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Síndrome de enclaustramiento

El síndrome de enclaustramiento ( LIS ), también conocido como pseudocoma , es una afección en la que el paciente está consciente pero no puede moverse ni comunicarse verbalmente debido a una parálisis completa de casi todos los músculos voluntarios del cuerpo, excepto los movimientos oculares verticales y el parpadeo. [3] El individuo está consciente y lo suficientemente intacto cognitivamente como para poder comunicarse con los movimientos oculares. [4] Los resultados de la electroencefalografía son normales en el síndrome de enclaustramiento. El síndrome de enclaustramiento total , o estado de enclaustramiento completo ( CLIS ), es una versión del síndrome de enclaustramiento en el que los ojos también están paralizados. [5] Fred Plum y Jerome B. Posner acuñaron el término para este trastorno en 1966. [6] [7]

Signos y síntomas

El síndrome de enclaustramiento suele caracterizarse por cuadriplejia (pérdida de la función de las extremidades) y la incapacidad de hablar en individuos que por lo demás tienen la cognición intacta. Aquellos con síndrome de enclaustramiento pueden comunicarse con otros a través de mensajes codificados parpadeando o moviendo los ojos, que a menudo no se ven afectados por la parálisis. Los síntomas son similares a los de la parálisis del sueño . Los pacientes con síndrome de enclaustramiento están conscientes y despiertos, sin pérdida de la función cognitiva. A veces pueden conservar la propiocepción y la sensibilidad en todo el cuerpo. Algunos pacientes pueden tener la capacidad de mover ciertos músculos faciales y, con mayor frecuencia, algunos o todos los músculos extraoculares . Las personas con el síndrome carecen de coordinación entre la respiración y la voz. [8] Esto les impide producir sonidos voluntarios, aunque las cuerdas vocales en sí mismas pueden no estar paralizadas. [8]

Causas

En los niños, la causa más común es un accidente cerebrovascular de la protuberancia ventral . [9]

A diferencia del estado vegetativo persistente , en el que las partes superiores del cerebro están dañadas y las inferiores se conservan, el síndrome de enclaustramiento es esencialmente lo opuesto, causado por daño a partes específicas del cerebro inferior y el tronco encefálico , sin daño al cerebro superior. [ cita requerida ] Las lesiones en la protuberancia son la causa más común del síndrome de enclaustramiento.

Las posibles causas del síndrome de enclaustramiento incluyen:

El envenenamiento por curare y el envenenamiento paralítico por mariscos imitan un síndrome de enclaustramiento total al causar parálisis de todos los músculos esqueléticos controlados voluntariamente . [11] Los músculos respiratorios también se paralizan, pero la víctima puede mantenerse con vida mediante respiración artificial .

Diagnóstico

El síndrome de enclaustramiento puede ser difícil de diagnosticar. En una encuesta realizada en 2002 a 44 personas con LIS, se tardaron casi tres meses en reconocer y diagnosticar la afección después de que había comenzado. [12] El síndrome de enclaustramiento puede imitar la pérdida de conciencia en los pacientes o, en el caso de que se pierda el control respiratorio, puede incluso parecerse a la muerte. Las personas también son incapaces de activar respuestas motoras estándar, como la retirada del dolor ; como resultado, las pruebas a menudo requieren hacer peticiones al paciente, como parpadear o mover los ojos verticalmente. [ cita requerida ]

Las imágenes cerebrales pueden proporcionar indicadores adicionales del síndrome de enclaustramiento, ya que brindan pistas sobre si se ha perdido o no la función cerebral. Además, un EEG puede permitir la observación de patrones de sueño-vigilia que indican que el paciente no está inconsciente sino simplemente incapaz de moverse. [13]

Condiciones similares

Tratamiento

No existe un tratamiento estándar ni una cura. Se sabe que la estimulación de los reflejos musculares con electrodos ( NMES ) ayuda a los pacientes a recuperar parte de la función muscular. Otros tratamientos suelen ser sintomáticos . [14] Las tecnologías de interfaz informática de asistencia , como Dasher , combinadas con el seguimiento ocular , pueden utilizarse para ayudar a las personas con LIS a comunicarse con su entorno. [ cita requerida ]

Pronóstico

Es extremadamente raro que se recupere una función motora significativa, ya que la mayoría de los pacientes con síndrome de enclaustramiento nunca recuperan el control motor. Sin embargo, algunas personas con esta afección continúan viviendo durante períodos prolongados de tiempo, [15] [16] mientras que en casos excepcionales, como el de Kerry Pink, [17] Gareth Shepherd, [18] Jacob Haendel, [19] Kate Allatt, [20] y Jessica Wegbrans, [21] se puede lograr una recuperación casi completa con fisioterapia intensiva.

Investigación

Las nuevas interfaces cerebro-computadora (BCIs) pueden proporcionar soluciones futuras. En 2002, un esfuerzo permitió a un paciente completamente encerrado responder a preguntas de sí o no. [22] [23] En 2006, los investigadores crearon y probaron con éxito una interfaz neuronal que permitió a una persona con síndrome de enclaustramiento operar un navegador web. [24] Algunos científicos han informado que han desarrollado una técnica que permite a los pacientes encerrados comunicarse mediante el olfateo. [25] Por primera vez en 2020, un paciente alemán de 34 años, paralizado desde 2015 (más tarde también de los globos oculares) logró comunicarse a través de un implante capaz de leer la actividad cerebral. [26]

Véase también

Referencias

  1. ^ Nordgren RE, Markesbery WR, Fukuda K, Reeves AG (1971). "Siete casos de desconexión cerebromedular espinal: el síndrome de "enclaustramiento"". Neurología . 21 (11): 1140–8. doi :10.1212/wnl.21.11.1140. PMID  5166219. S2CID  32398246.
  2. ^ Flügel KA, Fuchs HH, Druschky KF (1977). "El síndrome del" encierro ": pseudocoma en la trombosis de la arteria basilar (traducción del autor)". Deutsche Medizinische Wochenschrift (en alemán). 102 (13): 465–70. doi :10.1055/s-0028-1104912. PMID  844425.
  3. ^ Das J, Anosike K, Asuncion RM (2022). "Locked-in Syndrome". Centro Nacional de Información Biotecnológica . PMID  32644452. Consultado el 10 de junio de 2023 .
  4. ^ Duffy J. Trastornos motores del habla: sustratos, diagnóstico diferencial y tratamiento . Elsevier. pág. 295.
  5. ^ Bauer, G., Gerstenbrand, F., Rumpl, E. (1979). "Variedades del síndrome de enclaustramiento". Revista de neurología . 221 (2): 77–91. doi :10.1007/BF00313105. PMID  92545. S2CID  10984425.
  6. ^ Agranoff AB. "Alteración motora por accidente cerebrovascular". eMedicine . Consultado el 29 de noviembre de 2007 .
  7. ^ Plum F, Posner JB (1966), El diagnóstico del estupor y el coma , Filadelfia, PA, EE. UU.: FA Davis, 197 págs.
  8. ^ ab Fager S, Beukelman D, Karantounis R, Jakobs T (2006). "Uso de tecnología de acceso seguro con láser para aumentar los movimientos de la cabeza en personas con discapacidades motoras graves: una serie de informes de casos". Comunicación aumentativa y alternativa . 22 (3): 222–29. doi :10.1080/07434610600650318. PMID  17114165. S2CID  36840057.
  9. ^ Bruno MA, Schnakers C, Damas F, et al. (octubre de 2009). "Síndrome de enclaustramiento en niños: informe de cinco casos y revisión de la literatura". Pediatr. Neurol . 41 (4): 237–46. doi :10.1016/j.pediatrneurol.2009.05.001. PMID  19748042.
  10. ^ Aminoff M (2015). Neurología clínica (novena edición). Lange. pág. 76. ISBN 978-0-07-184142-9.
  11. ^ Página 357 en: Damasio, Antonio R. (1999). El sentimiento de lo que sucede: cuerpo y emoción en la construcción de la conciencia . San Diego: Harcourt Brace. ISBN 978-0-15-601075-7.
  12. ^ León-Carrión J, van Eeckhout P, ​​Domínguez-Morales Mdel R, Pérez-Santamaría FJ (2002). "El síndrome del encierro: un síndrome que busca una terapia". Inyección cerebral . 16 (7): 571–82. doi :10.1080/02699050110119781. PMID  12119076. S2CID  20970974.
  13. ^ Maiese K (marzo de 2014). "Síndrome de enclaustramiento".
  14. ^ Síndrome de enclaustramiento en NINDS
  15. ^ Joshua Foer (2 de octubre de 2008). "La inefable odisea del niño inmóvil". Esquire .
  16. ^ Piotr Kniecicki "Un arte de morir con gracia". Clitheroe: Łukasz Świderski, 2014, pág. 73. ISBN 978-0-9928486-0-6 
  17. ^ Stephen Nolan (16 de agosto de 2010). "Me recuperé del síndrome de enclaustramiento". BBC Radio 5 Live .
  18. ^ "Se estrelló con su motocicleta y sufrió un derrame cerebral, pero Gareth Shepherd, de Hampshire, se recuperó". Daily Echo . 8 de noviembre de 2016.
  19. ^ "Canal de recuperación de Jacob Haendel". Recuperación de Jacob Handel . 29 de junio de 2020.
  20. ^ "La recuperación de una mujer del síndrome de enclaustramiento". BBC News . 14 de marzo de 2012.
  21. ^ "Het gevecht tegen encerrado". Flinkberoerd . 23 de abril de 2022.
  22. ^ Parker, I., "Leyendo mentes", The New Yorker, 20 de enero de 2003, 52-63
  23. ^ Keiper A (invierno de 2006). "La era de la neuroelectrónica". New Atlantis (Washington, Dc) . 11. The New Atlantis: 4–41. PMID  16789311. Archivado desde el original el 12 de febrero de 2016.
  24. ^ Karim AA, Hinterberger T, Richter J, Mellinger J, Neumann N, Flor H, Kübler A, Birbaumer N. "Internet neuronal: Navegación web con potenciales cerebrales para personas completamente paralizadas". Neurorrehabilitación y reparación neuronal . 40 (4): 508–515.
  25. ^ "Los pacientes 'encerrados' pueden seguir sus narices". Science Mag. 26 de julio de 2010. Consultado el 27 de diciembre de 2016 .
  26. ^ "Un hombre con ELA en estado de encierro ha sido capaz de comunicar sólo el pensamiento / MIT Technology Review por Jessica Hamzelou / 26 de marzo de 2022".

25. Las lesiones en la protuberancia son la causa más común del síndrome de enclaustramiento,Principios de medicina interna de Harrison, 21.ª edición, vol. 2, página 3332.

Lectura adicional

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