La agnosia auditiva es una forma de agnosia que se manifiesta principalmente en la incapacidad de reconocer o diferenciar entre sonidos . No es un defecto del oído o de la "audición", sino más bien una incapacidad neurológica del cerebro para procesar el significado de los sonidos. Si bien la agnosia auditiva afecta la comprensión de los sonidos, otras capacidades como la lectura, la escritura y el habla no se ven obstaculizadas. [1] Es causada por un daño bilateral en el giro temporal superior anterior , que forma parte de la vía auditiva responsable del reconocimiento de sonidos , la vía auditiva del "qué" . [2]
Las personas con agnosia auditiva pueden oír físicamente los sonidos y describirlos utilizando términos no relacionados, pero no son capaces de reconocerlos. Pueden describir el sonido de algunos sonidos ambientales, como el arranque de un motor, como si se tratara de un león rugiendo, pero no serían capaces de asociar el sonido con "coche" o "motor", ni tampoco dirían que es un león el que crea el ruido. [3] Todos los pacientes con agnosia auditiva leen los labios para mejorar la comprensión del habla. [4]
Todavía no está claro si la agnosia auditiva (también llamada agnosia auditiva general) es una combinación de trastornos más leves, como la agnosia auditiva verbal (sordera verbal pura), la agnosia auditiva no verbal, la amusia y la sordera del significado de las palabras, o un caso leve del trastorno más grave, la sordera cerebral. Por lo general, una persona con agnosia auditiva sería incapaz de comprender el lenguaje hablado, así como los sonidos ambientales. Algunos pueden decir que los trastornos más leves son la forma en que se produce la agnosia auditiva. Hay algunos casos en los que una persona puede no ser capaz de comprender el lenguaje hablado. Esto se llama agnosia auditiva verbal o sordera verbal pura. [5] La agnosia auditiva no verbal se diagnostica cuando la comprensión de los sonidos ambientales de una persona está inhibida. Combinados, estos dos trastornos representan agnosia auditiva. [6] La falta de claridad entre la combinación de estos trastornos puede dar lugar a discrepancias en los informes. En 2014 [actualizar], se informaron en la literatura médica 203 pacientes con déficits perceptivos auditivos debido a daño del SNC, de los cuales 183 fueron diagnosticados con agnosia auditiva general o sordera verbal, 34 con sordera cerebral, 51 con agnosia-amusia auditiva no verbal y 8 sordera del significado de palabras (para una lista de pacientes, consulte [7] ).
La relación entre la audición y el cerebro fue documentada por primera vez por Ambroise Paré, un médico de campo de batalla del siglo XVI, quien asoció el daño del lóbulo parietal con la sordera adquirida (reportado en Henschen, 1918 [8] ). Sin embargo, la investigación sistemática sobre la manera en que el cerebro procesa los sonidos solo comenzó hacia fines del siglo XIX. En 1874, Wernicke [9] fue el primero en atribuir a una región cerebral un papel en la percepción auditiva. Wernicke propuso que la percepción deteriorada del lenguaje en sus pacientes se debía a la pérdida de la capacidad de registrar frecuencias de sonido que son específicas de las palabras habladas (también sugirió que otros síntomas afásicos, como errores de habla, lectura y escritura, ocurren porque estas frecuencias específicas del habla son necesarias para la retroalimentación). Wernicke localizó la percepción de las palabras habladas en la mitad posterior del STG izquierdo (giro temporal superior). Wernicke también distinguió entre pacientes con agnosia auditiva (que él llama afasia receptiva) y pacientes que no pueden detectar el sonido en ninguna frecuencia (lo que él llama sordera cortical). [10]
En 1877, Kussmaul fue el primero en informar sobre la agnosia auditiva en un paciente con capacidad auditiva, de habla y de lectura y escritura intactas. Este estudio de caso llevó a Kussmaul a proponer una distinción entre el déficit de percepción de palabras y la afasia sensorial de Wernicke. Acuñó el primer trastorno como "sordera verbal". Kussmaul también localizó este trastorno en el STG izquierdo. Wernicke interpretó el caso de Kussmaul como una variante incompleta de su afasia sensorial. [10]
En 1885, [11] Lichtheim también informó sobre un paciente con agnosia auditiva. Este paciente, además de sordera verbal, tenía problemas para reconocer sonidos ambientales y melodías. Basándose en este estudio de caso, así como en otros pacientes afásicos, Lichtheim propuso que el centro de recepción del lenguaje recibe aferencias de los centros de reconocimiento de palabras auditivo y visual aguas arriba, y que el daño a estas regiones da como resultado sordera verbal o ceguera verbal (es decir, alexia), respectivamente. Debido a que la lesión del paciente con agnosia auditiva de Lichtheim era subcortical profunda al STG posterior (giro temporal superior), Lichtheim renombró la agnosia auditiva como "sordera subcortical del habla".
El modelo de lenguaje propuesto por Wernicke y Lichtheim no fue aceptado al principio. Por ejemplo, en 1897 Bastian [12] sostuvo que, debido a que los pacientes afásicos pueden repetir palabras individuales, su déficit está en la extracción de significado de las palabras. Atribuyó tanto la afasia como la agnosia auditiva a un daño en el centro auditivo de las palabras de Lichtheim. Planteó la hipótesis de que la afasia es el resultado de un daño parcial en el centro auditivo de las palabras izquierdo, mientras que la agnosia auditiva es el resultado de un daño completo en la misma área. Bastian localizó el centro auditivo de las palabras en el MTG posterior (giro temporal medio).
Otros oponentes del modelo de Wernicke-Lichtheim fueron Sigmund Freud y Carl Freund. Freud [13] (1891) sospechó que los déficits auditivos en pacientes afásicos se debían a una lesión secundaria en la cóclea. Esta afirmación fue confirmada por Freund [14] (1895), quien informó sobre dos pacientes con agnosia auditiva con daño coclear (aunque en una autopsia posterior, Freund también informó la presencia de un tumor en el STG izquierdo en uno de estos pacientes). Este argumento, sin embargo, fue refutado por Bonvicini [15] (1905), quien midió la audición de un paciente con agnosia auditiva con diapasones y confirmó la percepción intacta del tono puro. De manera similar, el paciente afásico de Barrett [16] , que era incapaz de comprender el habla, tenía umbrales auditivos intactos cuando se lo examinó con diapasones y con un silbato de Galton. La oponente más adversa al modelo de Wernicke y Lichtheim fue Marie [17] (1906), quien argumentó que todos los síntomas afásicos se manifiestan debido a una única lesión en el centro de recepción del lenguaje, y que otros síntomas como alteraciones auditivas o parafasias se expresan porque la lesión abarca también regiones motoras o sensoriales subcorticales.
En los años siguientes, un número cada vez mayor de informes clínicos validaron la idea de que las cortezas auditivas derecha e izquierda se proyectan hacia un centro de recepción del lenguaje ubicado en la mitad posterior del STG izquierdo, y así se estableció el modelo de Wernicke-Lichtheim. Esta idea también fue consolidada por Geschwind [18] (1965), quien informó que, en los humanos, el plano temporal izquierdo es más grande en el hemisferio izquierdo que en el derecho. Geschwind interpretó esta asimetría como una verificación anatómica del papel del STG posterior izquierdo en la percepción del lenguaje.
El modelo de Wernicke-Lichtheim-Geschwind persistió durante todo el siglo XX. Sin embargo, con la llegada de la resonancia magnética y su uso para el mapeo de lesiones, se demostró que este modelo se basa en una correlación incorrecta entre los síntomas y las lesiones. [19] [20] [21] Aunque este modelo se considera obsoleto, todavía se menciona ampliamente en los libros de texto de psicología y medicina, y en consecuencia en los informes médicos de pacientes con agnosia auditiva. Como se mencionará a continuación, en base a la evidencia acumulada, el proceso de reconocimiento de sonidos se desplazó recientemente a las cortezas auditivas anteriores izquierda y derecha, en lugar de la corteza auditiva posterior izquierda.
Después de que se descubriera por primera vez la agnosia auditiva, a los pacientes posteriores se les diagnosticó diferentes tipos de deficiencias auditivas. En algunos informes, el déficit se limitaba a las palabras habladas, los sonidos ambientales o la música. En un estudio de caso, también se demostró que cada uno de los tres tipos de sonido (música, sonidos ambientales, habla) se recuperaba de forma independiente (Mendez y Geehan, 1988-caso 2 [22] ). Todavía no está claro si la agnosia auditiva general es una combinación de trastornos auditivos más leves o si el origen de este trastorno se encuentra en una etapa anterior del procesamiento auditivo.
La sordera cerebral (también conocida como sordera cortical o sordera central) es un trastorno caracterizado por una sordera completa que es el resultado de un daño al sistema nervioso central. La principal distinción entre la agnosia auditiva y la sordera cerebral es la capacidad de detectar tonos puros, medida mediante una audiometría de tonos puros. Mediante esta prueba, se informó a menudo que los pacientes con agnosia auditiva [23] [24] eran capaces de detectar tonos puros casi tan bien como los individuos sanos, mientras que los pacientes con sordera cerebral encontraban esta tarea casi imposible o requerían presentaciones de sonidos muy fuertes (por encima de 100 dB). En todos los casos informados, la sordera cerebral se asoció con lesiones bilaterales del lóbulo temporal. Un estudio [24] que comparó las lesiones de dos pacientes con sordera cerebral con un paciente con agnosia auditiva concluyó que la sordera cerebral es el resultado de una desaferenciación completa de las cortezas auditivas, mientras que en la agnosia auditiva algunas fibras talamocorticales están intactas. En la mayoría de los casos, el trastorno es transitorio y los síntomas se atenúan y se transforman en agnosia auditiva (aunque se han descrito casos crónicos [25] ). De manera similar, un estudio con monos [26] en el que se extirparon ambas cortezas auditivas de monos informó de una sordera que duró una semana en todos los casos y que se mitigó gradualmente hasta convertirse en agnosia auditiva en un período de 3 a 7 semanas.
Desde los primeros días de la investigación sobre la afasia, la relación entre la agnosia auditiva y la percepción del habla ha sido debatida. Lichtheim [11] (1885) propuso que la agnosia auditiva es el resultado de un daño en un área cerebral dedicada a la percepción de las palabras habladas, y en consecuencia cambió el nombre de este trastorno de "sordera verbal" a "sordera verbal pura". La descripción de la sordera verbal como exclusiva de las palabras fue adoptada por la comunidad científica a pesar del paciente informado por Lichtheim que también tenía déficits auditivos más generales. Sin embargo, algunos investigadores que examinaron la literatura se opusieron a etiquetar este trastorno como sordera verbal pura, ya que todos los pacientes que informaron tener problemas para percibir palabras habladas también presentaban otros déficits auditivos o síntomas afásicos. [27] [4] En una revisión de la literatura, Ulrich [28] (1978) presentó evidencia de la separación de la sordera verbal de la agnosia auditiva más general, y sugirió nombrar este trastorno "agnosia auditiva lingüística" (este nombre fue posteriormente reformulado como "agnosia auditiva verbal" [29] ). Para contrastar este trastorno con la agnosia auditiva en la que la repetición del habla está intacta (sordera del significado de las palabras), también se propuso el nombre "sordera del sonido de las palabras" [30] y "sordera fonémica" [31] (Kleist, 1962). Aunque algunos investigadores argumentaron en contra de la pureza de la sordera verbal, se documentaron algunos casos anecdóticos con percepción exclusiva del habla alterada. [32] [33] [34] [35] [36] [37] [38] [39] [40] [ citas excesivas ] En varias ocasiones, se informó que los pacientes pasaban gradualmente de una sordera verbal pura a una agnosia auditiva general/sordera cerebral [41] [42] [43] o que se recuperaban de una agnosia auditiva general/sordera cerebral a una sordera verbal pura. [44] [45]
En una revisión de la literatura sobre agnosia auditiva, Phillips y Farmer [46] demostraron que los pacientes con sordera verbal tienen una capacidad deteriorada para discriminar entre sonidos de clic de hasta 15-50 milisegundos de duración, lo que es coherente con la duración de los fonemas. También demostraron que los pacientes con agnosia auditiva general tienen una capacidad deteriorada para discriminar entre sonidos de clic de hasta 100-300 milisegundos de duración. Los autores demostraron además que los pacientes con sordera verbal comparan su experiencia auditiva con oír un idioma extranjero, mientras que los pacientes con agnosia auditiva general describen el habla como un ruido incomprensible. Con base en estos hallazgos, y debido a que se informó que tanto los pacientes con sordera verbal como los pacientes con agnosia auditiva general tenían un daño neuroanatómico muy similar (daño bilateral en las cortezas auditivas), los autores concluyeron que la sordera verbal y la agnosia auditiva general son el mismo trastorno, pero con un grado diferente de gravedad.
Pinard et al [43] también sugirieron que la sordera verbal pura y la agnosia auditiva general representan diferentes grados del mismo trastorno. Sugirieron que los sonidos ambientales se conservan en los casos leves porque son más fáciles de percibir que las partes del habla. Argumentaron que los sonidos ambientales son más distintivos que los sonidos del habla porque son más variados en su duración y volumen. También propusieron que los sonidos ambientales son más fáciles de percibir porque están compuestos de un patrón repetitivo (por ejemplo, el ladrido de un perro o la sirena de la ambulancia).
Auerbach et al [47] consideraron la sordera verbal y la agnosia auditiva general como dos trastornos separados, y etiquetaron la agnosia auditiva general como agnosia auditiva prefonémica y la sordera verbal como agnosia auditiva postfonémica. Sugirieron que la agnosia auditiva prefonémica se manifiesta debido a un daño general en la corteza auditiva de ambos hemisferios, y que la agnosia auditiva postfonémica se manifiesta debido a un daño en un centro de reconocimiento de la palabra hablada en el hemisferio izquierdo. Evidencia reciente, posiblemente verificada por la hipótesis de Auerbach, ya que un paciente epiléptico que se sometió a electroestimulación en el giro temporal superior anterior demostró una pérdida transitoria de la comprensión del habla, pero con una percepción intacta de los sonidos ambientales y la música. [48]
El término agnosia auditiva fue acuñado originalmente por Freud [13] (1891) para describir a pacientes con deterioro selectivo de los sonidos ambientales. En una revisión de la literatura sobre agnosia auditiva, Ulrich [28] renombró este trastorno como agnosia auditiva no verbal (aunque también se utilizan comúnmente los términos agnosia auditiva sonora y agnosia auditiva sonora ambiental). Este trastorno es muy raro y solo se han documentado 18 casos. [7] En contradicción con la sordera verbal pura y la agnosia auditiva general, es probable que este trastorno esté infradiagnosticado porque los pacientes a menudo no son conscientes de su trastorno y, por lo tanto, no buscan intervención médica. [49] [50] [51]
A lo largo del siglo XX, todos los pacientes con agnosia auditiva no verbal reportados tenían daño bilateral o en el lóbulo temporal derecho. Por esta razón, tradicionalmente se atribuía al hemisferio derecho la percepción de sonidos ambientales. Sin embargo, Tanaka et al [52] reportaron 8 pacientes con agnosia auditiva no verbal, 4 con lesiones en el hemisferio derecho y 4 con lesiones en el hemisferio izquierdo. Saygin [49] et al también reportaron un paciente con daño en la corteza auditiva izquierda.
El déficit subyacente en la agnosia auditiva no verbal parece ser variado. Varios pacientes se caracterizaron por una discriminación deteriorada del tono [53] [54] [55] mientras que otros informaron una discriminación deteriorada del timbre y el ritmo [56] [57] [58] (la discriminación del tono estaba relativamente preservada en uno de estos casos [56] ). En contraste, a los pacientes con sordera verbal pura y agnosia auditiva general, se informó que los pacientes con agnosia auditiva no verbal tenían problemas para discriminar espacios largos entre sonidos de clic, pero tenían problemas para espacios cortos. [59] [60] Tanaka et al. [24] sugirieron una posible estructura neuroanatómica que transmite una mayor duración del sonido. Al comparar las lesiones de dos pacientes sordos corticales con la lesión de un paciente sordo verbal, propusieron la existencia de dos vías talamocorticales que interconectan el MGN con la corteza auditiva. Sugirieron que las palabras habladas se transmiten a través de una vía talamocortical directa que pasa por debajo del putamen, y que los sonidos ambientales se transmiten a través de una vía talamocortical separada que pasa por encima del putamen, cerca de la sustancia blanca parietal.
Los pacientes con agnosia auditiva suelen tener problemas para discriminar todos los sonidos, incluida la música. Sin embargo, en dos de estos pacientes la percepción musical se mantuvo intacta [59] [61] y en un paciente la percepción musical mejoró. [62] La literatura médica informa de 33 pacientes diagnosticados con un déficit exclusivo para la discriminación y el reconocimiento de segmentos musicales [7] (es decir, amusia). El daño en todos estos casos se localizó en el hemisferio derecho o fue bilateral. (con la excepción de un caso. [63] ) El daño en estos casos tendió a centrarse alrededor del polo temporal. De manera consistente, la eliminación del lóbulo temporal anterior también se asoció con la pérdida de la percepción musical, [64] y las grabaciones directamente de la corteza auditiva anterior revelaron que en ambos hemisferios, la música se percibe medialmente al habla. [65] Por lo tanto, estos hallazgos implican que la pérdida de la percepción musical en la agnosia auditiva se debe al daño en el STG anterior medial. En contraste con la asociación de la amusia específica al reconocimiento de melodías (amelodia) con el polo temporal, el daño posterior de STG se asoció con pérdida de la percepción del ritmo (arritmia). [66] [67] [68] Por el contrario, en dos pacientes la percepción del ritmo estaba intacta, mientras que el reconocimiento/discriminación de segmentos musicales estaba deteriorado. [69] [70] La amusia también se disocia con respecto al disfrute de la música. En dos informes, [71] [72] pacientes con amusia, que no podían distinguir instrumentos musicales, informaron que todavía disfrutaban escuchando música. Por otro lado, se informó que un paciente con daño hemisférico izquierdo en la amígdala percibía, pero no disfrutaba, la música. [73]
En 1928, Kleist [31] sugirió que la etiología de la sordera verbal podría deberse a una percepción deficiente del sonido (agnosia auditiva aperceptiva) o a una extracción deficiente del significado de un sonido (agnosia auditiva asociativa). Esta hipótesis fue puesta a prueba por primera vez por Vignolo et al [74] (1969), quienes examinaron a pacientes con accidente cerebrovascular unilateral. Informaron que los pacientes con daño en el hemisferio izquierdo tenían problemas para relacionar los sonidos ambientales con sus imágenes correspondientes, mientras que los pacientes con daño en el hemisferio derecho tenían problemas para discriminar segmentos de ruido sin significado. Los investigadores concluyeron entonces que el daño en el hemisferio izquierdo produce agnosia auditiva asociativa, y el daño en el hemisferio derecho produce agnosia auditiva aperceptiva. Aunque la conclusión a la que se llegó en este estudio podría considerarse exagerada, la agnosia auditiva asociativa podría corresponder al trastorno de sordera del significado de las palabras.
Los pacientes con sordera del significado de las palabras se caracterizan por un reconocimiento de habla deteriorado pero una repetición intacta del habla y daño en el hemisferio izquierdo. [75] [76] [77] [78] [79] [31] [ 80] [81] Estos pacientes a menudo repiten palabras en un intento de extraer su significado (por ejemplo, "Jar....Jar....¿qué es un jar?" [75] ). En el primer caso documentado, [76] Bramwell (1897 - traducido por Ellis, 1984) informó sobre un paciente, que para comprender el habla escribió lo que escuchó y luego leyó su propia letra. Kohn y Friedman, [80] y Symonds [81] también informaron sobre pacientes con sordera del significado de las palabras que pueden escribir al dictado. En al menos 12 casos, los pacientes con síntomas que corresponden con sordera del significado de las palabras fueron diagnosticados con agnosia auditiva. [7] A diferencia de la mayoría de los pacientes con agnosia auditiva, los pacientes con sordera del significado de las palabras no tienen problemas para discriminar los espacios de los sonidos de clic. [82] [83] [84] Aún no está claro si la sordera del significado de las palabras también es sinónimo del trastorno disfasia profunda, en el que los pacientes no pueden repetir palabras sin sentido y producen parafasia semántica durante la repetición de palabras reales. [85] [86] La sordera del significado de las palabras también se confunde a menudo con la afasia sensorial transcortical , pero estos pacientes se diferencian de esta última por su capacidad para expresarse adecuadamente de forma oral o escrita.
La agnosia auditiva (con excepción de la agnosia auditiva no verbal y la amusia) depende en gran medida del daño en ambos hemisferios. [7] El orden del daño hemisférico es irrelevante para la manifestación de los síntomas, y podrían pasar años entre el daño del primer hemisferio y el del segundo (después del cual los síntomas aparecen repentinamente). [4] [28] Un estudio [87] que comparó las ubicaciones de las lesiones, informó que en todos los casos con daño hemisférico bilateral, al menos en un lado la lesión incluía el giro de Heschl o su sustancia blanca subyacente. Un estudio de un paciente con agnosia auditiva con daño en el tronco encefálico, en lugar de la corteza, informó un conocimiento poco común sobre la etiología de este trastorno. [2] La exploración fMRI del paciente reveló una activación débil del giro de Heschl anterior (área R) y del giro temporal superior anterior. Estas áreas cerebrales son parte de la vía auditiva del "qué", y se sabe, a partir de investigaciones en humanos y monos, que participan en el reconocimiento de sonidos. [88]