La hemólisis o hemólisis ( / h iː ˈ m ɒ l ɪ s ɪ s / ), [1] también conocida con varios otros nombres, es la ruptura ( lisis ) de los glóbulos rojos (eritrocitos) y la liberación de su contenido ( citoplasma ) al líquido circundante (por ejemplo, plasma sanguíneo ). La hemólisis puede ocurrir in vivo o in vitro .
Una de las causas de la hemólisis es la acción de las hemolisinas , toxinas producidas por ciertas bacterias u hongos patógenos . Otra causa es el ejercicio físico intenso. [2] Las hemolisinas dañan la membrana citoplasmática de los glóbulos rojos , provocando lisis y, finalmente, muerte celular. [3]
De hemó- + -lisis, del griego antiguo αἷμα ( haîma , 'sangre') + λύσις lúsis , 'aflojamiento').
La hemólisis dentro del cuerpo puede ser causada por una gran cantidad de afecciones médicas, incluidos algunos parásitos ( p. ej ., Plasmodium ), algunos trastornos autoinmunes ( p. ej. , anemia hemolítica autoinmune, anemia hemolítica inducida por fármacos , síndrome urémico hemolítico atípico (SHUa) [4] ), [5] algunos trastornos genéticos ( p. ej. , anemia de células falciformes o deficiencia de G6PD ), o sangre con una concentración de soluto demasiado baja ( hipotónica para las células). [6]
La hemólisis puede provocar hemoglobinemia debido a la liberación de hemoglobina en el plasma sanguíneo , que desempeña un papel importante en la patogénesis de la sepsis [7] y puede provocar un mayor riesgo de infección debido a sus efectos inhibidores sobre el sistema inmunológico innato . [7]
Debido a que el proceso de alimentación de los parásitos Plasmodium daña los glóbulos rojos, la malaria a veces se denomina "hemólisis parasitaria" en la literatura médica. [ cita necesaria ]
La enfermedad hemolítica del recién nacido es una enfermedad autoinmune que resulta del paso de los anticuerpos de la madre a través de la placenta hacia el feto. Esto ocurre con mayor frecuencia cuando la madre ha estado expuesta previamente a antígenos sanguíneos presentes en el feto pero extraños para ella, ya sea a través de una transfusión de sangre o de un embarazo anterior. [8]
Debido a que la hemólisis in vivo destruye los glóbulos rojos, en casos no controlados, crónicos o graves puede provocar anemia hemolítica .
Una crisis hemolítica, o crisis hiperhemolítica, se caracteriza por una tasa acelerada de destrucción de glóbulos rojos que conduce a anemia , ictericia y reticulocitosis . [9] Las crisis hemolíticas son una preocupación importante en la anemia falciforme y la deficiencia de G6PD .
La ingestión de Paxillus involutus puede provocar hemólisis.
Los vuelos espaciales pueden causar hemólisis. [10]
La hemólisis puede deberse a defectos intrínsecos en los propios glóbulos rojos: [11] [12]
La hemólisis extrínseca es causada por el entorno de los glóbulos rojos: [5] [6]
La hemólisis intravascular describe la hemólisis que ocurre principalmente dentro de la vasculatura . [16] Como resultado, el contenido de los glóbulos rojos se libera a la circulación general, lo que provoca hemoglobinemia [17] y aumenta el riesgo de hiperbilirrubinemia resultante . [18]
La hemólisis intravascular puede ocurrir cuando los glóbulos rojos son atacados por autoanticuerpos , lo que lleva a la fijación del complemento , o por daño causado por parásitos como Babesia . [19] Además, la microangiopatía trombótica (MAT) puede provocar hemólisis de los glóbulos rojos. [20] La MAT se observa con frecuencia en pacientes con SHUa, donde se forman coágulos en los vasos pequeños del riñón, lo que da como resultado glóbulos rojos dañados cuando intentan pasar a través de los vasos restringidos. [21]
La hemólisis extravascular se refiere a la hemólisis que tiene lugar en el hígado , el bazo , la médula ósea y los ganglios linfáticos . [16] En este caso, poca hemoglobina escapa al plasma sanguíneo . [18] Los macrófagos del sistema reticuloendotelial en estos órganos engullen y destruyen los glóbulos rojos estructuralmente defectuosos, o aquellos con anticuerpos adheridos, y liberan bilirrubina no conjugada en la circulación del plasma sanguíneo. [22] [23] Por lo general, el bazo destruye los glóbulos rojos levemente anormales o aquellos recubiertos con anticuerpos de tipo IgG , [24] [25] mientras que los glóbulos rojos gravemente anormales o aquellos recubiertos con anticuerpos de tipo IgM se destruyen en la circulación. o en el hígado. [24]
Si la hemólisis extravascular es extensa, la hemosiderina puede depositarse en el bazo, la médula ósea, el riñón, el hígado y otros órganos, lo que produce hemosiderosis . [18]
La hemólisis in vitro puede ser causada por una técnica inadecuada durante la recolección de muestras de sangre, por los efectos del procesamiento mecánico de la sangre o por la acción bacteriana en muestras de sangre cultivadas.
La mayoría de las causas de hemólisis in vitro están relacionadas con la recolección de muestras. Las recolecciones difíciles, las conexiones de líneas inseguras, la contaminación y el tamaño incorrecto de la aguja, así como la mezcla inadecuada de los tubos y los tubos incorrectamente llenos son causas frecuentes de hemólisis. [27] Una succión excesiva puede hacer que los glóbulos rojos se rompan en su camino a través de la aguja hipodérmica debido a la turbulencia y las fuerzas físicas. Es más probable que dicha hemólisis ocurra cuando las venas de un paciente son difíciles de encontrar o cuando colapsan cuando se extrae sangre con una jeringa o un tubo de vacío moderno. La experiencia y la técnica adecuada son claves para que cualquier flebotomista , enfermero o médico pueda prevenir la hemólisis.
La hemólisis in vitro durante la recolección de muestras puede provocar resultados inexactos en las pruebas de laboratorio al contaminar el plasma circundante con el contenido de glóbulos rojos hemolizados. Por ejemplo, la concentración de potasio dentro de los glóbulos rojos es mucho mayor que en el plasma, por lo que normalmente se encuentra un nivel elevado de potasio en las pruebas bioquímicas de la sangre hemolizada.
Después del proceso de extracción de sangre, aún puede ocurrir hemólisis in vitro en una muestra debido a factores externos, como almacenamiento prolongado, condiciones de almacenamiento incorrectas y fuerzas físicas excesivas al dejar caer o mezclar vigorosamente el tubo.
En algunos procedimientos quirúrgicos (especialmente algunas operaciones cardíacas) en los que se espera una pérdida sustancial de sangre, se utiliza maquinaria para recuperar sangre intraoperatoria . Un proceso de centrifugación extrae sangre del paciente, lava los glóbulos rojos con solución salina normal y los devuelve a la circulación sanguínea del paciente. Puede ocurrir hemólisis si la centrífuga gira demasiado rápido (generalmente a más de 500 rpm); esencialmente se trata de hemólisis que ocurre fuera del cuerpo. El aumento de la hemólisis se produce con cantidades masivas de pérdida repentina de sangre, porque el proceso de devolución de las células de un paciente debe realizarse a una velocidad correspondientemente mayor para prevenir la hipotensión , el desequilibrio del pH y una serie de otros factores hemodinámicos y de nivel sanguíneo. El modelado de flujos de fluidos para predecir la probabilidad de ruptura de la membrana de los glóbulos rojos en respuesta al estrés es un área activa de investigación. [28]
La visualización de la apariencia física de la hemólisis en muestras de sangre cultivadas se puede utilizar como herramienta para determinar las especies de diversas infecciones por bacterias grampositivas ( p. ej. , estreptococos ).
La hemólisis a veces se denomina hematólisis , eritrolisis o eritrocitolisis . Las palabras hemólisis ( / h iː ˈ m ɒ l ɪ s ɪ s / ) [1] y hematólisis ( / ˌ h iː m ə ˈ t ɒ l ɪ s ɪ s / ) [29] ambas usan formas combinadas que transmiten la idea de " lisis de la sangre" ( hemo- o hemato- +- lisis ). Las palabras eritrolisis ( / ˌ ɛr ə ˈ θ r ɒ l ɪ s ɪ s / ) [30] y eritrocitolisis ( / ə ˌ r ɪ θ r oʊ s aɪ ˈ t ɒ l ɪ s ɪ s / ) [31] ambas usan combinando formas que transmiten la idea de " lisis de eritrocitos " ( eritro- ± cito- + -lisis ).
Los glóbulos rojos (eritrocitos) tienen una vida útil corta (aproximadamente 120 días) y las células viejas (senescentes) se eliminan constantemente y se reemplazan por otras nuevas mediante la eritropoyesis . Este proceso de descomposición/reemplazo se llama recambio de eritrocitos. En este sentido, la eritrolisis o hemólisis es un proceso normal que ocurre de forma continua. Sin embargo, estos términos suelen utilizarse para indicar que la lisis es patológica .
La hipertensión pulmonar ha ido ganando reconocimiento como una complicación de la hemólisis crónica hereditaria y adquirida. [32] [33] [34] La hemoglobina libre liberada durante la hemólisis inactiva el vasodilatador óxido nítrico (NO). [32] La hemólisis también libera arginasa que agota la L-arginina , el sustrato necesario para la síntesis de NO. [32] [34] Esto reduce la vasodilatación dependiente de NO [32] e induce la activación plaquetaria , la generación de trombina , los factores procoagulantes y la activación del factor tisular , [32] contribuyendo a la formación de trombosis . [32] Esto puede provocar espasmo esofágico y disfagia , dolor abdominal , disfunción eréctil , hipertensión sistémica , disminución de la perfusión de órganos , promoción de la inflamación y la coagulación , y trombosis . [35]
La hemólisis crónica también puede provocar disfunción endotelial , aumento de las respuestas mediadas por endotelina -1 y vasculopatía . [32] [36] La liberación de hemo conduce a la producción de bilirrubina y al agotamiento de las proteínas plasmáticas, como la albúmina , la haptoglobina y la hemopexina , lo que puede provocar ictericia . [37] [38] También puede provocar un aumento de los niveles del producto de degradación del hemo, estercobilina, en las heces. [24]
La esplenectomía en personas con trastornos hemolíticos parece aumentar el riesgo de desarrollar trombosis pulmonar . [32]
También pueden surgir complicaciones debido al aumento de la carga de trabajo del riñón, ya que secreta eritropoyetina para estimular la médula ósea para que produzca más reticulocitos (precursores de los glóbulos rojos) para compensar la pérdida de glóbulos rojos debido a la hemólisis. [24]
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( ayuda )Se ha demostrado que la eliminación sistémica de óxido nítrico contribuye a las morbilidades clínicas, incluidos espasmos y disfagia esofágicos graves, dolor abdominal, disfunción eréctil y trombosis.16,17,23-26 Además, la liberación sistémica de hemoglobina está asociada con hipertensión pulmonar y sistémica,17,20,53-55 disminución de la perfusión de órganos y aumento de la mortalidad.53-58 La hemoglobina plasmática y su producto de degradación hemo también pueden activar directamente las células endoteliales y promover aún más la inflamación y la coagulación.27