Sarcoma de tejidos blandos

Un sarcoma de tejido blando ( STB ) es un tumor maligno , un tipo de cáncer , que se desarrolla en el tejido blando . ^{[1] Un}sarcoma de tejido blando suele ser una masa indolora que crece lentamente durante meses o años. Pueden ser superficiales o profundamente arraigados. Cualquier masa inexplicable debe ser diagnosticada mediante biopsia . ^[2] El tratamiento puede incluir cirugía , radioterapia , quimioterapia y terapia farmacológica dirigida . ^[3]Los sarcomas óseos son la otra clase de sarcomas.

Hay muchos tipos diferentes, muchos de los cuales rara vez se encuentran. ^[4] La Organización Mundial de la Salud enumera más de cincuenta subtipos. ^[2]

Tipos

Una versión anterior de este artículo fue tomada del Servicio de Información sobre el Cáncer del Centro Nacional del Cáncer de EE. UU . Los nombres de varios sarcomas han cambiado con el tiempo.

Signos y síntomas

En sus primeras etapas, los sarcomas de tejidos blandos generalmente no causan síntomas. Debido a que el tejido blando es relativamente elástico, los tumores pueden crecer bastante, desplazando el tejido normal, antes de que se sientan o causen algún problema. El primer síntoma notable suele ser un bulto o hinchazón indoloro. A medida que el tumor crece, puede causar otros síntomas, como dolor o molestias, ya que presiona los nervios y músculos cercanos. Si está en el abdomen puede provocar dolores abdominales comúnmente confundidos con cólicos menstruales, indigestión o provocar estreñimiento. ^[5]

Factores de riesgo

La mayoría de los sarcomas de tejidos blandos no están asociados con ningún factor de riesgo conocido ni causa identificable. Hay algunas excepciones:

Los estudios sugieren que los trabajadores que están expuestos a clorofenoles en conservantes de madera y herbicidas fenoxi pueden tener un riesgo algo mayor de desarrollar sarcomas de tejidos blandos, aunque otros conjuntos de datos refutan esta asociación. Un pequeño número de pacientes con un raro tumor vascular, el angiosarcoma hepático, habían estado expuestos al cloruro de vinilo en su trabajo. Esta sustancia se utiliza en la fabricación de determinados plásticos, en particular el PVC . ^[6]
A principios del siglo XX, cuando los científicos recién estaban descubriendo los usos potenciales de la radiación para tratar enfermedades, se sabía poco sobre los niveles de dosis seguros y los métodos precisos de administración. En ese momento, la radiación se usaba para tratar una variedad de problemas médicos no cancerosos, incluido el agrandamiento de las amígdalas, las adenoides y el timo. Más tarde, los investigadores descubrieron que altas dosis de radiación causaban sarcomas de tejidos blandos en algunos pacientes. ^[7] Debido a este riesgo, ahora se planifica el tratamiento con radiación para el cáncer para garantizar que se administre la dosis máxima de radiación al tejido enfermo mientras que el tejido sano circundante esté lo más protegido posible. ^[5]
El sarcoma de Kaposi , un cáncer poco común de las células que recubren los vasos sanguíneos de la piel y las membranas mucosas, es causado por el virus del herpes humano 8 . El sarcoma de Kaposi ocurre a menudo en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida . Sin embargo, el sarcoma de Kaposi tiene características diferentes de los sarcomas típicos de tejidos blandos y se trata de manera diferente. ^[8]
En una fracción muy pequeña de los casos, el sarcoma puede estar relacionado con una rara alteración genética hereditaria del gen TP53 y se conoce como síndrome de Li-Fraumeni . Ciertas otras enfermedades hereditarias se asocian con un mayor riesgo de desarrollar sarcomas de tejidos blandos. Por ejemplo, las personas con neurofibromatosis tipo I (también llamada enfermedad de von Recklinghausen, asociada con alteraciones en el gen NF1 ) tienen un mayor riesgo de desarrollar sarcomas de tejidos blandos conocidos como tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos. Los pacientes con retinoblastoma hereditario tienen alteraciones en el gen RB1 , un gen supresor de tumores, y es probable que desarrollen sarcomas de tejidos blandos a medida que maduran hasta la edad adulta.

Diagnóstico

La única forma confiable de determinar si un tumor de tejido blando es benigno o maligno es mediante una biopsia. Los dos métodos de adquisición de tejido tumoral para análisis citopatológico son:

Biopsia por aspiración con aguja , mediante aguja
Quirúrgicamente, a través de una incisión realizada en el tumor.

Un patólogo examina el tejido bajo un microscopio. El patólogo puede ser la persona más importante en el tratamiento de los sacomas, porque es el responsable de realizar el diagnóstico adecuado. Los patólogos de los centros expertos en sarcomas son invaluables para identificar el tipo de sarcoma responsable de los síntomas de un paciente. Si hay cáncer, el patólogo generalmente puede determinar el tipo de cáncer y su grado . Aquí, el grado se refiere a una escala utilizada para representar de manera concisa la tasa de crecimiento prevista del tumor y su tendencia a propagarse, y esto se determina por el grado en que las células cancerosas parecen anormales cuando se examinan bajo un microscopio. Los sarcomas de bajo grado, aunque cancerosos, se definen como aquellos que tienen menos probabilidades de metastatizar . Los sarcomas de alto grado se definen como aquellos con mayor probabilidad de propagarse a otras partes del cuerpo. Para el sarcoma de tejidos blandos, los dos sistemas de clasificación histológica son el sistema del Instituto Nacional del Cáncer y el sistema del Grupo de Sarcomas de la Federación Francesa de Centros Oncológicos. ^[9]^[10]^[11]

Los sarcomas de tejidos blandos comúnmente se originan en la parte superior del cuerpo, en el hombro o en la parte superior del pecho. Algunos síntomas son postura desigual, dolor en el músculo trapecio e inflexibilidad cervical [dificultad para girar la cabeza]. ^[12] El sitio más común al que se disemina el sarcoma de tejido blando son los pulmones. ^[13]

Tratamiento

En general, el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos depende del estadio del cáncer. El estadio del sarcoma se basa en el tamaño y el grado del tumor, y en si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo (ha hecho metástasis). Las opciones de tratamiento para los sarcomas de tejidos blandos incluyen cirugía , radioterapia , quimioterapia y farmacoterapia dirigida. ^[3]

La cirugía es el tratamiento más común para los sarcomas de tejidos blandos y, por lo general, la única forma de lograr una cura. El tumor se extirpa dejando un margen seguro de tejido sano circundante para disminuir las posibilidades de que reaparezca.
La radioterapia se puede utilizar como neoadyuvante antes de la cirugía para reducir el tamaño de los tumores, o como adyuvante después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que pueda haber quedado. En algunos casos, se puede utilizar para tratar tumores que no se pueden extirpar quirúrgicamente.
La quimioterapia se puede usar con radioterapia antes o después de la cirugía para intentar reducir el tamaño del tumor o matar las células cancerosas restantes. Existe evidencia que sugiere que la quimioterapia con doxorrubicina como adyuvante puede reducir la recurrencia en el sitio original o en otras partes del cuerpo. ^[14] La evidencia también sugiere que la quimioterapia puede aumentar el tiempo de vida de los pacientes, pero esta es una evidencia menos segura. No se ha demostrado que el uso de quimioterapia para prevenir la propagación de sarcomas de tejidos blandos sea eficaz. Si el cáncer se ha diseminado a otras áreas del cuerpo, se puede usar quimioterapia para reducir los tumores y reducir el dolor y el malestar que causan, pero es poco probable que erradique la enfermedad. Una combinación de docetaxel y gemcitabina podría ser un régimen de quimioterapia eficaz en pacientes con sarcoma de tejidos blandos avanzado. ^[15]^[16]
Los resultados son mejores para los pacientes que son atendidos (e idealmente tratados) en centros expertos en sarcomas. ^[17] En los Estados Unidos, estos medicamentos generalmente se encuentran en centros oncológicos designados por el NCI.[1]

Investigación

La investigación del sarcoma de tejidos blandos requiere un esfuerzo importante debido a su rareza; una investigación exitosa requiere una colaboración sustancial. Año tras año, el campo médico está aprendiendo que los distintos tipos no pueden agruparse y que cada sarcoma debe considerarse un tipo diferente de cáncer. ^[18]

Como forma novedosa de tratamiento utilizada en otros cánceres, la inmunoterapia puede desempeñar un papel en el tratamiento de sarcomas de tejidos blandos como el sarcoma alveolar de partes blandas y el sarcoma pleomórfico indiferenciado. Sin embargo, a partir de 2023, sólo el sarcoma alveolar de partes blandas tiene aprobación regulatoria para dicho agente, en este caso atezolizumab. ^[19]

Ejemplo de investigación en inmunología del sarcoma: la constante inmunológica del rechazo

Cuando se aplicó retrospectivamente la constante inmunológica de firma de rechazo (ICR), ICR a 1455 STS no metastásicos y se buscaron correlaciones entre las clases de ICR y las variables clínico-patológicas y biológicas; El treinta y cuatro por ciento de los tumores se clasificaron como ICR1, el 27% ICR2, el 24% ICR3 y el 15% ICR4. Estas clases se asociaron con la edad de los pacientes, el tipo patológico y la profundidad del tumor, y con un enriquecimiento de ICR1 a ICR4 de puntuaciones cuantitativas/cualitativas de respuesta inmune. La clase ICR1 se asoció con un riesgo 59 % mayor de recaída metastásica en comparación con la clase ICR2-4. En el análisis multivariado, la clasificación ICR permaneció asociada con la supervivencia libre de metástasis, así como con el tipo patológico y la clasificación del Índice de Complejidad en Sarcomas (CINSARC), lo que sugiere un valor pronóstico independiente. ^[20]

La firma ICR se asocia de forma independiente con la SFM posoperatoria en el STB en etapa temprana, independientemente de otras características de pronóstico, incluido CINSARC. Un modelo clínico-genómico de pronóstico robusto que integra ICR, CINSARC y tipo patológico, y sugirió la vulnerabilidad diferencial de cada grupo de pronóstico a diferentes terapias sistémicas. ^[20]

Epidemiología

Los sarcomas de tejidos blandos son cánceres muy poco comunes. Representan menos del 1% de todos los nuevos casos de cáncer cada año. ^[21]

En 2023, se diagnosticaron alrededor de 14.300 casos nuevos en Estados Unidos. ^[21] Los sarcomas de tejido blando se encuentran con mayor frecuencia en pacientes mayores (>50 años), aunque en niños y adolescentes menores de 20 años, ciertas histologías son comunes ( rabdomiosarcoma , sarcoma sinovial ). ^[13]

Alrededor de 3300 personas fueron diagnosticadas con sarcoma de tejidos blandos en el Reino Unido en 2011. ^[22]

Casos notables

El actor Robert Urich murió a causa de un sarcoma sinovial . ^[23]
La actriz Michelle Thomas murió a causa de un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas , un raro sarcoma de tejido blando abdominal. ^[24]
Está escrito el evangelista Henry Feyerabend murió de sarcoma en la pierna. ^[25]
El artista conceptual de videojuegos Adam Adamowicz murió por complicaciones de un raro sarcoma muscular el 9 de febrero de 2012, a los 42 años. ^{[ cita necesaria ]}
El luchador profesional Jake Roberts reveló que tiene cáncer muscular. ^{[ cita necesaria ]}
El luchador profesional Zack Ryder reveló que tenía sarcoma sinovial cuando era adolescente. ^[26]
El exministro de Finanzas de la India, Arun Jaitley, murió de sarcoma el 24 de agosto de 2019. ^[27]
La escritora Rachel Caine murió a causa de la enfermedad el 1 de noviembre de 2020. ^[28]
YouTuber Technoblade murió a causa de la enfermedad en junio de 2022. ^[29]

Ver también

Sarcoma de tejidos blandos en perros y gatos

Referencias

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