La neuropatía óptica isquémica anterior ( NOIA ) es una afección médica que implica la pérdida de la visión causada por un daño en la porción anterior del nervio óptico como resultado de un suministro insuficiente de sangre (isquemia). Esta forma de neuropatía óptica isquémica generalmente se clasifica en dos tipos: NOIA arterítica (o NOIAAA), en la que la pérdida de la visión es el resultado de una enfermedad inflamatoria de las arterias de la cabeza llamada arteritis temporal , y NOIA no arterítica (abreviada como NOIANA, NOIANA, [1] o, a veces, simplemente como NOIA), que se debe a una enfermedad no inflamatoria de los vasos sanguíneos pequeños . [2] Contrasta con la neuropatía óptica isquémica posterior , que afecta la porción retrobulbar del nervio óptico.
La NAION suele presentarse de repente al despertar. La persona afectada nota que ve mal con un ojo. La visión en ese ojo está oscurecida por una sombra oscura, que a menudo afecta solo la mitad superior o inferior de la visión, generalmente el área más cercana a la nariz. No hay dolor. Aproximadamente seis meses después del infarto, la agudeza visual mejora en tres o más líneas de visión en la tabla de Snellen (la tabla con letras más pequeñas en cada línea inferior) en el 42,7 % de los pacientes, mientras que en el 12,4 % de los pacientes, la visión empeora en tres líneas. La afectación del ojo opuesto ocurre en aproximadamente el 15 % al 20 % de los pacientes con NAION en un plazo de 5 años. [3] No siempre es devastadora, ya que la agudeza visual puede permanecer moderadamente deteriorada. Además, la mayoría de los casos de NAION implican la pérdida de un hemicampo (ya sea la mitad superior o inferior del campo visual, pero no ambas). Algunos casos de NAION implican una pérdida casi total de la visión. [ cita requerida ]
El mecanismo de lesión de la NAION solía ser bastante controvertido. Sin embargo, los expertos en el campo han llegado a un consenso en que la mayoría de los casos implican dos factores de riesgo principales. El primero es una predisposición en forma de un tipo de forma del disco óptico . El disco óptico es donde los axones de las células ganglionares de la retina se acumulan en el nervio óptico. El nervio óptico es el haz de axones que lleva las señales visuales desde el ojo hasta el cerebro. Este nervio óptico debe atravesar la pared del ojo y el orificio para acomodarlo suele ser un 20-30% más grande que el diámetro del nervio. En algunos pacientes, el nervio óptico es casi tan grande como la abertura en la parte posterior del ojo y el disco óptico parece "abarrotado" cuando se ve por oftalmoscopia . Un disco abarrotado también se conoce como "disco en riesgo". Si bien es un factor de riesgo, la gran mayoría de las personas con discos abarrotados no experimentan NAION. [ cita requerida ]
El segundo factor de riesgo principal implica factores de riesgo cardiovascular más generales . Los más comunes son la diabetes , la hipertensión y los niveles altos de colesterol . Si bien estos factores predisponen a un paciente a desarrollar NAION, el factor desencadenante más común es una caída marcada de la presión arterial durante el sueño (hipotensión arterial nocturna); es por eso que al menos el 75% de los pacientes descubren la pérdida visual por primera vez al despertarse. Cuando existen otros factores de riesgo para NAION, se debe evitar tomar medicamentos para la presión arterial por la noche, ya que esto puede exacerbar la hipotensión nocturna. Los betabloqueantes en particular se asocian con una mayor incidencia de NAION. [4] Estos factores de riesgo vascular conducen a isquemia (pobre suministro de sangre) a una parte del disco óptico. Luego, el disco se hincha y, en un disco óptico abarrotado, esto conduce a compresión y más isquemia. [ cita requerida ]
Dado que ambos ojos tienden a tener una forma similar, el optometrista u oftalmólogo examinará el ojo sano para evaluar la predisposición anatómica. El ojo sano tiene un riesgo del 14,7 % de presentar NAION en un plazo de cinco años. [5]
Varios informes de casos únicos no controlados o de un pequeño número de pacientes han asociado la NAION con el uso de medicamentos orales para la disfunción eréctil. [6] [7] [8] [9] [10] [11]
Dado que la AION arterítica se presenta de manera similar a la AION no arterítica, los pacientes mayores de 50 años con diagnóstico de NAION deben ser evaluados para excluir AAION (síntomas: espasmos musculares dolorosos de la mandíbula, dolor en el cuero cabelludo, pérdida de peso involuntaria, fatiga, mialgias y pérdida de apetito); los pacientes con NAION mayores de 75 años siempre deben ser evaluados. [ cita requerida ]
La distinción entre AAION y AION no arterítica se realizó para destacar las diferentes etiologías de la neuropatía óptica isquémica anterior. La AAION se debe a la arteritis temporal (también llamada arteritis de células gigantes ), una enfermedad inflamatoria de los vasos sanguíneos de tamaño mediano (Chapel-Hill-Conference) que se presenta especialmente con la edad avanzada. Por el contrario, la NAION resulta de la coincidencia de factores de riesgo cardiovascular en un paciente con discos ópticos "apiñados". La AION no arterítica es más común que la AAION y generalmente se presenta en personas ligeramente más jóvenes. Mientras que solo unos pocos casos de NAION resultan en una pérdida casi total de la visión, la mayoría de los casos de AAION resultan en una pérdida de visión casi completa. [ cita requerida ]
La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica es un accidente cerebrovascular aislado de la sustancia blanca del nervio óptico (NO). La NAION es la causa más común de pérdida repentina de la visión relacionada con el nervio óptico y afecta a más de 10 000 estadounidenses cada año, a menudo de forma bilateral. No existen tratamientos clínicamente eficaces, en gran medida porque se sabe poco sobre su fisiopatología y hay pocos estudios histopatológicos de la afección aguda. [12]
Un artículo de revisión exhaustivo publicado en marzo de 2009 describió la información más reciente sobre la neuropatía óptica isquémica arterítica y no arterítica, tanto anterior (A-AION y NA-AION) como posterior (A-PION, NA-PION y quirúrgica). [13]
Una vez que se produce la NAION, se pensaba que no había ningún tratamiento aceptado para revertir el daño. Sin embargo, un reciente estudio retrospectivo no controlado a gran escala ha demostrado que si los pacientes son tratados con dosis altas de terapia con corticosteroides durante las primeras etapas de la NAION, en ojos con agudeza visual inicial de 20/70 o peor, observada dentro de las 2 semanas posteriores al inicio, hubo una mejoría de la agudeza visual en el 70% en el grupo tratado en comparación con el 41% en el grupo no tratado ( odds ratio de mejoría: 3,39; IC del 95%: 1,62, 7,11; p < 0,001). [14] Ese estudio y un estudio de historia natural sobre la NAION (Ophthalmology 2008;115: 298–305.) mostraron que la agudeza visual puede mejorar hasta 6 meses y no después de eso. Para minimizar el riesgo de una mayor pérdida visual en el ojo contralateral o en el mismo ojo, es esencial reducir los factores de riesgo. El sentido común indica que se deben intentar controlar los factores de riesgo cardiovascular por muchas razones, incluida la protección contra esta afección en el segundo ojo. La pérdida repentina de la visión debe conducir a una consulta oftalmológica. Si se sospecha de NAION, lo ideal es consultar a un neurooftalmólogo. [ cita requerida ]
Una revisión Cochrane reciente intentó determinar el grado de seguridad y eficacia de la cirugía de descompresión del nervio óptico para NAION, en comparación con otros tratamientos o ningún tratamiento. [15] El único estudio incluido en la revisión no encontró mejoras en la agudeza visual entre los pacientes que se sometieron a cirugía para NAION, y los eventos adversos (dolor, visión doble) experimentados por los participantes que se sometieron a cirugía. [15]
Actualmente se están llevando a cabo muchas investigaciones que buscan formas de proteger el nervio (neuroprotección) o incluso regenerar nuevas fibras dentro del nervio óptico. [16] [17] [18] [19] [20] Hasta ahora no hay evidencia en estudios humanos de que los llamados neuroprotectores tengan algún efecto beneficioso en NAION. Sin embargo, hay un nuevo ensayo clínico en curso para el tratamiento de NAION en los Estados Unidos con planes de incluir sitios en India, Israel, Alemania y Australia (consulte NORDICclinicaltrials.com [ enlace muerto permanente ] y https://clinicaltrials.gov/). Este ensayo probará el uso de un ARNi sintético que bloquea la caspasa 2, una enzima importante en el ciclo de apoptosis. [21] Además de dicha investigación, Pfizer, la Universidad del Sur de California, Otsuka Pharmaceutical y otros inventores individuales han solicitado patentes para innovaciones relacionadas con el tratamiento de la neuropatía óptica isquémica anterior. [22] [ ¿ fuente poco confiable? ]
En los últimos años, la pentoxifilina ha surgido como una opción de tratamiento potencial para NAION y otras enfermedades que involucran isquemia ocular. Se ha demostrado que la pentoxifilina reduce la rigidez de los eritrocitos, lo que resulta en una disminución de la viscosidad sanguínea y un aumento de la velocidad del flujo. [23] Los estudios en animales han demostrado que la pentoxifilina puede inhibir el TNF y, a su vez, prevenir la muerte de las células ganglionares de la retina y la degeneración axonal asociadas con la neuropatía óptica de una manera dependiente de la dosis. [24] [25] Una revisión Cochrane sobre tratamientos para CROA aguda incluyó un ensayo clínico aleatorizado que involucraba pentoxifilina, que mostró que el uso de pentoxifilina (tres comprimidos de 600 mg al día) se asoció con una mejor perfusión retiniana, pero no estaba claro si también se observaron mejoras significativas en la agudeza visual. [26] [27] Se han demostrado hallazgos similares utilizando imágenes OCT Doppler en pacientes con NAION, [28] aunque un estudio en la India informó una mejoría visual en comparación con placebo en pacientes con neuropatía óptica. [29] Cabe destacar que el TNF puede ser importante en la respuesta inmunitaria a ciertas infecciones parasitarias por nematodos, por lo que la pentoxifilina debe usarse con precaución en aquellas personas que viven en áreas de infestación parasitaria; sin embargo, es probable que su uso sea seguro en personas sanas que viven en entornos urbanos templados. En general, el uso sistemático de pentoxifilina en neuropatías ópticas isquémicas no fue respaldado debido a la evidencia limitada, pero la ausencia de efectos adversos importantes y la ausencia de otras terapias probadas sugieren un posible papel terapéutico para la pentoxifilina.
Se estima que la incidencia de AION en los EE. UU. es de aproximadamente 8000 personas por año. [30]