La agnosia visual asociativa es una forma de agnosia visual . Se trata de una alteración en el reconocimiento o la asignación de significado a un estímulo que se percibe con precisión y no está asociada a un déficit generalizado de inteligencia , memoria , lenguaje o atención . [1] El trastorno parece ser muy poco común en una forma "pura" o sin complicaciones y suele ir acompañado de otros problemas neuropsicológicos complejos debido a la naturaleza de la etiología . [1] Los individuos afectados pueden distinguir con precisión el objeto, como lo demuestra la capacidad de dibujarlo o categorizarlo con precisión, pero son incapaces de identificar el objeto, sus características o sus funciones.
Las agnosias son específicas de la modalidad sensorial , generalmente clasificadas como visual , auditiva o táctil . [2] [3] La agnosia visual asociativa se refiere a un subtipo de agnosia visual , que fue etiquetado por Lissauer (1890), como una incapacidad para conectar la percepción visual (representación mental de algo que se percibe a través de los sentidos) con su información semántica relacionada almacenada en la memoria, como su nombre, uso y descripción. [4] [5] [6] Esto se distingue de la forma aperceptiva visual de la agnosia visual, la agnosia visual aperceptiva , que es una incapacidad para producir una percepción completa y está asociada con una falla en el procesamiento perceptivo de orden superior donde la integración de características se ve afectada, aunque se pueden distinguir características individuales. [7] En realidad, los pacientes a menudo se encuentran entre ambas distinciones, con algún grado de alteraciones perceptivas exhibidas en la mayoría de los casos, y en algunos casos, los pacientes pueden ser etiquetados como agnósticos integrativos cuando se ajustan a los criterios de ambas formas. [1] Las agnosias visuales asociativas suelen ser específicas de una categoría, en las que el reconocimiento de categorías particulares de elementos se ve afectado de forma diferencial, lo que puede afectar a clases selectivas de estímulos, grupos generalizados más amplios o múltiples categorías que se entrecruzan. Por ejemplo, los déficits en el reconocimiento de estímulos pueden ser tan específicos como rostros humanos familiares o tan difusos como seres vivos o inertes. [7]
Una agnosia que afecta la audición, la agnosia auditiva del sonido , se divide en subdivisiones según el nivel de procesamiento afectado, y se investiga una forma semántico-asociativa dentro de las agnosias auditivas. [2]
Las agnosias visuales asociativas generalmente se atribuyen a un infarto del lóbulo temporal anterior izquierdo (en el giro temporal inferior izquierdo), [8] causado por un accidente cerebrovascular isquémico , un traumatismo craneoencefálico, un paro cardíaco , un tumor cerebral , una hemorragia cerebral o una desmielinización . [7] [9] También se han implicado toxinas y patógenos ambientales, como el envenenamiento por monóxido de carbono o la encefalitis por herpes , y se han documentado casos poco frecuentes de desarrollo. [1] [10]
La mayoría de los casos tienen lesiones en los lóbulos occipital y temporal y el sitio crítico de la lesión parece estar en la región occipito-temporal izquierda, a menudo con afectación del esplenio del cuerpo calloso . [11] La etiología del deterioro cognitivo, así como las áreas del cerebro afectadas por las lesiones y la etapa de recuperación son los determinantes primarios del patrón de déficit. [1] Los deterioros de reconocimiento más generalizados, como los déficits de objetos animados, se asocian con daño hipóxico difuso , como el envenenamiento por monóxido de carbono; los déficits más selectivos se correlacionan con daño más aislado debido a un accidente cerebrovascular focal. [1]
El daño al hemisferio izquierdo del cerebro se ha implicado explícitamente en la forma asociativa de agnosia visual. [12] [13] Goldberg sugirió que la forma asociativa visual de agnosia resulta del daño a la corriente ventral del cerebro, la corriente occipito-temporal, que juega un papel clave en el reconocimiento de objetos como la llamada región "qué" del cerebro, en oposición a la corriente dorsal "dónde" . [12]
Teuber [14] describió al agnóstico asociativo como alguien que tiene una "percepción despojada de su significado", porque el individuo afectado no puede generar información semántica única para identificar la percepción, ya que aunque está completamente formada, no activa la memoria semántica asociada con el estímulo. [8] Warrington (1975) [15] propuso que el problema radica en el acceso deficiente a engramas genéricos (rastros de memoria) que describen categorías de objetos compuestos por una multitud de elementos similares. [12] Esencialmente, se propone un daño a un proceso de significado específico de la modalidad (sistema semántico), ya sea en términos de acceso defectuoso o una degradación del almacén de memoria semántica para las propias representaciones semánticas visuales. [13] [16] El hecho de que las agnosias a menudo se limiten a alteraciones de tipos particulares de estímulos, dentro de distintas modalidades sensoriales, sugiere que existen vías específicas de modalidad separadas para la representación significativa de objetos e imágenes, material escrito, caras familiares y colores. [17]
La psicología cognitiva suele conceptualizar este déficit como un deterioro en el proceso de reconocimiento de objetos . En la actualidad, las agnosias visuales se explican habitualmente en términos de modelos cognitivos de reconocimiento o identificación de objetos. [9] El sistema cognitivo para la identificación visual de objetos es un proceso jerárquico, dividido en múltiples pasos de procesamiento. [16]
En el modelo de unidad de reconocimiento de objetos de Marr (1980), [18] el proceso comienza con la percepción sensorial (visión) del objeto, que da como resultado una representación inicial mediante la extracción de características de formas y figuras básicas. A esto le sigue una etapa de integración, donde los elementos del campo visual se combinan para formar una imagen de percepción visual, el "boceto primario". Se trata de una 2+1 ⁄ 2 dimensión ( 2+1 ⁄ 2 D) etapa con una representación del objeto "centrada en el observador", donde las características y cualidades del objeto se presentan desde la perspectiva del observador. [5] La siguiente etapa es la formación de una representación del objeto "centrada en el objeto" tridimensional (3D), donde las características y cualidades del objeto son independientes de cualquier perspectiva particular. El deterioro en esta etapa sería consistente con la agnosia aperceptiva. [1] Esta percepción completamente formada desencadena entonces la activación del conocimiento estructural almacenado del objeto para cosas familiares. [9] Esta etapa se conoce como "unidades de reconocimiento de objetos" y se pueden hacer distinciones entre formas aperceptivas y asociativas en función de la presentación de un defecto antes o después de esta etapa, respectivamente. [16] Este es el nivel en el que se propone percibir familiaridad hacia un objeto, lo que activa el sistema de memoria semántica, que contiene información de significado para los objetos, así como información descriptiva sobre elementos individuales y clases de objetos. El sistema semántico puede entonces desencadenar la recuperación del nombre de los objetos. Un paciente que no presenta deterioro hasta el nivel de denominación, manteniendo el acceso a la información de significado, se distingue de los agnósticos y se etiqueta como anómico. [1]
En un modelo alternativo de reconocimiento de objetos de Carbonnel et al. [19], la memoria episódica y semántica surgen de los mismos rastros de memoria, y no se almacenan representaciones semánticas de forma permanente en la memoria. Según este punto de vista, el significado de cualquier estímulo surge momentáneamente de la reactivación de las experiencias previas de uno con esa entidad. Cada episodio está formado por varios componentes de muchas modalidades sensoriales diferentes que suelen activarse durante las interacciones con un objeto. En este escenario, una señal de recuperación desencadena la reactivación de todos los rastros de memoria episódica, en proporción a la similitud entre la señal y su "eco", los componentes compartidos por la mayoría de los rastros activados. En un proceso llamado "reinyección", el primer eco actúa como una señal de recuperación adicional, evocando el "segundo eco", los componentes menos frecuentemente asociados de la señal. Por lo tanto, el proceso de "reinyección" proporciona un significado más completo para el objeto. Según este modelo, diferentes tipos de estímulos evocarán "ecos" diferenciales en función de las interacciones típicas con ellos. [9] Por ejemplo, se hace una distinción entre los componentes funcionales y visuales de varios estímulos, de modo que el deterioro de estos aspectos de la huella de la memoria inhibirá el proceso de reinyección necesario para completar la representación del objeto. Esta teoría se ha utilizado para explicar las agnosias específicas de categorías que afectan el reconocimiento de varios tipos de objetos, como animales y palabras, en diferentes grados. [9]
La agnosia visual de objetos (o agnosia semántica) es la forma más común de agnosia. [16] La "definición" clínica del trastorno es cuando una persona afectada es capaz de copiar/dibujar cosas que no puede reconocer. Las personas a menudo no pueden identificar, describir o imitar funciones de los objetos, aunque la percepción está intacta, ya que las imágenes de los objetos se pueden copiar o dibujar. [7] Las personas pueden retener el conocimiento semántico de los objetos, como se ejemplifica durante las tareas en las que los objetos se presentan a través de modalidades alternativas, a través del tacto o la denominación o descripción verbal. Algunos agnósticos asociativos de objetos visuales conservan la capacidad de categorizar los objetos por contexto o categoría general, aunque no pueden nombrarlos o describirlos. [16] El daño hipóxico difuso es la causa más común de agnosias visuales de objetos. [8]
Las agnosias específicas de categoría son deficiencias diferenciales en el conocimiento del tema o en las habilidades de reconocimiento relacionadas con clases específicas de estímulos, como seres vivos frente a seres inanimados, cosas animadas frente a inanimadas, comida, metales, instrumentos musicales, etc. Algunas de las agnosias específicas de categoría más comunes implican deficiencias en el reconocimiento de seres vivos, pero no de seres inanimados o de rostros humanos, como en el caso de la prosopagnosia . Este tipo de déficit suele asociarse a traumatismo craneoencefálico o accidente cerebrovascular, aunque se han implicado otras afecciones médicas, como la encefalitis herpética. [2]
La prosopagnosia (o "ceguera facial") es una agnosia visual de objetos específica de una categoría, específicamente, un deterioro en el reconocimiento visual de rostros familiares, como amigos cercanos, familiares, esposos, esposas y, a veces, incluso sus propios rostros. Las personas a menudo pueden identificar a otros a través de características alternativas, como la voz, la forma de andar , el contexto o rasgos faciales únicos. Este déficit generalmente se evalúa a través de tareas de identificación de imágenes de personas famosas. Esta afección se asocia con daño en los giros occipitotemporales mediales , incluidos los giros fusiformes y linguales , como la ubicación sugerida de las unidades de reconocimiento facial del cerebro. [7] [11] [16]
Se distinguen dos subtipos conductuales, asociativos o aperceptivos. La prosopagnosia asociativa se caracteriza por una alteración en el reconocimiento de un rostro familiar como familiar; sin embargo, los individuos conservan la capacidad de distinguir entre rostros basándose en características generales, como la edad, el género y la expresión emocional. [20] Este subtipo se distingue mediante tareas de comparación facial o tareas de identificación de características de rostros desconocidos. [16]
La alexia pura ("alexia sin disgrafía" o "ceguera pura a las palabras") es una agnosia específica de la categoría, caracterizada por un deterioro distintivo en la lectura de palabras, a pesar de una comprensión intacta de las palabras presentadas verbalmente, lo que demuestra la retención del conocimiento semántico de las palabras. [7] [20] Las habilidades perceptivas también están intactas, según se evalúa mediante tareas de copia de palabras. [2]
La acromatopsia cerebral , también conocida como agnosia del color, es un deterioro semántico específico de la categoría relacionado con las asociaciones semánticas de colores, de modo que los individuos conservan las capacidades perceptivas para distinguir el color, demostradas a través de tareas de categorización del color o percepción del tono ; sin embargo, el conocimiento de las relaciones típicas entre el color y el objeto es defectuoso. [7] [8] [16] Los agnósticos del color se evalúan en función de su desempeño al colorear imágenes en blanco y negro de elementos comunes o al identificar objetos con colores anormales dentro de un conjunto de imágenes. [2]
Este déficit debe distinguirse de la anomia cromática , en la que se retiene la información semántica sobre el color, pero no se puede recuperar el nombre del color, aunque la coocurrencia es común. Ambos trastornos están relacionados con daños en la corteza occipitotemporal, especialmente en el hemisferio izquierdo, que se cree que desempeña un papel importante en la memoria del color. [16]
Un trastorno del reconocimiento no se considera agnosia a menos que haya una falta de afasia , demencia u otro defecto generalizado que afecte cualquier etapa del proceso de reconocimiento de objetos, como deficiencias en la inteligencia, la capacidad lingüística , la memoria, la atención o la percepción sensorial. [1] [2] Por lo tanto, los individuos deben ser evaluados en cuanto a capacidad lingüística, comprensión auditiva, fluidez , repetición, praxis y lectura y escritura.
Los especialistas, como los oftalmólogos o los audiólogos , pueden evaluar las capacidades perceptivas. Se realizan pruebas detalladas, utilizando materiales de evaluación especialmente formulados, y se recomienda derivar a los pacientes a especialistas neurólogos para respaldar un diagnóstico mediante técnicas de imágenes cerebrales o de registro. Las distintas etapas del procesamiento de la información en el modelo de reconocimiento de objetos se utilizan a menudo para localizar el nivel de procesamiento del déficit. [1]
Las pruebas generalmente consisten en tareas de identificación y percepción de objetos que incluyen:
Las pruebas de modalidad sensorial permiten a los profesionales evaluar los déficits generalizados frente a los específicos, distinguiendo las agnosias visuales de la afasia óptica , que es un déficit más generalizado en el conocimiento semántico de los objetos que abarca múltiples modalidades sensoriales, lo que indica un deterioro en las representaciones semánticas mismas. [13]
La distinción entre agnosias visuales se puede evaluar en función de la capacidad del individuo para copiar dibujos lineales simples, seguir el contorno de las figuras y hacer coincidir las figuras. [5] Los agnósticos visuales aperceptivos fallan en estas tareas, mientras que los agnósticos visuales asociativos pueden realizarlas con normalidad, aunque su copia de imágenes o palabras suele ser servil, carente de originalidad o interpretación personal. [1]
El individuo afectado puede no darse cuenta de que tiene un problema visual y puede quejarse de volverse "torpe" o "confuso" al realizar tareas familiares como poner la mesa o un simple bricolaje. La anosognosia , una falta de conciencia del déficit, es común y puede causar resistencia terapéutica. [2] En algunas agnosias, como la prosopagnosia, la conciencia del déficit suele estar presente; sin embargo, la vergüenza y el bochorno con respecto a los síntomas pueden ser una barrera para admitir una deficiencia. [16] Debido a que las agnosias son resultado de lesiones cerebrales, actualmente no existe un tratamiento directo para ellas, y la intervención está dirigida a la utilización de estrategias de afrontamiento por parte de los pacientes y quienes los rodean. La compensación sensorial también puede desarrollarse después de que una modalidad se vea afectada en los agnósticos [1]
Principios generales del tratamiento:
La remediación parcial es más probable en casos con lesiones traumáticas/ vasculares , donde se produce un daño más focal, que en casos donde el déficit surge de un daño cerebral anóxico, que generalmente resulta en un daño más difuso y múltiples deterioros cognitivos. [2] Sin embargo, incluso con formas de compensación, algunas personas afectadas pueden ya no ser capaces de cumplir con los requisitos de su ocupación o realizar tareas comunes, como comer o desplazarse. Es probable que los agnósticos se vuelvan más dependientes de los demás y experimenten cambios significativos en su estilo de vida, lo que puede conducir a depresión o trastornos de adaptación . [1]