El pectus excavatum es una deformidad estructural de la pared torácica anterior en la que el esternón y la caja torácica tienen una forma anormal. Esto produce un aspecto hundido o hundido del tórax . Puede estar presente al nacer o desarrollarse después de la pubertad.
El pectus excavatum puede afectar la función cardíaca y respiratoria y causar dolor en el pecho y la espalda.
Las personas con esta afección pueden experimentar graves efectos psicosociales negativos y evitar actividades que expongan el pecho. [1]
El sello distintivo de la afección es una apariencia hundida del esternón. La forma más común es una concavidad en forma de copa que afecta el extremo inferior del esternón; es posible que se presente una concavidad más amplia que afecte los cartílagos costales superiores. [2] Las costillas más inferiores pueden sobresalir ("costillas ensanchadas"). [3] Los defectos del pectus excavatum pueden ser simétricos o asimétricos.
Las personas también pueden experimentar dolor en el pecho y la espalda, que generalmente es de origen musculoesquelético. [4]
En los casos leves, la función cardiorrespiratoria es normal, aunque el corazón puede estar desplazado y/o rotado. [5] En los casos graves, la aurícula derecha puede estar comprimida, puede haber prolapso de la válvula mitral y la capacidad física puede estar limitada debido a la disminución de la capacidad pulmonar básica. [6] [7]
Los síntomas psicológicos se manifiestan con sentimientos de vergüenza, ansiedad social , culpa, capacidad limitada para las actividades y la comunicación, negatividad, intolerancia, frustración e incluso depresión . [8]
Los investigadores no están seguros de la causa del pectus excavatum. Algunos investigadores sostienen que se trata de un trastorno congénito (defecto de nacimiento), pero no genético. Otros suponen que existe algún componente genético. Una prueba de tamaño de muestra pequeño descubrió que, al menos en algunos casos, el 37 % de los individuos tienen un familiar de primer grado afectado. [9] En 2012 , también se habían descubierto [actualizar]varios marcadores genéticos para el pectus excavatum. [10]
Durante décadas se creyó que el pectus excavatum era causado por un crecimiento excesivo del cartílago costal ; sin embargo, las personas con pectus excavatum en realidad tienden a tener un cartílago costal más corto, no más largo, en relación con la longitud de las costillas. [11]
El pectus excavatum también puede estar presente en otras afecciones, incluido el síndrome de Noonan , el síndrome de Marfan [12] y el síndrome de Loeys-Dietz, así como otros trastornos del tejido conectivo como el síndrome de Ehlers-Danlos . [13] Muchos niños con atrofia muscular espinal desarrollan pectus excavatum debido a su respiración diafragmática .
Fisiológicamente, se han postulado como mecanismos específicos el aumento de la presión intrauterina , el raquitismo y el aumento de la tracción en el esternón debido a anomalías del diafragma . [9] Debido a que el corazón está ubicado detrás del esternón y debido a que se ha demostrado que los individuos con pectus excavatum tienen deformidades visibles del corazón observadas tanto en imágenes radiológicas como después de autopsias, se ha planteado la hipótesis de que existe un deterioro de la función del sistema cardiovascular en individuos con pectus excavatum.
Si bien algunos estudios han demostrado una disminución de la función cardiovascular, no se ha llegado a un consenso sobre la presencia o el grado de deterioro de la función cardiovascular basándose en pruebas fisiológicas más nuevas, como la ecocardiografía . Sin embargo, un metanálisis de 2016 encontró evidencia significativa de que la corrección quirúrgica del pectus excavatum mejora el rendimiento cardíaco del paciente. [14]
El pectus excavatum se sospecha inicialmente a partir del examen visual del tórax anterior. La auscultación del tórax puede revelar un latido cardíaco desplazado y un prolapso valvular. Puede haber un soplo cardíaco que ocurre durante la sístole causado por la proximidad entre el esternón y la arteria pulmonar . [15] Los ruidos pulmonares suelen ser claros, pero están disminuidos debido a la disminución de la capacidad pulmonar básica. [16]
Se han desarrollado muchas escalas para determinar el grado de deformidad en la pared torácica. La mayoría de ellas son variantes de la distancia entre el esternón y la columna vertebral . Uno de estos índices es el índice de Backer , que clasifica la gravedad de la deformidad basándose en la relación entre el diámetro del cuerpo vertebral más cercano a la unión xifosternal y la distancia entre la unión xifosternal y el cuerpo vertebral más cercano. [17] Más recientemente, se ha utilizado el índice de Haller basado en mediciones de tomografía computarizada . Un índice superior a 3,25 se define a menudo como grave. [18] El índice de Haller es la relación entre la distancia horizontal del interior de la caja torácica y la distancia más corta entre las vértebras y el esternón. [19]
Las radiografías de tórax también son útiles para el diagnóstico. La radiografía de tórax en el caso del pectus excavatum puede mostrar una opacidad en la zona del pulmón derecho que puede confundirse con un infiltrado (como el que se observa en la neumonía ). [20] Algunos estudios también sugieren que el índice de Haller se puede calcular a partir de una radiografía de tórax en lugar de una tomografía computarizada en individuos que no tienen ninguna limitación funcional. [21]
El pectus excavatum se diferencia de otros trastornos por una serie de signos y síntomas que se eliminan. El pectus carinatum se descarta por la simple observación de un hundimiento del esternón en lugar de una protrusión. La cifoescoliosis se descarta mediante el diagnóstico por imágenes de la columna vertebral, en el que la columna suele tener una estructura normal. [ cita requerida ]
El pectus excavatum no requiere procedimientos correctivos en casos leves. [22] El tratamiento de los casos graves puede implicar técnicas invasivas o no invasivas o una combinación de ambas. Antes de proceder a una operación, generalmente se realizan varias pruebas. Estas incluyen, entre otras, una tomografía computarizada , pruebas de función pulmonar y exámenes cardiológicos (como auscultación y ECG ). [23] Después de tomar una tomografía computarizada, se mide el índice de Haller . El Haller del paciente se calcula obteniendo la relación entre el diámetro transversal (la distancia horizontal del interior de la caja torácica) y el diámetro anteroposterior (la distancia más corta entre las vértebras y el esternón). [24] Un índice de Haller de más de 3,25 generalmente se considera grave, mientras que el tórax normal tiene un índice de 2,5. [19] [25] [26] Las pruebas cardiopulmonares se utilizan para determinar la capacidad pulmonar y verificar si hay soplos cardíacos. [27]
La pared torácica es elástica y se va endureciendo gradualmente con la edad. [28] Se han desarrollado tratamientos no quirúrgicos que apuntan a aliviar gradualmente la condición del pectus excavatum, haciendo uso de la elasticidad de la pared torácica, incluidos los cartílagos costales , en particular en casos jóvenes.
El ejercicio físico tiene un papel importante en el tratamiento conservador del pectus excavatum, aunque no se considera un medio para resolver la afección por sí solo. Se utiliza para detener o ralentizar la progresión de afecciones leves o moderadas del pectus excavatum [29] [30] y como tratamiento complementario para mejorar una mala postura , prevenir complicaciones secundarias y prevenir la recaída después del tratamiento. [31]
Los ejercicios tienen como objetivo mejorar la postura , fortalecer los músculos de la espalda y el pecho y aumentar la capacidad de ejercicio, idealmente también aumentando la expansión del pecho. [32] Los ejercicios para el pectus incluyen ejercicios de respiración profunda y de retención de la respiración, [29] así como entrenamiento de fuerza para los músculos de la espalda y el pecho. Además, se emplean ejercicios aeróbicos para mejorar la función cardiopulmonar . [30]
En 2006 se describió una alternativa a la cirugía, la campana de vacío; el procedimiento también se conoce como tratamiento por succión con ventosa . Consiste en un dispositivo con forma de cuenco que se coloca sobre la zona hundida; luego se extrae el aire mediante el uso de una bomba manual. [33] El vacío creado por esto eleva el esternón hacia arriba, lo que reduce la gravedad de la deformidad. [34] Se ha propuesto como una alternativa a la cirugía en casos menos graves. [35] Una vez que el defecto desaparece visualmente, se requieren dos años adicionales de uso de la campana de vacío para realizar lo que puede ser una corrección permanente. [36] [37] El tratamiento, en combinación con ejercicios de fisioterapia, ha sido juzgado por algunos como "una alternativa útil prometedora" a la cirugía siempre que el tórax sea flexible; se ha descubierto que la duración del tratamiento que se requiere está "directamente relacionada con la edad, la gravedad y la frecuencia de uso". [38] [39] Aún faltan resultados a largo plazo. [35] [38] [39]
Un estudio de un solo centro publicado en el Journal of Pediatric Surgery encontró que el uso de la terapia con campana de vacío resultó en una excelente corrección en el veinte por ciento de los pacientes, pero "no es un sustituto del procedimiento de Nuss que puede lograr un resultado excelente en el 90% de los pacientes". [40] Las variables que predicen un resultado excelente incluyen edad ≤ 11 años, profundidad de la pared torácica ≤ 1,5 cm, flexibilidad de la pared torácica y uso de campana de vacío durante 12 meses consecutivos. [40]
En un artículo de Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery , los resultados demostraron que el tratamiento con campana de vacío es seguro para corregir la deformidad sin cirugía. Se ha demostrado que el tratamiento tiene mayores tasas de éxito en pacientes que se presentan antes, tienen una deformidad leve y/o simétrica, una pared torácica flexible y falta de ensanchamiento costal. [41]
La campana de vacío también se puede utilizar como preparación para una cirugía. [35] [39]
El ortopedista brasileño Sydney Haje desarrolló un protocolo no quirúrgico para tratar el pectus carinatum y el pectus excavatum. El método implica el uso de una ortesis compresiva y la adhesión a un protocolo de ejercicios. [8]
También se ha informado de que los casos leves se han tratado con chalecos ortopédicos de soporte tipo corsé y ejercicio. [42] [43]
Ha habido controversia en cuanto al mejor abordaje quirúrgico para la corrección del pectus excavatum. Es importante que el cirujano seleccione el abordaje quirúrgico apropiado en función de las características de cada individuo. [44] Se ha demostrado que la corrección quirúrgica repara cualquier síntoma funcional que pueda presentarse en la afección, como problemas respiratorios o soplos cardíacos, siempre que no se haya producido un daño permanente a partir de un caso extremadamente grave. [45]
Se ha demostrado que la corrección quirúrgica del pectus excavatum mejora significativamente la función cardiovascular; [46] hasta el momento no hay evidencia concluyente sobre si también podría mejorar la función pulmonar. [47] Una de las técnicas más populares para la reparación del pectus excavatum en la actualidad es la operación mínimamente invasiva, también conocida como técnica MIRPE o de Nuss. [48]
El procedimiento de mini-mover magnético (3MP) es un procedimiento mínimamente invasivo utilizado para corregir el pectus excavatum mediante el uso de dos imanes para realinear el esternón con el resto del tórax y la caja torácica. [49] Un imán se inserta 1 cm en el cuerpo del paciente en el extremo inferior del esternón, el otro se coloca externamente sobre un corsé ajustado a medida. Estos dos imanes generan alrededor de 0,04 teslas (T) para mover lentamente el esternón hacia afuera durante varios años. El campo magnético máximo que se puede aplicar al cuerpo de forma segura es de alrededor de 4 T, lo que hace que esta técnica sea segura desde un punto de vista magnético. [49] Las principales ventajas de la técnica 3MP son que es más rentable que los enfoques quirúrgicos mayores como el procedimiento de Nuss y es considerablemente menos doloroso después de la operación.
Su eficacia se limita a niños pequeños, en la pubertad temprana o media , porque los individuos mayores tienen paredes torácicas menos flexibles. [50] Una posible interacción adversa con otros dispositivos médicos es la posible inactivación de marcapasos artificiales, si están presentes.
La técnica de Ravitch es una cirugía invasiva que se introdujo en 1949 [51] y se desarrolló en la década de 1950. Implica la realización de una incisión a lo largo del pecho a través de la cual se extrae el cartílago y se desprende el esternón. Se inserta una pequeña barra debajo del esternón para mantenerlo en la posición deseada. La barra se deja implantada hasta que el cartílago vuelva a crecer, normalmente unos seis meses. Posteriormente, la barra se extrae en un procedimiento ambulatorio sencillo; esta técnica es, por tanto, un procedimiento de dos etapas. [ cita requerida ]
La técnica de Ravitch no se practica ampliamente debido a que es muy invasiva. Se utiliza con más frecuencia en personas mayores, en las que el esternón se ha calcificado cuando la deformidad es asimétrica, o cuando el procedimiento de Nuss, menos invasivo, no ha dado resultados. [52]
En 1987, Donald Nuss , del Children's Hospital of The King's Daughters en Norfolk, Virginia , realizó la primera reparación mínimamente invasiva del pectus excavatum (MIRPE) [53] y la presentó mucho más tarde en una conferencia en 1997. [53] [54] [55]
Su procedimiento de dos etapas, ampliamente conocido como procedimiento de Nuss , implica deslizar una o más barras de acero cóncavas en el pecho, debajo del esternón. [56]
La barra se coloca en una posición convexa para empujar hacia afuera el esternón y corregir la deformidad. La barra suele permanecer en el cuerpo durante unos dos años, aunque muchos cirujanos están pensando en dejarla hasta cinco años. Cuando los huesos se han solidificado en su lugar, la barra se retira mediante cirugía ambulatoria .
Aunque inicialmente fue diseñado para realizarse en niños menores de 10 años, cuyo esternón y cartílago son más flexibles, existen series exitosas de tratamiento de Nuss en pacientes hasta bien entrada la adolescencia y los veinte años. [57]
En 1965, Francis Robicsek , del Charlotte Memorial Hospital, ahora llamado Carolinas Medical Center en Charlotte , Carolina del Norte, desarrolló el procedimiento Robicsek. Cada vez que se realiza el procedimiento, se adapta individualmente en función de la extensión y la ubicación de la deformidad en el paciente. La operación comienza con una incisión, de no más de 4 a 6 centímetros, en el esternón. Luego, se separan los músculos pectorales mayores del esternón. Utilizando el límite superior de la depresión esternal como guía, se eliminan los cartílagos deformados uno por uno, utilizando una disección roma y aguda. Luego, se agarra la punta inferior del esternón con una pinza de toalla y, mediante una disección roma, se libera de las conexiones de tejido con el pericardio y la pleura. Luego, el esternón se dobla con fuerza hacia adelante hasta una posición corregida. Para mantener elevado el esternón, se coloca un trozo de malla debajo del esternón movilizado y se sutura bajo tensión moderada de forma bilateral a los muñones de las costillas. Se unen los músculos pectorales por delante del esternón y se cierra la herida. El procedimiento de Robicsek es un procedimiento de una sola etapa (una sola cirugía). [58]
La supuesta ventaja de esta técnica es que es menos invasiva que la técnica de Ravitch, pero los críticos han sugerido que la tasa de recaída puede ser alta debido a que el cartílago y el hueso muestran un fenómeno de memoria. [44]
En 2016, Carlos Bardají, cirujano pediátrico con sede en Barcelona, junto con Lluís Cassou, ingeniero biomédico, publicaron un artículo que describe un procedimiento quirúrgico extratorácico para la corrección del pectus excavatum llamado técnica Pectus up. [59] Se desarrolló un implante especialmente diseñado y un hardware de tracción específicamente para el procedimiento.
Técnica de pectus up: se perfora un pequeño orificio en el esternón en el punto más profundo del defecto y se introduce un tornillo doble en el orificio. Luego, se coloca un implante de acero inoxidable debajo de la piel, sobre el esternón y las costillas, centrado sobre el tornillo doble. Luego, se utilizan herramientas de tracción para levantar el esternón con el tornillo doble utilizando el implante y las costillas para la tracción. Luego, se utilizan tornillos adicionales para asegurar el implante en el esternón y mantenerlo en la posición deseada. Opcionalmente, se puede envolver un alambre de acero inoxidable alrededor del implante y las costillas para asegurar aún más el implante en su lugar.
Al igual que el procedimiento de Nuss, la técnica Pectus up requiere una cirugía de seguimiento varios años después para retirar el dispositivo implantado una vez que el esternón ha asumido permanentemente su nueva posición.
El implante y el hardware relacionado utilizado en la taulinoplastia es un producto patentado de Ventura Medical Technologies y se comercializa como un kit quirúrgico bajo la marca Pectus UP. [60]
La técnica del pectus up fue desarrollada como una alternativa al procedimiento de Nuss que elimina los riesgos y desventajas de ingresar al tórax. En particular, los pacientes suelen tener tiempos de operación y recuperación más cortos y menos dolor postoperatorio que con el procedimiento de Nuss.
El implante permite tratar el pectus excavatum desde un punto de vista puramente morfológico. Hoy en día se utiliza como procedimiento de referencia por ser sencillo, fiable y mínimamente invasivo, ofreciendo además resultados estéticamente agradables. [61] Sin embargo, este procedimiento no pretende corregir los problemas cardíacos y respiratorios existentes que, en casos muy raros, pueden ser desencadenados por la afección del pectus excavatum. En el caso de las pacientes femeninas, la posible asimetría mamaria resultante puede corregirse parcial o totalmente mediante este procedimiento. [62]
El proceso de creación de un modelo de yeso, directamente sobre la piel del tórax del paciente, puede utilizarse en el diseño de los implantes. La evolución de la imagen médica y el CAD (diseño asistido por ordenador) [63] permite ahora diseñar implantes 3D personalizados directamente desde la caja torácica, siendo por tanto mucho más precisos, más fáciles de colocar subpectoralmente y perfectamente adaptados a la forma de cada paciente. [64] Los implantes están hechos de caucho de silicona médica que es resistente al desgaste y extremadamente duradero (diferente del gel de silicona utilizado en los implantes mamarios). Durarán toda la vida (salvo en caso de reacciones adversas) y no son visibles externamente.
La cirugía se realiza bajo anestesia general y dura aproximadamente una hora. El cirujano realiza una incisión de aproximadamente siete centímetros, prepara el espacio personalizado en el pecho, inserta el implante profundamente debajo del músculo y luego cierra la incisión. La hospitalización postoperatoria suele durar unos tres días. [ cita requerida ]
La recuperación después de la cirugía generalmente requiere solo un alivio leve del dolor. Después de la operación, se requiere un vendaje quirúrgico durante varios días y un chaleco de compresión durante un mes después del procedimiento. Se realiza una cita de control después de una semana para la punción del seroma. Si la cirugía tiene complicaciones mínimas, el paciente puede reanudar sus actividades normales rápidamente, volviendo al trabajo después de 15 días y participando en cualquier actividad deportiva después de tres meses. [ cita requerida ]
La técnica del “lipofilling” consiste en extraer grasa del propio paciente mediante una jeringa con aguja de gran calibre (normalmente del abdomen o de la cara externa de los muslos) y, tras centrifugarla, se vuelve a inyectar debajo de la piel en el hueco que se desea rellenar. Esta técnica se utiliza principalmente para corregir pequeños defectos que pueden persistir tras un tratamiento quirúrgico convencional.
Se estima que el pectus excavatum se presenta en 1 de cada 150 a 1 de cada 1000 nacimientos, con predominio masculino (ratio hombre-mujer de 3:1). En el 35% al 45% de los casos se ven afectados miembros de la familia. [16] [65]
Pectus excavatum proviene del latín y significa pecho hundido . [66] A veces se lo conoce como síndrome del pecho hundido, pecho de zapatero o pecho en embudo. [67] [68]
El nadador olímpico estadounidense Cody Miller (nacido en 1992) optó por no recibir tratamiento para el pectus excavatum, a pesar de que limitaba su capacidad pulmonar. Obtuvo una medalla de oro en 2016. [69] [70] [71] El actor Joel Kinnaman se sometió a una cirugía antes de la filmación de Altered Carbon , insertando dos barras de metal para empujar el esternón hacia afuera con el fin de corregir la deformidad. [72] Se sabe que el comediante y presentador inglés Josh Widdicombe y el YouTuber / streamer Ludwig Ahgren tienen esta condición. [73] Zachary Woods es otro actor estadounidense popular que tiene pectus excavatum, que se nota en su escena sin camisa en un episodio de The Office (temporada 8, episodio 12). [74] El culturista, actor y director ejecutivo de Muscle Meats holandés Olivier Richters , "El gigante holandés", sufría la afección antes de someterse a una corrección quirúrgica. [74] [75]
Además, Eric Harris , un asesino en masa estadounidense que perpetró la masacre de la escuela secundaria de Columbine , tenía pectus excavatum. [76] Fue operado a los 12 y 13 años para corregir la deformidad, pero todavía era visible durante su autopsia. [76]
También se sabe que el pectus excavatum se presenta en animales no humanos, por ejemplo, la raza de gato Munchkin . [77] Algunos procedimientos utilizados para tratar la afección en animales no se han utilizado en tratamientos humanos, como el uso de un yeso con suturas envueltas alrededor del esternón y el uso de férulas internas y externas . [78] [79] Estas técnicas se utilizan generalmente en animales inmaduros con cartílago flexible. [80]
