El condrosarcoma es un sarcoma óseo , un cáncer primario compuesto por células derivadas de células transformadas que producen cartílago . [1] Un condrosarcoma es miembro de una categoría de tumores de hueso y tejido blando conocidos como sarcomas . Alrededor del 30% de los sarcomas óseos son condrosarcomas. [2] Es resistente a la quimioterapia y la radioterapia . A diferencia de otros sarcomas óseos primarios que afectan principalmente a niños y adolescentes, un condrosarcoma puede presentarse a cualquier edad. Afecta con mayor frecuencia al esqueleto axial que al esqueleto apendicular . [3]
La causa es desconocida. Puede haber antecedentes de encondroma u osteocondroma . Una pequeña minoría de condrosarcomas secundarios se presenta en personas con síndrome de Maffucci y enfermedad de Ollier . [7]
Se ha asociado con enzimas isocitrato deshidrogenasa 1 y 2 defectuosas, que también se asocian con gliomas y leucemias . [8]
Los estudios de imágenes, incluidas las radiografías ("rayos X"), la tomografía computarizada (CT) y la resonancia magnética (MRI), se utilizan a menudo para hacer un diagnóstico presuntivo de condrosarcoma. [9] Sin embargo, un diagnóstico definitivo depende de la identificación de células cancerosas malignas que producen cartílago en una muestra de biopsia que ha sido examinada por un patólogo . En unos pocos casos, normalmente de tumores muy anaplásicos, se requiere inmunohistoquímica (IHC). [ cita necesaria ]
Actualmente no existen análisis de sangre disponibles que permitan a un oncólogo realizar un diagnóstico de condrosarcoma. Los hallazgos imagenológicos más característicos suelen obtenerse con TC. [10]
Casi todos los pacientes con condrosarcoma parecen gozar de buena salud. A menudo, los pacientes no se dan cuenta del crecimiento del tumor hasta que notan un bulto o dolor notable. El diagnóstico temprano generalmente es accidental cuando un paciente se somete a pruebas para detectar otro problema y los médicos descubren cáncer. En ocasiones, el primer síntoma será una fractura de hueso en el sitio canceroso. Cualquier fractura de hueso que se produzca por un traumatismo leve merece una mayor investigación, aunque existen muchas afecciones que pueden provocar huesos débiles y esta forma de cáncer no es una causa común de tales fracturas. [ cita necesaria ]
El tratamiento depende de la localización de la enfermedad y de la agresividad de los tumores. [11] Debido a que los condrosarcomas son poco comunes, se tratan en hospitales especializados con centros de sarcoma. [ cita necesaria ]
La cirugía es la principal forma de tratamiento del condrosarcoma. Por lo general, se eligen especialistas en tumores musculoesqueléticos u oncólogos ortopédicos para tratar el condrosarcoma, a menos que esté ubicado en el cráneo, la columna o la cavidad torácica, en cuyo caso se elige un neurocirujano o cirujano torácico con experiencia en sarcomas. A menudo se puede realizar una operación para conservar la extremidad , pero en algunos casos la amputación es inevitable. En algunos casos, puede ser necesaria la amputación del brazo , la pierna , la mandíbula o la mitad de la pelvis (llamada hemipelvectomía ). [ cita necesaria ]
Hay dos tipos de hemipelvectomía: interna y externa.
La amputación de la cadera se llama desarticulación de cadera y los amputados que han sufrido esta amputación también se denominan desartículos de cadera.
La quimioterapia o la radioterapia tradicional no son muy efectivas para la mayoría de los condrosarcomas, aunque la terapia de protones se muestra prometedora con un control local del tumor superior al 80%. [12]
La ablación quirúrgica completa es el tratamiento más eficaz, pero a veces resulta difícil. La radiación de terapia de protones puede ser útil en lugares difíciles para hacer que la cirugía sea más efectiva.
Estudios recientes han demostrado que la inducción de la apoptosis en el condrosarcoma de alto grado, tanto directamente como mediante la mejora de la respuesta a la quimioterapia y la radiación , es una estrategia terapéutica válida. [13]
El pronóstico depende de qué tan temprano se descubre y trata el cáncer. Para el grado menos agresivo, alrededor del 90% de los pacientes sobrevive más de cinco años después del diagnóstico. Las personas suelen tener una buena tasa de supervivencia con un volumen de cáncer de bajo grado. [3] Para el grado más agresivo, sólo el 10% de los pacientes sobrevivirá un año. Los tumores pueden reaparecer en el futuro. Las exploraciones de seguimiento son extremadamente importantes para el condrosarcoma para asegurarse de que no haya habido recurrencia o metástasis, lo que generalmente ocurre en los pulmones. [14]
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Medios relacionados con el condrosarcoma en Wikimedia Commons