El síndrome de enclaustramiento ( LIS ), también conocido como pseudocoma , es una afección en la que el paciente está consciente pero no puede moverse ni comunicarse verbalmente debido a una parálisis completa de casi todos los músculos voluntarios del cuerpo, excepto los movimientos oculares verticales y el parpadeo. [3] El individuo está consciente y lo suficientemente intacto cognitivamente como para poder comunicarse con los movimientos oculares. [4] Los resultados de la electroencefalografía son normales en el síndrome de enclaustramiento. El síndrome de enclaustramiento total , o estado de enclaustramiento completo ( CLIS ), es una versión del síndrome de enclaustramiento en el que los ojos también están paralizados. [5] Fred Plum y Jerome B. Posner acuñaron el término para este trastorno en 1966. [6] [7]
El síndrome de enclaustramiento suele caracterizarse por cuadriplejia (pérdida de la función de las extremidades) y la incapacidad de hablar en individuos que por lo demás tienen la cognición intacta. Aquellos con síndrome de enclaustramiento pueden comunicarse con otros a través de mensajes codificados parpadeando o moviendo los ojos, que a menudo no se ven afectados por la parálisis. Los síntomas son similares a los de la parálisis del sueño . Los pacientes con síndrome de enclaustramiento están conscientes y despiertos, sin pérdida de la función cognitiva. A veces pueden conservar la propiocepción y la sensibilidad en todo el cuerpo. Algunos pacientes pueden tener la capacidad de mover ciertos músculos faciales y, con mayor frecuencia, algunos o todos los músculos extraoculares . Las personas con el síndrome carecen de coordinación entre la respiración y la voz. [8] Esto les impide producir sonidos voluntarios, aunque las cuerdas vocales en sí mismas pueden no estar paralizadas. [8]
A diferencia del estado vegetativo persistente , en el que las partes superiores del cerebro están dañadas y las inferiores se conservan, el síndrome de enclaustramiento es esencialmente lo opuesto, causado por daño a partes específicas del cerebro inferior y el tronco encefálico , sin daño al cerebro superior. [ cita requerida ] Las lesiones en la protuberancia son la causa más común del síndrome de enclaustramiento.
Las posibles causas del síndrome de enclaustramiento incluyen:
El envenenamiento por curare y el envenenamiento paralítico por mariscos imitan un síndrome de enclaustramiento total al causar parálisis de todos los músculos esqueléticos controlados voluntariamente . [11] Los músculos respiratorios también se paralizan, pero la víctima puede mantenerse con vida mediante respiración artificial .
El síndrome de enclaustramiento puede ser difícil de diagnosticar. En una encuesta realizada en 2002 a 44 personas con LIS, se tardaron casi tres meses en reconocer y diagnosticar la afección después de que había comenzado. [12] El síndrome de enclaustramiento puede imitar la pérdida de conciencia en los pacientes o, en el caso de que se pierda el control respiratorio, puede incluso parecerse a la muerte. Las personas también son incapaces de activar respuestas motoras estándar, como la retirada del dolor ; como resultado, las pruebas a menudo requieren hacer peticiones al paciente, como parpadear o mover los ojos verticalmente. [ cita requerida ]
Las imágenes cerebrales pueden proporcionar indicadores adicionales del síndrome de enclaustramiento, ya que brindan pistas sobre si se ha perdido o no la función cerebral. Además, un EEG puede permitir la observación de patrones de sueño-vigilia que indican que el paciente no está inconsciente sino simplemente incapaz de moverse. [13]
No existe un tratamiento estándar ni una cura. Se sabe que la estimulación de los reflejos musculares con electrodos ( NMES ) ayuda a los pacientes a recuperar parte de la función muscular. Otros tratamientos suelen ser sintomáticos . [14] Las tecnologías de interfaz informática de asistencia , como Dasher , combinadas con el seguimiento ocular , pueden utilizarse para ayudar a las personas con LIS a comunicarse con su entorno. [ cita requerida ]
Es extremadamente raro que se recupere una función motora significativa, ya que la mayoría de los pacientes con síndrome de enclaustramiento nunca recuperan el control motor. Sin embargo, algunas personas con esta afección continúan viviendo durante períodos prolongados de tiempo, [15] [16] mientras que en casos excepcionales, como el de Kerry Pink, [17] Gareth Shepherd, [18] Jacob Haendel, [19] Kate Allatt, [20] y Jessica Wegbrans, [21] se puede lograr una recuperación casi completa con fisioterapia intensiva.
Las nuevas interfaces cerebro-computadora (BCIs) pueden proporcionar soluciones futuras. En 2002, un esfuerzo permitió a un paciente completamente encerrado responder a preguntas de sí o no. [22] [23] En 2006, los investigadores crearon y probaron con éxito una interfaz neuronal que permitió a una persona con síndrome de enclaustramiento operar un navegador web. [24] Algunos científicos han informado que han desarrollado una técnica que permite a los pacientes encerrados comunicarse mediante el olfateo. [25] Por primera vez en 2020, un paciente alemán de 34 años, paralizado desde 2015 (más tarde también de los globos oculares) logró comunicarse a través de un implante capaz de leer la actividad cerebral. [26]
25. Las lesiones en la protuberancia son la causa más común del síndrome de enclaustramiento,Principios de medicina interna de Harrison, 21.ª edición, vol. 2, página 3332.