La enfermedad pulmonar intersticial ( EPI ), o enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa ( DPLD ), [3] es un grupo de enfermedades respiratorias que afectan el intersticio (el tejido) y el espacio alrededor de los alvéolos (sacos de aire) de los pulmones . [4] Se refiere al epitelio alveolar , al endotelio capilar pulmonar , a la membrana basal y a los tejidos perivasculares y perilinfáticos . Puede ocurrir cuando una lesión en los pulmones desencadena una respuesta de curación anormal. Normalmente, el cuerpo genera la cantidad justa de tejido para reparar el daño, pero en la enfermedad pulmonar intersticial, el proceso de reparación se interrumpe y el tejido alrededor de los sacos aéreos (alvéolos) se cicatriza y se engrosa. Esto dificulta el paso del oxígeno al torrente sanguíneo. La enfermedad se presenta con los siguientes síntomas: dificultad para respirar, tos no productiva, fatiga y pérdida de peso, que tienden a desarrollarse lentamente, durante varios meses. La tasa media de supervivencia de una persona con esta enfermedad es de entre tres y cinco años. [5] El término EPI se utiliza para distinguir estas enfermedades de las enfermedades obstructivas de las vías respiratorias .
La EPI prolongada puede provocar fibrosis pulmonar , pero no siempre es así. La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar intersticial para la cual no se puede identificar una causa obvia (idiopática) y se asocia con hallazgos típicos tanto radiológicos (fibrosis basal y pleural con panal) como patológicos (fibrosis heterogénea temporal y espacial, panal histopatológico y fibroblastos). focos).
En 2015, la enfermedad pulmonar intersticial, junto con la sarcoidosis pulmonar , afectó a 1,9 millones de personas. [1] Resultaron en 122.000 muertes. [2]
Una EPI puede clasificarse según su causa no conocida (idiopática) o conocida (secundaria). [7]
idiopático
La neumonía intersticial idiopática es el término que se le da a las EPI de causa desconocida. Representan la mayoría de los casos de enfermedades pulmonares intersticiales (hasta dos tercios de los casos). [8] Fueron subclasificados por la American Thoracic Society en 2002 en 7 subgrupos: [9]
La investigación se adapta a los síntomas y signos. Una anamnesis adecuada y detallada en busca de exposiciones ocupacionales y signos de las afecciones enumeradas anteriormente es la primera y probablemente la más importante parte del estudio en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial. Las pruebas de función pulmonar suelen mostrar un defecto restrictivo con capacidad de difusión disminuida ( DLCO ). [ cita necesaria ]
Se requiere una biopsia de pulmón si la historia clínica y las imágenes no sugieren claramente un diagnóstico específico o si no se puede descartar una malignidad . En los casos en los que está indicada una biopsia de pulmón, una biopsia transbronquial suele ser inútil y, a menudo, se requiere una biopsia de pulmón quirúrgica. [ cita necesaria ] [9]
Pruebas de función pulmonar
Es probable que la mayoría de los pacientes con sospecha de EPI se sometan a pruebas completas de función pulmonar . Estas pruebas son útiles para diagnosticar y determinar la gravedad de la enfermedad. [12]
Aunque existe una gran diversidad en la enfermedad pulmonar intersticial, la mayoría sigue un patrón restrictivo . Los defectos restrictivos se definen por la disminución de TLC (capacidad pulmonar total), RV (volumen residual), FVC (capacidad vital forzada) y FEV1 (volumen espiratorio forzado en un segundo). A medida que se reducen tanto la FVC como el FEV1, la relación FVC/FEV1 permanece normal o aumenta. [12]
A medida que aumenta la progresión de la enfermedad y los pulmones se vuelven más rígidos, los volúmenes pulmonares seguirán disminuyendo; Las puntuaciones más bajas de TLC, RV, FVC y FEV1 se asocian con una progresión más grave de la enfermedad y un peor pronóstico. [12]
Rayos X y TAC (radiografía y tomografía computarizada)
La radiografía de tórax suele ser la primera prueba para detectar enfermedades pulmonares intersticiales, pero la radiografía de tórax puede ser normal hasta en el 10% de los pacientes, especialmente en las primeras etapas del proceso de la enfermedad. [13] [14]
La TC de tórax de alta resolución es la modalidad preferida y difiere de la TC de tórax de rutina. La TC de tórax convencional (normal) examina cortes de 7 a 10 mm obtenidos a intervalos de 10 mm; La TC de alta resolución examina cortes de 1 a 1,5 mm a intervalos de 10 mm mediante un algoritmo de reconstrucción de alta frecuencia espacial. Por lo tanto, la TCAR proporciona aproximadamente 10 veces más resolución que la TC de tórax convencional, lo que permite que la TCAR obtenga detalles que de otro modo no podrían visualizarse. [13] [15]
Sin embargo, la apariencia radiológica por sí sola no es adecuada y debe interpretarse en el contexto clínico, teniendo en cuenta el perfil temporal del proceso de la enfermedad. [13]
Las enfermedades pulmonares intersticiales se pueden clasificar según los patrones radiológicos. [13]
Broncolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial
Predominio pulmonar inferior
Fibrosis pulmonar idiopática
Fibrosis pulmonar asociada a enfermedades del tejido conectivo (ILD-CTD)
Asbestosis
Aspiración crónica
Predominio central (perihiliar)
sarcoidosis
beriliosis
Predominio periférico
Fibrosis pulmonar idiopática
Neumonía eosinofílica crónica
Neumonía organizada criptogénica [13]
Hallazgos asociados
Derrame pleural o engrosamiento
Edema pulmonar
Enfermedades del tejido conectivo
Asbestosis
Carcinomatosis linfangítica
Linfoma
Linfangioleiomiomatosis
Enfermedades pulmonares inducidas por fármacos
Linfadenopatía
sarcoidosis
Silicosis
beriliosis
Carcinomatosis linfangítica
Linfoma
Neumonía intersticial linfocítica [13]
Prueba genética
Para algunos tipos de EPI pediátrica y algunas formas de EPI en adultos, se han identificado causas genéticas. Estos pueden identificarse mediante análisis de sangre. Para un número limitado de casos, esto es una clara ventaja, ya que se puede realizar un diagnóstico molecular preciso; Con frecuencia, no es necesaria una biopsia de pulmón. Hay pruebas disponibles para
ILD relacionadas con la región del surfactante alveolar
Deficiencia de proteína B surfactante (mutaciones en SFTPB )
Deficiencia de proteína C surfactante (mutaciones en SFTPC )
Síndrome cerebro-pulmón-tiroideo (mutaciones en TTF1 )
Proteinosis alveolar pulmonar congénita (mutaciones en CSFR2A y/o CSFR2B )
Trastorno difuso del desarrollo
Displasia capilar alveolar (mutaciones en FoxF1 )
Fibrosis pulmonar idiopática
Mutaciones en la telomerasa transcriptasa inversa ( TERT )
Mutaciones en el componente del ARN de la telomerasa ( TERC )
Mutaciones en el regulador de la helicasa 1 de elongación de los telómeros ( RTEL1 )
Mutaciones en la ribonucleasa específica de poli(A) ( PARN )
Tratamiento
La EPI no es una enfermedad única, sino que abarca muchos procesos patológicos diferentes, por lo que el tratamiento es diferente para cada enfermedad. Si se encuentra una causa de exposición ocupacional específica, la persona debe evitar ese ambiente. Si se sospecha una causa farmacológica , se debe suspender ese medicamento. [ cita necesaria ]
La oxigenoterapia en casa se recomienda en personas con niveles de oxígeno significativamente bajos. [17]
Rehabilitación pulmonar
La rehabilitación pulmonar parece ser útil y los beneficios son sostenibles a largo plazo con una mejora en la capacidad de ejercicio, la disnea y la calidad de vida. [18] El trasplante de pulmón es una opción si la EPI progresa a pesar del tratamiento en pacientes adecuadamente seleccionados sin otras contraindicaciones. [19] [20]
Anticuerpos e inhibidores.
El 16 de octubre de 2014, la Administración de Alimentos y Medicamentos aprobó un nuevo fármaco para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Este medicamento, Ofev ( nintedanib ), es comercializado por Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. Se ha demostrado que este medicamento retarda el deterioro de la función pulmonar, aunque no se ha demostrado que reduzca la mortalidad ni mejore la función pulmonar. El costo estimado del medicamento por año es de aproximadamente $94,000. [21]
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