La tromboangeítis obliterante , también conocida como enfermedad de Buerger ( en inglés : ˈbɜːr ɡ ər ; en alemán: [ˈbʏʁɡɐ] ) o enfermedad de Winiwarter-Buerger , es una inflamación y trombosis (coagulación) progresiva y recurrente de las arterias y venas pequeñas y medianas de las manos y los pies. Está fuertemente asociada con el uso de productos de tabaco , [2] principalmente por fumar , pero también está asociada con el tabaco sin humo . [3] [4]
Se produce una inflamación y trombosis aguda y crónica recurrente de las arterias y venas de las manos y los pies. El síntoma principal es el dolor en las zonas afectadas, en reposo y al caminar ( claudicación ). [1] La alteración de la circulación aumenta la sensibilidad al frío. Los pulsos periféricos están disminuidos o ausentes. Hay cambios de color en las extremidades. El color puede variar de azul cianótico a azul rojizo. La piel se vuelve fina y brillante. El crecimiento del cabello se reduce. Las ulceraciones y la gangrena en las extremidades son complicaciones comunes , que a menudo resultan en la necesidad de amputación de la extremidad afectada. [5]
Existen hallazgos patológicos característicos de inflamación aguda y trombosis (coagulación) de arterias y venas de las manos y los pies (siendo más común en las extremidades inferiores). Los mecanismos subyacentes a la enfermedad de Buerger aún son en gran parte desconocidos, pero el tabaquismo y el consumo de tabaco son los principales factores asociados con ella. Se ha sugerido que el tabaco puede desencadenar una respuesta inmunitaria en personas susceptibles o puede desenmascarar un defecto de coagulación, cualquiera de los cuales podría incitar una reacción inflamatoria de la pared vascular. [6]
Se ha propuesto un posible papel de Rickettsia en esta enfermedad. [7]
El diagnóstico concreto de tromboangeítis obliterante suele ser difícil, ya que depende en gran medida de la exclusión de otras afecciones. A continuación se describen los criterios de diagnóstico que se siguen habitualmente, aunque tienden a diferir ligeramente de un autor a otro. Olin (2000) propone los siguientes criterios: [8]
La enfermedad de Buerger puede ser imitada por una amplia variedad de otras enfermedades que causan una disminución del flujo sanguíneo a las extremidades. Estos otros trastornos deben descartarse mediante una evaluación exhaustiva, porque sus tratamientos difieren sustancialmente del de la enfermedad de Buerger, para la cual no se conoce ningún tratamiento que sea eficaz. [ cita requerida ]
Algunas enfermedades con las que se puede confundir la enfermedad de Buerger incluyen la aterosclerosis (acumulación de placas de colesterol en las arterias), la endocarditis (una infección del revestimiento del corazón), otros tipos de vasculitis , el fenómeno de Raynaud grave asociado con trastornos del tejido conectivo (p. ej., lupus o esclerodermia ), trastornos de la coagulación o la producción de coágulos en la sangre. [ cita requerida ]
Las angiografías de las extremidades superiores e inferiores pueden ser útiles para realizar el diagnóstico de la enfermedad de Buerger. En el contexto clínico adecuado, ciertos hallazgos angiográficos son diagnósticos de la enfermedad de Buerger. Estos hallazgos incluyen una apariencia de "sacacorchos" de las arterias que resultan del daño vascular, particularmente las arterias en la región de las muñecas y los tobillos. La circulación colateral da una apariencia de "raíz de árbol" o "pata de araña". [1] Las angiografías también pueden mostrar oclusiones (bloqueos) o estenosis (estrechamientos) en múltiples áreas de los brazos y las piernas. La pletismografía distal también brinda información útil sobre el estado circulatorio en los dedos . Para descartar otras formas de vasculitis (al excluir la afectación de regiones vasculares atípicas para la enfermedad de Buerger), a veces es necesario realizar angiografías de otras regiones del cuerpo (p. ej., una angiografía mesentérica). [ cita requerida ]
Las biopsias de piel de las extremidades afectadas rara vez se realizan debido a la preocupación frecuente de que un sitio de biopsia cerca de un área mal perfundida con sangre no sane bien. [ cita requerida ]
Se cree que la causa de la enfermedad es de naturaleza autoinmune y está fuertemente vinculada al consumo de tabaco en pacientes con Buerger como enfermedad primaria. [ aclaración necesaria ]
Se ha demostrado que dejar de fumar retarda la progresión de la enfermedad y disminuye la gravedad de la amputación en la mayoría de los pacientes, pero no detiene la progresión. [ cita requerida ]
En casos agudos , los fármacos y procedimientos que causan vasodilatación son eficaces para reducir el dolor experimentado por el paciente. Por ejemplo, las prostaglandinas como el Limaprost [10] son vasodilatadores y alivian el dolor, pero no ayudan a cambiar el curso de la enfermedad. La anestesia epidural y la terapia con oxígeno hiperbárico también tienen un efecto vasodilatador. [1] Existe evidencia de certeza moderada de que el iloprost intravenoso ( análogo de la prostaciclina ) es más eficaz que la aspirina para aliviar el dolor en reposo y curar las úlceras isquémicas . [11] No se han detectado diferencias entre el iloprost o el clinprost (prostaciclina) y el alprostadil (análogo de la prostaglandina) para aliviar el dolor y curar las úlceras. [11]
En casos crónicos , la simpatectomía lumbar puede ser útil ocasionalmente. [12] Reduce la vasoconstricción y aumenta el flujo sanguíneo a la extremidad. Ayuda a curar y aliviar el dolor de las úlceras isquémicas. [1] El bypass a veces puede ser útil para tratar las extremidades con mala perfusión secundaria a esta enfermedad. El uso de factor de crecimiento vascular e inyecciones de células madre ha demostrado ser prometedor en estudios clínicos. Puede haber un beneficio del uso de células madre derivadas de la médula ósea en la curación de úlceras y la mejora de la distancia de marcha sin dolor, pero se necesitan ensayos más grandes y de alta calidad. [13] El desbridamiento se realiza en úlceras necróticas. En dedos gangrenosos , con frecuencia se requiere amputación. La amputación por debajo y por encima de la rodilla rara vez se requiere. [1]
Se ha propuesto la estreptoquinasa como terapia adyuvante en algunos casos. [14]
A pesar de la clara presencia de inflamación en este trastorno, los agentes antiinflamatorios como los corticosteroides no han demostrado ser beneficiosos para la curación, pero sí tienen importantes propiedades antiinflamatorias y analgésicas en forma intermitente a dosis bajas. De manera similar, las estrategias de anticoagulación no han demostrado ser efectivas. Fisioterapia: terapia con corrientes interferenciales para disminuir la inflamación. [ cita requerida ]
La enfermedad de Buerger no es mortal de inmediato. La amputación es común y las amputaciones mayores (de miembros en lugar de dedos de las manos o de los pies) son casi dos veces más comunes en pacientes que continúan fumando. El pronóstico mejora notablemente si una persona deja de fumar. Las pacientes femeninas tienden a mostrar tasas de longevidad mucho más altas que los hombres. La única forma conocida de frenar la progresión de la enfermedad es abstenerse de todos los productos de tabaco. [ cita requerida ]
La enfermedad de Buerger es más común entre los hombres que entre las mujeres. Aunque está presente en todo el mundo, es más frecuente en Oriente Medio y el Lejano Oriente. [15] La incidencia de tromboangeítis obliterante es de 8 a 12 por cada 100.000 adultos en los Estados Unidos (0,75% de todos los pacientes con enfermedad vascular periférica ). [15]
La enfermedad de Buerger fue descrita por primera vez por Felix von Winiwarter en 1879 en Austria . [16] Sin embargo, no fue hasta 1908 que la enfermedad recibió su primera descripción patológica precisa, por Leo Buerger en el Hospital Mount Sinai en la ciudad de Nueva York , quien se refirió a la condición como "gangrena espontánea presenil". [17]
Según informó Alan Michie en God Save the Queen , publicado en 1952 (ver páginas 194 y siguientes), al rey Jorge VI le fue diagnosticada la enfermedad el 12 de noviembre de 1948. Ambas piernas estaban afectadas, la derecha más gravemente que la izquierda. Los médicos del rey prescribieron reposo absoluto y tratamiento eléctrico para estimular la circulación, pero como desconocían la conexión entre la enfermedad y el tabaquismo (el rey era un gran fumador) o no pudieron persuadir al rey para que dejara de fumar, la enfermedad no respondió a su tratamiento. El 12 de marzo de 1949, el rey se sometió a una simpatectomía lumbar , realizada en el Palacio de Buckingham por James R. Learmonth . La operación, como tal, fue exitosa, pero se advirtió al rey que era un paliativo, no una cura, y que no podía haber garantía de que la enfermedad no empeorara. Según todos los relatos, el rey continuó fumando. [ cita requerida ]
El autor y periodista John McBeth describe sus experiencias de la enfermedad y su tratamiento en el capítulo "El año de la pierna" de su libro Reporter: Forty Years Covering Asia . [18]
El presidente filipino Rodrigo Duterte reveló en 2015 que padece la enfermedad de Buerger. [19]