La corea de Sydenham , también conocida como corea reumática , es un trastorno caracterizado por movimientos espasmódicos rápidos y descoordinados que afectan principalmente la cara, las manos y los pies. [1] La corea de Sydenham es una enfermedad autoinmune que resulta de una infección infantil con Streptococcus beta- hemolítico del grupo A. Se informa que ocurre en el 20-30% de las personas con fiebre reumática aguda y es uno de los criterios principales para ella, aunque a veces ocurre de forma aislada. La enfermedad aparece típicamente unas pocas semanas, pero hasta 6 meses, después de la infección aguda, que puede haber sido un simple dolor de garganta ( faringitis ).
La corea de Sydenham es más frecuente en mujeres que en hombres y la mayoría de los casos afectan a niños de entre 5 y 15 años de edad. La aparición de la corea de Sydenham en la edad adulta es comparativamente rara y la mayoría de los casos en adultos son recurrencias después de la corea de Sydenham en la infancia (aunque el embarazo [2] y el tratamiento con hormonas femeninas [3] también son causas potenciales).
Se trata históricamente de una de las modalidades denominadas danza de San Vito . [4]
La corea de Sydenham se caracteriza por la aparición abrupta (a veces en unas pocas horas) de síntomas neurológicos , clásicamente corea , que son movimientos involuntarios no rítmicos, retorcidos o explosivos. Por lo general, se ven afectadas las cuatro extremidades, pero hay casos reportados en los que solo se ve afectado un lado del cuerpo ( hemicorea ). La corea típica incluye hiperextensión repetida de la muñeca , muecas y pucheros. Los dedos pueden moverse como si estuvieran tocando el piano. Puede haber fasciculaciones de la lengua ("bolsa de gusanos") e impersistencia motora , por ejemplo, el "signo de la lechera" (la fuerza de agarre fluctúa, como si estuviera ordeñando una vaca a mano), o incapacidad para mantener la protrusión de la lengua (llamada lengua de caja de sorpresas [5] o lengua serpenteante , [6] ya que la lengua se desliza dentro y fuera de la boca), o cierre de los ojos.
Generalmente, se produce una pérdida del control motor fino , que es particularmente evidente en la escritura a mano si el niño está en edad escolar. El habla suele verse afectada ( disartria ), al igual que la marcha; las piernas ceden repentinamente o se mueven hacia un lado, dando una marcha irregular y la apariencia de saltar o bailar. Detrás de los movimientos anormales suele haber un tono bajo ( hipotonía ) que puede no resultar evidente hasta que se inicie el tratamiento para suprimir la corea.
La gravedad de la afección puede variar desde una leve inestabilidad al caminar y dificultad para escribir a mano, hasta el extremo de ser totalmente incapaz de caminar, hablar o comer ( corea paralítica ).
Los movimientos cesan durante el sueño.
Se trata de un trastorno neuropsiquiátrico, por lo que además de los problemas motores existe clásicamente labilidad emocional (cambios de humor, o estado de ánimo inadecuado), pero también tics, ansiedad, déficit de atención, etc. Estos pueden preceder a los síntomas motores. [7]
Pueden presentarse manifestaciones no neurológicas de fiebre reumática aguda, a saber, carditis (hasta el 70% de los casos, a menudo subclínica, por lo que se requiere ecocardiografía), artritis , eritema marginado y nódulos subcutáneos .
Diferenciar estos signos de otros movimientos involuntarios como tics y estereotipias puede ser difícil, y dado que estas cosas no son poco comunes, potencialmente pueden coexistir. El diagnóstico a menudo se retrasa y se atribuye a otra afección, como el trastorno de tics o el trastorno de conversión . La controvertida hipótesis PANDAS (trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados con infecciones estreptocócicas) tiene características clínicas superpuestas, pero la corea de Sydenham es uno de los criterios de exclusión. PANDAS puede presentarse con corea, pero más típicamente hay tics o estereotipias con un componente psicológico (p. ej., TOC ). [8] [9] [10]
Otros trastornos que pueden acompañarse de corea incluyen corea hereditaria benigna , necrosis estriatal bilateral, abetalipoproteinemia , ataxia-telangiectasia , enfermedad de los ganglios basales sensible a la biotina-tiamina (BTBGD) , enfermedad de Fahr , discinesia familiar-mioquimia facial (síndrome de Bird-Raskind) debido a una mutación del gen ADCY5 , aciduria glutárica , síndrome de Lesch-Nyhan , trastornos mitocondriales , enfermedad de Huntington , enfermedad de Wilson , hipertiroidismo , lupus eritematoso , embarazo ( corea gravídica ), intoxicación por fármacos y efectos secundarios de ciertos anticonvulsivos (p. ej. , fenitoína ) o agentes psicotrópicos. Aunque algunos de estos pueden presentarse de manera similar de forma aguda, normalmente habrá otros signos neurológicos (como ataxia o deterioro cognitivo), u otras manifestaciones de la enfermedad, o antecedentes familiares positivos, que ayudarán a distinguirlos. [11]
Se cree que la corea de Sydenham, una de las manifestaciones importantes de la fiebre reumática aguda , es causada por una respuesta autoinmune tras una infección por estreptococos β-hemolíticos del grupo A. [ 12] [4]
Se han identificado dos antígenos estreptocócicos de reactividad cruzada , la proteína M y la N-acetil-beta-D-glucosamina, por lo que la infección conduce a la producción de autoanticuerpos contra los tejidos del huésped ( mimetismo molecular ) causando una variedad de enfermedades relacionadas con los estreptococos, incluida la corea de Sydenham, pero también la enfermedad cardíaca reumática y el síndrome nefrítico . [13] Se han encontrado autoanticuerpos contra las proteínas de los ganglios basales en la corea de Sydenham, pero estos no son específicos. [14] Se ha informado que los autoanticuerpos del receptor de dopamina se correlacionan con los síntomas clínicos. [15] Queda por demostrar si estos anticuerpos representan un epifenómeno o son patógenos. [4]
La corea de Sydenham se observa principalmente en niños. [4]
Al igual que la fiebre reumática, la corea de Sydenham se observa con mayor frecuencia en comunidades menos pudientes, ya sea en el mundo en desarrollo o en comunidades aborígenes del Norte global . Las altas tasas de impétigo son un marcador de transmisión generalizada de estreptococos.
En el Reino Unido, hay aproximadamente 20 casos por año, según un estudio de vigilancia de la BPSU. [16]
La corea es característica, si el médico está familiarizado con ella. El diagnóstico se realiza por el inicio agudo típico en las semanas posteriores a un dolor de garganta u otra infección menor, además de evidencia de inflamación (aumento de la PCR y/o la VSG ) y evidencia de una infección estreptocócica reciente.
Para confirmar una infección estreptocócica reciente:
Ninguna de estas pruebas es 100% confiable, especialmente cuando la infección ocurrió algunos meses antes.
Las pruebas adicionales se dirigen más hacia diagnósticos alternativos y otras manifestaciones de la fiebre reumática:
El tratamiento de la corea de Sydenham se basa en los siguientes principios:
El tratamiento con valproato de sodio es eficaz para controlar los síntomas, pero no acelera la recuperación. El haloperidol se utilizó anteriormente, pero causó efectos secundarios graves, por ejemplo, discinesia tardía . Existen informes de casos que respaldan el uso de carbamazepina y levetiracetam ; otros fármacos probados incluyen pimozida , clonidina y fenobarbital .
La inmunosupresión se utiliza de forma inconsistente en la corea de Sydenham. El modelo de un trastorno autoinmune apoyaría su uso. Un ensayo controlado aleatorio de esteroides de Paz, Brasil en 2006 (22 casos) mostró una reducción de la remisión a 54 días desde 119 días. [19] Varios otros informes del uso de esteroides orales o intravenosos de Israel, Italia y Brasil. [20] [21] [22] La inmunoglobulina se ha utilizado en Holanda y Sudáfrica. [23] [24] Se puede observar cierta mejoría a los pocos días de los esteroides intravenosos. En Italia, la prednisolona redujo la duración promedio de los síntomas de 9 semanas a 4 semanas, y estos fueron casos graves. [20] Un grupo sudafricano encontró menos complicaciones neuropsiquiátricas a los 6 meses con el tratamiento con IgIV (se prefirió la IgIV debido al miedo a la reactivación de la tuberculosis). [25]
La profilaxis con penicilina es esencial para tratar las características cardíacas de la fiebre reumática, incluso si son subclínicas (directriz de la American Heart Association). [26] Si no hay características que justifiquen un diagnóstico de fiebre reumática, es discutible si el riesgo cardíaco justifica o no la profilaxis; sin embargo, es probable que reduzca la recurrencia.
Hay varias series de casos históricos que informan sobre el tratamiento exitoso de la corea de Sydenham mediante la inducción de fiebre. [27] [28]
Los síntomas suelen empeorar en el transcurso de dos semanas, luego se estabilizan y finalmente comienzan a mejorar. [4] Los problemas motores, incluida la corea, se resuelven en un promedio de 2 a 3 meses. [4]
La recurrencia se observa en el 16-40% de los casos. A veces, pero no siempre, se asocia con un aumento en el título de ASO u otra evidencia de nueva infección estreptocócica. La recurrencia es más probable si no se cumple con la profilaxis con penicilina. Es más probable si no se logra la remisión dentro de los 6 meses posteriores a la aparición. La recurrencia se asocia en mujeres con embarazo ( corea gravídica ) y con tratamiento hormonal femenino, aunque la aparición de la corea puede retrasarse meses o más.
La penicilina intramuscular administrada cada 2 a 3 semanas es superior a un régimen de 4 semanas para prevenir las recaídas, pero una evaluación de riesgos puede concluir que la penicilina oral dos veces al día es suficientemente eficaz, menos dolorosa para el niño y menos exigente para la familia.
Se observan tasas de recurrencia más altas con el seguimiento más prolongado: la recaída puede observarse 10 años o más después del episodio inicial, por lo que podría subestimarse en series con un seguimiento más corto.
La recurrencia suele ser solo corea, incluso si el caso original estaba asociado con fiebre reumática. Hay dos informes en total de empeoramiento de la enfermedad cardíaca después de la recurrencia de corea. El estudio de Tailandia también tuvo dos casos en los que la carditis, que había mejorado después del diagnóstico inicial, volvió a aparecer. Algunos sugieren que la corea recurrente es una enfermedad completamente diferente. [29]
En un estudio (10 años de seguimiento), el 10% informó temblores a largo plazo. Las dificultades neuropsiquiátricas a largo plazo se reconocen cada vez más (49 estudios hasta el momento, especialmente el trastorno obsesivo-compulsivo , pero también el trastorno por déficit de atención con hiperactividad , los trastornos afectivos , los trastornos de tics , las alteraciones de la función ejecutiva, los rasgos psicóticos y el deterioro del lenguaje). [30]
La afectación cardíaca mejora en aproximadamente un tercio de los casos (ya sea asintomática o no). [31]
La incidencia de la fiebre reumática aguda y la cardiopatía reumática no está disminuyendo. Cifras recientes indican que la incidencia de la fiebre reumática aguda es de 0,6 a 0,7/1.000 habitantes en los Estados Unidos y Japón, en comparación con 15 a 21/1.000 habitantes en Asia y África. [32] La prevalencia de la fiebre reumática aguda y la corea de Sydenham ha disminuido progresivamente en los países desarrollados durante las últimas décadas. [33] [34]
Lleva el nombre del médico británico Thomas Sydenham (1624-1689). [32] [35] El epónimo alternativo, "Baile de San Vito", hace referencia a San Vito , un santo cristiano que fue perseguido por los emperadores romanos y murió como mártir en el año 303 d. C. San Vito es considerado el santo patrón de los bailarines, y el epónimo se da como homenaje al baile maníaco que históricamente tuvo lugar frente a su estatua durante la fiesta de San Vito en las culturas germánica y letona. [36]
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