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Fascitis eosinofílica

Fascitis eosinofílica ( / ˌ ə ˌ s ɪ n ə ˈ f ɪ l ɪ k ˌ f æ ʃ i ˈ t ɪ s , ˌ -, - ˌ f æ s i -/ [2] [3] ), También conocido como síndrome de Shulman , [4] es una enfermedad inflamatoria que afecta la fascia , otros tejidos conectivos , los músculos circundantes, los vasos sanguíneos y los nervios. A diferencia de otras formas de fascitis , la fascitis eosinofílica suele ser autolimitada y confinada a los brazos y las piernas, aunque puede requerir tratamiento con corticosteroides y algunos casos se asocian con anemia aplásica . [5]

La afección se caracterizó por primera vez en 1974, [6] pero aún no se sabe si en realidad es una afección distinta o simplemente una presentación variante de otro síndrome. La presentación es similar a la de la esclerodermia o la esclerosis sistémica . Sin embargo, a diferencia de la esclerodermia, la fascitis eosinofílica afecta las capas fasciales más profundas, en lugar de la dermis ; Los efectos característicos y graves de la esclerodermia y la esclerosis sistémica, como el síndrome de Raynaud , la afectación de las extremidades , los vasos sanguíneos pequeños prominentes ( telangiectasias ) y los cambios viscerales como los problemas para tragar , están ausentes. Sin embargo, el término sigue utilizándose con fines de diagnóstico . [ cita necesaria ]

Signos y síntomas

Debido a que la enfermedad es rara y las presentaciones clínicas varían, es difícil definir un conjunto claro de síntomas . A menudo se informa dolor intenso e hinchazón, y la piel puede parecerse a la piel de naranja en apariencia. [7] Las características menos comunes incluyen dolor en las articulaciones y síndrome del túnel carpiano . [ cita necesaria ]

Causa

La mayoría de los casos son idiopáticos , pero el ejercicio extenuante, [6] el inicio de hemodiálisis , [8] la infección por Borrelia burgdorferi , [9] y ciertos medicamentos, como estatinas , fenitoína , ramipril y heparina subcutánea , [10] pueden desencadenar la afección. . [11]

Diagnóstico

La clave para el diagnóstico es la observación de cambios en la piel en combinación con eosinofilia , pero la prueba más precisa es una biopsia de piel, fascia y músculo. [ cita necesaria ]

Tratamiento

Los tratamientos comunes incluyen corticosteroides [12] como la prednisona , aunque también se han utilizado medicamentos como la hidroxicloroquina [13] . El inicio temprano del tratamiento suele augurar un buen pronóstico si no hay afectación visceral . [7] [14]

Epidemiología

La edad típica de aparición es entre los cuarenta y cincuenta años, aunque se han observado casos en niños. No está claro si la afección es más común en mujeres u hombres; El número de pacientes es pequeño y los estudios discrepan en sus informes de preponderancia. [15]

Ver también

Referencias

  1. ^ "Fascitis eosinofílica: enciclopedia médica MedlinePlus". medlineplus.gov . Consultado el 29 de octubre de 2019 .
  2. ^ "Eosinofílico". Diccionario de inglés Lexico del Reino Unido . Prensa de la Universidad de Oxford . Archivado desde el original el 22 de marzo de 2020. "fascitis". Diccionarios Oxford Diccionario de inglés del Reino Unido . Prensa de la Universidad de Oxford .[ enlace muerto ]
  3. ^ "Eosinofílico". Diccionario Merriam-Webster.com . Consultado el 21 de enero de 2016 . "fascitis". Diccionario Merriam-Webster.com . Consultado el 21 de enero de 2016 .
  4. ^ Rapini, Ronald P.; Bolonia, Jean L.; Jorizzo, José L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.[ página necesaria ]
  5. ^ Manual Merck, edición profesional, fascitis eosinofílica
  6. ^ ab Shulman, LE (1975). "Fascitis difusa con eosinofilia: ¿un nuevo síndrome?". Transacciones de la Asociación de Médicos Estadounidenses . 88 : 70–86. PMID  1224441.
  7. ^ ab Bischoff, Lindsay; Chris T. Derk (enero de 2008). "Fascitis eosinofílica: datos demográficos, patrón de la enfermedad y respuesta al tratamiento: informe de 12 casos y revisión de la literatura". Revista Internacional de Dermatología . 47 (1): 29–35. doi :10.1111/j.1365-4632.2007.03544.x. PMID  18173597. S2CID  25791443.
  8. ^ Florell, Scott R; Egan, Conleth A; Gregorio, Martín C; Zona, John J; Petersen, Marta J (2016). "La fascitis eosinofílica se produce cuatro semanas después del inicio de la diálisis en un paciente con insuficiencia renal". Revista de Medicina y Cirugía Cutánea . 5 (1): 33–6. doi :10.1177/120347540100500108. PMID  11281432. S2CID  208066832.
  9. ^ Mosconi, Sandro; Calle, Markus; Brönimann, Marcel; Braathen, Lasse R (2002). "Fascitis eosinofílica (síndrome de Shulman)". Dermatología . 205 (2): 204–6. doi :10.1159/000063916. PMID  12218249. S2CID  37435478.
  10. ^ Largo, Hai; Zhang, Guiying; Wang, Ling; Lu, Qianjin (2015). "Enfermedades eosinofílicas de la piel: una revisión completa". Revisiones clínicas en alergia e inmunología . 50 (2): 189–213. doi :10.1007/s12016-015-8485-8. PMID  25876839. S2CID  30806009.
  11. ^ Pinal-Fernández, yo; Selva-O'Callaghan, A; Grau, JM (2014). "Diagnóstico y clasificación de la fascitis eosinofílica". Reseñas de autoinmunidad . 13 (4–5): 379–82. doi :10.1016/j.autrev.2014.01.019. PMID  24424187.
  12. ^ Antic M, Lautenschlager S, Itin PH (2006). "Fascitis eosinofílica 30 años después - ¿qué sabemos realmente? Informe de 11 pacientes y revisión de la literatura". Dermatología . 213 (2): 93-101. doi :10.1159/000093847. PMID  16902285. S2CID  29769383.
  13. ^ Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, Doyle JA, Moore SB (1988). "Fascitis eosinofílica: espectro clínico y respuesta terapéutica en 52 casos". Semín. Artritis Reumatica . 17 (4): 221–31. doi :10.1016/0049-0172(88)90008-X. PMID  3232080.
  14. ^ Valadares, Diana; Joao Neves; Isabel Almeida; Carlos López; Carlos Vasconcelos (febrero de 2011). "La Dama de Hierro: un caso de fascitis eosinofílica". Revista de informes de casos médicos . 2 : 34–36. doi : 10.4021/jmc118w .
  15. ^ Wojas-Pelc, Anna; Wielowieyska-Szybińska, Dorota; Lipko-Godlewska, Sylwia (2004). "Eozynofilowe zapalenie powięzi - aktualny stan wiedzy" [Fascitis eosinofílica - base de datos actual]. Polski Merkuriusz Lekarski (en polaco). 16 (96): 585–8. PMID  15510903.

Otras lecturas

enlaces externos