Un síndrome neurológico de causa desconocida [1] se identificó como una posible enfermedad degenerativa novedosa en un grupo de personas con signos y síntomas clínicos similares en la provincia canadiense de Nuevo Brunswick a partir de 2019. Los síntomas enumerados en el sitio web de Salud Pública de Nuevo Brunswick (NBPH) incluyen problemas de memoria, espasmos musculares, problemas de equilibrio, dificultad para caminar o caídas, visión borrosa o alucinaciones visuales , pérdida de peso inexplicable o significativa, cambios de comportamiento y dolor en las extremidades superiores o inferiores. [1]
La investigación sobre el grupo de casos fue iniciada en 2019 a nivel federal por la unidad del Sistema de Vigilancia de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJDSS) con sede en Ottawa, que opera bajo la Agencia de Salud Pública de Canadá (PHAC). El director del CJDSS, Michael Coulthart, trabajó con Alier Marrero, un neurólogo del Centro Hospitalario Universitario Dr. Georges-L.-Dumont , en Moncton , Nuevo Brunswick, que había remitido casos a la unidad CJDSS para pruebas y diagnóstico. El grupo de casos de la enfermedad se detectó por primera vez a través del acuerdo de gestión de casos de rutina entre Nuevo Brunswick y las autoridades sanitarias federales, cuando los expertos de la unidad CJDSS, que proporciona vigilancia para "todos los tipos de enfermedades priónicas humanas en Canadá", notaron que un número significativo de derivaciones de NB tenían "algunos síntomas comunes y perfiles de diagnóstico potenciales similares". [1] El CJDSS descartó cualquier trastorno priónico , incluida la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), una enfermedad incurable y mortal. Marrero, Coulthart y sus colegas trabajaron juntos durante meses investigando los casos. El equipo federal-provincial empezó a sospechar que se trataba de una nueva enfermedad neurológica degenerativa potencialmente causada por una toxina o un agente. [2] En diciembre de 2020, se habían diagnosticado 24 casos nuevos en Nuevo Brunswick de algo que "parecía ECJ pero no lo era". La PHAC consideró que se trataba de una "cifra inusualmente alta" y se puso en contacto con la directora médica de salud de Nuevo Brunswick (CMOH) , Jennifer Russell , sobre el grupo de enfermedades. [3] [4] En enero de 2021, el CJDSS y Marrero actualizaron la definición de caso del síndrome, que se había redactado por primera vez en diciembre de 2020. [5] : 8 La definición fue aceptada entonces por Salud Pública de Nuevo Brunswick. [5] : 8
En marzo de 2021, las autoridades sanitarias provinciales compartieron información que describía los síntomas con los médicos de New Brunswick en un memorando que se filtró a los medios de comunicación. El 27 de abril de 2021, NBPH publicó una página web que se actualiza para informar al público sobre el grupo de casos de la enfermedad, sus síntomas, las investigaciones en curso y sus hallazgos. [1] [6]
En una entrevista del 25 de marzo de 2021, Marrero dijo que los síntomas iniciales suelen ser inespecíficos, lo que dificulta el diagnóstico. Enumeró síntomas como "cambios de comportamiento, alteraciones del sueño, dolor inexplicable, alucinaciones visuales, problemas de coordinación, pérdida de cabello inexplicable, espasmos musculares involuntarios, hormigueo (una sensación que se siente como si pequeños insectos se arrastraran debajo de la piel), ataxia y atrofia cerebral". [7]
En abril, el sitio web de NBPH enumeró síntomas como problemas de memoria, espasmos musculares, problemas de equilibrio, dificultad para caminar o caídas, visión borrosa o alucinaciones visuales , pérdida de peso inexplicable o significativa, cambios de comportamiento y dolor en las extremidades superiores o inferiores. [1]
En entrevistas realizadas por los medios de comunicación, [8] [4] los pacientes y sus familias describieron síntomas como demencia de rápida progresión , [9] pérdida de peso significativa e inexplicable, mioclonías , [10] afasia , [11] cambios en el comportamiento, trastornos del sueño, dolor inexplicable, alucinaciones visuales , problemas de coordinación y atrofia muscular y cerebral grave , [4] [11] que progresan durante un período de 18 a 36 meses. [4] [12] La mayoría experimenta insomnio de varios días incluso con "medicación para dormir". [11] Se observa pérdida de memoria y afasia . [11] En algunos casos, se ha informado delirio de Capgras y ecolalia . [11] Las mioclonías persisten "incluso en las últimas etapas de la enfermedad" e incluso "cuando los pacientes están inconscientes". [11] Se observó mutismo acinético en pacientes en etapa avanzada, donde ya no tienen la capacidad de hablar o moverse. [11] El 4 de junio de 2021, el New York Times informó sobre síntomas de "fatiga extrema, movimientos espasmódicos involuntarios, lapsos de memoria y alucinaciones". [13]
Los casos indican que la enfermedad afecta a hombres y mujeres por igual. [9] [1] Afecta a todos los grupos de edad, [4] con una edad media de los pacientes de 40 años. [9] Los pacientes han tenido desde 18 años hasta 85 [1] u 86 años. [11]
El nombre de trabajo que utilizaron los investigadores para la enfermedad fue "síndrome neurológico de etiología desconocida en New Brunswick". El CMOH se refirió a él como "síndrome neurológico progresivo de causa desconocida", [14] y ahora se lo llama "síndrome neurológico de causa desconocida" en el sitio web de NBPH. [1]
Un informe de CBC News del 17 de marzo de 2021 afirmó que la enfermedad no era genética y podía contraerse a través del agua, los alimentos o el aire. [4]
Según un artículo de Medscape Medical News del 25 de marzo de 2021 , Marrero dijo que algunos expertos consideraron la posibilidad de que Creutzfeldt-Jakob Lookalike pudiera ser un "aminoácido tóxico y no proteinogénico vinculado a la neurodegeneración". [7]
El 26 de marzo, Coulthart dijo que la enfermedad "puede estar relacionada con la exposición ambiental", más notablemente "exposición a sustancias químicas", y restó importancia a la probabilidad de ECJ. [15] En un informe de la BBC del 5 de mayo, Cashman dijo que una de las toxinas que se investigarían era la beta-metilamino-L-alanina (BMAA), una neurotoxina que producen las cianobacterias en entornos marinos, de agua dulce y terrestres. [16] [17] La BMAA es actualmente objeto de investigación científica por su posible papel en varias enfermedades neurológicas degenerativas. [18] [19] [20] [21] Las algas verdeazuladas se han extendido en las vías fluviales de Nuevo Brunswick. En su conferencia de prensa del 27 de octubre, la Ministra Shephard dijo que el informe de la NBPH basado en las entrevistas mejoradas había descartado las algas verdeazuladas, los mariscos contaminados y los pesticidas como posibles causas de la misteriosa enfermedad cerebral.
Los resultados de la revisión epidemiológica de la NBPH, publicada el 26 de octubre de 2021, se basaron en 34 entrevistas telefónicas detalladas realizadas por enfermeras de la NBPH entre mayo y septiembre. El informe concluyó que "no había comportamientos, alimentos ni exposiciones ambientales específicos que pudieran identificarse como posibles factores de riesgo con respecto al grupo de casos identificado con un posible síndrome neurológico de causa desconocida". [22] La página web de la NBPH se actualizó para asegurar a los residentes de la zona que la investigación no apuntaba "a que las floraciones de algas fueran una posible fuente o causa de los síntomas". [23]
En 2013, el neurólogo Alier Marrero, del Centro Hospitalario Universitario Dr. Georges-L.-Dumont, con sede en Moncton (Nuevo Brunswick) , solicitó la asistencia del CJDSS para realizar pruebas en un caso sospechoso de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), una enfermedad incurable y mortal. Los resultados fueron negativos. [24] [25] [11] El CJDSS de la PHAC proporcionó conocimientos especializados al interpretar el diagnóstico y proporcionar los resultados de la autopsia. [4] Se identificó retroactivamente al paciente como que presentaba síntomas del síndrome, según la NBPH. [1] [26] [4] Marrero, que desde entonces ha tratado a la mayoría de los 48 pacientes del grupo de enfermedades desconocidas, dijo que había detectado "pacientes inusualmente jóvenes con síntomas neurológicos progresivos en las áreas de Moncton y la península Acadia" ya en 2013, según un informe de CBC News del 28 de octubre de 2021. [27] [24]
El 17 de marzo de 2021 se reveló que "en 2019 se detectaron 11 casos, 24 casos más en 2020 y otros seis en 2021". En ese momento, se habían contabilizado 42 casos posibles y cinco personas habían muerto a causa de la enfermedad. [4]
Al 25 de abril de 2021, el grupo se había ampliado a 47 casos posibles. [11] De los 47, 37 fueron casos confirmados y 10 eran casos sospechosos. [28]
En abril de 2021, se habían relacionado seis muertes con la enfermedad, pero la NBPH dijo que "en algunos casos, se necesita información adicional para determinar si la causa de la muerte fue resultado" del síndrome. [1] El Departamento de Salud reiteró la historia en ese momento, ya que el primer paciente presentó síntomas en 2013 (en lugar de 2015 como se había informado anteriormente), aunque eso se dedujo solo en 2020.
La PSAC contrató a un neuropatólogo, Gerard Jansen, de la Asociación de Laboratorios Regionales del Este de Ontario (EORLA, por sus siglas en inglés) para que realizara autopsias a ocho de los fallecidos. Según CBC News , Jansen dijo en mayo de 2021 que había diagnosticado a los cinco pacientes a los que se les había realizado autopsias en ese momento y que había "revisado los archivos de los pacientes de los miembros del grupo como parte de su contrato con la PHAC". [29]
El 4 de junio, el New York Times informó que el laboratorio federal con sede en Ottawa estaba realizando autopsias cerebrales relacionadas con seis casos "mientras un equipo de neurólogos y patólogos de todo Canadá estaba revisando la evidencia". [13] El artículo del Times informó sobre las autopsias cerebrales y citó al director del CJDSS, Coulthart, quien dijo que las tres autopsias fueron negativas "para formas conocidas de enfermedad priónica". [13] El artículo decía que el equipo de autoridades sanitarias federales y provinciales incluía "neurólogos, epidemiólogos, ambientalistas y veterinarios" y que "un equipo de neurólogos y patólogos de todo Canadá" estaba "revisando la evidencia". [13] En un informe del CBC del 3 de junio, la directora de Vitalité, Natalie Banville, dijo que no tenían los resultados de las tres autopsias en ese momento. [30]
A finales de agosto, Jansen presentó los resultados de su autopsia al comité de supervisión federal-provincial, según la Ministra de Salud de Nuevo Brunswick, Dorothy Shephard . [31] El 7 de octubre, Jansen publicó los resultados de las ocho autopsias en el sitio web de la Asociación Canadiense de Neuropatólogos (CANP). [31] Durante la 61ª reunión anual de la CANP, Jansen presentó sus hallazgos a 20 o 30 colegas en los que sugirió que los ocho pacientes previamente diagnosticados con el nuevo síndrome neurológico, "representan un grupo de diagnósticos clínicos mal clasificados", y que "murieron por una variedad de causas, incluyendo cáncer, demencia con cuerpos de Lewy y enfermedad de Alzheimer". El resumen decía que "en estos ocho pacientes no se encontró evidencia de una enfermedad priónica, ni patología novedosa". [29] La reunión virtual de la CANP se llevó a cabo del 14 al 16 de octubre. Poco después de la reunión, los resultados de la autopsia de Jansen fueron publicados por los medios de comunicación (cuyas fuentes se desconocen) antes de que se consultara a los miembros de la familia, la PHAC, la OCHOH o Marrero. [32] Jansen dijo a CBC que no era "sorprendente" que ni Marrero ni la PHAC parecieran respaldar sus hallazgos o conclusiones de que los ocho pacientes previamente diagnosticados con el síndrome de causas desconocidas "representan un grupo de diagnósticos clínicos mal clasificados". [32] [29] New Brunswick Public Health solicitó los "informes finales de la autopsia" de Jansen a fines de septiembre de 2021 y los recibió el 24 de septiembre. [32]
Un artículo de noviembre de 2021 en The BMJ informó que los resultados de las autopsias hicieron que algunos cuestionaran la existencia del "nuevo síndrome neurológico" de Nuevo Brunswick. [33]
Hasta abril de 2021, el síndrome solo se había identificado en la provincia de Nuevo Brunswick, con treinta y cinco casos en la península Acadia , ocho casos en la región de Moncton y un caso de origen no revelado. [34]
El alcalde de Caraquet dijo que la ciudad estaba "tratando de vivir con normalidad, pero todo el mundo tiene eso en la cabeza". [11]
En 2019, a través de la gestión rutinaria de casos entre las Autoridades Sanitarias Regionales de Nuevo Brunswick y el Sistema de Vigilancia de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJDSS) con sede en Ottawa , el CJDSS había observado que una cantidad significativa de casos derivados de Nuevo Brunswick tenían "algunos síntomas comunes y perfiles de diagnóstico potenciales similares". [1] Si bien los casos dieron negativo en las pruebas de ECJ, el CJDSS concluyó que "estas derivaciones representaban un grupo de casos que merecían una investigación más a fondo". [1] En 2019, se habían descubierto 11 casos. [4]
En diciembre de 2020, el CJDSS, que opera bajo la Agencia de Salud Pública de Canadá (PHAC), notificó al CMOH Russell sobre un "número inusualmente alto de casos de algo en la provincia que parecía ECJ pero no lo era". [3] El director del CJDSS, Coulthart, que ha trabajado con enfermedades priónicas durante 20 años, fue nombrado líder federal. [35] [25]
En enero de 2021, se adoptó un nombre provisional: "síndrome neurológico de Nueva Brunswick de causa desconocida" y se estaba preparando una definición de caso. La directora adjunta del Departamento de Salud Mental, Cristin Muecke, compartió esta información a través de un memorando del 5 de marzo en el que describía los síntomas a los que había que prestar atención y alentaba las derivaciones a la recién creada Clínica de la Mente especializada en el Hospital de Moncton o al CJDSS. [1]
En abril de 2021, la NBPH participó en una investigación en asociación con el Departamento de Agricultura, Acuicultura y Pesca de Nuevo Brunswick , el Departamento de Energía y Desarrollo de Recursos y el Departamento de Medio Ambiente y Gobierno Local , la PHAC y la Agencia Canadiense de Inspección de Alimentos . [1] A fines de la primavera de 2021, a pedido del gobierno provincial de Nuevo Brunswick, dos agencias federales, la PHAC y los Institutos Canadienses de Investigación en Salud (CIHR), participaron en el trabajo con la provincia para establecer un grupo de trabajo a nivel nacional de alrededor de dos docenas de expertos, que incluían a Coulthart del CJDSS, el presidente y neurópata de los CIHR, Michael Strong, [2] y Neil Cashman, un neurólogo de la Universidad de Columbia Británica [11] [36] [37] que estaba "asesorando la investigación, principalmente a través de Zoom ". [38]
El brote captó la atención mundial de los especialistas después de que el anuncio de la enfermedad emergente se publicara en el sitio web del Programa mundial de seguimiento de enfermedades emergentes . [2]
A fines de mayo, la provincia abrió una clínica especial en el Hospital de Moncton para pacientes. En su conferencia de prensa del 3 de junio, Shephard dijo que ya se habían visto 40 pacientes [39] en la Clínica Especial de Trastornos Neurodegenerativos, la Clínica de la Mente, que es operada por Horizon Health Network . [40] [41] El comunicado de prensa de abril de 2021 que anunciaba su lanzamiento, prometía que la clínica tendría un trabajador social y un psicólogo clínico. [41] Para el 29 de mayo de 2021, la Clínica Especial de Trastornos Neurodegenerativos, que es operada por Horizon Health Network , albergaba a cuatro médicos, con Marrero como su director. Horizon Health Network había anunciado su apertura como una forma de evaluar y apoyar a las personas sospechosas de tener un síndrome neurológico de causa desconocida. [24] Para el 15 de julio, Marrero estaba viendo pacientes de la Clínica de la Mente en el Centro Hospitalario Universitario Dr. Georges-L.-Dumont, porque la Clínica de Trastornos Neurodegenerativos Especiales de la Red de Salud Horizon (la Clínica de la Mente en el Hospital de Moncton) no contaba con suficiente personal. [41] Un vicepresidente de Horizon, Édouard Hendriks, dijo que la Clínica de la Mente estaba en funcionamiento y que en ese momento tenía tres médicos y un empleado de apoyo administrativo a tiempo parcial. Otros puestos que debían cubrirse incluían un coordinador de investigación, un terapeuta ocupacional, un trabajador social y un psicólogo clínico. Marrero trató a la mayoría de los 48 pacientes del grupo de enfermedades desconocidas. [27]
En una carta del 27 de julio de 2021 dirigida a los pacientes afectados y a sus familias, Shephard dijo que se contrataría más personal a tiempo completo, incluido un trabajador social y un psicólogo en la Clínica de la Mente en Moncton, donde se está llevando a cabo la investigación. [42] Desde el momento de su apertura en primavera hasta mediados de julio, la Clínica de la Mente tuvo 81 pacientes registrados. Solo los 48 originales, que habían sido identificados con síntomas clínicos similares desde principios de 2020 hasta finales de mayo de 2021, fueron incluidos en la encuesta epidemiológica mejorada. Shephard dijo: "Esos primeros 48 nos ayudarán a determinar el camino que debemos seguir: ya sea un posible diagnóstico o la posibilidad de seguir adelante con un síndrome neurológico desconocido". [42]
Marrero informó en marzo que, junto con una batería de pruebas, "extensos cuestionarios sobre estilo de vida destinados a descubrir un vínculo ambiental común" serían una parte importante de sus investigaciones. [7]
El Ministro Shephard estableció una revisión epidemiológica dirigida por la NBPH para investigar el "grupo potencial de síndrome neurológico". El mandato de la revisión epidemiológica era "explorar los posibles factores de riesgo y exposiciones" a través de una "encuesta epidemiológica mejorada". [27] La revisión epidemiológica de la NBPH consistió en un cuestionario que fue realizado por teléfono por enfermeras de salud pública de mayo a septiembre. De los 48 casos potenciales identificados en el grupo, 34 personas participaron en la encuesta. [1] La revisión epidemiológica provincial encontró que no había "ningún comportamiento específico, ni exposición a alimentos o ambiente que se identificara como factores de riesgo potenciales", según una actualización de la CPAC de octubre de 2021. [31]
En una actualización del CPAC del 27 de octubre de 2021 sobre la enfermedad neurológica desconocida, que incluyó al Ministro Shephard y a los directores de las dos autoridades sanitarias de la provincia ( Natalie Banville de Vitalité Health Network y Susan Brien de Horizon Health Network) , Shephard aclaró que la investigación de salud pública actual y en curso estaba compuesta por dos equipos diferentes en dos partes: la revisión epidemiológica del grupo para "explorar posibles factores de riesgo y exposiciones", y la revisión clínica. [31]
La revisión epidemiológica provincial concluyó que "no había conductas, alimentos ni exposiciones ambientales específicos que pudieran identificarse como factores de riesgo potenciales en relación con el grupo de casos identificado con un posible síndrome neurológico de causa desconocida". [22] Se basó en una encuesta mejorada realizada por teléfono entre mayo y septiembre en la que participaron 34 de los 48 casos. [22] : 6
El 3 de junio de 2021, Shephard anunció la creación de un nuevo comité de supervisión de nueve personas para ayudar a investigar el síndrome. [43] El comité de revisión clínica está presidido por directores de las dos autoridades sanitarias de Nuevo Brunswick: Vitalité Health Network y Horizon Health Network . Los miembros del comité incluyen seis neurólogos de Nuevo Brunswick, un representante de Salud Pública [30] y seis neurólogos de Nuevo Brunswick que no tienen conexión con pacientes a los que se les había identificado previamente el síndrome. [27]
El comité de supervisión clínica debía “dar una segunda opinión sobre el trabajo de Marrero” [27] y “revisar la historia clínica completa y el diagnóstico de cada paciente del grupo”. En febrero de 2022, el comité de supervisión “encontró que cada paciente presentaba síntomas que variaban significativamente y no hay evidencia de una enfermedad común compartida o un síndrome de causa desconocida”. [44]
A partir del 3 de noviembre, la página web del GNB CMOH, que se actualiza periódicamente desde su lanzamiento en abril de 2021, planteó interrogantes sobre la existencia de una nueva enfermedad y pareció generar dudas sobre Marrero. [2] [45] El sitio web dice ahora que este grupo es "inesperado, por lo que el Departamento de Salud Pública de Nuevo Brunswick lo está investigando activamente en colaboración con el Comité de Supervisión establecido, compuesto por neurólogos y presidido por vicepresidentes de ambas Autoridades de Salud Regionales. Además, se involucrará a otros expertos en la materia y proveedores de atención médica locales y nacionales según sea necesario. ... En el momento de la derivación por parte de su proveedor de atención médica, la mayoría de las personas bajo investigación vivían en las regiones del sudeste y noreste de Nuevo Brunswick, alrededor de la península Acadia y las áreas de Moncton. Sin embargo, la investigación no ha encontrado ninguna evidencia que sugiera que los residentes de estas regiones corren más riesgo que los que viven en otras partes de la provincia. Todos menos dos de los casos del posible síndrome neurológico de causa desconocida fueron derivados por un neurólogo y las ubicaciones podrían ser un reflejo del área de influencia de ese médico. Se pidió a los neurólogos de todo el país que informaran los casos con síntomas similares, pero hasta la fecha no se ha informado de ninguno". [45]
El 16 de marzo de 2021, el periodista de Ici Radio-Canada, Nicolas Steinbach, informó sobre "une maladie inconnue" (una enfermedad misteriosa) en Nuevo Brunswick. Un denunciante había filtrado el memorando del 5 de marzo del subdirector de Salud Mental del Condado de Muecke a la contraparte en francés de la Corporación Canadiense de Radiodifusión (CBC). [8] La versión en inglés de la CBC se publicó el 17 de marzo [26] [4] El mismo día, la CBC publicó una historia más detallada también basada en la investigación de Steinbach que decía que la NBPH estaba monitoreando más de 40 casos de la enfermedad desconocida. [4] El Toronto Star publicó su historia sobre un "grupo de pacientes con una enfermedad cerebral desconocida" el 18 de marzo. [9] El 5 de marzo de 2021, la directora adjunta de Salud Mental, Cristin Muecke, había enviado un memorando a los profesionales médicos de la provincia solicitando que estuvieran atentos a los síntomas del síndrome y alentaran la derivación de cualquier posible caso a la recién creada Clínica Especial de Trastornos Neurodegenerativos en el Hospital de Moncton , donde Marrero era director, [40] [15] o al CJDSS. [46]
El 19 de marzo, Global News informó sobre la conferencia de prensa del CMOH Russell del 18 de marzo en la que Russell dijo que se había "detectado" una "enfermedad neurológica rara" en Nuevo Brunswick y que "lo más probable es que se trate de una enfermedad nueva". [9] [47] Russell dijo que Marrero, el neurólogo que trabaja en el grupo, había sugerido que la enfermedad podría ser causada por una "fuente de alimentos, una fuente de agua o una fuente ambiental". [47] Russell enumeró síntomas como "demencia de progresión rápida", pérdida de peso inusual, "endurecimiento de los músculos", marcha descoordinada y atrofia muscular. [47]
Basándose en el memorando, la CBC informó que en 2019, el CJDSS había identificado un grupo de once casos en Nuevo Brunswick, con "algunos síntomas comunes y perfiles de diagnóstico potenciales similares" que merecían "más investigaciones". [1] [4] Marrero y sus colegas federales de la PHAC comenzaron a considerar la posibilidad de que el grupo pudiera ser una "enfermedad neurológica distinta, no descrita previamente". Al grupo se le dio el nombre provisional de "Síntomas neurológicos progresivos de etiología desconocida en Nuevo Brunswick". [2] [35] Los medios internacionales cubrieron la historia. En marzo, un artículo sobre el "misterioso trastorno cerebral" del periódico británico The Guardian presentó una entrevista con un profesor de la Universidad de Alberta que dijo que los síntomas no reflejaban un síndrome definido, debido a la falta de información. [12] Global News entrevistó a Steve Ellis, cuyo padre, Roger, está gravemente afectado por una enfermedad desconocida. [10] Ellis vivía cerca de Bathurst y se había retirado de Brunswick Mines . [48] El 8 de abril, The National emitió un segmento televisivo de seis minutos sobre el síndrome, centrándose en Roger Ellis. [49]
Marie Sutherland, de la CBC, escribió varios artículos a principios de abril en los que expresó su preocupación por las cifras del grupo y la falta de información de la NBPH. [34] En el momento de su informe, el 20 de abril, la NBPH no había "proporcionado ninguna actualización pública" ni "realizado sesiones informativas en las comunidades afectadas ni en ningún otro lugar, y no ha emitido ningún comunicado de prensa sobre los casos de la enfermedad misteriosa. Tampoco ha dicho dónde, específicamente, se identificaron los casos". Al 7 de abril de 2021, había un grupo de 44 posibles casos y seis muertes. [34] Sutherland entrevistó a las múltiples familias que compartieron su frustración por el "muro de silencio" sobre la "enfermedad cerebral misteriosa". Joanne Graves, hija de una mujer afectada, estaba "enfurecida" por la "falta de transparencia sobre el tema y por el hecho de que no revelara el grupo hasta después de que se filtrara el memorando". [50]
Según un artículo del 12 de mayo de 2021 en The Washington Post , la COVID-19 ha ralentizado el trabajo de los científicos y médicos que investigan la nueva enfermedad . [38] En su entrevista con el Post , Marrero dijo que las "imágenes diagnósticas y las punciones lumbares" (utilizadas para diagnosticar síndromes neurológicos degenerativos) se habían cancelado debido a la pandemia. [38]
El artículo del New York Times del 4 de junio sobre el "síndrome cerebral misterioso" también informó sobre los resultados de las autopsias de tres [13] de los ocho casos.
Tras la revelación de los resultados de los informes de la autopsia y la publicación del primer informe de la NBPH, la CBC publicó una serie de artículos diciendo que los casos podrían haber sido mal diagnosticados. [29] [27] [32]
El 22 de octubre, The Walrus publicó un artículo en profundidad en el que se planteaba la preocupación de que Shephard supuestamente había excluido a los expertos federales de la investigación sobre la enfermedad a principios de junio. [2] En una entrevista con un científico de alto nivel del equipo de investigación del síndrome, que pidió el anonimato, dijo que a principios de junio, los "niveles más altos del gobierno de Nuevo Brunswick" habían tomado el control de la investigación y habían pedido a las autoridades federales que se retiraran. Los expertos que estaban equipados con un "conjunto de herramientas capaces de analizar las características biológicas, epidemiológicas y ambientales" habían sido "inexplicablemente marginados" y su experiencia quedó sin explotar. [2] El científico dijo que en situaciones epidemiológicas similares, los hallazgos de la autopsia de que los pacientes tenían otras patologías conocidas no excluyen la posibilidad de que exista un síndrome nuevo o novedoso. El científico expresó su preocupación de que estos resultados de la autopsia se aceptaran como una respuesta completa sobre la existencia o no de un grupo de enfermedades, y que la provincia no seguiría adelante con más investigaciones. [2] Michael Halliday, autor del artículo The Walrus , informó en el podcast Front Burner de CBC News del 1 de noviembre de 2021que los funcionarios provinciales de NBPH habían cambiado su estrategia, "cambiado de rumbo" y "sembrado dudas sobre si los síntomas son efectivamente causados por una enfermedad neurológica". Halliday dijo que esto ha frustrado a los pacientes y sus familias. [51]
Según el episodio del 4 de noviembre de CBC The Fifth Estate, la Ministra Shephard había comenzado a referirse al síndrome como una enfermedad "potencial" en una conferencia de prensa celebrada el 3 de junio para anunciar el establecimiento de una investigación de dos frentes de Salud Pública de Nuevo Brunswick. [52] Cuando se le preguntó por qué la PHAC y otros científicos federales ya no estaban involucrados en la investigación, Shephard dijo que, dado que todos los casos habían sido diagnosticados solo en Nuevo Brunswick, no en ningún otro lugar, era responsabilidad de la provincia investigarlo. [52] En el episodio, uno de los 48 pacientes originales consultó a un médico en el Instituto del Cerebro Krembil de la Red de Salud Universitaria con sede en Toronto para obtener una segunda opinión. El médico descubrió que sus síntomas estaban relacionados con una conmoción cerebral de 2018, no con el síndrome. [53] [52] En una entrevista para el artículo, la Ministra Shephard dijo que "no cree que haya un grupo" y que NBPH fue "realmente un poco prematuro" al informar sobre la existencia del síndrome. [53] [52]
En junio de 2024, The Guardian publicó un artículo sobre correos electrónicos que se filtraron, en el que Michael Coulthart alegó que se le había restringido la realización de una investigación, diciendo "todo lo que diré es que mi opinión científica es que hay algo real sucediendo en [Nuevo Brunswick] que absolutamente no puede explicarse por el sesgo o la agenda personal de un neurólogo individual". [54] El New York Times publicó un artículo el 14 de agosto de 2024, afirmando que Marrero "cree que el número de personas que buscan ayuda con síntomas similares es ahora de más de 400". Megan Mitton , miembro legislativa del Partido Verde de Nuevo Brunswick , pidió "una investigación pública sobre lo que sucedió internamente entre la provincia y Ottawa" en respuesta a la publicación del artículo. [55] [56]