La agnosia auditiva verbal ( AVA ), también conocida como sordera verbal pura , es la incapacidad de comprender el habla. Las personas con este trastorno pierden la capacidad de entender el lenguaje, repetir palabras y escribir al dictado. Algunos pacientes con AVA describen que escuchan el lenguaje hablado como un ruido sin sentido, a menudo como si la persona que habla lo estuviera haciendo en un idioma extranjero. [1] Sin embargo, el habla, la lectura y la escritura espontáneas se conservan. El mantenimiento de la capacidad de procesar información auditiva no hablada, incluida la música, también permanece relativamente más intacto que la comprensión del lenguaje hablado. [2] Las personas que presentan sordera verbal pura también pueden reconocer sonidos no verbales. [3] La capacidad de interpretar el lenguaje a través de la lectura de los labios , los gestos de las manos y las pistas del contexto también se conserva. [4] A veces, esta agnosia está precedida por sordera cortical ; sin embargo, este no siempre es el caso. Los investigadores han documentado que en la mayoría de los pacientes que presentan agnosia verbal auditiva, la discriminación de consonantes es más difícil que la de vocales, pero como ocurre con la mayoría de los trastornos neurológicos, existe variación entre los pacientes. [5]
La agnosia auditiva verbal (AVA) no es lo mismo que la agnosia auditiva ; los pacientes con agnosia auditiva (no verbal) tienen un sistema de comprensión del habla relativamente más intacto a pesar de su reconocimiento deteriorado de sonidos que no son del habla. [2]
La agnosia auditiva verbal puede considerarse una afasia pura porque tiene un alto grado de especificidad. A pesar de la incapacidad de comprender el habla, los pacientes con agnosia auditiva verbal suelen conservar la capacidad de oír y procesar información auditiva no verbal, hablar, leer y escribir. Esta especificidad sugiere que existe una separación entre la percepción del habla, el procesamiento auditivo no verbal y el procesamiento central del lenguaje. [2] En apoyo de esta teoría, existen casos en los que las alteraciones del procesamiento del habla y no verbal han respondido de forma diferente al tratamiento. Por ejemplo, algunas terapias han mejorado la comprensión de la escritura en los pacientes a lo largo del tiempo, mientras que el habla seguía estando gravemente afectada en esos mismos pacientes.
El término "sordera verbal pura" es un nombre poco apropiado. Por definición, las personas con sordera verbal pura no son sordas: en ausencia de otras deficiencias, estas personas tienen una audición normal para todos los sonidos, incluido el habla. El término "sordera" se origina del hecho de que las personas con AVA son incapaces de comprender el habla que escuchan. El término "palabra pura" se refiere al hecho de que la comprensión de la información verbal se ve afectada de forma selectiva en la AVA. Por este motivo, la AVA se distingue de otras agnosias auditivas en las que se ve afectado el reconocimiento de sonidos no verbales. La agnosia auditiva clásica (o pura) es una incapacidad para procesar sonidos ambientales. La agnosia interpretativa o receptiva (amusia) es una incapacidad para comprender la música.
Los pacientes con sordera verbal pura se quejan de que los sonidos del habla simplemente no se registran o de que tienden a no salir. Otras quejas incluyen que el habla suena como si estuviera en un idioma extranjero, que las palabras tienen una tendencia a unirse o que la sensación de que el habla simplemente no está conectada con la voz del paciente. [2]
Se ha demostrado que la agnosia verbal auditiva se forma como resultado de la formación de tumores, especialmente en el tercer ventrículo posterior, traumatismos, lesiones, infarto cerebral , encefalitis como resultado del herpes simple y síndrome de Landau-Kleffner. [6] [4] [7] [8] [9] La ubicación exacta del daño que resulta en sordera verbal pura aún está en debate, pero se han implicado el planum temporale, el STG posterior y el daño de la sustancia blanca a las radiaciones acústicas (AR). [4] [2] [10]
La agnosia auditiva verbal rara vez se diagnostica en su forma pura. La agnosia auditiva verbal puede presentarse como resultado de un daño agudo o como una degeneración crónica y progresiva con el tiempo. Se han documentado casos que son resultado de un traumatismo craneal agudo grave que da lugar a un daño bilateral del lóbulo temporal. [4] La información auditiva entra en ambos hemisferios, por lo que la agnosia auditiva suele desarrollarse a partir de un daño o lesiones bitemporales. [1] Por el contrario, también se ha documentado que la agnosia auditiva verbal se presenta de forma progresiva a lo largo de varios años. En uno de esos casos, el paciente presentó sordera verbal progresiva durante un período de 9 años, pero no mostró ningún otro deterioro cognitivo o mental. Las resonancias magnéticas mostraron atrofia cortical en la región del lóbulo temporal superior izquierdo. [11]
La agnosia verbal auditiva también puede producirse como resultado de una lesión cerebral traumática. En un caso, un hombre se cayó y desarrolló agnosia verbal auditiva. Esto puede ser difícil de diagnosticar porque tenía un habla fluida y podía entender el lenguaje escrito. Sin embargo, no podía seguir órdenes orales ni repetir palabras. Esto marca una diferencia con otras afasias, incluida la afasia de Wernike, porque tenía un habla fluida y podía entender el lenguaje escrito. Explicó que el lenguaje verbal sonaba como un zumbido y no podía entenderlo, pero podía diferenciar el lenguaje de los sonidos ambientales. El hombre se sometió a terapia del habla y su condición mejoró con el tiempo. [12]
En la infancia, la agnosia auditiva verbal también puede ser causada por el síndrome de Landau-Kleffner , también llamado afasia epiléptica adquirida. A menudo es el primer síntoma de esta enfermedad. [13] Una revisión de 45 casos sugirió una relación entre el pronóstico y la edad de aparición con un pronóstico peor para aquellos con un inicio más temprano. [14] En casos extremadamente raros, se sabe que la agnosia auditiva verbal se presenta como un síntoma de enfermedad neurodegenerativa , como la enfermedad de Alzheimer . [15] En tales casos, la agnosia auditiva verbal es un síntoma que generalmente es seguido por síntomas neurológicos más graves típicos de la enfermedad de Alzheimer.
No existe un desempeño uniforme entre los pacientes con agnosia auditiva verbal, por lo que no es posible atribuir déficits fonéticos o fonológicos específicos al síndrome. [2] Para diagnosticar AVA es necesario establecer dos capacidades intactas:
Si se cumplen ambos criterios y es evidente la falta de comprensión verbal auditiva, se puede realizar un diagnóstico de AVA.
En al menos un caso, se ha utilizado el examen de diagnóstico de afasia de Boston para elaborar el perfil de la afasia auditiva. Este método pudo demostrar que el paciente experimentaba una marcada dificultad en la percepción del habla con déficits menores o no menores en la producción, la lectura y la escritura, lo que encajaba en el perfil de la afasia auditiva. [7] Si bien este es un ejemplo bien conocido, también se pueden utilizar y se han utilizado otras baterías de pruebas verbales y auditivas para diagnosticar la sordera auditiva pura.
La agnosia auditiva verbal es la incapacidad de distinguir fonemas. [3] En algunos pacientes con agnosia auditiva verbal unilateral, hay evidencia de que la capacidad de procesar acústicamente las señales del habla se ve afectada a nivel prefonémico, impidiendo la conversión de estas señales en fonemas. [17] Hay dos hipótesis predominantes que abordan lo que sucede dentro del centro del lenguaje del cerebro en personas que tienen AVA. Una de las hipótesis es que una etapa temprana del análisis auditivo está alterada. El hecho de que los pacientes con AVA tengan la capacidad de leer muestra que tanto el sistema semántico como el léxico de salida del habla están intactos. La segunda hipótesis sugiere que hay una desconexión total o parcial del léxico de entrada auditiva del sistema semántico. Esto sugeriría que las entradas en el léxico aún pueden activarse pero no pueden continuar provocando una activación semántica posterior. [16] En relación con estas dos hipótesis diferentes, los investigadores en un estudio diferenciaron entre dos tipos diferentes de AVA. [18] Según este estudio, una forma de AVA es un déficit a nivel prefonémico y está relacionada con la incapacidad de comprender cambios rápidos en el sonido. Esta forma de AVA está asociada con lesiones bilaterales del lóbulo temporal. Se ha demostrado que la percepción del habla en pacientes con esta forma de AVA mejora significativamente en la comprensión cuando el ritmo del habla se reduce drásticamente. [2] El segundo tipo de AVA que analiza el estudio es un déficit en la discriminación lingüística que no se adhiere a un patrón prefonémico. Esta forma está asociada con lesiones unilaterales del lóbulo temporal izquierdo e incluso puede considerarse una forma de afasia de Wernicke. Es importante en entornos clínicos distinguir entre AVA y afasia de Wernicke. En la agnosia auditiva, los pacientes pueden comunicarse a través del lenguaje escrito, pero no en la afasia de Wernike. [6] A menudo, las personas diagnosticadas con agnosia auditiva verbal también son incapaces de discriminar entre sonidos no verbales y el habla. El problema subyacente parece ser temporal, ya que para comprender el habla es necesario discriminar entre sonidos específicos que están muy espaciados en el tiempo. [19] Hay que tener en cuenta que esto no es exclusivo del habla; los estudios que utilizan sonidos no relacionados con el habla que están muy espaciados en el tiempo (ladrido de perro, timbre de teléfono, relámpagos, etc.) han demostrado que las personas con agnosia verbal auditiva son incapaces de discriminar entre esos sonidos en la mayoría de los casos, aunque se han documentado en la literatura algunos ejemplos putativos de deterioro específico del habla.
La agnosia verbal auditiva es causada por daño bilateral, a menudo en forma de accidentes cerebrovasculares que se forman como resultado de una embolia , en los lóbulos temporales superiores posteriores o la interrupción de las conexiones entre estas áreas. [20] Una lesión unilateral en el lóbulo temporal superior izquierdo o derecho también puede resultar en sordera verbal pura, siendo esto mucho más común en el hemisferio izquierdo que en el derecho. [8] A menudo se asocia con lesiones en el lóbulo temporal superior posterior izquierdo, pero aún no se ha documentado ningún caso unilateral sin daño en el tracto de sustancia blanca que conecta los lóbulos temporales superiores bilateralmente o daño bilateral en el lóbulo temporal superior. En los casos en que se ha documentado daño unilateral en el lóbulo temporal superior izquierdo, los pacientes mostraron problemas para procesar sonidos tanto del habla como de otros sonidos (en otras palabras, no es típico de la agnosia verbal auditiva). [19] Estos hechos, en combinación con la existencia de casos de daño a estos tractos de materia blanca sin daño cortical detectable, en combinación con casos de sordera verbal pura que resultan en agrandamiento del tercer ventrículo solamente, sugieren que el trastorno es resultado de daño al circuito temporal superior izquierdo-derecho en lugar del área temporal superior en uno u otro hemisferio.
Muchos de los casos bilaterales comparten una característica esencial: después de la primera lesión (unilateral), la percepción del habla estaba intacta tras un período inicial de alteración. Sólo después de la segunda lesión (en el otro hemisferio) los problemas permanentes de percepción del habla fueron el resultado constante. El hecho de que la mayoría de estos pacientes sólo manifestaran agnosia verbal auditiva después de la segunda lesión apoya la hipótesis de que ambos lados del giro temporal superior son necesarios. [2]
La agnosia auditiva verbal rara vez se diagnostica en su forma pura. La agnosia auditiva verbal puede presentarse como resultado de un daño agudo o de una degeneración crónica y progresiva con el tiempo. Se han documentado casos que son resultado de un traumatismo craneal agudo grave que da lugar a un daño bilateral del lóbulo temporal. [4] Por el contrario, también se ha documentado que la agnosia auditiva verbal se presenta de forma progresiva a lo largo de varios años. En uno de esos casos, el paciente presentó sordera verbal progresiva durante un período de 9 años, pero no mostró ningún otro deterioro cognitivo o mental. Se encontró que este paciente, mediante resonancias magnéticas, tenía atrofia cortical en la región del lóbulo temporal superior izquierdo. [11]
La terapia de lenguaje de señas ha sido identificada como uno de los cinco tratamientos más comunes para la agnosia auditiva verbal. Este tipo de terapia es más útil porque, a diferencia de otros métodos de tratamiento, no se basa en reparar las áreas dañadas del cerebro. Esto es particularmente importante en los casos de AVA porque ha sido muy difícil identificar las causas de la agnosia en primer lugar, y mucho menos tratar esas áreas directamente. La terapia de lenguaje de señas, entonces, permite a la persona afrontar y trabajar en torno a la discapacidad, de la misma manera que ayuda a las personas sordas. Al principio de la terapia, la mayoría trabajará en la identificación de objetos clave y establecerá un vocabulario básico inicial de señas. Después de esto, el paciente pasa a ampliar el vocabulario a elementos intangibles o elementos que no están a la vista o presentes. Más tarde, el paciente aprende señas simples y luego oraciones que constan de dos o más señas. En diferentes casos, las oraciones se escriben primero y luego se le pide al paciente que las firme y las diga simultáneamente. [21] Debido a que los diferentes pacientes de AVA varían en el nivel de habla o comprensión que tienen, el orden de aprendizaje y las técnicas de la terapia de lenguaje de señas son muy específicos para las necesidades del individuo.
En los casos en que los tumores y sus efectos de presión son la causa de la sordera verbal pura, se ha demostrado que la extirpación del tumor permite recuperar la mayor parte de la comprensión verbal auditiva. [22]
El tratamiento de la agnosia auditiva verbal con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) es controvertido debido a su inconsistencia como método de tratamiento. Aunque la IVIG se utiliza normalmente para tratar enfermedades inmunológicas, algunos individuos con agnosia auditiva verbal han respondido positivamente al uso de IVIG. [23] Además, los pacientes tienen más probabilidades de sufrir una recaída cuando se los trata con IVIG que con otros tratamientos farmacológicos. La IVIG es, por lo tanto, un tratamiento controvertido ya que su eficacia en el tratamiento de la agnosia auditiva verbal depende de cada individuo y varía de un caso a otro.
En un estudio realizado por Masaaki Nagafuchi et al. (1993), una niña de 7 años comenzó a tomar una dosis de 2 mg de diazepam por vía oral todos los días. Demostró mejoras importantes en el comportamiento y la comprensión del habla mientras estaba bajo terapia con diazepam. En un mes, los problemas de conversación desaparecieron. Después de un año de terapia, su capacidad de repetición era casi normal. Después de dos años, su capacidad para discriminar palabras monosilábicas estaba dentro del rango normal. Su reconocimiento audiológico se había mantenido normal desde el momento del inicio (es decir, podía reconocer ruidos familiares como un bebé llorando o un teléfono sonando). [24]
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