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La enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidrato ( CPPD ) , también conocida como pseudogota y artropatía por pirofosfato , es una enfermedad reumatológica que se cree que es secundaria a la acumulación anormal de cristales de pirofosfato de calcio dihidrato dentro de los tejidos blandos de las articulaciones. [1] La articulación de la rodilla es la más comúnmente afectada. [2] La enfermedad es de origen metabólico y su tratamiento sigue siendo sintomático. [3]
Cuando la enfermedad es sintomática, comienza clásicamente con síntomas similares a los de un ataque de gota (de ahí el nombre de seudogota ) . Estos incluyen: [ cita requerida ]
Los síntomas pueden ser monoarticulares (afectan una sola articulación) o poliarticulares (afectan varias articulaciones). [1] Los síntomas suelen durar días o semanas y, a menudo, reaparecen. Aunque cualquier articulación puede verse afectada, las rodillas, las muñecas y las caderas son las más comunes. [4]
Los cristales de CPPD aparecen como vidrios rotos bajo el microscopio y, al liberarse en el líquido sinovial, provocan un dolor insoportable al paciente.
Los brotes son repentinos, graves y sin previo aviso. La dieta no parece causar brotes. El esfuerzo excesivo al hacer ejercicio, estar de pie demasiado tiempo, ir de compras, entornos estresantes o ruidosos, pueden provocar brotes graves, que pueden durar desde una hora hasta meses. Aunque, en algunas entrevistas con pacientes, el alcohol puede ser un desencadenante conocido.
Las radiografías, las tomografías computarizadas u otras técnicas de diagnóstico por imagen suelen mostrar una acumulación de calcio en el cartílago articular, conocida como condrocalcinosis. También puede haber hallazgos de osteoartritis . [5] [4] El recuento de glóbulos blancos suele estar elevado. [4]
Se desconoce la causa de la enfermedad de CPPD. Se cree que una de las razones por las que pueden desarrollarse cristales es la mayor descomposición del trifosfato de adenosina (ATP, la molécula que se utiliza como moneda de cambio de energía en todos los seres vivos), que provoca un aumento de los niveles de pirofosfato en las articulaciones. [4]
Las formas familiares son raras. [6] Un estudio genético encontró una asociación entre la CPPD y una región del cromosoma 8q. [7]
El gen ANKH está involucrado en reacciones inflamatorias relacionadas con los cristales y en el transporte de fosfato inorgánico. [5] [4]
La condocalcinosis puede ser extremadamente común en la población. Los brotes de condocalcinosis crónica también pueden ser desencadenados por traumatismos articulares debidos a cirugías previas.
La enfermedad se define por la presencia de inflamación articular y la presencia de cristales de CPPD dentro de la articulación. Los cristales suelen detectarse mediante imágenes o análisis del líquido articular. [ cita requerida ]
Las imágenes médicas, que consisten en rayos X , TC , RMN o ecografía , pueden detectar condrocalcinosis dentro de la articulación afectada, lo que indica una cantidad sustancial de depósito de cristales de calcio dentro del cartílago o los ligamentos. [2] La ecografía es un método confiable para diagnosticar CPPD. [8] Mediante ecografía, la condrocalcinosis puede representarse como focos ecogénicos sin sombra acústica dentro del cartílago hialino [9] o fibrocartílago. [8] Mediante rayos X, la CPPD puede parecer similar a otras enfermedades como la espondilitis anquilosante y la gota . [2] [4]
La artrocentesis , o extracción de líquido sinovial de la articulación afectada, se realiza para analizar el líquido sinovial en busca de cristales de pirofosfato de calcio presentes en la CPPD. Cuando se tiñen con tinción H&E , los cristales de pirofosfato de calcio aparecen de un azul intenso (" basófilos "). [10] [11] Sin embargo, los cristales de CPP son mucho más conocidos por su forma romboide y su débil birrefringencia positiva en la microscopía de luz polarizada, y este método sigue siendo el método más fiable para identificar los cristales bajo el microscopio. [12] Sin embargo, incluso este método tiene poca sensibilidad, especificidad y acuerdo entre operadores. [12]
Estas dos modalidades definen actualmente la enfermedad CPPD, pero carecen de precisión diagnóstica. [13] Por lo tanto, el diagnóstico de la enfermedad CPPD es potencialmente epifenomenológico .
Dado que cualquier medicamento que pueda reducir la inflamación de la CPPD conlleva el riesgo de causar daño orgánico, no se recomienda el tratamiento si la afección no causa dolor. [4] Para la seudogota aguda , los tratamientos incluyen inyección intraarticular de corticosteroides, corticosteroides sistémicos, medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) o, en ocasiones, colchicina en dosis altas . [4] En general, los AINE se administran en dosis bajas para ayudar a prevenir la CPPD. Sin embargo, si ya se está produciendo un ataque agudo, se administran dosis más altas. [4] Si nada más funciona, la hidroxicloroquina o el metotrexato pueden brindar alivio. [14] Se están realizando investigaciones sobre la eliminación quirúrgica de las calcificaciones, sin embargo, este sigue siendo un procedimiento experimental. [4]
Los AINE, la colchicina y el metotrexato pueden proporcionar un alivio inicial. Actualmente no existe ningún tratamiento para la eliminación no invasiva de estos cristales una vez que se han depositado. Los intentos de disolver los cristales in situ utilizando enzimas resultaron ser un "fracaso clínico". [3] Se están desarrollando métodos nuevos e innovadores que utilizan péptidos catalíticos. [15]
La afección es más común en adultos mayores. [5]
Se estima que la CPPD afecta entre el 4% y el 7% de la población adulta de Europa y los Estados Unidos. [16] Estudios anteriores han sobreestimado la prevalencia simplemente estimando la prevalencia de la condrocalcinosis , que también se encuentra en muchas otras afecciones. [16]
Puede causar un dolor considerable, pero nunca es mortal. [4] Las mujeres tienen un riesgo ligeramente mayor que los hombres, con una proporción estimada de incidencia de 1,4:1. [4]
La enfermedad por depósito de cristales de CPPD se describió originalmente hace más de 50 años. [13]
Los cristales de pirofosfato de calcio dihidratado se asocian con una variedad de síndromes clínicos , a los que se les han dado varios nombres, según los síntomas clínicos o los hallazgos radiográficos que sean más prominentes. [13] Un grupo de trabajo de la Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR) hizo recomendaciones sobre la terminología preferida . [6] En consecuencia, el depósito de pirofosfato de calcio (CPPD) es un término general para los diversos subconjuntos clínicos, cuya denominación refleja un énfasis en características particulares. Por ejemplo, la pseudogota se refiere a los síntomas agudos de inflamación articular o sinovitis : articulaciones rojas, sensibles e hinchadas que pueden parecerse a la artritis gotosa (una afección similar en la que se depositan cristales de urato monosódico dentro de las articulaciones). La condrocalcinosis , [2] [4] por otro lado, se refiere a la evidencia radiográfica de calcificación en el cartílago hialino y/o fibrocartílago . "Osteoartritis (OA) con CPPD" refleja una situación en la que las características de la osteoartritis son las más evidentes. La artropatía por pirofosfato se refiere a varias de estas situaciones. [17]