El noma (también conocido como estomatitis gangrenosa o cancrum oris ) es una infección gangrenosa de la boca y la cara que progresa rápidamente y suele ser mortal . El noma suele comenzar como una úlcera en las encías y se propaga rápidamente a la mandíbula, la mejilla y los tejidos blandos de la cara. A esto le sigue la muerte de los tejidos faciales y una sepsis mortal . Los supervivientes sufren una desfiguración facial grave, a menudo con problemas para respirar, tragar, hablar y ver. [1] [2] [3] [4] En 2023, el noma se añadió a la lista de enfermedades tropicales desatendidas de la Organización Mundial de la Salud . [5]
Esta enfermedad está estrechamente relacionada con la pobreza y la malnutrición, y afecta predominantemente a niños de entre dos y seis años de edad en los países menos desarrollados del mundo, principalmente en el África subsahariana ; el noma también se ha observado en personas con un sistema inmunitario gravemente comprometido en el mundo desarrollado. Se puede prevenir con una nutrición adecuada y una higiene bucal adecuada. El noma es más común en entornos empobrecidos con una infraestructura sanitaria deficiente; como resultado, muchos casos no se diagnostican, no se tratan y no se notifican. No existen estimaciones fiables de su prevalencia: en 1998, la OMS estimó que había 140 000 casos por año con una tasa de mortalidad del 90%; no hay disponibles estimaciones más recientes. [1] [2] [3] [4]
El noma es una infección oportunista relacionada con una serie de microbios que se aprovechan de la desnutrición y el deterioro de la inmunidad. No hay evidencia de transmisión directa de persona a persona. En las primeras etapas, se puede tratar de manera eficaz con antibióticos y suplementos nutricionales. Si se diagnostica lo suficientemente temprano, la herida puede cicatrizar adecuadamente. Después de la recuperación, los pacientes con desfiguración requieren una rehabilitación quirúrgica compleja. [1] [2] [3] [4]
Los sobrevivientes de Noma sufren altos niveles de estigma, aislamiento social y discriminación dentro de sus comunidades, que pueden contrarrestarse mediante programas de educación y extensión comunitaria. [3]
Inicialmente, puede haber una pequeña úlcera en la boca que progresa a gingivitis necrosante (sangrado doloroso de las encías y las papilas interdentales) . A esto le sigue una rápida propagación de la infección que resulta en una inflamación más general de la boca y los labios , edema facial y mal aliento . Si no se trata, en pocos días la infección necrosante progresa a los músculos faciales, la piel y la mandíbula superior e inferior, lo que resulta en destrucción y desprendimiento de tejidos. Muchos pacientes mueren debido a sepsis ; los sobrevivientes quedan con cicatrices permanentes y desfiguración. [6] [7]
El noma neonatorum es una infección grave que afecta a niños muy pequeños o recién nacidos en entornos empobrecidos . La infección gangrenosa se propaga por las zonas oral, nasal y/o anal y con frecuencia es mortal. El patrón de lesiones es similar al que se encuentra en el noma. [8]
La Organización Mundial de la Salud divide el noma en cinco etapas: gingivitis necrotizante aguda, edema, gangrenosa, cicatrización y secuelas. [9]
Antes de que se desarrolle el noma, puede haber una gingivitis simple : inflamación y enrojecimiento de las encías, que sangran al tocarlas o al cepillarse los dientes. La OMS recomienda el uso de enjuagues bucales desinfectantes; si no se dispone de ellos, utilizar agua tibia con sal hervida. También se recomienda una dieta rica en proteínas, suplementos de vitamina A y educación del paciente sobre la higiene bucal para evitar que el noma progrese a las etapas agudas. [9]
Esta es la primera etapa del noma. Las encías están rojas o de color púrpura rojizo y sangran espontáneamente. El niño tiene aliento fétido y puede babear. Se desarrollan úlceras dolorosas en las encías, que causan problemas para comer. Si el paciente está desnutrido y ha estado enfermo recientemente con una enfermedad infecciosa, como sarampión o varicela, tiene mayor riesgo de desarrollar noma. Puede desarrollar fiebre en esta etapa, que puede persistir indefinidamente. Un tratamiento adecuado en esta etapa puede detener la enfermedad. [9]
En esta etapa comienza la fase aguda del noma. El signo revelador es el edema facial (hinchazón) de los labios, las mejillas, los ojos, etc. La ulceración de las encías empeora durante esta etapa; la ulceración puede extenderse a la mucosa (tejido blando productor de moco) de la boca y la nariz. El paciente puede sentir dolor o sensibilidad en la boca y las mejillas. Otros síntomas en esta etapa incluyen fiebre, babeo, aliento fétido, linfadenopatía (ganglios linfáticos inflamados) y dificultad para comer. La progresión de la enfermedad se puede detener con el tratamiento adecuado. [9]
En esta etapa y en las posteriores, aunque la enfermedad todavía se puede tratar, inevitablemente aparecerán secuelas . En esta etapa, la infección corroe el tejido blando de la cara del paciente. La gangrena puede afectar las mejillas, los labios, la nariz, la boca y las cavidades nasal y oral. El tejido muerto se desprende con el tiempo, dejando agujeros en la cara y el tejido blando, posiblemente exponiendo huesos y dientes. El paciente está apático, tiene poco apetito y tiene gran dificultad para comer. [9] En esta etapa, existe un alto riesgo de sepsis que conduce a la muerte. [7]
En este punto, la fase aguda ya ha pasado, pero la vida del paciente sigue estando en riesgo y se sigue recomendando el tratamiento. Esta etapa dura de una a dos semanas. El paciente puede experimentar trismo (dificultad para mover o abrir la mandíbula), se formarán cicatrices y los dientes expuestos se fijarán en su lugar. [9]
En este punto, la enfermedad ya ha pasado, pero quedan secuelas de las etapas gangrenosa y cicatricial. Es posible que falten tejidos, que los dientes sigan expuestos y que el rostro esté desfigurado. El paciente puede tener dificultades para comer, beber y hablar. Los dientes pueden quedar en lugares inadecuados o perderse por completo. Todavía pueden existir problemas con el babeo y con la apertura y el cierre de la mandíbula. La cirugía reconstructiva es una opción en esta fase. La reintegración social también es muy importante. [9]
En diciembre de 2023 [actualizar], la mayoría de las personas que contraen esta enfermedad tienen entre dos y seis años y viven en los países más pobres del mundo. No se dispone de cifras precisas sobre la prevalencia del noma debido a las dificultades de diagnóstico y notificación en las zonas endémicas. En 1998, la Organización Mundial de la Salud estimó que se producían 140.000 casos nuevos cada año, con una tasa de mortalidad del 90% y un total de 770.000 supervivientes con cicatrices o desfiguración. [1]
El noma se asocia a una morbilidad muy alta [10] y a una tasa de mortalidad de aproximadamente el 90 por ciento. El pronóstico es mucho mejor con tratamiento; si los niños tienen acceso a atención médica, la tasa de mortalidad se reduce a menos del 10 por ciento. [11] Una vez que se instala la gangrena, es probable que los pacientes mueran de sepsis en una o dos semanas. [12]
El noma es una infección oportunista más que contagiosa . [11] No se ha asociado ningún patógeno con la enfermedad (los organismos causantes son comunes en muchos entornos) y no hay casos documentados de transmisión de persona a persona . [1] [13] Las causas subyacentes de esta enfermedad son la pobreza extrema, la desnutrición , otras causas de inmunosupresión , infecciones subyacentes y mala salud bucal . [1] La enfermedad afecta principalmente a niños extremadamente pobres y desnutridos entre 2 y 6 años de edad en regiones tropicales . También se han notificado casos de noma en adultos desnutridos o inmunodeprimidos y en campos de concentración durante la segunda guerra mundial . [14] [12] [15]
Los factores predisponentes incluyen: [15] [16] [17]
Cuando el noma se detecta en una etapa temprana, su progresión se puede detener rápidamente mediante una higiene básica, antibióticos y una mejor nutrición. Sin embargo, sus efectos físicos son permanentes y pueden requerir cirugía oral y maxilofacial o cirugía plástica reconstructiva para repararlos. [1] Los tratamientos para el noma en la etapa aguda incluyen penicilina , sulfonamidas [12] y otros antibióticos.
En todas las etapas del noma, la Organización Mundial de la Salud recomienda antibióticos, suplementos de vitamina A u otros suplementos nutricionales, una dieta rica en proteínas y una hidratación adecuada.
La Organización Mundial de la Salud recomienda utilizar amoxicilina y metronidazol en conjunto para tratar el noma en etapa I (gingivitis necrotizante aguda), junto con el uso de clorhexidina y peróxido de hidrógeno para limpiar la boca y las encías. [9]
Para el noma en estadio II (fase de edema), el noma en estadio III (fase aguda/gangrenosa) y el noma en estadio IV (fase de cicatrización), la OMS recomienda una de dos terapias. La primera terapia incluye el uso concurrente de amoxicilina, ácido clavulánico, gentamicina y metronidazol. La segunda opción incluye el uso concurrente de ampicilina , gentamicina y metronidazol. Para ambas opciones, se recomienda el enjuague bucal con clorhexidina. Para el noma en estadio III y IV, se ofrecen como opciones el uso de ketamina y miel para curar las lesiones. [9]
La reconstrucción suele ser muy complicada y debe retrasarse hasta la recuperación total (normalmente alrededor de un año después de la intervención inicial). [19]
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Conocida en la antigüedad por médicos como Hipócrates y Galeno , la noma se reportó en todo el mundo, incluso en Europa y los Estados Unidos. La enfermedad era bien conocida en los Países Bajos en los siglos XVI y XVII. La primera descripción clínica de la noma fue en 1595 por un hombre holandés, Carolus Battus . El cirujano holandés Cornelis van de Voorde utilizó por primera vez el término "noma" para describir la enfermedad en 1680. Un científico europeo, Gabriel Lund, atribuyó la noma a la pobreza, las condiciones de vida estrechas y la desnutrición en 1765. El médico inglés John Addington Symmonds relacionó la enfermedad con una infección previa con sarampión . El primer tratamiento quirúrgico para las secuelas de la noma se realizó en 1781. Los tratamientos quirúrgicos para las secuelas se desarrollaron a lo largo del siglo XIX. A fines del siglo XIX, los científicos sospecharon que la noma era causada por bacterias. [12]
Con las mejoras en la higiene y la nutrición, el noma ha desaparecido de los países industrializados desde el siglo XX, excepto durante la Segunda Guerra Mundial , cuando era endémica de los campos de concentración de Auschwitz y Belsen . [14] La enfermedad y los tratamientos fueron estudiados por Berthold Epstein , un médico checo y prisionero de trabajos forzados que había recomendado el estudio bajo la dirección de Josef Mengele . [14]
Desde 1970, se han realizado pocas investigaciones sobre el noma, con pocas excepciones. Una de ellas es Cyril Enwonwu, un científico nigeriano que se centra en el noma. [12] Nigeria también alberga uno de los pocos hospitales del mundo que se centra en el tratamiento de pacientes con noma: el Hospital Sokoto Noma, en la ciudad de Sokoto . [20]
En enero de 2023, el Ministerio de Salud de Nigeria presentó a la Organización Mundial de la Salud una solicitud para que el noma se incluyera en la lista de enfermedades tropicales desatendidas de la OMS . Esta solicitud había sido respaldada por 31 países y estaba acompañada de un expediente de pruebas que demostraba que el noma cumplía los criterios de inclusión. En diciembre de 2023, la OMS aceptó la solicitud. Se espera que esto fomente más investigaciones sobre la enfermedad. [5] [21]
La palabra “noma” deriva del término griego clásico νομή, utilizado para describir el proceso continuo de un incendio o una úlcera. [22]
Las personas con noma y los supervivientes de la enfermedad pueden enfrentarse a un estigma. Algunos piensan que es una enfermedad contagiosa, por lo que evitan a los afectados y supervivientes para no contraerla. [23] Los padres pueden ocultar a los niños afectados en el hogar debido al estigma social, que puede impedirles recibir tratamiento. Algunos también creen que el noma puede ser causado por brujería o una maldición sobre los padres del niño. [9] Según una estimación de 1997, aproximadamente 770.000 personas en todo el mundo viven con secuelas del noma. Sin embargo, "el noma es una enfermedad de la vergüenza", y a veces se oculta a los niños en aislamiento en lugar de enviarlos a recibir tratamiento. [11]
En Nigeria, los pacientes y sus familias pueden recurrir a la medicina tradicional en lugar de acudir a un centro médico. En un estudio de 7.185 pacientes de noma en toda Nigeria, solo el 19% informó haber acudido a un hospital o centro médico al descubrir una lesión facial. El 47,6% tardó entre 1 y 3 semanas en acudir a un hospital; el resto tardó más tiempo en acudir a un hospital. [13]
Los niños y otros sobrevivientes del noma en África reciben ayuda de algunas organizaciones benéficas internacionales , como Facing Africa , una organización benéfica registrada en el Reino Unido que ayuda a los etíopes afectados, y la organización benéfica suiza Winds of Hope. [24] Hay un hospital dedicado al noma en Nigeria, el Noma Children Hospital Sokoto, atendido por equipos médicos residentes y visitantes apoyados por Médicos Sin Fronteras . Algunos de los empleados son sobrevivientes del noma. [23] [25] En otros países, como Etiopía, las organizaciones benéficas internacionales trabajan en colaboración con el sistema de atención médica local para proporcionar cirugía reconstructiva compleja que puede devolver funciones faciales como comer, hablar y sonreír. A menudo se necesitan equipos de médicos voluntarios que vienen del extranjero para apoyar la capacidad local de abordar los casos más graves, lo que puede ser extremadamente desafiante incluso para los cirujanos maxilofaciales de alto nivel . [26] El 10 de junio de 2010, el trabajo de estos cirujanos voluntarios fue presentado en un documental de la BBC Two del Reino Unido presentado por Ben Fogle , Make Me a New Face: Hope for Africa's Hidden Children . [27] [28]