La emaciación crónica ( CWD ), a veces llamada enfermedad del ciervo zombie , es una encefalopatía espongiforme transmisible (EET) que afecta a los ciervos . Las EET son una familia de enfermedades que se cree que son causadas por proteínas mal plegadas llamadas priones e incluyen enfermedades similares como la EEB (enfermedad de las vacas locas) en el ganado vacuno, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en humanos y la tembladera en ovejas. [2] La infección natural que causa la caquexia crónica afecta a miembros de la familia de los ciervos . En los Estados Unidos, la caquexia crónica afecta al venado bura , al venado de cola blanca , al venado rojo , al venado sika , al alce , al caribú y al alce . [3] La transmisión de la caquexia crónica a otras especies, como los monos ardilla y los ratones humanizados, se ha observado en entornos experimentales. [4]
En 1967, la caquexia crónica se identificó por primera vez en ciervos bura en un centro de investigación gubernamental en el norte de Colorado , Estados Unidos. [3] Inicialmente se reconoció como un síndrome clínico de "consecuencia" y luego, en 1978, se identificó más específicamente como una enfermedad de EET. Desde entonces, la caquexia crónica se ha encontrado en poblaciones de animales en libertad y en cautiverio en 30 estados de EE. UU. y cuatro provincias de Canadá. [5] Además, se ha encontrado caquexia crónica en una granja de ciervos rojos de Minnesota , en una manada de renos salvajes en Noruega (marzo de 2016), así como en alces salvajes. Se han encontrado casos únicos de caquexia crónica en alces en Finlandia (marzo de 2018) y Suecia (marzo y mayo de 2019, septiembre de 2020). La caquexia crónica se encontró en Corea del Sur en algunos ciervos importados de Canadá. [6] La caquexia crónica se caracteriza por una pérdida crónica de peso y signos clínicos compatibles con lesiones cerebrales, que se agravan con el tiempo y conducen siempre a la muerte.
Aunque en la prensa popular se han publicado informes sobre seres humanos afectados por la caquexia crónica, en 2004 un estudio de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) sugirió que "se necesitan más estudios epidemiológicos y de laboratorio para monitorear la posibilidad de tales enfermedades". transmisiones". [7] Un estudio de 2019 concluyó que "existe la posibilidad de transmisión a humanos y enfermedades humanas posteriores". [8] El estudio epidemiológico concluyó además que "como precaución, los cazadores deben evitar comer tejidos de ciervos y alces que se sabe albergan el agente de la caquexia crónica (por ejemplo, cerebro, médula espinal, ojos, bazo, amígdalas, ganglios linfáticos) de áreas donde Se ha identificado la caquexia crónica". [7] En abril de 2024, se reveló que dos hombres del mismo grupo de caza contrajeron CJD, lo que llevó a los investigadores médicos a especular que la transmisión se había producido al consumir carne de venado positiva para CWD. [9]
La emaciación crónica fue descubierta por primera vez por la veterinaria estadounidense de vida silvestre Beth S. Williams . Williams realizó necropsias en ciervos y alces que habían muerto a causa de un síndrome desconocido. Reconoció que las lesiones cerebrales en estos animales eran compatibles con la encefalopatía espongiforme transmisible (EET). [10] En 1978, ella y el neuropatólogo Stuart Young coescribieron el primer artículo científico que nombró la enfermedad y la describió como una EET. [11]
En febrero de 2003, los Centros para el Control de Enfermedades publicaron un informe sobre "Enfermedades neurológicas degenerativas mortales en hombres que participaron en fiestas de caza silvestre - Wisconsin, 2002". En conclusión, decía que "aunque no se encontró ninguna asociación entre la caquexia crónica y la ECJ , la vigilancia continua de ambas enfermedades sigue siendo importante para evaluar el posible riesgo de transmisión de la caquexia crónica a los humanos". [12] En septiembre de 2003, Hoey señaló que uno de los tres pacientes (el hombre de 55 años) "presentaba una historia de 3 meses de dificultad para escribir e inestabilidad en la marcha, seguidos de demencia, anomalías del habla y sacudidas mioclónicas . El examen patológico del cerebro en la autopsia tres meses después reveló lesiones espongiformes subcorticales generalizadas compatibles con ECJ". [13]
En 2013, Patrice Klein, directora del programa CWD del USDA/APHIS, rechazó los hallazgos algo poco concluyentes de Hoey y afirmó que no se había encontrado evidencia de transmisión a humanos a través de ciervos ni al comer animales de la familia de los ciervos, pero ambos canales siguen siendo un tema. de vigilancia e investigación en salud pública. [3]
El ministerio MFFP de Quebec practicó 9.500 pruebas en el período comprendido entre 2007 y el otoño de 2018 antes de detectar un caso seropositivo en septiembre de 2018. [14]
El descubrimiento de caquexia crónica en septiembre de 2018 en una operación gestionada en Grenville-sur-la-Rouge , Quebec, provocó el sacrificio masivo de 3.500 animales en dos meses antes de que la empresa cerrara permanentemente. [15] La CFIA ordenó el sacrificio, así como la descontaminación de 25 centímetros (9,8 pulgadas) de suelo en ciertos lugares de la operación de 400 hectáreas (990 acres). [14] Después del descubrimiento, la CFIA examinó a cada animal para detectar caquexia crónica antes de su lanzamiento al mercado. Otros productores quebequenses lamentaron el exceso de oferta. [15] Se declaró una zona de cuarentena de 400 km, en la que se prohibieron todas las actividades de caza y captura. [16] El gobierno sacrificó cientos de animales salvajes durante un período de dos meses. El sacrificio rutinario para el mercado era de entre 70 y 100 animales por semana. Cuando el productor se vio obligado a cerrar, el sacrificio semanal se acercaba a los 500 animales por semana. [15] Un año después, 750 especímenes silvestres habían sido sacrificados en el "área de monitoreo mejorado" de 45 km de radio, y ninguno dio positivo para la caquexia crónica. [17] En agosto de 2019 salió a la luz que antes de 2014 en Canadá, todos los animales en granjas infectadas con caquexia crónica eran enterrados o incinerados. Sin embargo, desde 2014, la CFIA ha permitido que animales procedentes de granjas infectadas con caquexia crónica entren en la cadena alimentaria porque "no existe ningún requisito nacional de someter a los animales a pruebas para detectar la enfermedad". De una manada infectada con caquexia crónica en Alberta, se vendieron 131 alces para consumo humano. [18]
Para la temporada de caza de otoño de 2019 en el oeste de Quebec, el ministerio provincial relajó las reglas para la caza anual del venado de cola blanca (WTD), en un esfuerzo por frenar la propagación de la caquexia crónica. Cualquier WTD puede ser cazado con cualquier arma en determinados municipios del valle de Outaouais y de las Laurentides . De este modo, el MFFP espera recibir más muestras para realizar pruebas de caquexia crónica. [17] La cuarentena alrededor de Grenville todavía estaba en vigor, y el ministerio prohibió específicamente (sólo) la "extracción" de la zona del "área de vigilancia mejorada" de cuarentena de "la cabeza, más específicamente cualquier parte del cerebro, los ojos , la Los ganglios linfáticos retrofaríngeos y las amígdalas , cualquier parte de la columna vertebral , los órganos internos (incluidos el hígado y el corazón ) y los testículos . [19]
Debido a que la caquexia crónica ocurre entre 18 y 24 meses después de la exposición inicial, la mayoría de los casos de caquexia crónica ocurren en animales adultos; el animal más joven que presentó síntomas clínicos de la enfermedad tenía 15 meses. [20] La enfermedad es progresiva y siempre mortal. Los primeros signos son dificultades de movimiento. El signo clínico más obvio y constante de la caquexia crónica es la pérdida de peso con el tiempo. En la mayoría de los casos también se producen cambios de comportamiento, que incluyen disminución de las interacciones con otros animales, apatía, agachamiento de la cabeza, temblores, caminar repetitivo en patrones establecidos y nerviosismo. También se observa salivación excesiva y rechinar de dientes. La mayoría de los ciervos muestran un aumento en el consumo de alcohol y orina; El aumento del consumo de alcohol y de la salivación puede contribuir a la propagación de la enfermedad. [21] La pérdida del miedo a los humanos y la apariencia de confusión también son comunes. [22] El APHIS lo resumió como: [3]
Cambios de comportamiento, emaciación, debilidad, ataxia , salivación, neumonía por aspiración, muerte progresiva.
La causa de la caquexia crónica (como otras EET, como la tembladera y la encefalopatía espongiforme bovina ) es un prión , una forma mal plegada de una proteína normal , conocida como proteína priónica (PrP), que se encuentra más comúnmente en el sistema nervioso central (SNC). y sistema nervioso periférico (SNP). Se ha demostrado que la forma mal plegada es capaz de convertir la proteína priónica normalmente plegada, PrP C ("C" para celular) en una forma anormal, PrP Sc ("Sc" para scrapie), lo que lleva a una reacción en cadena. Se cree que la caquexia crónica se transmite mediante este mecanismo. La anomalía en PrP tiene su base genética en una variante particular del gen codificante de proteínas PRNP que está altamente conservado entre los mamíferos y se ha encontrado y secuenciado en ciervos. La acumulación de PrP d en el cerebro se asocia con una neurodegeneración generalizada . [3] [21] [23]
El alelo que codifica la leucina , codón 132 en la familia de los Elks, es homocigoto LL, homocigoto MM o heterocigoto ML. Los individuos con la primera codificación parecen resistir los signos clínicos de la caquexia crónica, mientras que los individuos con cualquiera de las otras dos codificaciones tienen períodos de incubación mucho más cortos. [3]
En el venado de cola blanca, los polimorfismos en los codones 95 (Q->H) y 96 (G->S) afectan dramáticamente la progresión de la caquexia crónica y la especificación de la cepa priónica. Los ciervos que contienen el alelo 96S han retrasado la progresión hasta el inicio de la enfermedad clínica. [24]
Cuando los ciervos con el polimorfismo 95H se infectan, seleccionan cepas alteradas de caquexia crónica. [25]
Los investigadores declararon en julio de 2019 que "con toda la investigación sobre la malignidad de los priones, su permanencia en el entorno más amplio y su resistencia a la destrucción y degradación, es necesario reducir las fuentes potenciales de exposición a la caquexia crónica". [26] De hecho, un científico del APHIS observó que, si bien se desconoce la longevidad del prión de la caquexia crónica, se ha medido que el prión de la tembladera dura 16 años. [3] [27] La proteína PrP CWD es insoluble en todos los disolventes, excepto en los más fuertes, y es muy resistente a la digestión mediante proteasas . [3] PrP CWD convierte la proteína normal PrP C en más de sí misma al entrar en contacto y se une formando agregados. [3] [27] Prusiner señaló en 2001 que: [27]
En las enfermedades priónicas, la formación inicial de PrP Sc conduce a un aumento exponencial de la proteína, que puede transmitirse fácilmente a otro huésped.
Sin embargo, cabe señalar que en 2013 [actualizar], aunque los priones de la caquexia crónica eran transmisibles dentro de la familia de los cérvidos , la caquexia crónica no se consideraba transmisible a los humanos ni al ganado. [3]
Se desconoce cómo se propagan los priones que causan la caquexia crónica, pero investigaciones recientes indican que los priones pueden ser excretados por ciervos y alces, y se transmiten al comer pasto que crece en suelos contaminados. [7] Los animales nacidos en cautiverio y los nacidos en la naturaleza se han visto afectados por la enfermedad. Se cree que la transmisión de la caquexia crónica es lateral (de animal a animal). Puede ocurrir transmisión materna, aunque parece ser relativamente poco importante para el mantenimiento de las epidemias. La saliva de un ciervo infectado puede propagar los priones de la caquexia crónica. [28] La exposición entre animales se asocia con el intercambio de fuentes de alimentos y agua contaminadas con priones de caquexia crónica derramados por ciervos enfermos. [29]
La caquexia crónica puede transmitirse directamente por contacto con animales infectados, sus tejidos y fluidos corporales. [30] La propagación puede resultar del contacto con ciervos infectados, independientemente de si son sintomáticos. [31]
Investigaciones recientes sobre alces de las Montañas Rocosas encontraron que en las hembras infectadas con caquexia crónica, muchas de ellas subclínicas, se producía una alta tasa (80%) de transmisión maternoinfantil de priones de caquexia crónica, independientemente del período de gestación. [31] Si bien no es determinante en relación con el desarrollo de la enfermedad en el feto, esto sugiere que la transmisión materna puede ser otra ruta importante de transmisión directa de la caquexia crónica.
Las noticias modernas y la evidencia anecdótica de los médicos tratantes sugieren que un ser humano puede haber contraído la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob mediante el consumo de cerebros de ardilla infectados con caquexia crónica. [32]
Además de las especies de cérvidos en las que se sabe que la caquexia crónica ocurre naturalmente, se ha demostrado que el venado de cola negra y el venado europeo son naturalmente susceptibles a la caquexia crónica. [33] También se sospecha que otras especies de cérvidos, incluido el caribú, son naturalmente vulnerables a esta enfermedad. [30] Muchas otras especies de mamíferos no cérvidos han sido infectadas experimentalmente con caquexia crónica, ya sea por vía oral o mediante inoculación intracerebral. [30] Estas especies incluyen monos, ovejas, vacas, topillos de pradera, ratones y hurones. [34]
Un estudio de caso experimental sobre la transmisión oral de la caquexia crónica a los renos muestra que ciertas razas de renos pueden ser susceptibles a la caquexia crónica, mientras que otras subpoblaciones pueden proteger contra la caquexia crónica en poblaciones en libertad. Ninguno de los renos del estudio mostró síntomas de caquexia crónica, lo que podría significar resistencia a diferentes cepas de caquexia crónica. [35]
La transmisión ambiental se ha relacionado con el contacto con fluidos y tejidos corporales infectados, así como con el contacto con ambientes contaminados. Una vez en el medio ambiente, los priones de la caquexia crónica pueden seguir siendo infecciosos durante muchos años. Por lo tanto, la descomposición de cadáveres enfermos, los "montones de tripas" infectados de los cazadores que preparan sus cosechas de cérvidos y la orina, saliva, heces y terciopelo de astas de individuos infectados que se depositan en el medio ambiente tienen el potencial de crear enfermedades ambientales infecciosas. reservorios de caquexia crónica. [21]
En 2013, investigadores del Centro Nacional de Investigación de Vida Silvestre en Fort Collins, Colorado , infectaron con éxito a venados de cola blanca con el prión mal plegado a través del conducto nasal, cuando los priones se mezclaron con arcilla. [36] Esto era importante porque en 2006 ya se había demostrado que los priones se unían a minerales arcillosos de cuarzo arenoso. [3]
Recientemente se evaluó a un ave carroñera, el cuervo americano, como posible vector de la caquexia crónica. [37] Como los priones de la caquexia crónica siguen siendo viables después de pasar por el tracto digestivo de las aves, los cuervos representan un posible mecanismo para la creación de reservorios ambientales de caquexia crónica. [37] [38] Además, el extenso rango geográfico de los cuervos presenta amplias oportunidades para que entren en contacto con la caquexia crónica. Esto, junto con la densidad de población y la longevidad de los sitios de descanso comunales tanto en zonas urbanas como rurales, sugiere que los depósitos fecales en los sitios de descanso pueden representar un reservorio ambiental de caquexia crónica. [37] Las estimaciones conservadoras de los depósitos fecales de los cuervos en un lugar de descanso invernal durante una temporada invernal oscilaron entre 391.552 y 599.032 kg. [37]
Los priones de la caquexia crónica se adhieren tan fuertemente a las partículas de la superficie del suelo que el suelo se convierte en una fuente de infección y puede ser una ruta importante de transmisión debido al contacto frecuente con el suelo cuando los animales de la familia de los ciervos pastan. [21]
En 2012, el APHIS publicó un sistema de control voluntario en el Registro Federal de EE. UU . Dependía de una metodología de estándares mínimos voluntarios y de programas de certificación de rebaños para evitar el movimiento interestatal del vector de la enfermedad. Se basó en un marco de gestión de riesgos . [3] A partir de agosto de 2019, la ley APHIS en 9 CFR Parte 55 - CONTROL DE LA ENFERMEDAD DE DESPERDICIOS CRÓNICOS abordó este problema.
Introducido para la temporada de caza de Minnesota de 2019, los funcionarios del condado de Crow Wing implementaron un programa gratuito de incineración de cadáveres de ciervos con la esperanza de detener la propagación de la caquexia crónica en la región. La caquexia crónica se encontró por primera vez entre ciervos salvajes en el condado de Crow Wing en enero de 2019. El programa voluntario alienta tanto a los residentes como a los cazadores visitantes a llevar los cadáveres de ciervos cazados al vertedero del condado al este de Brainerd, Minnesota, para su incineración y eliminación. [22]
En 2023, Minnesota financió un proyecto del Centro de Investigación y Políticas de Enfermedades Infecciosas (CIDRAP) para reunir a 70 expertos en salud pública de todo el mundo para diseñar un plan de respuesta ante un posible contagio humano. Michael Osterholm , experto en enfermedades infecciosas de la Universidad de Minnesota , destacó la urgencia de estar preparados y señaló que el prión responsable de la caquexia crónica está evolucionando y volviéndose más capaz de infectar a los humanos. A pesar de estas preocupaciones, un estudio de 2022 realizado por los Institutos Nacionales de Salud indicó que la probabilidad de que los priones infecten las células cerebrales humanas sigue siendo remota. [39]
El diagnóstico se basa en el examen post mortem ( necropsia ) y las pruebas; el examen del cadáver no es definitivo, ya que muchos animales mueren temprano en el curso de la enfermedad y las condiciones encontradas no son específicas; Son comunes los signos generales de mala salud y neumonía por aspiración , que puede ser la causa real de la muerte. En el examen microscópico, las lesiones de la caquexia crónica en el sistema nervioso central se parecen a las de otras EET. Además, los científicos utilizan la inmunohistoquímica para analizar el cerebro , la linfa y los tejidos neuroendocrinos en busca de la presencia de la proteína priónica anormal para diagnosticar la caquexia crónica; Los resultados positivos de IHQ en el óbex se consideran el estándar de oro. [21] Las estrategias de diagnóstico de la caquexia crónica y los métodos de amplificación sembrados convencionales para amplificar los priones de la caquexia crónica in vitro incluyen: inmunohistoquímica (IHC), transferencia Western (WB), inmunoensayo enzimático (EIA), amplificación cíclica de plegamiento incorrecto de proteínas (PMCA) y temblores inducidos en tiempo real. conversión ( RT-QuIC ). [40]
Las pruebas disponibles, a julio de 2019, en la CFIA no eran lo suficientemente sensibles para detectar el prión en muestras de animales menores de un año. [26] Se están desarrollando estrategias para permitir la cuantificación de la carga de priones en un tejido, fluido corporal o muestra ambiental. [40]
A partir de 2015, no se podían utilizar pruebas de diagnóstico comercialmente viables en animales vivos. [21] Ya en 2001 se consideró urgente realizar una prueba antemortem . [27] Se puede utilizar un bioensayo , tomando fluidos de animales de la familia de los ciervos sospechosos de infección e incubándolos en ratones transgénicos que expresan la proteína priónica del cérvido, para determinar si el cérvido está infectado, pero existen problemas éticos con esto, y no es escalable. [21]
Una técnica de biopsia de amígdalas ha sido un método confiable para detectar caquexia crónica en ciervos vivos, [41] pero sólo parece ser efectiva en venados bura y venados de cola blanca, no en alces. [42] Las biopsias de la mucosa rectal también han sido eficaces para detectar la caquexia crónica en venados bura, venados de cola blanca y alces vivos, aunque la eficacia de la detección puede verse influenciada por numerosos factores, entre ellos la edad del animal, el genotipo y el estadio de la enfermedad. [43] [44] [45] [46]
Es posible que los priones de la caquexia crónica sobrevivan a los procedimientos de esterilización en autoclave.
La enfermedad se identificó por primera vez en 1967 en una manada cerrada de venados bura cautivos en porciones contiguas del noreste de Colorado. En 1980, se determinó que la enfermedad era una EET. Se identificó por primera vez en alces salvajes , venados bura y venados de cola blanca a principios de la década de 1980 en Colorado y Wyoming, y en alces de granja en 1997. [3] [21] [23] La enfermedad no afectó a Canadá hasta 1996. [ 26]
En mayo de 2001, la caquexia crónica también se encontró en ciervos en libertad en la esquina suroeste de Nebraska (adyacente a Colorado y Wyoming) y más tarde en áreas adicionales en el oeste de Nebraska. El área limitada del norte de Colorado, el sur de Wyoming y el oeste de Nebraska en la que se han encontrado ciervos, alces y/o alces positivos para la caquexia crónica en libertad se conoce como área endémica . En 2006, el área se expandió a seis estados, incluidas partes del este de Utah , el suroeste de Dakota del Sur y el noroeste de Kansas . Además, se han encontrado áreas no contiguas (al área endémica) en el centro de Utah y el centro de Nebraska. Los límites de las zonas afectadas no están bien definidos, ya que la enfermedad tiene una baja incidencia y la cantidad de muestreo puede no ser la adecuada para detectarla. En 2002, se detectó caquexia crónica en ciervos salvajes en el centro-sur de Wisconsin y el norte de Illinois y en una zona aislada del sur de Nuevo México . En 2005, se encontró en venados de cola blanca salvajes en Nueva York y en el condado de Hampshire, Virginia Occidental . [47] En 2008, el primer caso confirmado de caquexia crónica en Michigan se descubrió en un ciervo infectado en una instalación cerrada de cría de ciervos. También se encuentra en las provincias canadienses de Alberta y Saskatchewan .
En febrero de 2011, el Departamento de Recursos Naturales de Maryland informó el primer caso confirmado de la enfermedad en ese estado. El animal afectado fue un venado de cola blanca asesinado por un cazador. [48]
La caquexia crónica también se ha diagnosticado en manadas de alces y ciervos de cría en varios estados y en dos provincias canadienses. La primera manada positiva de alces criados en Estados Unidos se detectó en 1997 en Dakota del Sur. Desde entonces, se han encontrado manadas de alces y venados de cola blanca de granja positivas adicionales en Dakota del Sur (7), Nebraska (4), Colorado (10), Oklahoma (1), Kansas (1), Minnesota (3) y Montana. (1), Wisconsin (6) y Nueva York (2). En el otoño de 2006, cuatro manadas de alces positivos en Colorado y una manada de venados de cola blanca positiva en Wisconsin permanecían bajo cuarentena estatal . Todos los demás rebaños han sido despoblados o han sido sacrificados y examinados, y se ha levantado la cuarentena de un rebaño que se sometió a una vigilancia rigurosa sin más evidencia de enfermedad. La caquexia crónica también se ha encontrado en alces criados en granjas en las provincias canadienses de Saskatchewan y Alberta . Un estudio retrospectivo también mostró que los venados bura exportados desde Denver al Zoológico de Toronto en la década de 1980 estaban afectados. En junio de 2015, la enfermedad se detectó en un venado macho de cola blanca en un rancho de cría en el condado de Medina, Texas . Los funcionarios estatales sacrificaron a 34 ciervos en un esfuerzo por contener un posible brote.
En febrero de 2018, el Departamento de Vida Silvestre, Pesca y Parques de Mississippi anunció que un ciervo de Mississippi dio positivo por enfermedad debilitante crónica. [49] Otro cola blanca de Mississippi sacrificado en el condado de Pontotoc el 8 de octubre de 2018 dio positivo por caquexia crónica. La enfermedad fue confirmada por el Laboratorio Nacional de Servicios Veterinarios en Ames, Iowa, el 30 de octubre de 2018. [50]
Las especies que se han visto afectadas por la caquexia crónica incluyen alces, venados bura, venados de cola blanca, venados de cola negra y alces. Otras especies de rumiantes , incluidos rumiantes salvajes y ganado vacuno , ovino y caprino doméstico , han sido alojadas en instalaciones para animales salvajes en contacto directo o indirecto con ciervos y alces afectados por la caquexia crónica, sin evidencia de transmisión de enfermedades. Sin embargo, la transmisión experimental de la caquexia crónica a otros rumiantes mediante inoculación intracraneal produce enfermedad, lo que sugiere que sólo existe una barrera molecular débil entre especies. Se están realizando investigaciones para explorar más a fondo la posibilidad de transmisión de la caquexia crónica a otras especies.
En abril de 2016, se había encontrado caquexia crónica en animales cautivos en Corea del Sur; la enfermedad llegó allí con alces vivos importados de Canadá para su cría a finales de los años 1990. [3] [51]
En el verano de 2018, se descubrieron casos en el rebaño Harpur Farm en Grenville-sur-la-Rouge , Quebec . [14]
En el transcurso de 2018, el 12% de los ciervos bura que fueron examinados en Alberta tuvieron un resultado positivo. Más del 8% de los ciervos de Alberta se consideraron seropositivos . [18]
En 2022, se registraron brotes de caquexia crónica tanto en Estados Unidos como en Canadá. La caquexia crónica estuvo presente en 29 estados e infectó manadas de alces, ciervos y alces en 391 condados diferentes. Alabama (1), Arkansas (19), Colorado (27), Idaho (1), Illinois (19), Iowa (12), Kansas (49), Luisiana (1), Maryland (1), Michigan (9), Minnesota (7), Mississippi (9), Missouri (21), Montana (23), Nebraska (43), Nuevo México (3), Nueva York (1), Carolina del Norte (1), Dakota del Norte (7), Ohio (2), Pensilvania (14), Dakota del Sur (19), Tennessee (14), Texas (7), Utah (7), Virginia (10), Virginia Occidental (5), Wisconsin (37) y Wyoming (22) .
En junio de 2023, mientras continuaba la propagación, se encontró caquexia crónica en estado salvaje en Oklahoma (1) [52] y en Florida (1) [53] [54] por primera vez. Se informó de un caso en octubre de 2023 en el Parque Nacional Yellowstone , Wyoming, cuyo ecosistema alberga la mayor y más diversa variedad de grandes mamíferos salvajes en los EE. UU. continentales. [55] El primer caso en Kentucky se confirmó en diciembre de 2023. [56]
En enero de 2024, el programa de vigilancia de Columbia Británica identificó sus dos primeras muestras positivas de ciervos de la región de Kootenay de la provincia. [57] [58]
En 2016, el primer caso de caquexia crónica en Europa se produjo en la manada de renos salvajes de Nordfjella, en el sur de Noruega . Los científicos encontraron a la hembra de reno enferma mientras agonizaba, y la detección rutinaria de caquexia crónica en la necropsia fue inesperadamente positiva. Se desconoce el origen de la caquexia crónica en Noruega, mientras que la importación de ciervos infectados desde Canadá fue la fuente de los casos de caquexia crónica en Corea del Sur . Noruega tiene una legislación y normas estrictas que no permiten la importación de animales vivos y ciervos al país. Noruega tiene un programa de vigilancia de la tembladera desde 1997; Si bien no se han identificado informes de tembladera dentro del área de distribución de la población de renos de Nordfjella, las ovejas se pastorean en esa región y son una fuente potencial de infección. [59]
En mayo y junio de 2016, se encontraron dos alces salvajes infectados ( Alces alces ) a unos 300 km al norte del primer caso, en Selbu . [60] A finales de agosto, se había confirmado un cuarto caso en una caza de renos salvajes en la misma zona que el primer caso en marzo. [61]
En 2017, la Agencia de Medio Ambiente del gobierno noruego publicó directrices para los cazadores de renos en las zonas de Nordfjella. Las directrices contienen información sobre la identificación de animales con síntomas de caquexia crónica e instrucciones para minimizar el riesgo de contaminación, así como una lista de suministros entregados a los cazadores para que los utilicen para tomar y enviar muestras de renos cazados. [62]
En marzo de 2018, la Autoridad Finlandesa de Seguridad Alimentaria EVIRA declaró que el primer caso de caquexia crónica en Finlandia se había diagnosticado en un alce ( Alces alces ) de 15 años que había muerto de forma natural en el municipio de Kuhmo , en la región de Kainuu . Antes de este caso en Kuhmo, Noruega era el único país del Espacio Económico Europeo donde se diagnosticaba caquexia crónica. Los alces no padecían la forma transmisible norteamericana de la enfermedad, pero sí similar a la variante noruega de la caquexia crónica, una forma atípica o esporádica que se presenta incidentalmente en animales individuales de la familia de los ciervos. En Finlandia, la detección de caquexia crónica en ciervos salvajes caídos se lleva a cabo desde 2003. Ninguna de las aproximadamente 2.500 muestras analizadas hasta ahora ha dado positivo para la enfermedad. Se ha prohibido temporalmente la exportación de animales vivos de la familia de los ciervos a otros países como medida de precaución para detener la propagación de la caquexia crónica y, si procede, se proporcionarán más instrucciones a los cazadores de alces antes del inicio de la próxima temporada de caza. . La exportación y venta de carne de ciervo no estará restringida y la carne de alce se considera segura para comer, ya que sólo el cerebro y el tejido nervioso de los alces infectados contienen priones. [63]
En marzo de 2019, el Instituto Veterinario Nacional Sueco (SVA) diagnosticó el primer caso de caquexia crónica en Suecia. Una hembra de alce demacrada de 16 años fue encontrada en el municipio de Arjeplog , en el condado de Norrbotten , dando vueltas en círculos y con pérdida de timidez hacia los humanos, posiblemente ciega. El alce fue sacrificado y la cabeza fue enviada para un examen de caquexia crónica en el programa nacional de vigilancia de la caquexia crónica. El tejido del tronco encefálico, pero no los ganglios linfáticos, fue positivo para CWD (confirmado con Western Blot). En mayo de 2019 se diagnosticó un segundo caso de caquexia crónica, con antecedentes muy similares, a unos 70 km al este del primer caso. Este segundo caso, en el municipio de Arvidsjaur , también fue el de una hembra de alce de 16 años, demacrada y apática, que fue sacrificada. Las circunstancias de estos casos suecos son similares a los casos de caquexia crónica en alces tanto en Noruega como en Finlandia. La vigilancia de la caquexia crónica regulada por la UE se llevará a cabo entre 2018 y 2020. Se realizarán pruebas a un mínimo de 6 000 ciervos, tanto animales en libertad de la familia de los ciervos como ciervos rojos de granja y renos semidomesticados. [64] El hallazgo de alces con caquexia crónica positiva inició una vigilancia intensificada en los municipios afectados. Los alces adultos capturados por cazadores y los renos semidomesticados sacrificados de la zona se someten a pruebas de caquexia crónica. En septiembre de 2019, un tercer alce dio positivo en caquexia crónica, una hembra de 10 años aparentemente sana capturada por cazadores en Arjeplog. [64] En septiembre de 2020 se verificó un cuarto caso de caquexia crónica en alces, en una hembra coja y traviesa de 14 años sacrificada en el municipio de Robertsfors, en el condado de Västerbotten, aproximadamente a 200 km de los casos anteriores de alces en el vecino condado de Norrbotten. [sesenta y cinco]
La investigación se centra en mejores formas de monitorear enfermedades en la naturaleza, pruebas de diagnóstico en animales vivos, desarrollar vacunas, mejores formas de deshacerse de los animales que murieron a causa de la enfermedad y descontaminar el medio ambiente, donde los priones pueden persistir en los suelos, y mejores formas de monitorear el suministro de alimentos. Las cuestiones de caza y gestión de ciervos están entrelazadas. [66]
