La malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares ( CPAM ), anteriormente conocida como malformación adenomatoide quística congénita ( CCAM ), es un trastorno congénito del pulmón similar al secuestro broncopulmonar . En la CPAM, generalmente un lóbulo pulmonar completo es reemplazado por una porción quística de tejido pulmonar anormal que no funciona. Este tejido anormal nunca funcionará como tejido pulmonar normal. Se desconoce la causa subyacente de la CPAM. Ocurre en aproximadamente 1 de cada 30.000 embarazos. [1]
En la mayoría de los casos el resultado de un feto con CPAM es muy bueno. En casos raros, la masa quística crece tanto que limita el crecimiento del pulmón circundante y causa presión contra el corazón. En estas situaciones, el CPAM puede poner en peligro la vida del feto. CPAM se puede dividir en cinco tipos, según las características clínicas y patológicas. [2] CPAM tipo 1 es el más común, con quistes grandes y un buen pronóstico. La CPAM tipo 2 (con quistes de tamaño mediano) suele tener mal pronóstico, debido a su frecuente asociación con otras anomalías importantes. Otros tipos son raros. [3]
Tres cuartas partes de los pacientes afectados son asintomáticos. Sin embargo, el 25% desarrolla cianosis , neumotórax y muestra signos de aumento de la dificultad respiratoria (taquipnea y retracciones intercostales). En el examen, pueden mostrar hiperresonancia a la percusión, disminución del murmullo vesicular y tórax asimétrico. [ cita necesaria ]
Se desconoce la causa de la CPAM.
Los CPAM a menudo se identifican durante la ecografía prenatal de rutina . Las características de identificación en la ecografía incluyen: una masa ecogénica (brillante) que aparece en el tórax del feto, desplazamiento del corazón de su posición normal, un diafragma plano o evertido (empujado hacia abajo) o ausencia de tejido pulmonar visible. [ cita necesaria ]
Los CPAM se clasifican en tres tipos diferentes según su apariencia general. El tipo I tiene quistes multiloculados grandes (>2 cm). El tipo II tiene quistes uniformes más pequeños. El tipo III no es muy quístico y se lo conoce como tipo "adenomatoide". Microscópicamente, las lesiones no son verdaderos quistes, sino que se comunican con el parénquima circundante. Algunas lesiones tienen una conexión anormal con un vaso sanguíneo de la aorta y se denominan "lesiones híbridas".
El primer momento en el que se puede detectar un CPAM es mediante ecografía prenatal . La descripción clásica es la de una masa pulmonar ecogénica que desaparece gradualmente con ecografías posteriores. La desaparición se debe a que la malformación se va llenando de líquido a lo largo de la gestación, permitiendo que las ondas de ultrasonido la penetren más fácilmente y haciéndola invisible en las imágenes ecográficas. Cuando un CPAM está creciendo rápidamente, ya sea sólido o con un quiste dominante, tiene una mayor incidencia de desarrollar obstrucción del flujo venoso , insuficiencia cardíaca y, en última instancia, hidropesía fetal . Si no hay hidropesía , el feto tiene un 95% de posibilidades de sobrevivir. Cuando hay hidropesía, el riesgo de muerte fetal es mucho mayor sin cirugía en el útero para corregir la fisiopatología. El mayor período de crecimiento es al final del segundo trimestre , entre las 20 y 26 semanas. [ cita necesaria ]
Se ha desarrollado una medida del volumen de masa dividido por la circunferencia de la cabeza, denominada relación de volumen de malformación adenomatoidea quística (CVR), para predecir el riesgo de hidropesía . El volumen de masa pulmonar se determina mediante la fórmula (largo × ancho × diámetro anteroposterior ÷ 2), dividido por la circunferencia de la cabeza. Considerándose un RCV superior a 1,6 de alto riesgo. Los fetos con un RCV inferior a 1,6 y sin un quiste dominante tienen menos del 3% de riesgo de hidropesía. Después del parto, si la paciente presenta síntomas, es obligatoria la resección. Si el bebé es asintomático, la necesidad de resección es un tema de debate, aunque generalmente se recomienda. Se ha informado del desarrollo de infecciones recurrentes, rabdomiosarcoma y adenocarcinomas in situ dentro de la malformación pulmonar. [4]
En la mayoría de los casos, un feto con CPAM se controla de cerca durante el embarazo y el CPAM se extrae mediante cirugía después del nacimiento. [5] La mayoría de los bebés con CPAM nacen sin complicaciones y son monitoreados durante los primeros meses. Muchos pacientes se someten a una cirugía, generalmente antes de cumplir un año, debido al riesgo de infecciones pulmonares recurrentes asociadas con los CPAM. Algunos cirujanos pediátricos pueden extirpar estas lesiones de forma segura mediante incisiones muy pequeñas y técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas ( toracoscopia ). Sin embargo, algunos pacientes con CPAM viven una vida plena sin complicaciones ni incidentes. Se plantea la hipótesis de que hay miles de personas que viven con un CPAM no detectado. Gracias a las pruebas de ultrasonido empleadas en los últimos años, muchos más pacientes son conscientes de que viven con esta afección. En raras ocasiones, se ha informado que los CPAM de larga data se vuelven cancerosos. [ cita necesaria ]
Las masas quísticas muy grandes pueden suponer un peligro durante el parto debido a la compresión de las vías respiratorias. En esta situación, se puede utilizar un tipo de parto quirúrgico especial llamado procedimiento EXIT .
En casos extremos raros, cuando el corazón del feto está en peligro, se puede realizar una cirugía fetal para extirpar el CPAM. Si se desarrolla hidropesía fetal no inmune , existe una mortalidad casi universal del feto sin intervención. La cirugía fetal puede mejorar las posibilidades de supervivencia entre un 50 y un 60%. Recientemente, varios estudios encontraron que un solo ciclo de esteroides prenatales (betametasona) puede aumentar la supervivencia en fetos hidrópicos con CPAM microquísticos al 75-100%. [6] [7] Estos estudios indican que las lesiones microquísticas grandes se pueden tratar prenatalmente sin intervención quirúrgica. Las lesiones de macroquistes grandes pueden requerir la colocación en el útero de una derivación toracoamniótica de Harrison.
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