La neumonía intersticial descamativa ( NID ) es un tipo de neumonía intersticial idiopática que se caracteriza por un número elevado de macrófagos en los alvéolos pulmonares. [1] La NID es un trastorno crónico de inicio insidioso. Sus síntomas comunes incluyen dificultad para respirar , tos, fiebre, debilidad , pérdida de peso y fatiga. En casos más graves, puede provocar insuficiencia respiratoria , dolor torácico, hipocratismo digital , cianosis y hemoptisis . Los casos asintomáticos son raros.
La DIP suele estar relacionada con el tabaquismo , la exposición ambiental u ocupacional, los trastornos sistémicos y las infecciones. Los factores de riesgo ambientales incluyen el humo de diésel o de incendios, el amianto y otras sustancias químicas. La DIP también se ha asociado con ciertas drogas como la marihuana , el sirolimus , los macrólidos , la nitrofurantoína , la tocainida y la sulfasalazina . Trastornos como la hepatitis C , el citomegalovirus , el lupus eritematoso sistémico , la enfermedad del tejido conectivo y la artritis reumatoide también se han relacionado con la DIP.
El diagnóstico a menudo requiere una biopsia quirúrgica , especialmente cuando las imágenes u otras pruebas proporcionan resultados no específicos. La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) puede ayudar a identificar las características de la DIP. El diagnóstico diferencial incluye neumonía intersticial no específica , histiocitosis pulmonar de células de Langerhans , enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria y neumonía por hipersensibilidad . La DIP se trata principalmente dejando de fumar , pero puede no ser suficiente en todos los casos. En casos moderados a graves, se utilizan corticosteroides . La DIP grave se puede tratar con trasplantes de pulmón , pero es posible la recurrencia. La DIP tiene un pronóstico favorable, con una tasa de mortalidad del 6-28% y una tasa de supervivencia del 68%-94%.
La neumonía intersticial descamativa es un trastorno crónico que a menudo tiene un inicio insidioso. [2] Los síntomas más comunes de la NID son dificultad para respirar , especialmente durante el ejercicio, y tos . Son comunes los síntomas no específicos como fiebre , debilidad , pérdida de peso y fatiga . Otros síntomas incluyen insuficiencia respiratoria , dolor en el pecho , hipocratismo digital , cianosis y, raramente, hemoptisis . [3] Algunas personas con NID pueden ser asintomáticas, aunque esto es poco común. [4] [5]
El 90% de los casos de neumonía intersticial descamativa están relacionados con el tabaquismo . Otras causas sugeridas de NID incluyen exposición ambiental u ocupacional, trastornos sistémicos e infecciones. [6] En muchos casos, no se puede identificar una causa específica y estos se clasifican como idiopáticos . [7]
La exposición activa o pasiva al humo del cigarrillo es el factor de riesgo más conocido de neumonía intersticial descamativa. También se ha informado de NID en personas que no fuman, lo que indica que existen otros factores de riesgo de NID. [6]
La exposición ocupacional al humo de diésel o de fuego, amianto , humo de soldadura, sílice , berilio , filamentos de nailon, polvo de madera, grafito , talco , polvo de cobre , aluminio y tungsteno -cobalto se ha asociado con DIP. [6] [8]
La DIP también se ha asociado con ciertos medicamentos como la marihuana , el sirolimus , los macrólidos , la nitrofurantoína , la tocainida y la sulfasalazina . [6]
Se han vinculado otros trastornos con la DIP. Infecciones como la hepatitis C [9] y el citomegalovirus [10] se han asociado con la DIP. Muchos trastornos sistémicos como el lupus eritematoso sistémico [11] [12] , la enfermedad del tejido conectivo [11] [13] y la artritis reumatoide [14] se han relacionado con la DIP. [15] [16]
Dado que los resultados de las pruebas de laboratorio, las imágenes y el lavado broncoalveolar a menudo no son específicos, las pautas recomiendan una biopsia quirúrgica para diagnosticar la neumonía intersticial descamativa si la tomografía computarizada de alta resolución no revela signos clásicos de neumonía intersticial . [17] Un diagnóstico definitivo de NID se basa en una biopsia pulmonar . [18]
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Si bien se han reportado algunas anomalías de laboratorio en casos de DIP, el análisis biológico no suele indicar ningún diagnóstico. Las radiografías de tórax suelen mostrar hallazgos inespecíficos o dar resultados normales. [19] [20] Las pruebas de función pulmonar suelen revelar una disminución de la capacidad de difusión y un patrón restrictivo. [7]
La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) torácica a menudo muestra signos de DIP, [17] sin embargo, la TCAR solo se ha informado en un estudio. La TCAR muestra una apariencia de vidrio esmerilado. [20]
La característica principal de la DIP es la presencia de una gran cantidad de macrófagos dentro de los alvéolos que se distribuyen por todos los acinos pulmonares . Estos macrófagos son ricos en citoplasma eosinofílico y con frecuencia incluyen un pigmento marrón claro granular grueso. Suele haber unas pocas células grandes multinucleadas. La arquitectura alveolar suele estar intacta, sin embargo hay una infiltración inflamatoria crónica modesta dentro del intersticio . También puede estar presente una cantidad moderada de eosinófilos . Puede haber agregados linfoides. [18]
El diagnóstico diferencial de la DIP incluye neumonía intersticial no específica , histiocitosis pulmonar de células de Langerhans , enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria y neumonía por hipersensibilidad . [21]
El principal tratamiento para la DIP es dejar de fumar . A veces, dejar de fumar es eficaz para controlar la DIP, pero en algunos casos no es suficiente. También se recomienda evitar otros posibles factores ambientales. En aquellos pacientes con síntomas moderados o graves que no han respondido al dejar de fumar, se utilizan corticosteroides . Se han utilizado fármacos citotóxicos e inmunosupresores para el tratamiento de la DIP, pero no hay suficiente evidencia sobre su uso. En casos de DIP grave, los trasplantes de pulmón son una opción, pero aún es posible la recurrencia. [22] [16]
La neumonía intersticial descamativa tiene un pronóstico favorable y la mayoría de los pacientes mejoran con el tratamiento adecuado. La tasa de mortalidad de la NID es de entre el 6 y el 28 %. [22] La tasa de supervivencia de la NID se estima entre el 68 y el 94 %. Sin tratamiento, alrededor del 60 % de los pacientes empeoran. También se ha informado de recuperación espontánea. [16]
Se desconoce la prevalencia de la neumonía intersticial descamativa, [6] pero afecta más comúnmente a personas de 40 a 60 años, [7] y los hombres tienen el doble de probabilidades de padecerla que las mujeres. [4] Si bien a veces la NID puede progresar rápidamente, la fibrosis grave es rara. [6]
La neumonía intersticial descamativa fue definida por primera vez por Averill Liebow et al. En 1965, Liebow describió a 18 pacientes con lesiones pulmonares con gran proliferación de células alveolares y descamación . Liebow también observó que las paredes de las vías respiratorias distales del paciente estaban engrosadas. [23] El nombre "neumonía intersticial descamativa" se originó a partir de la suposición de que la enfermedad era causada por la descamación de las células epiteliales . [1] [4]