Hidropesía fetal

Enfermedad humana de los fetos.

Condición médica

La hidropesía fetal o hidropesía fetal es una afección del feto caracterizada por una acumulación de líquido, o edema , en al menos dos compartimentos fetales. ^{[1] [2]} En comparación, la hidropesía alantoides o hidropesía amniótica es una acumulación excesiva de líquido en el espacio alantoideo o amniótico , respectivamente. ^[3]

Signos y síntomas

Las ubicaciones pueden incluir el tejido subcutáneo del cuero cabelludo , la pleura ( derrame pleural ), el pericardio ( derrame pericárdico ) y el abdomen ( ascitis ). Generalmente se observa edema en el tejido subcutáneo del feto, lo que a veces conduce a un aborto espontáneo . Es una forma prenatal de insuficiencia cardíaca , en la que el corazón es incapaz de satisfacer la demanda (en la mayoría de los casos anormalmente alta) de flujo sanguíneo. ^{[ cita necesaria ]}

Causas

Recién nacido con enfermedad de Rhesus , un tipo de enfermedad hemolítica del recién nacido , que padece hidropesía fetal . El infante no sobrevivió. ^[4]

La hidropesía fetal suele deberse a una anemia fetal , cuando el corazón necesita bombear un volumen de sangre mucho mayor para suministrar la misma cantidad de oxígeno. Esta anemia puede tener una causa inmune o no inmune. La hidropesía no inmune tampoco puede estar relacionada con la anemia, por ejemplo, si un tumor fetal o una malformación adenomatoide quística congénita aumenta la demanda de flujo sanguíneo. ^[5] El aumento de la demanda de gasto cardíaco provoca insuficiencia cardíaca y el correspondiente edema.

Fisiopatología inmune

La eritroblastosis fetal, también conocida como enfermedad del Rh , es la única causa inmune de hidropesía fetal. La enfermedad Rh es una enfermedad hemolítica de los recién nacidos. Las madres embarazadas no siempre tienen el mismo tipo de sangre que su hijo. Durante el parto o durante todo el embarazo, la madre puede estar expuesta a la sangre del bebé. En el caso de un embarazo en el que el feto tiene el antígeno sanguíneo Rh-D y la madre no, el sistema inmunológico de la madre responderá a los glóbulos rojos como extraños y creará anticuerpos contra el antígeno Rh-D en los glóbulos sanguíneos fetales. La enfermedad Rh se desarrolla en caso de un segundo embarazo en el que el sistema inmunológico de la madre lanza un ataque, a través de IgG , contra las células sanguíneas Rh-D positivas del bebé. La respuesta inmune produce hemólisis de los glóbulos rojos fetales, lo que provoca una anemia grave. ^{[ cita necesaria ]}

La hemólisis causada por la incompatibilidad del Rh, provoca hematopoyesis extramedular en el hígado y la médula ósea del feto. ^[6] El impulso para producir más eritroblastos para ayudar a compensar la hemólisis sobrecarga el hígado y causa hepatomegalia. La disfunción hepática resultante disminuye la producción de albúmina , lo que a su vez disminuye la presión oncótica . En consecuencia, la disminución de la presión produce edema periférico general y ascitis. ^{[ cita necesaria ]}

La enfermedad Rh es actualmente una causa poco común de hidropesía fetal inmunomediada. Debido a los métodos preventivos desarrollados en la década de 1970, la incidencia de la enfermedad Rh ha disminuido notablemente. La enfermedad Rh se puede prevenir mediante la administración de inyecciones de IgG anti-D ( inmunoglobulina Rho(D) ) a madres RhD negativas durante el embarazo y/o dentro de las 72 horas posteriores al parto. Sin embargo, un pequeño porcentaje de madres embarazadas todavía son susceptibles a la enfermedad Rh incluso después de recibir IgG anti-D (inmunoglobulina Rho(D)). ^{[ cita necesaria ]}

Fisiopatología no inmune

La anemia grave conduce a una circulación hiperdinámica , lo que significa que la insuficiencia cardíaca de alto gasto hace que la sangre circule rápidamente. El bombeo excesivo de sangre hace que el lado izquierdo del corazón falle y provoque un edema pulmonar. La acumulación de líquido en los pulmones aumenta la presión en los pulmones y provoca vasoconstricción. La vasoconstricción combinada y la hipertensión pulmonar hacen que falle el lado derecho del corazón, lo que a su vez aumenta la presión hidrostática venosa en el cuerpo. La suma de estos efectos finalmente conduce a edema periférico y ascitis. Con todo, la insuficiencia del lado izquierdo del corazón provocará edema pulmonar, mientras que la insuficiencia del lado derecho provocará edema periférico y ascitis. La forma no inmune de hidropesía fetal tiene muchas causas, entre ellas: ^{[7] [8]}

• La anemia por deficiencia de hierro
• Taquicardia supraventricular paroxística que provoca insuficiencia cardíaca
• Deficiencia de la enzima beta-glucuronidasa . Esta deficiencia enzimática es la causa de la enfermedad de almacenamiento lisosomal llamada mucopolisacaridosis tipo VII .
• Trastornos congénitos de la glicosilación.
• Infección por parvovirus B19 (quinta enfermedad) de la mujer embarazada (causa más común)
• Citomegalovirus en la madre
• Malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares (anteriormente llamada malformación adenomatoidea quística congénita )
• Sífilis materna y diabetes mellitus materna.
• La alfa talasemia también puede causar hidropesía fetal cuando los cuatro loci genéticos de la globina α están eliminados o afectados por una mutación. Esto se denomina Hb Barts (consta de tetrámeros y-4).
• Con poca frecuencia, la enfermedad de Niemann-Pick tipo C (NPC) y la enfermedad de Gaucher tipo 2 pueden presentarse con hidropesía fetal.
• Síndrome de Turner
• Tumores , ^[9] el tipo más común de tumor fetal es el teratoma , particularmente un teratoma sacrococcígeo .
• Síndrome de transfusión gemelo a gemelo (TTTS) en embarazos en los que los gemelos comparten una sola placenta (la hidropesía afecta al gemelo receptor)
• Secuencia de anemia-policitemia gemela (TAPS)
• Secuencia de perfusión arterial inversa gemela (TRAPS)
• Hipertiroidismo materno
• Defectos cardíacos fetales y defectos esqueléticos.
• síndrome de noona
• Síndrome del espejo , en el que se desarrolla hidrops fetal y placentario en asociación con preeclampsia , edema e hipertensión materna.
• Síndrome de Down

Diagnóstico

La hidropesía fetal se puede diagnosticar y controlar mediante ecografías . ^[1] El diagnóstico oficial se realiza identificando exceso de líquido seroso en al menos un espacio (ascitis, derrame pleural, de derrame pericárdico) acompañado de edema cutáneo (mayor de 5 mm de espesor). También se puede hacer un diagnóstico identificando el exceso de líquido seroso en dos espacios potenciales sin edema acompañante. La ecografía prenatal permite el reconocimiento temprano de la hidropesía fetal y se ha mejorado con la introducción del MCA Doppler . ^[7]

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa y la etapa del embarazo. ^[7]

• Los fetos gravemente anémicos , incluidos aquellos con enfermedad Rh y alfa talasemia mayor, pueden tratarse con transfusiones de sangre mientras aún están en el útero. Este tratamiento aumenta las posibilidades de que el feto sobreviva hasta el nacimiento. ^{[7] [10] [11]}
• El tratamiento de las etiologías de taquiarritmia cardíaca, taquicardia supraventricular, aleteo auricular o fibrilación auricular consiste en la administración transplacentaria materna de medicamentos antiarrítmicos. Este tipo de tratamiento se recomienda a menos que el feto esté cerca de término. ^[12]
• La terapia para la anemia fetal causada por una infección por parvovirus o una hemorragia fetomaterna es la toma de muestras de sangre fetal seguida de una transfusión intrauterina. Este tratamiento en una edad gestacional avanzada presenta riesgos y no debe realizarse si se considera que los riesgos asociados al parto son menores que los asociados al procedimiento. ^[13]
• El hidrotórax fetal, el quilotórax o el derrame pleural grande asociado con el secuestro broncopulmonar deben tratarse mediante un drenaje del derrame con aguja fetal o la colocación de una derivación toracoamniótica. Este procedimiento se puede realizar antes del parto si la edad gestacional es avanzada. ^[14]
• La hidropesía fetal resultante de CPAM fetal se puede tratar mediante un drenaje fetal con aguja del derrame o la colocación de una derivación toracoamniótica o una administración materna de corticosteroides, betametasona 12,5 mg IM cada 24 h × 2 dosis o dexametasona 6,25 mg IM cada 12 h × 4 dosis. ^[15]
• El tratamiento de la hidropesía fetal derivada de TTTS o TAPS requiere ablación con láser de las anastomosis placentarias o terminación selectiva. ^[dieciséis]
• La terapia para la hidropesía fetal derivada de TRAPS requiere ablación percutánea por radiofrecuencia. ^[17]

Ver también

• síndrome del espejo

Referencias

1. Vanaparthy R, Mahdy H (2023). "Hidropesía fetal". EstadísticasPerlas . Publicación de StatPearls. PMID  33085361.
2. Hamdan AH, Sheftel DN, Rosenkrantz T. Windle ML, Pramanik AK, Nimavat DJ (eds.). "Hidropesía fetal pediátrica". eMedicine Pediatrics: enfermedades cardíacas y medicina de cuidados críticos . Consultado el 11 de febrero de 2010 .
3. Cinturón nudoso DC (2003). Medicina y cirugía en ganadería equina. ISBN 9780702021305. Consultado el 11 de febrero de 2010 .
4. Zineb B, Boutaina L, Ikram L, Driss MR, Mohammed D (2015). "[Aloinmunización materno-fetal grave: acerca de un caso y revisión de la literatura]". La revista médica panafricana . 22 : 137. doi : 10.11604/pamj.2015.22.137.3508. PMC 4742050 . PMID  26889318. 
5. Isaacs H (enero de 2008). "Hidropesía fetal asociada a tumores". Revista Estadounidense de Perinatología . 25 (1): 43–68. doi :10.1055/s-2007-1004826. PMID  18075961.
6. Jagannathan-Bogdan M, Zon LI (junio de 2013). "Hematopoyesis". Desarrollo . 140 (12): 2463–2467. doi :10.1242/dev.083147. PMC 3666375 . PMID  23715539. 
7. Norton ME, Chauhan SP, Dashe JS (febrero de 2015). "Directriz clínica n.° 7 de la sociedad de medicina materno-fetal (SMFM): hidropesía fetal no inmunitaria". Revista Estadounidense de Obstetricia y Ginecología . 212 (2): 127-139. doi :10.1016/j.ajog.2014.12.018. PMID  25557883.
8. Nassr AA, Ness A, Hosseinzadeh P, Salmanian B, Espinoza J, Berger V, et al. (2018). "Resultado y tratamiento de la hidropesía fetal no inmune diagnosticada prenatalmente". Diagnóstico y Terapia Fetal . 43 (2): 123–128. doi :10.1159/000475990. PMID  28647738. S2CID  3601812.
9. Isaacs H (enero de 2008). "Hidropesía fetal asociada a tumores". Revista Estadounidense de Perinatología . 25 (1): 43–68. doi :10.1055/s-2007-1004826. PMID  18075961.
10. Vichinsky EP (1 de enero de 2009). "Alfa talasemia mayor: nuevas mutaciones, tratamiento intrauterino y resultados". Hematología. Sociedad Estadounidense de Hematología. Programa educativo . 2009 (1): 35–41. doi : 10.1182/asheducation-2009.1.35 . PMID  20008180.
11. Derderian SC, Jeanty C, Fleck SR, Cheng LS, Peyvandi S, Moon-Grady AJ, et al. (Enero de 2015). "Las muchas caras de la hidropesía". Revista de cirugía pediátrica . 50 (1): 50–4, discusión 54. doi :10.1016/j.jpedsurg.2014.10.027. PMC 4315667 . PMID  25598092. 
12. Donofrio MT, Moon-Grady AJ, Hornberger LK, Copel JA, Sklansky MS, Abuhamad A, et al. (mayo de 2014). "Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad cardíaca fetal: una declaración científica de la American Heart Association". Circulación . 129 (21): 2183–2242. doi : 10.1161/01.cir.0000437597.44550.5d . PMID  24763516.
13. Centros para el Control de Enfermedades (CDC) (febrero de 1989). "Riesgos asociados con la infección por parvovirus B19 humano". MMWR. Informe Semanal de Morbilidad y Mortalidad . 38 (6): 81–88, 93–97. PMID  2536885.
14. Yinon Y, Grisaru-Granovsky S, Chaddha V, Windrim R, Seaward PG, Kelly EN, et al. (Julio de 2010). "Resultado perinatal tras la inserción de una derivación torácica fetal por derrame pleural". Ultrasonido en Obstetricia y Ginecología . 36 (1): 58–64. doi : 10.1002/uog.7507 . PMID  20069656. S2CID  206542529.
15. Wilson RD, Baxter JK, Johnson MP, King M, Kasperski S, Crombleholme TM y otros. (2004). "Derivaciones toracoamnióticas: tratamiento fetal de derrames pleurales y malformaciones adenomatoides quísticas congénitas". Diagnóstico y Terapia Fetal . 19 (5): 413–420. doi :10.1159/000078994. PMID  15305098. S2CID  24586927.
16. Simpson LL (enero de 2013). "Síndrome de transfusión gemelo a gemelo". Revista Estadounidense de Obstetricia y Ginecología . 208 (1): 3–18. doi :10.1016/j.ajog.2012.10.880. PMID  23200164. S2CID  78687065.
17. Lee H, Bebbington M, Crombleholme TM (2013). "Datos del Registro de la Red de Terapia Fetal de América del Norte sobre los resultados de la ablación por radiofrecuencia para la secuencia de perfusión arterial invertida de gemelos". Diagnóstico y Terapia Fetal . 33 (4): 224–229. doi : 10.1159/000343223. PMID  23594603. S2CID  12699823.