropatológicas similares, pero estas características son muy variables y las condiciones no se pueden distinguir solo por las características patológicas. [17] En general, la demencia con cuerpos de Lewy se distingue de la demencia de la enfermedad de Parkinson por el período de tiempo en el que aparecen los síntomas de demencia en relación con los síntomas parkinsonianos y se diagnostica cuando los síntomas cognitivos comienzan antes o al mismo tiempo que el parkinsonismo . La demencia de la enfermedad de Parkinson es el diagnóstico cuando la enfermedad de Parkinson ya está bien establecida antes de que ocurra la demencia. [12]

Epidemiología

Entre el 5% y el 25% de las demencias diagnosticadas en adultos mayores se deben a una demencia con cuerpos de Lewy. [13] [a] En 2014, las demencias con cuerpos de Lewy afectaban a aproximadamente 1,3 millones de personas en los EE. UU. y 140 000 en el Reino Unido. [6]

La DCL generalmente se desarrolla después de los 50 años. [7] Los hombres tienen más probabilidades de ser diagnosticados que las mujeres. [7]

Pronóstico

La esperanza de vida de las personas con LBD es reducida; tras el diagnóstico varía en promedio entre cinco y ocho años. [21]

Sociedad y cultura

Defensa y concientización

En 2014, las demencias con cuerpos de Lewy se diagnosticaron erróneamente con más frecuencia que cualquier otra demencia común. [6] La mayoría de las personas con DCL no habían oído hablar de la enfermedad antes del diagnóstico; el conocimiento general sobre la DCL está muy por detrás del de las enfermedades de Parkinson y Alzheimer , a pesar de que la DCL es la segunda demencia más común, después del Alzheimer. [6] No solo es frustrante para las familias y los cuidadores descubrir que pocas personas, incluidos muchos profesionales de la salud, conocen la DCL; la falta de conocimiento puede tener consecuencias significativas para la salud porque las personas con DCL tienen una sensibilidad grave a los antipsicóticos que se usan a menudo para tratar los síntomas. [6] La Asociación de Demencia con Cuerpos de Lewy (LBDA) y la Sociedad de Cuerpos de Lewy del Reino Unido promueven la concienciación y brindan apoyo que ayuda a la sociedad, al reducir el uso costoso de la atención médica, y a las familias con DCL, al reducir el estrés. [6] Estas organizaciones, y otras en Argentina, Australia y Japón, ayudan a aumentar el conocimiento y ayudan a las familias con DCL a convertirse en defensores para generar conciencia sobre la enfermedad. [6]

Individuos notables

Robin Williams (en la foto de 2011): su viuda dijo que le diagnosticaron cuerpos de Lewy durante la autopsia. [22] [23]

Robin Williams , el actor y comediante estadounidense, murió el 11 de agosto de 2014. Antes de su suicidio, le habían diagnosticado la enfermedad de Parkinson, [22] y según su viuda, Susan Schneider Williams, experimentó depresión, ansiedad y una paranoia creciente . [23] Tras la autopsia, su viuda dijo que se encontró que tenía enfermedad difusa de cuerpos de Lewy, [22] [23] [24] mientras que la autopsia utilizó el término demencia difusa de cuerpos de Lewy . [25] El vocabulario asociado con la patología de Lewy causa confusión. [26] La demencia de cuerpos de Lewy (el término general que abarca los diagnósticos clínicos de demencia con cuerpos de Lewy y demencia de la enfermedad de Parkinson) difiere de la enfermedad de cuerpos de Lewy (el término utilizado para describir los hallazgos patológicos de los cuerpos de Lewy en la autopsia). [26] Dennis Dickson, portavoz de la Asociación de Demencia con Cuerpos de Lewy, aclaró la distinción al afirmar que la demencia difusa con cuerpos de Lewy se denomina más comúnmente enfermedad difusa con cuerpos de Lewy y se refiere al proceso patológico subyacente. [25] Según Dickson, "los cuerpos de Lewy generalmente tienen una distribución limitada" en la enfermedad de Parkinson temprana, mientras que en la demencia con cuerpos de Lewy , "los cuerpos de Lewy se distribuyen ampliamente por todo el cerebro, como fue el caso de Robin Williams". [25] Ian G. McKeith , profesor e investigador de demencias con cuerpos de Lewy, comentó que los síntomas de Williams y los hallazgos de la autopsia se explicaban por la demencia con cuerpos de Lewy. [27]

El autor y poeta británico Mervyn Peake murió en 1968 y fue diagnosticado póstumamente como un caso probable de DLB en un artículo de 2003 publicado en JAMA Neurology . [28] Sahlas dijo que su muerte fue "atribuida de diversas formas a la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson o el parkinsonismo postencefalítico". [28] Basándose en los signos en su obra y cartas de deterioro progresivo, deterioro cognitivo fluctuante, deterioro de la función visoespacial, disminución de la capacidad de atención y alucinaciones y delirios visuales, el suyo puede ser el primer caso conocido en el que se encontró que la DLB fue la causa probable de muerte. [28]

Otros artistas y animadores que han tenido o han muerto a causa de LBD incluyen a Estelle Getty , la actriz conocida por su papel de Sophia en la serie de televisión The Golden Girls , [29] Nicholas King , un actor y horticultor estadounidense, [30] la actriz Dina Merrill , [31] Donald Featherstone , quien creó el flamenco rosa de plástico, [32] el presentador de radio y televisión estadounidense Casey Kasem , [33] el cantante canadiense Pierre Lalonde , [34] [35] el artista gráfico/diseñador de escenarios de cine Ron Cobb , [36] el actor estadounidense Frank Bonner , [37] y el músico y actor canadiense André Gagnon . [38]

Entre las personas de la industria o el gobierno que padecen o murieron a causa de LBD se incluyen Seymour Berry , director de la Oficina de Grabado e Impresión de EE. UU. , [39] el editor de Los Angeles Times Otis Chandler , [40] Philip J. Rock , un político demócrata estadounidense del Senado de Illinois , [41] el magnate de los medios y filántropo estadounidense Ted Turner , [42] y el multimillonario británico nacido en la India SP Hinduja . [43]

Arnold R. Hirsch , un historiador estadounidense que enseñó en la Universidad de Nueva Orleans , [44] y Jessie Isabelle Price , una microbióloga veterinaria estadounidense , [45] murieron a causa de LBD.

En el ámbito deportivo, Jerry Sloan , jugador de baloncesto profesional y entrenador estadounidense, murió de LBD. [46] Los jugadores de las Grandes Ligas de Béisbol Tom Seaver , [47] Andy Carey , [48] y Bill Buckner murieron de LBD. [49] Stan Mikita , jugador canadiense de hockey sobre hielo, fue diagnosticado con posible LBD, [50] pero una autopsia cerebral post mortem encontró que tenía encefalopatía traumática crónica . [51]

En la cultura popular

En septiembre de 2020 se estrenó Robin's Wish , un documental que explora la enfermedad de cuerpos de Lewy de Robin Williams y cómo contribuyó a su muerte. [52] [53] [54]

Sleepwalk with Me es un libro, una comedia unipersonal y una película sobre un joven con problemas de relación y RBD , un precursor de la sinucleinopatía , incluida la LBD. [55]

Notas

  1. ^ Kosaka (2017) escribe: "Hoy en día se sabe que la demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es la segunda demencia más frecuente después de la enfermedad de Alzheimer (EA). De todos los tipos de demencia, se sabe que la EA representa alrededor del 50 %, la DCL alrededor del 20 % y la demencia vascular (DV) alrededor del 15 %. Por lo tanto, ahora se considera que la EA, la DCL y la DV son las tres demencias principales". [19] El NINDS (2020) dice que la demencia con cuerpos de Lewy "es una de las causas más comunes de demencia, después de la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad vascular". [7] Hershey (2019) dice: "La DCL es la tercera enfermedad neurodegenerativa más común detrás de la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson". [20]

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