La vasculitis cutánea de pequeños vasos ( CSVV ) es una inflamación de los vasos sanguíneos pequeños, generalmente acompañada de pequeños bultos debajo de la piel. [1] : 831 [2] La afección también se conoce como vasculitis por hipersensibilidad , vasculitis leucocitoclástica cutánea , angiítis por hipersensibilidad , angeítis leucocitoclástica cutánea , vasculitis necrotizante cutánea y venulitis necrotizante cutánea , [3]
Es la forma más común de vasculitis observada en la práctica clínica, generalmente causada por la inflamación de las vénulas poscapilares de la dermis .
"Leucocitoclástico" se refiere al daño causado por desechos nucleares al infiltrarse en los neutrófilos dentro y alrededor de los vasos. [4]
Inicialmente, se pueden observar en la piel manchas planas de color rojo a rosado (formalmente, "máculas") y protuberancias elevadas (formalmente, "pápulas"). [5] [6]
Una vez completamente desarrollado, la apariencia clásica es "púrpura palpable que no palidece". [6] [5] [7] Esto aparece como manchas de color rojo intenso a púrpura que se sienten elevadas al tacto. La púrpura se refiere a las manchas decoloradas de color rojo púrpura, mientras que palpable implica que estas manchas se pueden sentir como si se elevaran de la piel circundante. Además, cuando se presiona suavemente, el color no se desvanece a un color más claro ("no blanquea"). El color rojo violáceo de las lesiones se debe a la inflamación de los vasos sanguíneos que hace que los glóbulos rojos escapen a la capa de la piel de la dermis . [6]
También se pueden desarrollar pequeñas ampollas llenas de líquido (o "vesículas"), protuberancias llenas de pus que se asemejan a un grano (o "pústulas") o úlceras superficiales, pero son menos comunes. [sesenta y cinco]
La ubicación de las lesiones cutáneas varía, pero se encuentran más comúnmente simétricamente debajo de la cintura, principalmente en las nalgas y las piernas. Otras distribuciones incluyen áreas localizadas en la parte superior del cuerpo o en varias áreas del cuerpo. [6] [5] [8]
Con tratamiento, las lesiones generalmente se resuelven en semanas o meses y dejan manchas planas que son más oscuras que la piel circundante [5] (consulte "Hiperpigmentación posinflamatoria" en " Hiperpigmentación ").
Una parte de los casos puede ser persistente o recurrente. Esto tiende a ocurrir cuando la vasculitis se asocia con afecciones crónicas como enfermedades del tejido conectivo . [5] [8]
En la mayoría de los casos las lesiones cutáneas no causan síntomas, sin embargo pueden producirse picazón, ardor o dolor. [5]
Los síntomas reportados con frecuencia incluyen fiebre leve, dolor muscular, dolor en las articulaciones o una sensación general de malestar. [6] [8] Los síntomas adicionales dependen de la causa de la vasculitis y de si otros sistemas de órganos están involucrados. Por ejemplo, si la vasculitis es una manifestación de la púrpura de Henoch-Schönlein , los individuos también pueden experimentar dolor abdominal o sangre en la orina. [5]
La vasculitis cutánea puede tener varias causas que incluyen, entre otras, medicamentos, infecciones bacterianas y virales o alérgenos. Se estima que entre el 45% y el 55% de los casos son idiopáticos, es decir, se desconoce la causa. [5] En los casos en los que se puede determinar una causa, los medicamentos y los patógenos infecciosos son más comunes en los adultos, mientras que la vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) afecta con frecuencia a los niños. [6] Otras etiologías incluyen enfermedades autoinmunes y neoplasias malignas, generalmente hematológicas (relacionadas con la sangre). [5] [6]
Los pequeños vasos de la piel afectada se encuentran en la dermis superficial e incluyen arteriolas (pequeñas arterias que transportan sangre a los capilares), capilares y vénulas (pequeñas venas que reciben sangre de los capilares). [5] En general, los complejos inmunes se depositan en las paredes de los vasos, lo que provoca la activación del sistema del complemento . C3a y C5a, proteínas producidas a partir del sistema del complemento, atraen a los neutrófilos a los vasos. [9] Una vez activados, los neutrófilos liberan sustancias preformadas, incluidas enzimas que causan daño al tejido vascular. [9] La evidencia de este proceso se puede ver con una muestra de tejido de piel extirpado, o una biopsia, vista bajo un microscopio. Se observan neutrófilos rodeando los vasos sanguíneos y sus restos dentro de las paredes de los vasos, provocando necrosis fibrinoide . Este hallazgo en el examen histológico se denomina "vasculitis leucocitoclástica". [5]
Teniendo en cuenta la amplia gama de causas potenciales que conducen a vasculitis cutánea de pequeños vasos, existen variaciones sutiles en la fisiopatología subyacente de cada causa. Por ejemplo, los medicamentos se metabolizan en moléculas más pequeñas que pueden unirse a proteínas en la sangre o en las paredes de los vasos. [10] El sistema inmunológico percibe estas proteínas alteradas como extrañas y produce anticuerpos en un esfuerzo por eliminarlas del cuerpo. Un proceso similar ocurre con agentes infecciosos, como las bacterias, en las que los anticuerpos se dirigen a componentes microbianos. [10]
Las pruebas diagnósticas de vasculitis deben guiarse por la historia y el examen físico del paciente. El médico debe preguntar sobre la duración, el inicio y la presencia de cualquier síntoma asociado, como pérdida de peso o fatiga (que indicarían una causa sistémica). [12] Es importante distinguir entre vasculitis IgA y no IgA. Es más probable que la vasculitis por IgA se presente con dolor abdominal, orina con sangre y dolor en las articulaciones. [13] En el caso de que la causa no sea obvia, un estudio inicial razonable incluiría un hemograma completo, análisis de orina, panel metabólico básico, prueba de sangre oculta en heces, velocidad de sedimentación globular (ESR) y nivel de proteína C reactiva . [13] La vasculitis cutánea de pequeños vasos es un diagnóstico de exclusión y requiere descartar causas sistémicas de los hallazgos cutáneos. [14] La biopsia de piel (por punción o escisión) es la prueba diagnóstica más definitiva y debe realizarse dentro de las 48 horas posteriores a la aparición de la vasculitis. [6] Una biopsia de piel podrá determinar si los hallazgos clínicos se deben verdaderamente a una vasculitis o a alguna otra causa. [15]
Los subtipos de vasculitis de pequeños vasos incluyen: [1] : 833–6
El tratamiento debe dirigirse a la causa subyacente específica de la vasculitis. Si no se encuentra una causa subyacente y la vasculitis se limita realmente a la piel, el tratamiento es principalmente de apoyo. [13] Dicho tratamiento implica medidas como elevación de las piernas, medias y esteroides tópicos para aliviar la picazón o el ardor. Si la vasculitis no se resuelve por sí sola en 3 a 4 semanas, puede estar justificado un tratamiento más agresivo. [13] La colchicina oral o la dapsona se utilizan a menudo para este fin. Si se necesita un control rápido de los síntomas, se puede administrar un ciclo corto de esteroides orales en dosis altas. [12] Los agentes inmunosupresores como el metotrexato y la azatioprina se pueden utilizar en casos verdaderamente refractarios que no responden a la colchicina o la dapsona. [17]
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