Un queratoquiste odontogénico es un quiste de desarrollo poco común y benigno , pero localmente agresivo . Afecta con mayor frecuencia la mandíbula posterior y se presenta con mayor frecuencia en la tercera década de la vida. [1] Los queratoquistes odontogénicos representan alrededor del 19 % de los quistes mandibulares. [2] A pesar de su apariencia más común en la región ósea, puede afectar el tejido blando. [3]
En la clasificación de la OMS / IARC de patología de cabeza y cuello, esta entidad clínica había sido conocida durante años como el queratoquiste odontogénico; fue reclasificado como tumor odontogénico queratoquístico ( KCOT ) de 2005 a 2017. [4] [5] En 2017 volvió al nombre anterior, ya que la nueva clasificación de la OMS/IARC reclasificó al OKC nuevamente en la categoría quística. [6] Bajo la clasificación de la OMS/IARC, el queratoquiste odontogénico se sometió a la reclasificación ya que ya no se considera una neoplasia debido a la falta de evidencia de calidad con respecto a esta hipótesis, especialmente con respecto a la clonalidad. Dentro de la comunidad de patología de cabeza y cuello todavía existe controversia en torno a la reclasificación, y algunos patólogos aún consideran al queratoquiste odontogénico como una neoplasia de acuerdo con la clasificación anterior. [7]
Los queratoquistes odontogénicos pueden aparecer a cualquier edad, aunque son más comunes entre la tercera y la sexta década de la vida. La proporción entre hombres y mujeres es de aproximadamente 2:1. La mayoría se encuentran en la mandíbula y la mitad en el ángulo mandibular.
Los queratoquistes odontogénicos tempranos no suelen presentar síntomas. Por lo general, los signos y síntomas clínicos se presentan con expansión ósea o infección. Sin embargo, la expansión ósea es poco común ya que los queratoquistes odontogénicos crecen debido al aumento del recambio epitelial en lugar de la presión osmótica. Cuando hay síntomas, generalmente toman la forma de dolor, hinchazón y secreción debido a una infección secundaria. Los queratoquistes odontogénicos generalmente se notan como hallazgos radiográficos incidentales. Radiográficamente pueden verse como radiolucidez unilocular o multilocular. Pueden confundirse con otros quistes, como quistes residuales o un quiste dentígero si ocurren sobre un diente no erupcionado. [8]
Los queratoquistes odontogénicos se originan en el epitelio odontogénico ( lámina dental ) de los alvéolos que quedan de las etapas de desarrollo dentario. Se cree que surgen principalmente de restos de Serres. [10]
Los OKC esporádicos (no sindrómicos) y sindrómicos están asociados con mutaciones en el gen PTCH que se encuentra en el cromosoma 9q , que forma parte de la vía de señalización Hedgehog . [5] [11] [12] PTCH es un gen supresor de tumores . La pérdida de la actividad de PTCH conduce a un freno en el ciclo celular . Un tercio de los OKC muestran mutaciones en PTCH , lo que resulta en que el epitelio del quiste experimente una actividad altamente proliferativa. Esto conduce al crecimiento de la pared del quiste y cuando se elimina favorece la recurrencia si sigue a la eliminación incompleta del epitelio. [10]
Los queratoquistes odontogénicos múltiples son una característica y un criterio de diagnóstico importante del síndrome de carcinoma basocelular nevoide (NBCCS, también conocido como síndrome de Gorlin-Goltz) . Casi todos los individuos con NBCCS tienen queratoquistes odontogénicos que requieren numerosos tratamientos. Se debe tener en cuenta la posibilidad de que se trate de un síndrome en niños o si hay múltiples OKC; el diagnóstico de múltiples OKC en un niño requiere una derivación para una evaluación genética. Histológicamente, los quistes son indistinguibles de los quistes no sindrómicos y más del 80 % tendrán mutaciones de PTCH . [10]
El diagnóstico suele ser radiológico. Sin embargo, el diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia . La biopsia aspirativa de los queratoquistes odontogénicos contiene un líquido graso de color pálido y que contiene escamas queratósicas. [13] [2] Un contenido proteico del líquido del quiste inferior al 4 g% es diagnóstico de queratoquistes odontogénicos. [2] Las lesiones más pequeñas y uniloculares que se parecen a otros tipos de quistes pueden requerir una biopsia para confirmar el diagnóstico. [10] En una tomografía computarizada , la radiodensidad de un tumor odontogénico queratoquístico es de aproximadamente 30 unidades Hounsfield , que es aproximadamente la misma que la de los ameloblastomas . Sin embargo, los ameloblastomas muestran una mayor expansión ósea y rara vez muestran áreas de alta densidad. [14]
Las radiografías de los queratoquistes odontogénicos muestran áreas radiolúcidas bien definidas con márgenes redondeados o festoneados que están bien delimitados. [13] Estas áreas pueden ser multiloculares o uniloculares. El patrón de crecimiento de la lesión es muy característico, por lo que se puede hacer un diagnóstico, ya que hay crecimiento y propagación tanto hacia adelante como hacia atrás a lo largo de la cavidad medular con poca expansión. No se observa reabsorción de dientes ni del conducto dentario inferior y se observa un desplazamiento mínimo de los dientes. Debido a la falta de expansión del queratoquiste odontogénico, la lesión puede ser muy grande cuando se descubre radiográficamente. [10]
Radiológicamente
Histológicamente
Los queratoquistes odontogénicos tienen un aspecto histológico diagnóstico. Bajo el microscopio , los queratoquistes odontogénicos se parecen vagamente al epitelio escamoso queratinizado ; [15] sin embargo, carecen de crestas intercalares y a menudo tienen una separación artificial de su membrana basal . [2]
La pared fibrosa del quiste suele ser delgada y no inflamada. El revestimiento epitelial es delgado, de grosor uniforme y paraqueratinizado con células columnares en la capa basal que tienen polarización inversa focal (los núcleos están en el polo opuesto de la célula). [13] Las células basales son una indicación del origen odontogénico, ya que se parecen a los preameloblastos . El epitelio puede separarse de la pared, lo que da lugar a islas de epitelio. Estas pueden continuar formando quistes "satélites" o "hijos", lo que conduce a un quiste multilocular general. [10] La presencia de quistes hijos se observa particularmente en aquellos con queratoquistes odontogénicos. [13] Los quistes inflamados muestran un epitelio hiperplásico que ya no es característico de los queratoquistes odontogénicos y, en cambio, puede parecerse a los quistes radiculares . Debido a las áreas de inflamación focal, se requiere una biopsia más grande para el diagnóstico correcto de los queratoquistes odontogénicos. [10]
Como la afección es bastante rara, las opiniones entre los expertos sobre cómo tratar los queratoquistes odontogénicos difieren. Una revisión Cochrane de 2015 encontró que actualmente no hay evidencia de alta calidad que sugiera la efectividad de tratamientos específicos para el tratamiento de los queratoquistes odontogénicos. [8] El tratamiento depende del grado de multilocularidad y del quiste. Los quistes multiloculares y uniloculares pequeños se pueden tratar de forma más conservadora mediante enucleación y legrado. Las opciones de tratamiento para los queratoquistes odontogénicos pueden variar según su tamaño, extensión, sitio y estructuras adyacentes.
Opciones de tratamiento: [5] [10] [8]
Se ha recomendado una revisión radiográfica anual. [13] También se recomienda un seguimiento clínico a largo plazo debido a las recurrencias que ocurren muchos años después del tratamiento. [2]
Puede ocurrir una transformación maligna a carcinoma de células escamosas , pero es poco común. [19]
La recurrencia es probable cuando se trata con una enucleación simple. Las causas que contribuyen incluyen un epitelio delgado y frágil que conduce a una eliminación incompleta, extensiones de quistes que se extienden al hueso esponjoso, quistes satélites encontrados en la pared, experiencia del cirujano, formación de nuevos quistes a partir de otros restos del epitelio dental. Con las técnicas de tratamiento actuales, la tasa de recurrencia es de alrededor del 2-3%, pero puede ser tan alta como el 50%. La recurrencia puede ocurrir tan pronto como 5 años y tan tarde como 40 años después de la eliminación. [10] La recurrencia generalmente se observa dentro de los 5 años posteriores al tratamiento. Los hallazgos tempranos de recurrencia se pueden tratar fácilmente con cirugía menor y legrado. [10] Cualquier fragmento del quiste que quede tiene el potencial de sobrevivir y crecer. Por lo tanto, el éxito de la enucleación depende de qué tan bien se elimine el quiste. Los quistes más grandes tienen una mayor tasa de recurrencia después de la enucleación, ya que son más difíciles de eliminar.
Se sabe que los queratoquistes de Pronto Genie recurren en la parte posterior de la mandíbula . Una cantidad importante de queratoquistes odontogénicos también recurren en la zona dentaria de las mandíbulas, lo que requiere la atención de los médicos. [20]
La naturaleza neoplásica de los queratoquistes odontogénicos ha sido debatida. Debido a la alta tasa de recurrencia, la detección tardía cuando el quiste ha crecido mucho y la causa por la inactivación del gen supresor de tumores , algunos han clasificado a los queratoquistes odontogénicos como neoplasias benignas. La mejor evidencia para sugerir que este tipo de quiste no es una neoplasia es que responde muy bien a la marsupialización . [10]
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