La dermatomiositis juvenil ( DMJ ) es una miopatía inflamatoria idiopática (IMM) de presunta disfunción autoinmune que produce debilidad muscular, entre otras complicaciones. Se manifiesta en los niños; es la contraparte pediátrica de la dermatomiositis . En la DMJ, el sistema inmunológico del cuerpo ataca los vasos sanguíneos de todo el cuerpo, provocando una inflamación llamada vasculitis . En los Estados Unidos , la tasa de incidencia del JDMS es de aproximadamente 2 a 3 casos por millón de niños por año. Se cree que la incidencia en el Reino Unido oscila entre 2 y 3 por millón de niños al año, con alguna diferencia entre los grupos étnicos. La proporción de sexos (mujer: hombre) es de aproximadamente 2:1. Otras miopatías inflamatorias idiopáticas incluyen; polimiositis juvenil ( PM ), que es rara y no tan común en niños como en adultos.
La vasculitis causada por JDMS se manifiesta predominantemente de dos maneras:
Se trata de una erupción distintiva . La erupción suele afectar la cara , los párpados y las manos y, a veces, la piel situada encima de las articulaciones, incluidos los nudillos , las rodillas , los codos , etc. El color de la erupción es violeta rosado y se llama heliotropo (en honor a una flor de la misma). nombre con aproximadamente este color). En las manos y la cara, la erupción se parece mucho a las alergias , el eczema , la quinta enfermedad u otra afección cutánea más común, pero el color heliotropo es exclusivo del proceso inflamatorio del JDMS. Algunos niños desarrollan calcinosis , que son depósitos de calcio debajo de la piel. La erupción es el origen de la parte "dermato-" del nombre de la enfermedad. [ cita necesaria ]
El segundo síntoma provocado por la vasculitis es la inflamación muscular . Este síntoma es la fuente de la parte "-miositis" del nombre de la enfermedad ("mio" = músculo, "-itis" = inflamación de). La inflamación muscular causa debilidad muscular , lo que puede causar fatiga , torpeza , no seguir físicamente el ritmo de sus compañeros y, finalmente, incapacidad para realizar tareas como subir escaleras, levantar objetos y realizar otras tareas manuales. Otros signos pueden incluir caídas, disfonía o disfagia . La debilidad muscular a menudo provoca un diagnóstico médico erróneo de distrofia muscular u otra enfermedad muscular. Algunos pacientes desarrollan contracturas , cuando el músculo se acorta y hace que las articulaciones permanezcan dobladas; El ejercicio, la terapia ocupacional y la fisioterapia pueden prevenir esto. Los primeros músculos afectados tienden a ser proximales (es decir, cuello, hombros, espalda y abdomen). Aproximadamente la mitad de los niños con JDMS también tienen dolor en los músculos. [1]
Otros síntomas pueden incluir irritabilidad, pérdida de peso y úlceras en la boca. [2] Cuando un niño se vuelve irritable, fatigado, reacio a socializar y su rostro se sonroja fácilmente, los médicos se refieren a esta constelación de síntomas como "miseria". [3]
La velocidad de progresión del JDMS es muy variable. Casi todos los pacientes con JDM tienen alguna afectación de la piel. La erupción JDMS suele aparecer como síntoma inicial. A veces es tan leve que no se reconoce lo que es hasta que aparecen los síntomas musculares. A veces, los síntomas musculares nunca aparecen o se producen de forma muy gradual a lo largo de meses y, en ocasiones, pasan de una fuerza normal a la imposibilidad de caminar en cuestión de días. Por lo general, los síntomas musculares aparecen semanas o meses después de la aparición de la erupción. [ cita necesaria ]
Se desconoce la causa subyacente de la JDM. Lo más probable es que tenga un componente genético , ya que otras enfermedades autoinmunes tienden a ser hereditarias. La enfermedad suele ser desencadenada por una afección que provoca que la actividad del sistema inmunológico no se detenga como debería, pero es casi seguro que el desencadenante no es la causa en la mayoría de los casos. Los desencadenantes comunes incluyen vacunas , infecciones , lesiones y quemaduras solares . [ cita necesaria ]
Para identificar la DMJ se utilizan habitualmente debilidad muscular proximal, erupción cutánea característica y enzimas musculares elevadas. Los cambios típicos de la resonancia magnética y la biopsia muscular se consideran los siguientes criterios diagnósticos más útiles, seguidos de los cambios miopáticos en el electromiograma, la calcinosis, la disfonía y la capilaroscopia del pliegue ungueal. Otros criterios útiles incluyen anticuerpos específicos o relacionados con la miositis, capilaroscopia del pliegue ungueal, antígeno relacionado con el factor VIII, ecografía muscular, calcinosis y neopterina. [4]
Una vez que se realiza el diagnóstico de JDMS, el tratamiento suele ser un ciclo de 3 días de esteroides intravenosos ("pulsos") ( metilprednisolona , Solu-Medrol), seguido de una dosis alta de prednisona oral (generalmente 1 a 2 mg/kg de peso corporal) durante varias semanas. Esta acción generalmente controla la enfermedad, reduciendo la mayoría de las pruebas de laboratorio a valores normales o cerca de ellos. Durante este tiempo también se puede observar una pequeña mejoría en los síntomas musculares, pero normalmente lleva mucho tiempo recuperar toda la fuerza muscular. [ cita necesaria ]
Una vez que el proceso de la enfermedad está bajo control, los esteroides orales se reducen gradualmente para minimizar sus efectos secundarios. A menudo, se administran fármacos ahorradores de esteroides, como el metotrexato [5] (un fármaco de quimioterapia ) u otros FARME , para compensar la reducción de los esteroides orales. Una vez que los esteroides orales se reducen a un nivel menos tóxico, los agentes ahorradores también se pueden retirar gradualmente. Los resultados de laboratorio se controlan de cerca durante el proceso de reducción gradual para garantizar que la enfermedad no reaparezca. [ cita necesaria ]
En los casos en los que los esteroides o medicamentos de segunda línea no se toleran o son ineficaces, existen otros tratamientos que se pueden probar. Estos incluyen otros medicamentos de quimioterapia, como ciclosporina , infliximab u otros FARME. Otra es la inmunoglobulina intravenosa (IgIV), un producto sanguíneo que ha demostrado ser muy eficaz contra el JDMS. [ cita necesaria ]
Para tratar la erupción cutánea, generalmente se administran medicamentos contra la malaria, como la hidroxicloroquina (Plaquenil). Las cremas tópicas con esteroides ( hidrocortisona ) pueden ayudar a algunos pacientes, y las cremas antiinflamatorias (como el tacrolimus ) están demostrando ser muy efectivas. La piel seca causada por la erupción se puede combatir mediante la aplicación regular de protector solar o cualquier crema humectante. La mayoría de los pacientes con DMJ son muy sensibles a la exposición al sol y las quemaduras solares pueden ser un desencadenante de la actividad de la enfermedad en algunos, por lo que a menudo se recomienda la aplicación diaria de protector solar con FPS alto. [ cita necesaria ]
De los niños diagnosticados y tratados por JDM, aproximadamente la mitad se recuperará por completo. Cerca del 30 por ciento tendrá debilidad una vez que la enfermedad se resuelva. [6] La mayoría de los niños entrarán en remisión y se les eliminarán los medicamentos dentro de dos años, mientras que otros pueden tardar más en responder o tener síntomas más graves que tardan más en desaparecer. [7]
Un efecto duradero común de la JDM es la artritis infantil . [ cita necesaria ]
