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Histiocitosis maligna

La histiocitosis maligna es una enfermedad hereditaria rara que se encuentra en el Perro de Montaña de Berna y en los humanos, caracterizada por una infiltración histiocítica de los pulmones y los ganglios linfáticos . El hígado , el bazo y el sistema nervioso central también pueden verse afectados. Los histiocitos son un componente del sistema inmunológico que prolifera de manera anormal en esta enfermedad. Además de su importancia en medicina veterinaria, la afección también es importante en patología humana. [2]

Trastornos histiocíticos

Un histiocito es una célula de tejido diferenciado que tiene su origen en la médula ósea . La fuente de histiocitos es la línea de monocitos / macrófagos . Los monocitos (que se encuentran en la sangre) y los macrófagos (que se encuentran en los tejidos) son responsables de la fagocitosis (ingestión) de material extraño en el cuerpo. Las células de Langerhans son células dendríticas que se encuentran en la piel y funcionan internalizando antígenos (partículas extrañas) y presentándolos a las células T. Surgen de monocitos. [3] Los trastornos histiocíticos se refieren a enfermedades causadas por el comportamiento anormal de estas células. Incluyen lo siguiente:

disposición de la raza

Hasta el 25 por ciento de los perros de montaña de Berna pueden desarrollar histiocitosis maligna a lo largo de su vida. [4] [ se necesita mejor fuente ] Otras razas con una posible tendencia genética hacia la histiocitosis maligna incluyen Rottweilers , Flat-Coated Retrievers y Golden Retrievers . [5] [ página necesaria ]

Signos y síntomas

La enfermedad en los pulmones se caracteriza por el agrandamiento de los ganglios linfáticos traqueobronquiales y la infiltración de los pulmones, lo que a veces conduce a la consolidación del lóbulo pulmonar y al derrame pleural . [6] Los signos y síntomas incluyen tos, pérdida de apetito, pérdida de peso, anemia y dificultad para respirar. [7] Se pueden observar convulsiones y debilidad de las extremidades traseras. La invasión de la médula ósea puede causar pancitopenia . [8] El diagnóstico requiere una biopsia .

Tratamiento

El tratamiento con quimioterapia se ha utilizado con cierto éxito, en particular con lomustina , prednisona , doxorrubicina y ciclofosfamida . [9] Debido a la rápida progresión de esta agresiva enfermedad, el pronóstico es muy malo. [10]

Otras enfermedades histiocíticas en el Boyero de Berna

Una enfermedad similar es el sarcoma histiocítico difuso , término utilizado para designar un sarcoma histiocítico localizado que se ha diseminado por todo el cuerpo. Otros signos y síntomas incluyen pérdida de peso y pérdida de apetito. [9] [ se necesita una mejor fuente ]

Ver también

Referencias

  1. ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
  2. ^ "Histiocitosis malignas | DermNet NZ". dermnetnz.org .
  3. ^ Ginhoux F, Tacke F, Angeli V, Bogunovic M, Loubeau M, Dai XM, Stanley ER, Randolph GJ, Merad M (2006). "Las células de Langerhans surgen de monocitos in vivo". Nat. Inmunol . 7 (3): 265–73. doi :10.1038/ni1307. PMC 4727824 . PMID  16444257. 
  4. ^ E Cadieu, B Hedan, G Parker H, Gr Rutteman, A Baffoe-Bonnie, et al. Genética de la histiocitosis maligna en el boyero de Berna. Tercera Conferencia Internacional sobre Avances en Genómica Felina y Canina, 2006, UC Davis, Estados Unidos. pp.Inconnu. ⟨hal-02815226⟩
  5. ^ Ettinger, Stephen J.; Feldman, Edward C. (1995). Libro de texto de Medicina Interna Veterinaria (4ª ed.). Compañía WB Saunders. ISBN 0-7216-6795-3.
  6. ^ Kessler, Martín (2006). "Diagnóstico radiográfico de tumores de pulmón primarios y metastásicos" (PDF) . Actas de la Conferencia Veterinaria de América del Norte . Archivado desde el original (PDF) el 29 de septiembre de 2007 . Consultado el 28 de enero de 2007 .
  7. ^ Affolter, Verena K. (2004). "Enfermedades proliferativas histiocíticas en perros y gatos". Actas del 29º Congreso Mundial de la Asociación Mundial de Veterinarios de Pequeños Animales . Consultado el 28 de enero de 2007 .
  8. ^ Kearns, Shawn Ann; Ewing, Patty (febrero de 2006). "Causas de la pancitopenia canina y felina". Compendio sobre educación continua para el veterinario en ejercicio . 28 (2). Sistemas de aprendizaje veterinario: 122–133.
  9. ^ ab Cronin, Kim (diciembre de 2006). "Descifrando el código histiocítico". DVM . Comunicaciones Advanstar: 1S–8S.
  10. ^ Affolter V, Moore P (2002). "Sarcoma histiocítico localizado y diseminado de origen de células dendríticas en perros". Veterinario Pathol . 39 (1): 74–83. doi :10.1354/vp.39-1-74. PMID  12102221. S2CID  17366063.

enlaces externos