Forma de epilepsia que puede estar relacionada con un problema psiquiátrico o un trastorno del sueño.
Condición médica
La epilepsia del lóbulo frontal ( FLE ) es un trastorno neurológico que se caracteriza por convulsiones breves y recurrentes que surgen en los lóbulos frontales del cerebro y que a menudo ocurren durante el sueño. [1] Es el segundo tipo más común de epilepsia después de la epilepsia del lóbulo temporal (TLE), y está relacionada con la forma temporal en que ambas formas se caracterizan por convulsiones parciales (focales). [2]
Las convulsiones parciales que ocurren en los lóbulos frontales pueden ocurrir en una de dos formas diferentes: “focal consciente”, el término antiguo era convulsiones parciales simples (que no afectan la conciencia o la memoria) “focal inconsciente”, el término antiguo era convulsiones parciales complejas ( que afectan la conciencia o la memoria ya sea antes, durante o después de una convulsión). Los síntomas y manifestaciones clínicas de la epilepsia del lóbulo frontal pueden diferir según el área específica del lóbulo frontal afectada. [2]
El inicio de una convulsión puede ser difícil de detectar ya que los lóbulos frontales contienen y regulan muchas estructuras y funciones sobre las cuales se sabe relativamente poco. [3] Debido a la falta de conocimiento sobre las funciones asociadas con los lóbulos frontales, las convulsiones que ocurren en estas regiones del cerebro pueden producir síntomas inusuales que a menudo pueden diagnosticarse erróneamente como un trastorno psiquiátrico , una convulsión no epiléptica o un trastorno del sueño. [3]
Durante el inicio de una convulsión, el paciente puede presentar posturas corporales anormales, tics sensoriomotores u otras anomalías en las habilidades motoras . [3] En algunos casos, puede ocurrir risa o llanto incontrolable durante una convulsión. [2] Las personas afectadas pueden o no ser conscientes de que se están comportando de manera anormal, dependiendo del paciente y del tipo de convulsión. [2] A veces, un breve período de confusión conocido como estado postictal puede seguir a una convulsión que ocurre en los lóbulos frontales. [2] Sin embargo, estos estados postictales son a menudo indetectables y generalmente no duran tanto como los períodos de confusión que siguen a las convulsiones que ocurren en los lóbulos temporales. [2]
Hay muchas causas diferentes de epilepsia del lóbulo frontal que van desde la genética hasta los traumatismos craneales que provocan lesiones en los lóbulos frontales. [4] Aunque la epilepsia del lóbulo frontal a menudo se diagnostica erróneamente, se pueden administrar pruebas como la monitorización EEG prolongada , el video EEG y/o una resonancia magnética de los lóbulos frontales para revelar la presencia de un tumor o una malformación vascular. [4] A diferencia de la mayoría de los EEG epilépticos, las anomalías en los EEG FLE preceden al inicio físico de la convulsión y ayudan en la localización del origen de la convulsión. [4] Los medicamentos como los antiepilépticos generalmente pueden controlar la aparición de las convulsiones; sin embargo, si los medicamentos no son efectivos, el paciente puede someterse a una cirugía para extirpar áreas focales del lóbulo frontal. [4]
Signos y síntomas
Los signos y síntomas de las convulsiones del lóbulo frontal pueden incluir [3]
Movimientos de cabeza y ojos hacia un lado.
Falta de respuesta total o parcial o dificultad para hablar.
Gritos explosivos, incluidas malas palabras o risas.
Posturas corporales anormales, especialmente la posición de esgrima.
Movimientos repetitivos, como balancearse, pedalear en bicicleta o empujar la pelvis
Los síntomas epilépticos son frecuentemente producto de la propagación de la hiperactivación que ocurre dentro de un foco central que viaja a las regiones laterales del cerebro causando así una variedad de síntomas. Debido a la enorme diversidad de funciones cognitivas y motoras que ocurren dentro de los lóbulos frontales, existe una inmensa variedad en los tipos de síntomas que pueden surgir de las crisis epilépticas según el lado y la topografía del origen focal. En general, estos síntomas pueden variar desde una posición corporal asimétrica y anormal hasta arrebatos vocales repetitivos y movimientos espasmódicos repetitivos. [3] Los síntomas generalmente aparecen en ráfagas cortas que duran menos de un minuto y a menudo ocurren mientras el paciente duerme. [5] En la mayoría de los casos, un paciente experimentará un aura física o emocional de hormigueo, entumecimiento o tensión antes de que ocurra una convulsión. [6] El miedo está asociado con las epilepsias del lóbulo temporal y frontal, pero en FLE el miedo se expresa predominantemente en el rostro de la persona, mientras que en TLE el miedo es subjetivo e interno, no perceptible para el observador. [4]
La postura tónica y los movimientos clónicos son síntomas comunes en la mayoría de las áreas del lóbulo frontal, por lo que el tipo de convulsiones asociadas con la epilepsia del lóbulo frontal se denominan comúnmente convulsiones tónico-clónicas . Los movimientos motores distónicos son comunes tanto en TLE como en FLE, pero suelen ser el primer síntoma en los episodios de FLE, donde son bastante breves y no afectan la conciencia. Las crisis son parciales complejas , parciales simples , secundariamente generalizadas o una combinación de las tres. Estas convulsiones parciales a menudo se diagnostican erróneamente como convulsiones psicógenas . [4]
Sintomatología
Una amplia gama de síntomas más específicos surge cuando se ven afectadas diferentes partes de la corteza frontal. [2]
El inicio y el alivio de la convulsión son bastante abruptos.
La postura tónica en esta zona es unilateral o asimétrica entre los hemisferios izquierdo y derecho. Un aura somatosensorial suele preceder a muchos síntomas motores y vocales importantes y, en la mayoría de los casos, la persona afectada responde.
Síntomas motores: muecas faciales y automatismos complejos como patadas y empujones pélvicos.
Síntomas vocales: reír, gritar o detener el habla. [6]
La corteza motora primaria tiene convulsiones jacksonianas que se extienden a áreas adyacentes del lóbulo que a menudo desencadenan una segunda ronda de convulsiones que se originan en otra área cortical. [2] [6] Las convulsiones son mucho más simples que las que se originan en la AMS y suelen ser movimientos clónicos o mioclónicos con detención del habla. También pueden estar presentes algunas posturas adversivas distónicas o contralaterales. [2] [6]
Los síntomas motores de las convulsiones en esta zona van acompañados de sentimientos emocionales y síntomas viscerosensoriales. [2] [5] La agitación motora y vocal es similar a la de la AME con golpes, pedaleos, empujones, risas, gritos y/o llantos breves y repetitivos.
Esto es algo de lo que puede provocar el diagnóstico erróneo de un trastorno psicológico. [2] [5]
Esta zona no parece presentar muchos síntomas motores más allá de posturas tónicas o movimientos clónicos. El giro de la cabeza y la desviación ocular contralaterales o menos comúnmente ipsilaterales también se asocian comúnmente con esta área. [2]
Muchos de los síntomas asociados con esta área involucran la cabeza y el tracto digestivo: deglución, salivación, masticación y posiblemente alucinaciones gustativas. [2] Antes de la convulsión, la persona tiene miedo y, a menudo, tiene un aura epigástrica. [2] No hay mucho movimiento físico excepto movimientos faciales clónicos. A menudo se detiene el habla. [2]
Diagnóstico
Neuroimagen para el diagnóstico
Los avances tecnológicos han dado lugar a métodos de diagnóstico más nuevos y eficientes, siendo los más destacados en el ámbito de la neuroimagen. [7] La alta resolución espacial de la resonancia magnética funcional tiene implicaciones en ciertas regiones del cerebro que contribuyen a la memoria. [7] El uso de la tarea de resonancia magnética funcional para examinar la memoria u otras redes cognitivas superiores también se puede utilizar para predecir la(s) zona(s) de inicio ictal en pacientes con FLE, brindando la ventaja de refinar los análisis específicos del paciente. [7] El uso de enfoques multimodales en asociación con técnicas de neuroimagen como fMRI y MEG o EEG será informativo para caracterizar las redes cerebrales funcionales atípicas en FLE. [7] Sin embargo, sigue habiendo dificultades en la evaluación de posibles mecanismos compensatorios entre pacientes con FLE con memoria normal y deteriorada, sin caracterizar adecuadamente la transferencia de información durante las tareas de memoria. [7]
Diagnósticos erróneos comunes
Los episodios que incluyen hiperactividad compleja de las porciones proximales de las extremidades que conducen a un aumento de la actividad motora general se denominan convulsiones hipermotoras. Cuando se asocian con movimientos y vocalizaciones extraños, estas convulsiones a menudo se diagnostican erróneamente como convulsiones psicógenas o funcionales u otros trastornos episódicos del movimiento, como trastornos psicógenos del movimiento, coreoatetosis distónica paroxística familiar , coreoatetosis cinesogénica paroxística o ataxia episódica tipo 1 . [4] Las convulsiones hipermotoras en niños a menudo se confunden con pavor nocturnus (terrores nocturnos). Distonía paroxística nocturna o distonía paroxística hipnogénica son otros nombres que se dan para describir los síntomas de FLE, pero son simplemente FLE. [4]
La epilepsia nocturna autosómica dominante del lóbulo frontal (ADNFLE) es la forma mejor comprendida de epilepsia del lóbulo frontal, pero a menudo se diagnostica erróneamente como apnea del sueño . Ambos trastornos se caracterizan por un despertar durante la noche que conduce a somnolencia diurna. Algunos síntomas de la apnea del sueño se superponen con los de ADNFLE , como el despertar repentino acompañado de una sensación de asfixia y, en ocasiones, de actividad motora, lo que dificulta el diagnóstico basándose únicamente en los síntomas. En ocasiones se necesita videovigilancia y EEG para diferenciar entre los dos trastornos. Se ha informado que la apnea del sueño podría estar asociada con la epilepsia, lo que explicaría algunos de los diagnósticos erróneos. [4]
Los orígenes de las convulsiones del lóbulo frontal pueden ser diferentes desviaciones. [8] Una de las principales razones de la FLE es el desarrollo cognitivo anormal o, a veces, el desarrollo cerebral anormal congénito. [8] Otras causas son tumores , traumatismos craneoencefálicos y genética . [9]
Tumores
Los tumores representan aproximadamente un tercio de todos los casos de epilepsia del lóbulo frontal. [9]
Trauma de la cabeza
Las convulsiones que se originan directamente por un traumatismo craneoencefálico suelen ocurrir en unos pocos meses, pero en ocasiones pueden tardar años en manifestarse. [2]
Mecanismo
Lóbulos del cerebro humano con el lóbulo frontal mostrado en azul
Debido a la diferencia en el procesamiento y la función del cerebro, así como a varios puntos de referencia de la anatomía de la superficie, los lóbulos frontales se han dividido tradicionalmente en dos áreas principales conocidas como corteza precentral y corteza prefrontal . [ cita necesaria ]
corteza precentral
La corteza precentral ( área 6 de Brodmann ) es un área de la corteza frontal que se encuentra directamente anterior al surco central e incluye tanto la corteza motora primaria como el área motora suplementaria . [6] Las entradas que se proyectan a ambas áreas surgen de una variedad de ubicaciones en el cerebro que integran estímulos sensoriales, incluida la corteza motora primaria, el tálamo y las proyecciones corticoespinales . [6] Estas dos áreas, junto con varias otras áreas funcionales principales, controlan tanto la preparación del movimiento motor como la ejecución de los movimientos. Estas áreas funcionales principales son cruciales para el desarrollo de los síntomas motores asociados con la epilepsia del lóbulo frontal de manera focal cuando las convulsiones se localizan dentro de estas áreas definidas. [10] Las principales áreas funcionales incluyen:
Contiene neuronas grandes que proyectan axones hasta la médula espinal, donde hacen sinapsis con las neuronas motoras alfa. Estas neuronas participan en la planificación de los movimientos motores y el refinamiento de los movimientos motores en función de las entradas sensoriales que se reciben del cerebelo . [11]
Área anterior a la corteza motora primaria que participa en la planificación de movimientos motores complejos y la coordinación de movimientos a lo largo de ambas manos. Las principales entradas para esta área se reciben del tálamo . [11]
El campo ocular frontal es una parte posterior de la circunvolución frontal media y participa en el control del movimiento ocular sacádico , contralateral y conjugado. Esta área recibe sus principales aportes tanto de la corteza occipital como del tálamo dorsal. [6]
Controla los movimientos motores tanto de la lengua como de la laringe que permiten la formación del habla. Esta área recibe información directa del área motora primaria, así como del área de Wernicke ubicada en el lóbulo temporal. [12]
Corteza prefrontal
La corteza prefrontal, la región más anterior del cerebro, comprende varias áreas clave que son particularmente importantes para las funciones mentales superiores que controlan diversos aspectos de la personalidad humana, incluida la anticipación y la planificación, la iniciativa/juicio, la memoria y el control de la toma de decisiones. [13] Los daños o lesiones en esta región del cerebro pueden provocar cambios importantes en la personalidad. Un ejemplo clásico es Phineas Gage , quien exhibió un cambio de comportamiento después de que uno o ambos lóbulos frontales fueran destruidos por una gran barra de hierro que accidentalmente le atravesó la cabeza (aunque Gage, a pesar de las presentaciones convencionales de su caso, no exhibió la agresión, el comportamiento antisocial , o pérdida del control de los impulsos que a veces se informa en pacientes con lesiones similares).
Hay dos regiones principales de la corteza prefrontal y cada una controla varios aspectos del comportamiento y la personalidad:
Esta área se asocia con el deterioro de las capacidades cognitivas que controlan y regulan el comportamiento y la formación de la memoria a largo plazo (especialmente en relación con la memoria de secuencias de procedimientos) cuando hay daño cerebral o una lesión. [13]
La corteza orbitofrontal tiene funciones similares a las de la corteza prefrontal dorsolateral, pero se cree que es la principal responsable de la capacidad de tomar decisiones y determinar el bien del mal. [14] [ cita necesaria ]
Efectos sociales y calidad de vida.
La epilepsia tiene un impacto sustancial en la calidad de vida de las personas que la afectan, pero falta un examen adecuado de las funciones cognitivas sociales. Los médicos e investigadores están empezando a comprender que el impacto en la calidad de vida del paciente es tan importante como los efectos de las convulsiones. [15] Se han creado cuestionarios de calidad de vida y otras herramientas de evaluación para ayudar a cuantificar la calidad de vida de pacientes individuales. Consideran factores como la salud física (incluido el número y la gravedad de las convulsiones, los efectos secundarios de los medicamentos, etc.), la salud mental, las relaciones sociales, el estilo de vida, las actividades y la realización de la vida. [16] Un estudio del Centro para el Control de Enfermedades informó que las personas con convulsiones tenían más probabilidades de tener niveles educativos más bajos, mayor desempleo, mayores niveles de dolor, hipersomnia / insomnio , mayor angustia psicológica y problemas de aislamiento/conexión social. [17] Algunas de las cuestiones que afectan la calidad de vida de las personas con epilepsia son: la capacidad de conducir y viajar, la capacidad de tener citas, casarse y tener hijos, la capacidad de tener un trabajo y la independencia, la capacidad de tener una educación y aprender y la capacidad de tener buena salud y funcionamiento mental. [18] Se necesitan investigaciones futuras para encontrar formas no sólo de controlar las convulsiones del lóbulo frontal, sino también de abordar los problemas específicos de calidad de vida que afectan a las personas con epilepsia del lóbulo frontal, especialmente porque los estudios muestran una mayor anomalía en el reconocimiento emocional en los casos de epilepsia del lóbulo frontal. FLE, en comparación con TLE. [19]
Restricciones de conducción y transporte
Las restricciones para conducir y viajar son una de las mayores limitaciones que experimentan los pacientes epilépticos. Las leyes que restringen los privilegios de conducir varían mucho en los Estados Unidos y en todo el mundo. En Estados Unidos, 28 estados exigen que el paciente esté libre de convulsiones durante períodos de tiempo fijos que oscilan entre 3 y 12 meses. [20] Sin embargo, una investigación realizada por la Universidad Johns Hopkins demostró que no había diferencias en las tasas de accidentes fatales relacionados con convulsiones en estados con restricciones de 3 meses versus estados con restricciones sin convulsiones de 6 a 12 meses. En 23 estados, las restricciones y los períodos sin crisis varían según el tipo de epilepsia y el caso individual y en 13 estados los médicos eran responsables de determinar si a sus pacientes se les debía permitir conducir. [20] En 6 de esos 13 estados, los médicos podrían ser considerados legalmente responsables de sus decisiones con respecto a la capacidad de conducción de sus pacientes epilépticos. [20] En muchos estados, los pacientes también pueden ser legalmente responsables de accidentes, lesiones, daños y muerte causados por accidentes relacionados con convulsiones.
Uno de los principales argumentos a favor de restringir la concesión de licencias a los conductores epilépticos es la preocupación por la seguridad pública. Sin embargo, el estudio de Johns Hopkins demostró que en un período particular de dos años sólo el 0,2% de los accidentes mortales se produjeron como resultado de convulsiones. [21] Las muertes en accidentes relacionados con el alcohol causaron 156 veces más muertes de conductores que los accidentes relacionados con convulsiones y los conductores jóvenes entre 16 y 24 años tenían 123 veces más probabilidades de morir en un accidente fatal causado por su inexperiencia que un conductor epiléptico. un accidente que resultó de una convulsión. [22]
Las crisis epilépticas del lóbulo frontal, a diferencia de otras crisis epilépticas, crean síntomas que son tan peligrosos como la pérdida del conocimiento y mucho más difíciles de discernir de otros problemas como los trastornos por uso de sustancias , los trastornos psiquiátricos y la desobediencia. [23] Los movimientos bruscos/la falta de control motor, el pedaleo, los empujes pélvicos, las fallas en el funcionamiento cognitivo y otros síntomas característicos de las crisis epilépticas del lóbulo frontal crean comportamientos peligrosos al volante. [20] Hasta la fecha no se han realizado estudios para determinar el riesgo diferencial que presentan los conductores con epilepsia del lóbulo frontal en relación con la población epiléptica general.
Hormonas y problemas del embarazo.
Los cambios hormonales y el embarazo pueden modificar la actividad convulsiva y el uso de fármacos antiepilépticos puede alterar la eficacia de las hormonas y provocar malformaciones congénitas en los fetos. [24] El control de las convulsiones en mujeres embarazadas es muy importante para el bienestar tanto del feto en desarrollo como de la madre. Los cambios hormonales en la pubertad , con los anticonceptivos y en la menopausia también pueden provocar cambios en la frecuencia y gravedad de las convulsiones y deben controlarse de cerca. El 50% de las mujeres informan un aumento de la actividad convulsiva durante el transcurso del embarazo debido a los cambios en los niveles de hormonas, líquidos, sales y la absorción y eliminación de medicamentos. [24]
Empleo
Un informe de la Epilepsy Foundation señaló que la tasa de desempleo entre las personas con epilepsia es del 25% y en pacientes cuyas convulsiones no están bien controladas la tasa salta al 50%. [25] Aunque las personas con epilepsia están protegidas por la Ley de Estadounidenses con Discapacidades , todavía existen discriminación laboral y altas tasas de desempleo debido a las actitudes de los empleadores. [25] Un estudio en el Reino Unido mostró que el 16% de los empleadores encuestados sentían que no había trabajos en su empresa adecuados para personas con epilepsia y que el 21% sentía que emplear a un epiléptico sería un "problema importante". El cincuenta por ciento de los empleadores dijeron que tenían una gran preocupación con respecto al empleo de personas con epilepsia y la mayoría citó las preocupaciones de seguridad/accidentes en el lugar de trabajo como su principal problema. [26] Los pacientes con epilepsia del lóbulo frontal pueden ser particularmente propensos a ser discriminados en el empleo y sujetos a tasas más altas de despido debido a los síntomas motores inusuales, el habla, los arrebatos vocales y los síntomas cognitivos/de juicio que se muestran durante las convulsiones del lóbulo frontal. [26] Las convulsiones del lóbulo frontal también tienden a aparecer repentinamente y progresar rápidamente, lo que dificulta que un empleador controle la exposición de la convulsión a otros.
Educación, aprendizaje y función cognitiva.
Los pacientes con epilepsia del lóbulo frontal probablemente también experimenten problemas de aprendizaje y educación. Muchos factores contribuyen a estos problemas, incluido el impacto de los medicamentos anticonvulsivos. Los medicamentos anticonvulsivos hacen que los pacientes se sientan "confusos" y letárgicos. Fármacos como el topiramato causan problemas como embotamiento mental, dificultades para recuperar palabras e irritabilidad. El fenobarbital, la primidona y la vigabatrina pueden provocar depresión y tendencias suicidas. [27] El estrés y la falta de sueño durante los períodos de exámenes pueden provocar convulsiones y muchos equipos deportivos escolares restringen o prohíben a las personas con epilepsia practicar deportes por razones de seguridad y responsabilidad. Las personas con epilepsia del lóbulo frontal también presentan habilidades cognitivas disfuncionales y problemas de memoria que pueden dificultar el aprendizaje. Las investigaciones han demostrado que la epilepsia del lóbulo frontal tiene un impacto negativo mayor que otras formas de epilepsia en el funcionamiento cognitivo. Las personas con epilepsia del lóbulo frontal muestran capacidades cognitivas disminuidas en las siguientes áreas: apreciación del humor, reconocimiento de expresiones emocionales, selección/iniciación e inhibición de respuestas, hiperactividad, escrupulosidad, obsesión, conducta adictiva , coordinación y planificación motora, capacidad de atención, velocidad de ejecución, continuidad. desempeño sin errores de intrusión e interferencia, copia y recuerdo, formación de conceptos, conducta anticipatoria, duración de la memoria , memoria de trabajo , planificación ejecutiva, organización visuoespacial, flexibilidad mental, cambio conceptual, resolución de problemas, programación de secuencias motoras complejas, control de impulsos , juicio y previsión de consecuencias. [13] [28] [29] [30]
Salud física y riesgo de otras condiciones.
Los pacientes con epilepsia enfrentan un mayor riesgo de sufrir accidentes, lesiones y otras afecciones médicas que la población general. [27] Un estudio europeo demostró que las personas con epilepsia tenían un mayor riesgo de sufrir lesiones accidentales relacionadas con convulsiones, como conmociones cerebrales, abrasiones y heridas, y reportaron más hospitalizaciones y acciones médicas que la población general. [31] Otros estudios han demostrado que las personas con epilepsia tienen un mayor riesgo de sufrir ahogamiento, asfixia, fracturas de huesos y quemaduras relacionadas con convulsiones y más probabilidades de morir en un accidente automovilístico fatal. [32]
Epilepsy Ontario informa que las personas con epilepsia también tienen más probabilidades de tener otras afecciones que la población general, como por ejemplo: el 30% de los niños autistas tienen epilepsia, el 33% de los pacientes con parálisis cerebral tienen epilepsia, el 15-20% de los pacientes con síndrome de X frágil tienen epilepsia , el 50% de los niños con problemas de aprendizaje tendrán algún tipo de epilepsia, del 3 al 10% de los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut tendrán epilepsia, el 80% de los niños con síndrome de Rett tendrán epilepsia y el 80% de los pacientes con esclerosis tuberosa tendrán epilepsia. [33]
El lóbulo frontal tiene una función importante en la regulación de la atención. Por lo tanto, los pacientes con epilepsia del lóbulo frontal a menudo tienen comorbilidad de otra enfermedad llamada trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) , que tiene una mayor prevalencia en los niños. Esto se suma a los diversos desafíos cognitivos y conductuales que ya enfrentan. [34]
Salud mental y emocional
Los pacientes epilépticos son más propensos a desarrollar disfunción psicológica y social que las personas que no padecen epilepsia. Informan de mayores niveles de ansiedad y estrés debido al aislamiento social, la discriminación, la imprevisibilidad de sus convulsiones y las reacciones de las personas ante ellas, así como el miedo a sufrir lesiones, muerte y daño cerebral a causa de sus convulsiones. Los anticonvulsivos también pueden provocar un menor funcionamiento, depresión , lentitud y pensamientos suicidas. Aproximadamente el 20% de las personas con epilepsia están deprimidas y la tasa de suicidio entre las personas con epilepsia es 5 veces mayor que la tasa de la población general. [35]
Las personas con epilepsia del lóbulo frontal experimentan efectos sociales más significativos porque los síntomas manifestados son más inusuales. Síntomas como gritos, andar en bicicleta, empujes pélvicos, control de la inhibición y otros arrebatos pueden resultar particularmente embarazosos y aislantes para el paciente. [35]
El resultado final de todo esto es un impacto significativo en el desarrollo general de la personalidad.
Tratos
Hay varias formas diferentes de tratar las crisis epilépticas del lóbulo frontal; sin embargo, la forma más común de tratamiento es mediante el uso de medicamentos anticonvulsivos que ayudan a prevenir las convulsiones. Sin embargo, en algunos casos, cuando los medicamentos no son efectivos, un neurólogo puede optar por operar al paciente para extirpar el área focal del cerebro en la que se producen las convulsiones. Otros tratamientos que se pueden administrar para ayudar a reducir la aparición de convulsiones incluyen la implementación de una dieta reglamentada específica y/o la implantación de un estimulador del nervio vago o estimulación cerebral profunda (DBS) .
La variante patógena de KCNT1 asociada con ADNFLE se puede controlar mediante tratamiento con quinidina , [36] y ADNFLE asociado con CHRNA4 muestra una mejor capacidad de respuesta a la zonisamida . [37]
Tratamiento quirúrgico
Cuando tanto la cantidad como la gravedad de las convulsiones se vuelven incontrolables y las convulsiones siguen siendo resistentes a los diversos anticonvulsivos, lo más probable es que se considere al paciente para una cirugía de epilepsia . [38] Pero, mientras se realiza, existe la necesidad de identificar o señalar la ubicación exacta de la convulsión en el cerebro. [38] Esto, en los últimos tiempos, se ha visto favorecido por algunas de las técnicas modernas, como SISCOM, es decir, SPECT ictal de resta registrada conjuntamente con resonancia magnética, SPECT, es decir, tomografía computarizada por emisión de fotón único , mapeo cerebral realizado antes de la cirugía y resonancia magnética funcional ( fMRI) , especialmente para el mapeo del área del lenguaje. [38]
Las cirugías incluyen una lobectomía frontal . [39] Este procedimiento implica la extirpación de regiones focales de los lóbulos frontales que han sido identificadas como problemáticas para el paciente. Se ha descubierto que alrededor del 30% al 50% de los pacientes que se someten a una lobectomía frontal estarán libres para siempre de convulsiones que causen pérdida del conocimiento o movimientos anormales. [40] Sin embargo, la lobectomía frontal y la MCD contribuyen a reducir los controles de las convulsiones. Pero, en niños con enfermedades como el síndrome de Sturge-Weber (SWS) o tumores, se ha informado de mayores tasas de control de las convulsiones.
Si, por otro lado, las convulsiones ocurren en un área que es demasiado vital para extirpar (como áreas que controlan las funciones motoras, sensoriales o del lenguaje), entonces el cirujano realizará un procedimiento conocido como transección subpial múltiple . [41] Este procedimiento implica realizar una serie de cortes que rodean la región focal donde se han originado las convulsiones. [41] Al hacer cortes que rodean la región focal, el cirujano puede aislar esa sección específica del cerebro y evitar que los impulsos eléctricos puedan viajar horizontalmente a otras áreas del cerebro. [41]
Neuromodulación
La estimulación del nervio vago (ENV) es un procedimiento que se puede realizar para ayudar a prevenir la recurrencia de convulsiones del lóbulo frontal. Se trata de la implantación de un estimulador en el nervio vago . [42] El estimulador es un dispositivo que se inserta directamente debajo de la piel y puede ser controlado directamente por el usuario. [42] Cuando se siente la aparición de un aura , se puede activar el estimulador que proporciona estimulación al nervio vago izquierdo (el nervio vago izquierdo se usa porque el nervio derecho desempeña un papel en la función cardíaca). [43] Aunque se sabe poco sobre el mecanismo exacto de la estimulación del nervio vago, se ha demostrado que es un tratamiento exitoso que a menudo puede detener las convulsiones antes de que comiencen. [43] Tiene el potencial de ser útil en pacientes con resistencia a los medicamentos. [43]
La estimulación cerebral profunda (DBS) es otro procedimiento que se puede utilizar y que utiliza un mecanismo similar al de un marcapasos cardíaco. [3]
Las cirugías se han utilizado como tratamiento para el FLE; sin embargo, los metanálisis han demostrado que los estudios etiológicos adecuados son importantes para brindar mejores resultados posoperatorios, siendo los niños <3 años de edad los que muestran la patología y la ubicación de la cirugía como factores importantes. También mostró que la FLE inducida por malformaciones del desarrollo cortical (MCD) se atribuye a las peores condiciones postoperatorias y, por lo tanto, a una precisión y eficacia deficientes. [44]
Dieta
Se recomienda el uso de una dieta cetogénica para personas con epilepsia intratable. [45] Una dieta cetogénica es una dieta alta en grasas y baja en carbohidratos que se recomienda seguir cuando sea apropiado, junto con anticonvulsivos recetados. Esta dieta fue diseñada para imitar muchos de los efectos que tiene el hambre en el funcionamiento metabólico del cuerpo. [45] Al limitar la cantidad de carbohidratos y aumentar la cantidad de grasas exógenas disponibles para el metabolismo , el cuerpo creará un exceso de compuestos solubles en agua conocidos como cuerpos cetónicos . [45] Aunque aún se desconoce el mecanismo de acción, se cree que estas cantidades excesivas de cuerpos cetónicos se convierten en la principal fuente de energía del cerebro y, a su vez, son capaces de suprimir la frecuencia de las convulsiones. [45]
Epidemiología
La epilepsia es un trastorno relativamente común que afecta entre el 0,5% y el 1% de la población, [46] y la epilepsia del lóbulo frontal representa alrededor del 1% al 2% de todas las epilepsias. [4] La subdivisión más común de la epilepsia es la epilepsia parcial sintomática, que causa convulsiones parciales simples y se puede dividir en epilepsia del lóbulo temporal y frontal. Aunque actualmente no se conoce el número exacto de casos de epilepsia del lóbulo frontal, se sabe que FLE es el tipo menos común de epilepsia parcial y representa del 20 al 30% de los procedimientos quirúrgicos que involucran epilepsia intratable. [47] Más de una fracción de una cuarta parte de los pacientes con epilepsia refractiva médica han sido diagnosticados con FLE, y solo un tercio de los cuales han obtenido alivio de las convulsiones mediante intervenciones quirúrgicas. [48] El trastorno tampoco tiene prejuicios de género o edad y afecta a hombres y mujeres de todas las edades. En un estudio reciente, la edad media de los sujetos con epilepsia del lóbulo frontal fue de 28,5 años, y la edad promedio de aparición de la epilepsia frontal izquierda fue de 9,3 años, mientras que para la epilepsia frontal derecha fue de 11,1 años. [2]
Investigación
Durante la última década, los investigadores han intentado descubrir tecnologías menos invasivas, más seguras y más eficientes que permitan a los cirujanos eliminar zonas focales epileptogénicas sin causar ningún daño a las áreas corticales vecinas. Una de esas tecnologías que ha surgido y que es muy prometedora es el uso de radiocirugía con bisturí gamma para extirpar un tumor cerebral o reparar una malformación vascular. [49]
En la radiocirugía con Gamma Knife, los haces de radiación gamma que se cruzan se aplican directamente al sitio del tumor o al sitio de la malformación vascular que se había establecido mediante neuroimagen. [49] Aunque cada rayo en sí no es lo suficientemente fuerte como para dañar el tejido cerebral, cuando los rayos se cruzan son lo suficientemente fuertes como para destruir el tejido cerebral específico que se va a extirpar. Este proceso es extremadamente eficiente y completamente no invasivo y, por lo tanto, es mucho más seguro que la propia neurocirugía.
Recientemente, tanto investigadores como cirujanos han comenzado a utilizar la radiocirugía con Gamma Knife para tratar casos de epilepsia mediante la extirpación de los tumores responsables de causar las convulsiones. [50] [51] Las tasas tempranas de éxito en poder aliviar las convulsiones parecen ser similares a las de la cirugía resectiva temporal; sin embargo, la radiocirugía con Gamma Knife tiene menos factores de riesgo asociados. [51] La investigación actual sobre este tema tiene como objetivo mejorar la técnica para aumentar las tasas de éxito, así como desarrollar formas no invasivas de monitoreo fisiológico para determinar el foco epileptógeno de manera concluyente. [51]
Otra forma de entender o estudiar FLE, muy en estudio, es el enfoque en red. Cuando las imágenes convencionales no muestran las lesiones estructurales, el análisis de oscilación de alta frecuencia (HFO) muestra la fisiopatología, localmente a nivel del circuito neural. El análisis genético junto con neuroimagen como fMRI, EEG, MEG y análisis semiológico en profundidad, ayuda en el estudio del enfoque de red de FLE, tanto a nivel micro como macro, brindándole una visión integral. [48]
Referencias
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