La opacificación corneal es un término que se utiliza cuando la córnea humana pierde su transparencia. El término opacidad corneal se utiliza particularmente para la pérdida de transparencia de la córnea debido a la cicatrización . La transparencia de la córnea depende del diámetro uniforme y del espaciado y disposición regulares de las fibrillas de colágeno dentro del estroma . Las alteraciones en el espaciado de las fibrillas de colágeno en una variedad de condiciones que incluyen edema corneal, cicatrices y distrofia corneal macular se manifiestan clínicamente como opacidad corneal. [2] El término ceguera corneal se usa comúnmente para describir la ceguera debido a la opacidad corneal.
La queratoplastia, también conocida como trasplante de córnea, es la principal opción de tratamiento para mejorar la visión en caso de opacidad corneal. Otros tratamientos que pueden mejorar el resultado visual incluyen la iridectomía óptica , la queratectomía fototerapéutica y las queratoprótesis . El tatuaje corneal se puede utilizar para mejorar la apariencia estética del ojo opaco.
Dependiendo de la densidad, la opacidad corneal se clasifica como nebulosa, macular y leucomatosa.
Opacidad corneal nebulosa
La opacidad corneal nebulosa es una opacidad tenue que resulta de las cicatrices superficiales que afectan a la capa de Bowman y al estroma superficial. Una opacidad corneal nebulosa permite ver los detalles del iris a través de la opacidad. Una nebulosa fina y difusa que cubre el área pupilar interfiere más con la visión que un leucoma denso estrictamente localizado, siempre que este último no bloquee toda el área pupilar. Esto se debe a que el leucoma detiene toda la luz que incide sobre él, mientras que la nebulosa la refracta de manera irregular, lo que permite que muchos de los rayos incidan sobre la retina, donde difuminan la imagen formada por los rayos refractados regularmente. [3]
Opacidad corneal macular
La opacidad corneal macular es una opacidad semidensa que se produce cuando la cicatrización afecta aproximadamente la mitad del estroma corneal. [4]
Opacidad corneal leucomatosa (leucoma simple)
La opacidad corneal leucomatosa es una opacidad blanca densa que resulta de la cicatrización de más de la mitad del estroma. [4] Existen varias presentaciones diferentes de opacidad corneal leucomatosa:
Leucoma adherente: se produce cuando se produce la curación tras la perforación de la córnea con encarcelamiento del iris. El iris se adhiere a la parte posterior de una córnea leucomatosa. Una de las principales complicaciones del leucoma adherente es el glaucoma secundario [5]
Cicatriz corneoirídica: si el tejido del iris está encarcelado e incorporado dentro del tejido cicatricial, como ocurre en la curación de una úlcera corneal desprendida de gran tamaño, se denomina cicatriz corneoirídica. [3]
Faceta corneal: superficie corneal deprimida en el sitio de cicatrización (debido a menos tejido fibroso); dicha cicatriz se denomina faceta. [4]
Querectasia: En esta condición, la curvatura corneal aumenta en el sitio de opacidad (abultamiento debido a una cicatriz débil). [4]
Presentación
Los signos y síntomas incluyen los siguientes:
Pérdida de visión o ceguera (cuando una opacidad densa cubre el área pupilar ) [6]
La opacidad corneal congénita que afecta la visión provoca ambliopía. Ese tipo de ambliopía se conoce como ambliopía por privación de forma (o ambliopía ex anopsia). [9]
Cambios secundarios en la opacidad corneal
Los cambios secundarios que pueden observarse en casos de larga duración incluyen: degeneración hialina, degeneración calcárea, pigmentación y ulceración ateromatosa. [4]
Causas
La opacidad o "enturbiamiento" corneal también aparece gradualmente después de la muerte y puede utilizarse para estimar el intervalo post mortem (PMI).
Penfigoide de las membranas mucosas : la forma ocular del penfigoide de las membranas mucosas puede causar opacidad corneal y pérdida de la visión. [13]
Genética
Las opacidades corneales pediátricas pueden ser congénitas o adquiridas.
Opacidades corneales congénitas
Las causas congénitas de esta afección incluyen:
Distrofia endotelial hereditaria congénita (CHED): Existen dos formas de distrofia endotelial hereditaria congénita (CHED). La más común es una forma autosómica recesiva, que está presente al nacer, pero no es progresiva. El nistagmo se observa en asociación con esta forma. Otra es una forma autosómica dominante que ocurre dentro de los primeros años de vida. Esta forma es progresiva, pero no se observa nistagmo. La sordera y la CHED se observan en el síndrome de Harboyan . Los hallazgos histológicos son muy similares a los observados en la queratopatía ampollosa pseudofáquica/afáquica. La apariencia de la córnea es similar a la del glaucoma congénito, pero sin aumento del diámetro corneal ni presión intraocular elevada. [14]
Distrofia corneal polimorfa posterior (PPMD, PPCD) [15] : La PPCD, también conocida como distrofia de Schlichting, es un trastorno autosómico dominante del endotelio corneal y la membrana de Descemet. Suele presentarse en la segunda o tercera década de la vida. Tiene la misma entidad que la primera forma de CHED. La mayoría de los casos de PPMD son asintomáticos y estos casos generalmente no requieren tratamiento. En los pacientes con PPMD con opacidades corneales bilaterales que pueden afectar la visión, la queratoplastia endotelial de la membrana de Descemet o la queratoplastia penetrante son los tratamientos de elección para mejorar la visión y evitar la ambliopía.
Distrofia estromal hereditaria congénita (CHSD) : La CHSD también se conoce como distrofia corneal estromal congénita o distrofia estromal congénita de la córnea. Es una enfermedad autosómica dominante poco frecuente causada por mutaciones en el gen DCN. [16] En este copo de nieve bilateral, aparecen opacidades blanquecinas en toda la córnea. [17] Las láminas estromales son anormales y pueden estar separadas por depósitos amorfos. Puede producirse una pérdida de visión moderada a grave debido a la opacidad corneal. En caso de pérdida de visión grave, el tratamiento de elección es la queratoplastia penetrante. [17]
Anomalía de Peters : [18] La anomalía de Peters, también conocida como adherencias iridocorneales o adherencias queratolenticulares, es un defecto corneal posterior con una opacidad estromal suprayacente, a menudo acompañada de hebras de iris adheridas (anomalía de Peters tipo 1). El tamaño y la densidad de la opacidad pueden variar desde un leucoma central leve hasta uno denso.
Estafiloma anterior congénito : [19] El estafiloma anterior congénito es una forma rara de disgenesia del segmento anterior que comparte similitudes con la anomalía de Peters. Se caracteriza por una protrusión ectásica de una córnea central opacificada revestida por tejido uveal. La protrusión se extiende más allá del plano de los márgenes del párpado y puede ser unilateral o bilateral.
Distrofia corneal reticular : la distrofia corneal reticular es una enfermedad autosómica dominante que se caracteriza por la deposición de amiloide en el estroma corneal. Debido a los depósitos, pueden producirse opacidades corneales reticulares en el estroma. Existen tres tipos de distrofias: tipo 1, tipo 2 y tipo 3. [17] El tipo 1 también se conoce como distrofia corneal de Biber-Haab-Dimmer, distrofia reticular de tipo TGFBI o distrofia reticular clásica. [20] La LCD de tipo II no se incluye en las distrofias corneales. [20]
Distrofia corneal granular : [21] Existen dos tipos, tipo 1 y tipo 2. Ambos tienen herencia autosómica dominante. En el tipo 1, se observan opacidades discretas en forma de migajas en el estroma anterior central. Los síntomas visuales, como deslumbramiento y fotofobia, pueden ocurrir temprano en la vida. En el tipo 2, los depósitos comienzan a aparecer en la primera infancia o la adolescencia como pequeños puntos blanquecinos en el estroma anterior. Pueden aparecer opacidades más grandes en forma de estrella, anillo o copo de nieve en etapas posteriores. La disminución de la visión comienza antes en el tipo 2 que en el tipo 1.
Esclerocórnea : [22] La esclerocórnea es un trastorno congénito en el que la córnea es opaca y se asemeja a la esclerótica, lo que hace que el limbo no se distinga. La córnea central es más clara que la periferia.
Cistinosis : La cistinosis es una enfermedad metabólica autosómica recesiva poco frecuente que se caracteriza por niveles elevados de cistina dentro de la célula. [23] La deposición temprana de cristales de cistina en la córnea causa opacidades corneales similares a oropel. [24]
Ictiosis : la ictiosis ligada al cromosoma X es un trastorno genético de la piel causado por la deficiencia hereditaria de la enzima esteroide sulfatasa . Las manifestaciones oculares de la XLI incluyen opacidades corneales superficiales o profundas. [25] [26]
Mosaicismo por trisomía 8 (T8M) : es un trastorno cromosómico poco frecuente causado por la presencia de un cromosoma 8 adicional en algunas células del cuerpo. En el mosaicismo por trisomía 8 pueden producirse opacidades corneales densas. [25]
Enfermedad de Farber : puede observarse opacidad corneal nodular asociada con esta rara enfermedad autosómica recesiva. [25]
Opacidades corneales pediátricas adquiridas
Las causas adquiridas de esta condición incluyen:
Traumático : las roturas traumáticas de la membrana de Descemet pueden causar opacidad corneal. Las lesiones de la membrana de Descemet ocurren durante el parto. [22] La opacidad es comúnmente unilateral. [18]
Glaucoma congénito o infantil : [18] En el glaucoma congénito , la córnea se vuelve edematosa, turbia y agrandada. El tratamiento debe realizarse para reducir la presión intraocular.
Úlceras corneales congénitas : puede producirse opacidad corneal unilateral asociada a inyección conjuntival y otros signos de inflamación. [22]
Mucopolisacaridosis : [22] Las mucopolisacaridosis son un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de ciertas enzimas que el cuerpo necesita para descomponer moléculas llamadas glicosaminoglicanos. [27] Es un trastorno autosómico recesivo. A veces, la opacidad corneal puede estar presente en los primeros años de vida. Las opciones de tratamiento para opacidades significativas incluyen queratoplastia penetrante y DALK.
Tratamiento
Queratoplastia
La queratoplastia, también conocida como trasplante de córnea, es la principal opción de tratamiento para la mejora visual en la opacidad corneal. En este procedimiento, la córnea opaca se reemplaza con tejido de un donante. Según el tipo y la densidad de la opacidad corneal, se pueden utilizar diferentes tipos de queratoplastia, como: [28]
Queratoplastia penetrante: es el procedimiento tradicional de trasplante de córnea de espesor completo, en el que se utiliza un trépano (un dispositivo de corte circular) para cortar la córnea opaca; con un segundo trépano se extrae una porción de tamaño similar de la córnea del donante. La parte extraída de la córnea del donante se conoce como botón corneal . Luego, el tejido del donante se sutura al ojo del paciente. La opacidad corneal densa que ocupa todas las capas de la córnea se puede tratar con queratoplastia penetrante. [29]
Queratoplastia lamelar superficial: La queratoplastia lamelar superficial se utiliza para tratar opacidades corneales superficiales, que ocupan un tercio de la superficie del estroma. En esta técnica, se elimina la parte opaca de la córnea y se reemplaza con tejido de un donante, dejando la parte sana de la córnea, incluidas las partes más profundas del estroma y el endotelio. [29]
Queratoplastia lamelar anterior profunda: la DALK puede considerarse en opacidades profundas con endotelio y membrana de Descemet normales. En este procedimiento, se eliminan las capas anteriores de la córnea y se reemplazan con tejido de donante, dejando la capa endotelial y la membrana de Descemet en su lugar. [29]
Iridectomía óptica
La iridectomía óptica crea una pupila de entrada clara, lo que mejora la visión en pacientes con opacidades corneales segmentarias. Un área de córnea periférica clara puede producir imágenes retinianas compatibles con una buena agudeza visual. [30]
Queratectomía fototerapéutica (PTK)
La queratectomía fototerapéutica con láser excimer (PTK) es útil en opacidades corneales superficiales (nebulares). [31]
Tatuaje de cicatriz
La queratopigmentación o tatuaje corneal es un procedimiento que se ha utilizado durante siglos para mejorar el aspecto cosmético de las cicatrices corneales. El tatuaje no mejora la visión. Para el procedimiento de tatuaje se puede utilizar tinta china negra, oro o platino. [4]
Técnicas
Método de tinción: en esta técnica, la tinta del tatuaje se aplica directamente a la superficie anterior de la córnea. Los beneficios de este procedimiento incluyen un procedimiento rápido con una aplicación uniforme del tinte. El riesgo de decoloración es una desventaja principal. [32]
Tatuaje corneal asistido por láser de femtosegundo: El tatuaje corneal asistido por láser de femtosegundo es una nueva técnica de tatuaje corneal con muchos beneficios. [33]
Queratoprótesis
La queratoprótesis es un procedimiento quirúrgico en el que se reemplaza la córnea dañada u opaca por una córnea artificial. Las córneas artificiales que se utilizan actualmente en el mercado incluyen la queratoprótesis de Boston , la osteo-odonto-queratoprótesis (OOKP), AlphaCor, la córnea artificial KeraKlear, etc. [34] [35]
Epidemiología
La opacidad corneal es la cuarta causa principal de ceguera a nivel mundial (5,1%). [1] Según la definición de ceguera de la Organización Mundial de la Salud (OMS; Ginebra, Suiza),1 45 millones de personas en todo el mundo son ciegas bilateralmente, de las cuales entre 6 y 8 millones lo son debido a una enfermedad corneal. En algunas áreas africanas, casi el 90% de la ceguera total se debe a una patología corneal. [36]
Europa
Se estima que la prevalencia de opacidades corneales congénitas (OCC) es de 3 por cada 100.000 recién nacidos. Esta cifra aumenta a 6 por cada 100.000 si se incluyen los pacientes con glaucoma congénito. Un estudio de nacidos vivos en España informó que las opacidades corneales representaban el 3,11% de las malformaciones congénitas oculares (Bermejo et al, 1998). Alrededor del 4% de las queratoplastias realizadas en la población pediátrica en Dinamarca se deben a anomalías congénitas (Hovlykke et al, 2014). [37]
India
En la encuesta NPCB (2001-2002), la opacidad corneal fue la sexta causa principal de ceguera en la India, lo que representa el 0,9% de la población ciega total. En la encuesta RAAB (Evaluación rápida de ceguera evitable) (2006-2007), la opacidad corneal, incluido el tracoma, se mencionó como la segunda causa principal de ceguera, lo que representa el 6,5% de la ceguera total. [38]
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