El síndrome de la mano alienígena ( AHS ) o síndrome del Dr. Strangelove [1] es una categoría de afecciones en las que una persona experimenta que sus extremidades actúan aparentemente por sí solas, sin control consciente sobre las acciones. [2] Hay una variedad de condiciones clínicas que caen bajo esta categoría, que afecta más comúnmente a la mano izquierda. [3] Hay muchos términos similares para las diversas formas de la afección, pero a menudo se usan de manera inapropiada. [4] La persona afectada puede en ocasiones alcanzar objetos y manipularlos sin querer hacerlo, incluso hasta el punto de tener que utilizar la mano controlable para sujetar la mano alienígena. [5] Sin embargo, en circunstancias normales, dado que se puede suponer que la intención y la acción están profundamente entrelazadas entre sí, la aparición del síndrome de la mano alienígena puede conceptualizarse útilmente como un fenómeno que refleja un "desenredo" funcional entre el pensamiento y la acción.
El síndrome de la mano alienígena se documenta mejor en los casos en los que a una persona se le han separado quirúrgicamente los dos hemisferios del cerebro , [6] un procedimiento que a veces se utiliza para aliviar los síntomas de casos extremos de epilepsia y psicosis epiléptica , por ejemplo, epilepsia del lóbulo temporal . También ocurre en algunos casos después de una cirugía cerebral , accidente cerebrovascular , infección , tumor , aneurisma , migraña y afecciones cerebrales degenerativas específicas como la enfermedad de Alzheimer , la degeneración corticobasal [7] y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob . [8] Otras áreas del cerebro que están asociadas con el síndrome de la mano extraña son los lóbulos frontal , occipital y parietal . [9] [10] [ ¿fuente médica poco confiable? ] [8]
El "comportamiento ajeno" puede distinguirse del comportamiento reflexivo en que el primero tiene un propósito flexible mientras que el segundo es obligatorio. A veces, la persona afectada no se dará cuenta de lo que está haciendo la mano alienígena hasta que le llame la atención, o hasta que la mano haga algo que llame su atención sobre su comportamiento. Existe una clara distinción entre los comportamientos de las dos manos en las que la mano afectada es vista como "descarriada" y a veces "desobediente" y generalmente fuera del ámbito de su propio control voluntario, mientras que la mano no afectada está bajo control volitivo normal. En ocasiones, especialmente en pacientes que han sufrido daños en el cuerpo calloso que conecta los dos hemisferios cerebrales , las manos parecen actuar en oposición entre sí. [11]
Un síndrome relacionado descrito por el neurólogo francés François Lhermitte implica la liberación mediante desinhibición de una tendencia a utilizar compulsivamente objetos que se presentan en el entorno que rodea al paciente. [12] [13] El comportamiento del paciente está, en cierto sentido, obligatoriamente vinculado a las "affordances" (usando terminología introducida por el psicólogo ecológico estadounidense James J. Gibson ) que presentan los objetos que se encuentran dentro del perímetro inmediato. entorno personal. [ cita necesaria ]
Esta condición se conoce como comportamiento de utilización . Se asocia con mayor frecuencia con daño extenso del lóbulo frontal bilateral y en realidad podría considerarse como un síndrome de mano extraña "bilateral" en el que el paciente es dirigido compulsivamente por contingencias ambientales externas (como la presencia de un cepillo para el cabello en la mesa frente a él). provoca el acto de cepillar el cabello) y no tiene capacidad de "reprimir" e inhibir programas motores prepotentes que están obligatoriamente vinculados a la presencia de objetos externos específicos en el espacio peripersonal del paciente. Cuando el daño del lóbulo frontal es bilateral y generalmente más extenso, el paciente pierde completamente la capacidad de actuar de manera autodirigida y se vuelve totalmente dependiente de los indicadores ambientales circundantes para guiar su comportamiento en un contexto social general, una condición conocida como " Síndrome de dependencia ambiental ". [14]
Para tratar la mano extraña, algunos pacientes personifican la mano afectada. [15] Por lo general, estos nombres son de naturaleza negativa, desde leves como "descarado" hasta maliciosos "monstruo de la luna". [16] Por ejemplo, Rachelle Doody y Jankovic describieron a una paciente que llamó a su mano alienígena "bebé Joseph". Cuando la mano realizaba actividades divertidas y problemáticas, como pellizcarle los pezones (similar a morder mientras amamantaba), ella se divertía y le decía al bebé Joseph que "dejara de ser travieso". [16] Además, Bogen sugirió que ciertas características de la personalidad, como una personalidad extravagante, contribuyen a la personificación frecuente de la mano afectada. [17]
La investigación patológica y de neuroimagen muestra que el lóbulo frontal (en la variante frontal) y el cuerpo calloso (en la variante callosa) son las lesiones anatómicas más comunes responsables del síndrome de la mano alienígena. [ cita necesaria ] Estas áreas están estrechamente vinculadas en términos de planificación motora y sus vías finales. [18]
La variante callosa incluye actos motores voluntarios avanzados de la mano no dominante, donde los pacientes frecuentemente exhiben un "conflicto intermanual" en el que una mano actúa con propósitos opuestos a la otra "mano buena". [17] Por ejemplo, se observó a una paciente poniéndose un cigarrillo en la boca con su mano intacta y "controlada" (su mano derecha, dominante), después de lo cual levantó la mano izquierda, agarró el cigarrillo, se lo sacó de la boca y y tíralo antes de que pueda ser encendido con la mano derecha. El paciente entonces supuso que "supongo que 'él' no quiere que fume ese cigarrillo". Se observó que otra paciente se abrochaba la blusa con su mano dominante controlada mientras la mano alienígena no dominante, al mismo tiempo, le desabrochaba la blusa. La variante frontal afecta con mayor frecuencia a la mano dominante, pero puede afectar a cualquier mano dependiendo de la lateralización del daño en la corteza frontal medial, e incluye reflejo de prensión, tanteo impulsivo hacia objetos y/o prensión tónica (en otras palabras, dificultad para soltar la prensión). ). [18]
En la mayoría de los casos, los signos clásicos de mano alienígena se derivan de un daño en la corteza frontal medial, que acompaña al daño en el cuerpo calloso. [15] En estos pacientes, la principal causa de daño es el infarto unilateral o bilateral de la corteza en el territorio irrigado por la arteria cerebral anterior o arterias asociadas. [18] La arteria cerebral anterior suministra sangre oxigenada a la mayoría de las porciones mediales de los lóbulos frontales y a los dos tercios anteriores del cuerpo calloso, [19] y, en consecuencia, el infarto puede provocar daños en múltiples ubicaciones adyacentes en el cerebro en el territorio suministrado. Como el daño del lóbulo frontal medial a menudo está relacionado con lesiones del cuerpo calloso, los casos variantes frontales también pueden presentarse con signos de forma callosa. Sin embargo, los casos de daño restringido al calloso no tienden a mostrar signos frontales de mano extraña. [15]
El factor emergente común en el síndrome de la mano alienígena es que la corteza motora primaria que controla el movimiento de la mano está aislada de las influencias de la corteza premotora , pero generalmente permanece intacta en su capacidad para ejecutar movimientos de la mano. [ cita necesaria ]
Un estudio de resonancia magnética funcional de 2009 que analizó la secuencia temporal de activación de los componentes de una red cortical asociada con el movimiento voluntario en individuos normales demostró "un gradiente temporal de actividad anterior a posterior desde el área motora suplementaria a través de las cortezas premotora y motora hasta la corteza parietal posterior". ". [20] Por lo tanto, con el movimiento voluntario normal, el sentido emergente de agencia parece estar asociado con una secuencia ordenada de activación que se desarrolla inicialmente en la corteza frontal anteromedial en la vecindad del complejo motor suplementario en la superficie medial de la cara frontal de el hemisferio (incluida el área motora suplementaria ) antes de la activación de la corteza motora primaria en la circunvolución precentral en la cara lateral del hemisferio, cuando se genera el movimiento de la mano. La activación de la corteza motora primaria, que se presume está directamente involucrada en la ejecución de la acción a través de proyecciones en el componente corticoespinal de los tractos piramidales , es seguida por la activación de la corteza parietal posterior , posiblemente relacionada con la recepción de señales recurrentes o recurrentes. retroalimentación somatosensorial aferente generada desde la periferia por el movimiento que normalmente interactuaría con la copia de eferencia transmitida desde la corteza motora primaria para permitir que el movimiento sea reconocido como autogenerado en lugar de impuesto por una fuerza externa. Es decir, la copia de eferencia permite que el flujo somatosensorial aferente recurrente desde la periferia asociado con el movimiento autogenerado sea reconocido como re-aferencia a diferencia de ex-aferencia . La falla de este mecanismo puede llevar a que no se pueda distinguir entre el movimiento de la extremidad autogenerado y generado externamente. Esta situación anómala en la que la reaferencia de un movimiento autogenerado se registra erróneamente como exaferencia debido a una falla en generar y transmitir con éxito una copia de eferencia a la corteza sensorial, podría fácilmente llevar a la interpretación de que lo que en realidad es un yo El movimiento autogenerado ha sido producido por una fuerza externa como resultado de la falta de desarrollo de un sentido de agencia en asociación con el surgimiento del movimiento autogenerado (ver más abajo para una discusión más detallada). [ cita necesaria ]
Un estudio de resonancia magnética funcional de 2007 que examinó la diferencia en los patrones de activación cerebral funcional asociados con el movimiento "volitivo" alienígena en comparación con el no alienígena en un paciente con síndrome de la mano alienígena encontró que el movimiento alienígena implicaba una activación aislada anómala de la corteza motora primaria en el hemisferio contralateral dañado. a la mano extraña, mientras que el movimiento no extraño implica el proceso normal de activación descrito en el párrafo anterior en el que la corteza motora primaria en el hemisferio intacto se activa en conjunto con la corteza premotora frontal y la corteza parietal posterior presumiblemente involucrada en una red cortical normal que genera funciones premotoras. influencias en la corteza motora primaria junto con la activación reaferente postmotora inmediata de la corteza parietal posterior. [21]
Combinando estos dos estudios de resonancia magnética funcional, se podría plantear la hipótesis de que el comportamiento extraño que no va acompañado de un sentido de agencia surge debido a una actividad autónoma en la corteza motora primaria que actúa independientemente de las influencias preactivadoras de la corteza premotora que normalmente se asociarían con la aparición de un sentido de agencia vinculado a la ejecución de la acción. [ cita necesaria ]
Como se señaló anteriormente, estas ideas también pueden vincularse al concepto de copia de eferencia y re-aferencia , donde la copia de eferencia es una señal que se postula que es dirigida desde la corteza premotora (activada normalmente en el proceso asociado con la aparición de un movimiento generado internamente) sobre a la corteza somatosensorial de la región parietal, antes de la llegada de la entrada "reaferente" generada por el miembro en movimiento, es decir, el retorno aferente del miembro en movimiento asociado con el movimiento autogenerado producido. Generalmente se piensa que un movimiento se reconoce como generado internamente cuando la señal de copia de eferencia "cancela" efectivamente la re-aferencia. El retorno aferente desde el miembro se correlaciona efectivamente con la señal de copia de eferencia, de modo que la reaferencia puede reconocerse como tal y distinguirse de la "ex-aferencia", que sería un retorno aferente desde el miembro producido por una fuerza impuesta externamente. Cuando la copia de eferencia ya no se genera normalmente, entonces el retorno aferente del miembro asociado con el movimiento autogenerado se percibe erróneamente como una "ex-aferencia" producida externamente, ya que ya no está correlacionado con la copia de eferencia ni lo cancela. . Como resultado, el desarrollo de la sensación de que un movimiento no se genera internamente a pesar de que en realidad sí lo es (es decir, la incapacidad del sentido de agencia para emerger junto con el movimiento), podría indicar una falla en la generación de la copia de eferencia. Señal asociada al proceso premotor normal mediante el cual se prepara el movimiento para su ejecución. [ cita necesaria ]
Dado que en esta situación no hay alteración del sentido de propiedad del miembro, y no hay una explicación física aparente de cómo el miembro propietario podría moverse de manera intencionada sin un sentido de agencia asociado, se crea una disonancia cognitiva que puede resolverse asumiendo que el movimiento de la extremidad dirigido a un objetivo está siendo dirigido por una fuerza externa "ajena" no identificable con la capacidad de dirigir acciones de la propia extremidad dirigidas a un objetivo. [ cita necesaria ]
Se teoriza que el síndrome de la mano alienígena se produce cuando se produce una desconexión entre diferentes partes del cerebro que participan en diferentes aspectos del control del movimiento corporal. [22] Como resultado, diferentes regiones del cerebro son capaces de controlar los movimientos corporales, pero no pueden generar una sensación consciente de autocontrol sobre estos movimientos. Como resultado, el sentido de agencia que normalmente se asocia con el movimiento voluntario se deteriora o se pierde. Existe una disociación entre el proceso asociado con la ejecución real de los movimientos físicos de la extremidad y el proceso que produce una sensación interna de control voluntario sobre los movimientos, creando este último proceso normalmente la sensación consciente interna de que los movimientos están siendo realizados. iniciado, controlado y producido internamente por un yo activo. [23]
Estudios recientes han examinado los correlatos neuronales del surgimiento del sentido de agencia en circunstancias normales. [24] Esto parece implicar una congruencia constante entre lo que se produce a través del flujo eferente hacia la musculatura del cuerpo y lo que se percibe como el presunto producto en la periferia de esta señal de comando eferente. En el síndrome de la mano alienígena, los mecanismos neuronales implicados en establecer que se ha producido esta congruencia pueden estar alterados. Esto puede implicar una anomalía en el mecanismo cerebral que diferencia entre "reaferencia" (el retorno de la sensación cinestésica a partir del movimiento "activo" autogenerado de la extremidad) y "ex-aferencia" (sensación cinestésica generada a partir de un movimiento "pasivo" producido externamente). 'movimiento de las extremidades en el que no participa un yo activo). Se propone que este mecanismo cerebral implique la producción de una señal paralela de "copia de eferencia" que se envía directamente a las regiones sensoriales somáticas y se transforma en una "descarga corolaria", una señal aferente esperada desde la periferia que resultaría del desempeño impulsado. por la señal eferente emitida. La correlación de la señal de descarga corolaria con la señal aferente real devuelta desde la periferia se puede utilizar para determinar si, de hecho, la acción prevista ocurrió como se esperaba. Cuando el resultado percibido de la acción es congruente con el resultado predicho, entonces la acción puede etiquetarse como autogenerada y asociarse con un sentido emergente de agencia. [ cita necesaria ]
Sin embargo, si los mecanismos neuronales involucrados en el establecimiento de este vínculo sensoriomotor asociado con la acción autogenerada son defectuosos, se esperaría que el sentido de agencia con la acción no se desarrollara como se discutió en la sección anterior. [ cita necesaria ]
Una teoría propuesta para explicar estos fenómenos propone que el cerebro tiene sistemas neuronales "premotores" o de "agencia" separables para gestionar el proceso de transformación de intenciones en acciones manifiestas. [22] Un sistema premotor frontal anteromedial participa en el proceso de dirigir acciones exploratorias basadas en un impulso "interno" al liberar o reducir el control inhibidor sobre dichas acciones. [ cita necesaria ]
Un artículo de 2011 que informaba sobre el registro de unidades neuronales en la corteza frontal medial en sujetos humanos mostró una clara preactivación de las neuronas identificadas en esta área hasta varios cientos de milisegundos antes del inicio de un movimiento de dedo autogenerado y los autores pudieron desarrollar un modelo computacional mediante el cual la volición emerge una vez que un cambio en la tasa de activación de conjuntos neuronales generados internamente en esta parte del cerebro cruza un umbral. [25] El daño a este sistema premotor anteromedial produce desinhibición y liberación de tales acciones exploratorias y de adquisición de objetos que luego ocurren de forma autónoma. Un sistema premotor temporo-parieto-occipital posterolateral tiene un control inhibidor similar sobre las acciones que se retiran de los estímulos ambientales, así como la capacidad de excitar acciones que dependen de la estimulación externa y son impulsadas por ella, a diferencia del impulso interno. Estos dos sistemas intrahemisféricos, cada uno de los cuales activa un "tropismo" cortical opuesto, interactúan a través de una inhibición mutua que mantiene un equilibrio dinámico entre el acercamiento (en otras palabras, con la "intención de capturar", en la que el contacto y el aferramiento a lo atendido) se busca el objeto) versus retirarse de (es decir, con "intención de escapar" en la que se busca distanciarse del objeto atendido) estímulos ambientales en el comportamiento de las extremidades contralaterales. [26] [27] Juntos, estos dos sistemas de agencia intrahemisféricos forman un sistema de agencia transhemisférico integrado. [ cita necesaria ]
Cuando el sistema de "escape" frontal anteromedial está dañado, se liberan en la extremidad contralateral movimientos involuntarios pero intencionados de naturaleza exploratoria de alcance y agarre, lo que Denny-Brown denominó un tropismo cortical positivo . [26] [27] Esto se conoce como tropismo cortical positivo porque la obtención de estímulos sensoriales, como los que resultarían del contacto táctil en la cara volar de los dedos y la palma de la mano, están relacionados con la activación del movimiento que aumenta o mejora la estimulación provocada a través de una conexión de retroalimentación positiva (consulte la discusión anterior en la sección titulada "Lóbulos parietales y occipitales"). [ cita necesaria ]
Cuando el sistema de "aproximación" parietooccipital posterolateral está dañado, se liberan en la extremidad contralateral movimientos intencionados involuntarios de naturaleza de liberación y retracción, como la levitación y la evitación instintiva (lo que Denny-Brown denominó tropismo cortical negativo ). . [27] Esto se conoce como tropismo cortical negativo porque la provocación de estímulos sensoriales, como los que resultarían del contacto táctil en la cara volar de los dedos y la palma de la mano, están relacionados con la activación del movimiento que reduce o elimina la provocación. estimulación a través de una conexión de retroalimentación negativa (consulte la discusión anterior en la sección titulada "Lóbulos parietales y occipitales"). [ cita necesaria ]
Cada sistema de agencia intrahemisférico tiene la capacidad potencial de actuar de forma autónoma en su control sobre el miembro contralateral, aunque el control integrador unitario de las dos manos se mantiene a través de la comunicación interhemisférica entre estos sistemas a través de las proyecciones que atraviesan el cuerpo calloso en el nivel cortical y otras comisuras interhemisféricas que unen los dos hemisferios a nivel subcortical. [ cita necesaria ]
Una diferencia importante entre los dos hemisferios es la conexión directa entre el sistema de agencia del hemisferio dominante y el sistema de codificación basado principalmente en el hemisferio dominante que vincula la acción con su producción y hasta su interpretación con el lenguaje y el pensamiento codificado en el lenguaje. [ cita necesaria ] Se propone que si bien la acción relacional en forma de comportamiento intersubjetivo encarnado [28] precede a la capacidad lingüística durante el desarrollo infantil, a lo largo del desarrollo infantil se produce un proceso a través del cual las construcciones lingüísticas se vinculan a elementos de acción para producir una codificación basada en el lenguaje del conocimiento orientado a la acción. [ cita necesaria ]
Cuando hay una desconexión importante entre los dos hemisferios como resultado de una lesión callosa, el agente del hemisferio dominante vinculado al lenguaje que mantiene su control primario sobre el miembro dominante pierde, hasta cierto punto, su control directo y vinculado sobre el "agente" separado basado en el hemisferio no dominante y el miembro no dominante, que previamente había sido receptivo y "obediente" al agente consciente dominante. Puede ocurrir la posibilidad de que se produzca una acción intencionada fuera del ámbito de influencia del agente dominante consciente y se demuestra que la suposición básica de que ambas manos están controladas y sujetas al agente dominante es incorrecta. El sentido de agencia que normalmente surgiría del movimiento del miembro no dominante ya no se desarrolla o, al menos, ya no es accesible a la conciencia. Se necesita una nueva narrativa explicativa para comprender la situación en la que el ahora inaccesible agente basado en el hemisferio no dominante es capaz de activar el miembro no dominante. [ cita necesaria ]
En tales circunstancias, los dos agentes separados pueden controlar acciones simultáneas en las dos extremidades que están dirigidas a propósitos opuestos, aunque la mano dominante permanece vinculada al agente dominante vinculado al lenguaje conscientemente accesible y se considera que continúa bajo "control consciente" y obediente a la voluntad consciente y a la intención accesible a través del pensamiento, mientras que la mano no dominante, dirigida por un agente esencialmente no verbal cuya intención sólo puede ser inferida por el agente dominante después del hecho, ya no está "atada" ni sujeta al dominante. agente dominante consciente basado en el lenguaje lo identifica como si tuviera una agencia ajena separada e inaccesible y una existencia asociada. Esta teoría explicaría la aparición de un comportamiento extraño en el miembro no dominante y el conflicto intermanual entre ambos miembros en presencia de daño en el cuerpo calloso. [ cita necesaria ]
Las distintas variantes anteromedial, frontal y posterolateral temporo-parieto-occipital del síndrome de la mano alienígena se explicarían por una lesión selectiva en los componentes frontal o posterior de los sistemas de agencia dentro de un hemisferio particular, con la forma relevante y específica de mano alienígena. comportamiento que se desarrolla en la extremidad contralateral al hemisferio dañado. [ cita necesaria ]
El daño al cuerpo calloso puede dar lugar a acciones "intencionadas" en la mano no dominante de la persona (un individuo que tiene el hemisferio izquierdo dominante experimentará que la mano izquierda se vuelve extraña, y la mano derecha se volverá extraña en la persona con la mano derecha). -dominancia del hemisferio). [ cita necesaria ]
En la "variante callosa", la mano del paciente contrarresta las acciones voluntarias realizadas por la otra mano, la "buena". Dos fenómenos que se encuentran a menudo en pacientes con mano ajena callosa son la dispraxia agonística y la dispraxia diagonística . [ cita necesaria ]
La dispraxia agonística implica la ejecución automática compulsiva de comandos motores con una mano cuando se le pide al paciente que realice movimientos con la otra mano. Por ejemplo, cuando a un paciente con daño calloso se le indicó que tirara de una silla hacia adelante, la mano afectada empujaría la silla hacia atrás de manera decisiva e impulsiva. [18] Por lo tanto, la dispraxia agonística puede verse como una interacción competitiva involuntaria entre las dos manos dirigida a completar un acto deseado en el que la mano afectada compite con la mano no afectada para completar un acto intencional originalmente destinado a ser realizado por la mano no afectada. [ cita necesaria ]
La dispraxia diagonística, por otro lado, implica un conflicto entre el acto deseado en el que ha participado la mano no afectada y la acción de interferencia de la mano afectada que trabaja para oponerse al propósito del acto deseado que pretende realizar la mano no afectada. Por ejemplo, cuando los pacientes de Akelaitis se sometían a una cirugía del cuerpo calloso para reducir los ataques epilépticos, la mano izquierda extraña de un paciente frecuentemente interfería con la mano derecha. Por ejemplo, mientras intentaba pasar a la página siguiente con la mano derecha, su mano izquierda intentaba cerrar el libro. [29]
En otro caso de mano ajena callosa, el paciente no tuvo un conflicto intermanual entre las manos sino más bien un síntoma caracterizado por movimientos involuntarios en espejo de la mano afectada. [30] Cuando se le pedía al paciente que realizara movimientos con una mano, la otra mano realizaba involuntariamente un movimiento de imagen especular que continuaba incluso cuando el movimiento involuntario se le informaba al paciente, y se le pedía que sujetara el movimiento reflejado. movimiento. El paciente tenía una rotura de aneurisma cerca de la arteria cerebral anterior , lo que provocó que la mano derecha se reflejara en la mano izquierda. El paciente describió que la mano izquierda interfería con frecuencia y se apoderaba de todo lo que el paciente intentaba hacer con la mano derecha. Por ejemplo, al intentar agarrar un vaso de agua con la mano derecha acercándose por el lado derecho, la mano izquierda involuntariamente extendería la mano y agarraría el vaso acercándose por el lado izquierdo. [ cita necesaria ]
Más recientemente, Geschwind et al. describió el caso de una mujer con enfermedad coronaria severa . [31] Una semana después de someterse a un injerto de derivación de arteria coronaria, notó que su mano izquierda comenzó a "vivir vida propia". Le desabrocharía el vestido, intentaría estrangularla mientras dormía y automáticamente lucharía con la mano derecha para contestar el teléfono. Tuvo que sujetar físicamente la mano afectada con la mano derecha para evitar lesiones, un comportamiento que se ha denominado "auto-restricción". La mano izquierda también presentaba signos de apraxia ideomotora grave . Era capaz de imitar acciones, pero sólo con la ayuda de movimientos especulares ejecutados por la mano derecha (lo que permitía la sincinesia). Utilizando imágenes por resonancia magnética (MRI), Geschwind et al. encontraron daño en la mitad posterior del cuerpo calloso, respetando la mitad anterior y el esplenio extendiéndose ligeramente hacia la sustancia blanca subyacente a la corteza cingulada derecha . [31]
Parque y col. También describió dos casos de infarto como origen de síntomas de mano ajena. Ambos individuos habían tenido un infarto de la arteria cerebral anterior (ACA). Un individuo, un hombre de 72 años, tenía dificultades para controlar sus manos, ya que a menudo se movían involuntariamente, a pesar de que intentaba estabilizarlas. Además, a menudo no podía soltar objetos después de agarrarlos con las palmas. La otra persona, una mujer de 47 años con una ACA en una ubicación diferente de la arteria, se quejó de que su mano izquierda se movía sola y no podía controlar sus movimientos. Su mano izquierda también podía sentir cuando su mano derecha sostenía un objeto e involuntariamente, a la fuerza, tomaba el objeto de su mano derecha. [32]
Una lesión unilateral en la cara medial del lóbulo frontal del cerebro puede provocar alcanzar, agarrar y otros movimientos intencionados en la mano contralateral. En las lesiones del lóbulo frontal anteromedial, estos movimientos son a menudo movimientos de alcance exploratorios en los que con frecuencia se agarran y utilizan objetos externos de manera funcional, sin la percepción simultánea por parte del paciente de que tiene "el control" de estos movimientos. [33] Una vez que se ha adquirido un objeto y se mantiene en el agarre de esta forma de "variante frontal" de mano extraña, el paciente a menudo tiene dificultades para liberar voluntariamente el objeto del agarre y, a veces, se puede ver que se pela los dedos del Retire la mano del objeto agarrado utilizando la mano opuesta controlada para permitir la liberación del objeto agarrado (también conocido como agarre tónico o "reacción de agarre instintivo" [34] ). Algunos (por ejemplo, el neurólogo Derek Denny-Brown ) se han referido a este comportamiento como "apraxia magnética" [35]
Goldberg y Bloom describieron a una mujer con un gran infarto cerebral de la superficie medial del lóbulo frontal izquierdo en el territorio de la arteria cerebral anterior izquierda que la dejó con la variante frontal de la mano extraña que involucraba la mano derecha. [22] No hubo signos de desconexión callosa ni evidencia de daño calloso. El paciente presentaba frecuentes reflejos de prensión; su mano derecha se extendía y agarraba objetos sin soltarlos. En lo que respecta al agarre tónico, cuanto más intentaba el paciente soltar el objeto, más se apretaba el agarre del mismo. Con un esfuerzo concentrado, el paciente podía soltar el objeto, pero si se distraía, la conducta reiniciaba. El paciente también podría liberar a la fuerza el objeto agarrado retirando los dedos del contacto con el objeto utilizando la mano izquierda intacta. Además, la mano arañaba la pierna del paciente hasta el punto de requerir un dispositivo ortopédico para evitar lesiones. [22] Otro paciente informó no solo que el tónico agarraba objetos cercanos, sino que la mano alienígena agarraba el pene del paciente y se masturbaba en público. [36]
Una forma distinta de "variante posterior" del síndrome de la mano extraña se asocia con daño al lóbulo parietal posterolateral y/o al lóbulo occipital del cerebro. Los movimientos en esta situación tienden a retirar la superficie palmar de la mano del contacto ambiental sostenido en lugar de extender la mano para agarrar objetos para producir estimulación táctil palmar, como se ve con mayor frecuencia en la forma frontal de la afección. En la variante frontal, el contacto táctil en la superficie ventral de la palma y los dedos facilita la flexión de los dedos y el agarre del objeto a través de un circuito de retroalimentación positiva (es decir, el estímulo genera un movimiento que refuerza, fortalece y sostiene la estimulación desencadenante). [ cita necesaria ]
Por el contrario, en la variante posterior, el contacto táctil en la superficie ventral de la palma y los dedos se evita activamente facilitando la extensión de los dedos y la retirada de la palma en un circuito de retroalimentación negativa (es decir, el estímulo e incluso la anticipación de la estimulación de la palma). la superficie palmar de la mano, genera un movimiento de la palma y los dedos que reduce, contrarresta y elimina eficazmente la estimulación desencadenante o, en el caso de contacto palmar anticipado, disminuye la probabilidad de dicho contacto). Los movimientos extraños en la variante posterior del síndrome también tienden a ser menos coordinados y muestran un movimiento atáxico tosco durante el movimiento activo que generalmente no se observa en la forma frontal de la afección. Generalmente se piensa que esto se debe a una forma óptica de ataxia, ya que se ve facilitada por la presencia visual de un objeto con la atención visual dirigida hacia él. La aparente inestabilidad podría deberse a una interacción inestable entre la tendencia de evitación táctil que se inclina hacia el alejamiento del objeto y la tendencia de sesgo de adquisición basada en lo visual que empuja hacia un acercamiento al objeto. [ cita necesaria ]
Se puede ver que la extremidad extraña en la variante posterior del síndrome "levita" hacia arriba en el aire y se aleja de las superficies de contacto mediante la activación de la musculatura antigravedad. El movimiento ajeno de la mano en la variante posterior puede mostrar una postura típica, a veces denominada "mano parietal" o "reacción de evitación instintiva" (un término introducido por el neurólogo Derek Denny-Brown como una forma inversa de la "apraxia magnética" vista en la variante frontal, como se señaló anteriormente), en la que los dedos se mueven a una posición muy extendida con extensión activa de las articulaciones interfalángicas de los dedos e hiperextensión de las articulaciones metacarpofalángicas, y la superficie palmar de la mano se retrae activamente lejos de objetos que se aproximan o hacia arriba y lejos de superficies de apoyo. Los movimientos "ajenos", sin embargo, siguen siendo intencionados y dirigidos a un objetivo, un punto que los diferencia claramente de otras formas desorganizadas y no intencionadas de movimientos involuntarios de las extremidades (p. ej. , atetosis , corea o mioclono ). [ cita necesaria ]
Tanto en la variante frontal como en la posterior del síndrome de la mano alienígena, las reacciones del paciente ante la aparente capacidad de la extremidad para realizar acciones dirigidas a un objetivo independientemente de la volición consciente son similares. En ambas variantes del síndrome de la mano extraña, la mano extraña emerge en la mano contralateral al hemisferio dañado. [ cita necesaria ]
No existe cura para el síndrome de la mano alienígena. [30] Sin embargo, los síntomas pueden reducirse y controlarse hasta cierto punto manteniendo la mano alienígena ocupada e involucrada en una tarea, por ejemplo, dándole un objeto para sostener. Tareas aprendidas específicas pueden restaurar el control voluntario de la mano en un grado significativo. A un paciente con la forma "frontal" de mano alienígena que extendía la mano para agarrar diferentes objetos (por ejemplo, manijas de puertas) mientras caminaba se le dio un bastón para que lo sostuviera en la mano alienígena mientras caminaba, aunque en realidad no lo necesitaba. un bastón para su finalidad habitual. Con el bastón firmemente en el agarre de la mano alienígena, generalmente no lo soltaría y dejaría caer el bastón para extender la mano y agarrar un objeto diferente. Otras técnicas que han demostrado ser efectivas incluyen; meter la mano entre las piernas o darle una palmada; aplicación de agua tibia y contacto visual o táctil. [37] Además, Wu et al. [38] descubrieron que una irritante alarma activada por biorretroalimentación reducía el tiempo que la mano alienígena sostenía un objeto.
En presencia de daño unilateral en un solo hemisferio cerebral, generalmente hay una reducción gradual en la frecuencia de comportamientos extraños observados con el tiempo y una restauración gradual del control voluntario sobre la mano afectada. En realidad, cuando la ECA se origina por una lesión focal de inicio agudo, la recuperación suele producirse en el plazo de un año. [39] Una teoría es que la neuroplasticidad en los sistemas cerebrales bihemisféricos y subcorticales involucrados en la producción de movimientos voluntarios puede servir para restablecer la conexión entre el proceso de producción ejecutiva y el proceso interno de autogeneración y registro. No se comprende bien exactamente cómo puede ocurrir esto, pero se ha informado de un proceso de recuperación gradual del síndrome de la mano extraña cuando el daño se limita a un solo hemisferio cerebral. [22] En algunos casos, los pacientes pueden recurrir a restringir las acciones descarriadas, indeseables y a veces vergonzosas de la mano afectada agarrando voluntariamente el antebrazo de la mano afectada utilizando la mano intacta. Este comportamiento observado se ha denominado "auto-restricción" o "auto-aferramiento". [22]
En otro enfoque, se entrena al paciente para realizar una tarea específica, como mover la mano alienígena para hacer contacto con un objeto específico o un objetivo ambiental altamente destacado, que es un movimiento que el paciente puede aprender a generar voluntariamente a través de un entrenamiento enfocado para anular efectivamente el comportamiento alienígena. Es posible que parte de este entrenamiento produzca una reorganización de los sistemas premotores dentro del hemisferio dañado o, alternativamente, que se pueda ampliar el control ipsilateral de la extremidad desde el hemisferio intacto. [ cita necesaria ]
Otro método implica simultáneamente "amortiguar" la acción de la mano extraña y limitar la retroalimentación sensorial que regresa a la mano debido al contacto ambiental colocándola en una "capa" restrictiva, como una ortesis de mano de espuma suave especializada o, alternativamente, un horno de uso diario. guante. Otros pacientes han informado que utilizan un dispositivo ortopédico para restringir el agarre perseverante [22] o restringen la mano extraña asegurándola al poste de la cama. [40] Por supuesto, esto puede limitar el grado en que la mano puede participar en el logro de objetivos funcionales para el paciente y puede considerarse una restricción injustificable. [ cita necesaria ]
En teoría, este enfoque podría ralentizar el proceso mediante el cual se restablece el control voluntario de la mano si la neuroplasticidad que subyace a la recuperación implica el ejercicio recurrente de la voluntad voluntaria para controlar las acciones de la mano en un contexto funcional y el refuerzo experiencial asociado a través de acciones voluntarias exitosas. supresión del comportamiento alienígena. [ cita necesaria ]
El primer caso conocido descrito en la literatura médica apareció en un informe detallado publicado en alemán en 1908 por el eminente neuropsiquiatra alemán Kurt Goldstein . [41] En este artículo, Goldstein describió a una mujer diestra que había sufrido un derrame cerebral que afectó su lado izquierdo del cual se había recuperado parcialmente cuando fue atendida. Sin embargo, su brazo izquierdo parecía pertenecer a otra persona y realizaba acciones que parecían ocurrir independientemente de su voluntad. [41]
La paciente se quejaba de una sensación de "extrañeza" en relación con los movimientos de la mano izquierda dirigidos a un objetivo e insistía en que "otra persona" movía la mano izquierda y que ella no la movía. Cuando la mano izquierda agarraba un objeto, no podía soltarlo voluntariamente. Los sentidos del tacto y la propiocepción del lado izquierdo estaban afectados. La mano izquierda hacía movimientos espontáneos, como limpiarse la cara o frotarse los ojos, pero eran relativamente poco frecuentes. Con un esfuerzo significativo, pudo mover su brazo izquierdo en respuesta a una orden hablada, pero los movimientos conscientes eran más lentos o menos precisos que movimientos involuntarios similares. [41]
Goldstein desarrolló una "doctrina de la apraxia motora" en la que discutía la generación de la acción voluntaria y proponía una estructura cerebral para la cognición temporal y espacial , la voluntad y otros procesos cognitivos superiores. Goldstein sostuvo que era necesaria una estructura que organizara conceptualmente tanto el cuerpo como el espacio externo para la percepción de los objetos, así como para la acción voluntaria sobre los objetos externos. [41]
En sus artículos clásicos revisando la amplia variedad de síndromes de desconexión asociados con la patología cerebral focal, Norman Geschwind comentó que Kurt Goldstein "fue quizás el primero en enfatizar la no unidad de la personalidad en pacientes con sección callosa y sus posibles efectos psiquiátricos". [42]
El síndrome de la mano alienígena es un fenómeno profundamente desconcertante en el que los pacientes con daño cerebral experimentan que su extremidad realiza actos aparentemente con un propósito sin su intención. Además, la extremidad puede interferir con las acciones de su extremidad normal.
El término "mano alienígena" se refiere a una variedad de condiciones clínicas cuya característica común es el comportamiento incontrolado o la sensación de extrañeza de una extremidad, más comúnmente la mano izquierda.
Se ha descrito una gran variedad de comportamientos motores involuntarios, anormales y complejos después de lesiones callosas que pueden ir acompañadas o no de daño hemisférico, especialmente en la región frontal medial. Aunque las diferentes terminologías utilizadas para describir estos movimientos intentan abordar su especificidad clínica, existe una notable confusión nosológica en la literatura que resulta en asignar nombres similares, a menudo inapropiados, a diversos fenómenos y viceversa. Un ejemplo de tal confusión es el grupo de síndromes denominados "mano extraña"[1], "mano anárquica" [2, 3], "mano descarriada" [4, 5], "conflicto intermanual"[6] y "dispraxia diagonística" [7, 8].
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