Sistema de clasificación del grado de virilización de los genitales humanos
La escala de Prader o estadificación de Prader , llamada así por Andrea Prader , es un sistema de calificación aproximado para la medición del grado de virilización de los genitales del cuerpo humano [1] [2] y es similar a la escala de Quigley . Se relaciona principalmente con la virilización de los genitales femeninos en casos de hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) e identifica cinco estadios distintos, pero en los últimos tiempos se ha utilizado para describir el rango de diferenciación de los genitales, con la presentación infantil normal que se muestra en cada extremo de la escala, la femenina en el izquierdo (0) y la masculina en el derecho (6). [3]
Puesta en escena
- Un bebé clasificado en la etapa 0 se consideraría como si tuviera una vulva normal . [4]
- En la etapa 1 , la vulva tiene un clítoris ligeramente grande ( clitoromegalia ) y un tamaño de la abertura vaginal ligeramente reducido. Este grado puede pasar desapercibido o puede simplemente asumirse que se encuentra dentro de la variación normal. [4]
- En la etapa 2 , los genitales son obviamente anormales a simple vista, con un falo de tamaño intermedio y una abertura vaginal pequeña con abertura uretral separada. [4] Habrá fusión labial posterior .
- La etapa 3 muestra un falo aún más agrandado, con un solo seno urogenital [4] y una fusión casi completa de los labios.
- La etapa 4 parece más masculina que femenina, con un escroto vacío y un falo del tamaño de un pene normal, pero no lo suficientemente libre del perineo como para ser empujado hacia el abdomen en dirección al ombligo (es decir, lo que se denomina una cuerda en un hombre). La única abertura uretral/vaginal pequeña en la base o en el eje del falo se consideraría una hipospadias en un hombre. Las radiografías tomadas después de la inyección de un medio de contraste en esta abertura revelan la conexión interna con la parte superior de la vagina y el útero. Esta abertura común puede predisponer a la obstrucción urinaria y la infección . [ cita requerida ]
- La etapa 5 denota virilización masculina completa, con un pene de formación normal con la abertura uretral en la punta o cerca de ella. El escroto está formado normalmente pero vacío. Los órganos pélvicos internos incluyen ovarios y útero normales, y la vagina se conecta internamente con la uretra como en la etapa 4. Estos bebés no son visiblemente ambiguos y generalmente se asume que son niños normales con testículos no descendidos . En la mayoría de los casos, el diagnóstico de CAH no se sospecha hasta que aparecen signos de pérdida de sal una semana después.
- La etapa 6 indica un pene y un escroto normales , sin hipospadias presente y testículos normales. [5] [6] [7]
Controversia
Aunque la escala se ha definido como un sistema de clasificación de los genitales "anormales", [2] el concepto de que los genitales atípicos son necesariamente anormales es cuestionado. Un documento de opinión del Centro Nacional Suizo de Asesoramiento sobre Ética Biomédica advierte que "no es infrecuente" que las variaciones de las normas sexuales no sean patológicas ni requieran tratamiento médico. [8] De manera similar, un informe del Comité del Senado australiano sobre esterilización involuntaria determinó que la investigación "sobre genitales 'adecuados' o 'normales', en particular para las mujeres, plantea algunas cuestiones inquietantes", incluidas las preferencias influidas por la especialidad y el género de los médicos. [9]
Conceptos relacionados
Existen numerosas escalas clínicas y sistemas de medición para definir los genitales como normales, masculinos o femeninos, o "anormales", entre ellos el orquidómetro , la escala de Quigley y el satírico Phall-O-Meter . [ cita requerida ]
Véase también
Referencias
- ^ White PC, Speiser PW; Speiser (junio de 2000). "Hiperplasia suprarrenal congénita debida a deficiencia de 21-hidroxilasa". Endocr. Rev. 21 ( 3): 245–91. doi : 10.1210/edrv.21.3.0398 . PMID 10857554.
- ^ ab Prader, Andreas (1954). "Der genitalbefund beim pseudohermaphroditismus femininus der kengenitalen adrenogenitalen síndromes". Helvetica Paediatrica Acta . 9 : 231–248. NAID 10016356364.
- ^ Jorge, Juan Carlos; Echeverrí, Carolina; Medina, Yailis; Acevedo, Pedro (enero de 2008). "Identidad de género masculino en un individuo XX con hiperplasia suprarrenal congénita". La Revista de Medicina Sexual . 5 (1): 122-131. doi :10.1111/j.1743-6109.2007.00558.x. PMID 17655659.
- ^ abcd Harris, Wayne (2006). Examination Paediatrics: a Guide to Paediatric Training (3.ª ed.). Sídney: Churchill Livingstone Elsevier. págs. 132–134. ISBN 978-0729537728.
- ^ Diamond, Milton; Watson, Linda Ann (julio de 2004). "Síndrome de insensibilidad a los andrógenos y síndrome de Klinefelter: consideraciones sobre sexo y género". Clínicas psiquiátricas para niños y adolescentes de Norteamérica . 13 (3): 623–640. doi :10.1016/j.chc.2004.02.015. PMID 15183377.
- ^ Ogilvy-Stuart, AL; Brain, CE (mayo de 2004). "Evaluación temprana de genitales ambiguos". Archivos de enfermedades en la infancia . 89 (5): 401–7. doi :10.1136/adc.2002.011312. PMC 1719899 . PMID 15102623.
- ^ Hutson, John M. (2012). "El neonato con genitales ambiguos". Trastornos del desarrollo sexual . págs. 103–114. doi :10.1007/978-3-642-22964-0_11. ISBN 978-3-642-22963-3.
- ^ Comisión Consultiva Nacional Suiza de Ética Biomédica NEK-CNE (noviembre de 2012). Sobre la gestión de las diferencias en el desarrollo sexual. Cuestiones éticas relacionadas con la "intersexualidad". Dictamen n.º 20/2012 (PDF) . Berna. Archivado desde el original (PDF) el 23 de abril de 2015.
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: CS1 maint: location missing publisher (link) - ^ Esterilización involuntaria o forzada de personas con discapacidad en Australia . Comité de Referencias de Asuntos Comunitarios del Senado. 2013. ISBN 978-1-74229-897-9.[ página necesaria ]
Enlaces externos
- La escala de Prader: información sobre la salud infantil