La vasculopatía livedoide (LV) es una vasculopatía dérmica trombótica poco común que se caracteriza por úlceras insoportables y recurrentes en las extremidades inferiores. [4] La apariencia clínica característica es la livedo racemosa , una ulceración dolorosa en las regiones distales de las extremidades inferiores. Se cura para formar cicatrices atróficas de color blanco porcelana , también conocidas como Atrophie blanche. [5]
La vasculopatía livedoide se ha relacionado con diversas afecciones que pueden inducir hipercoagulabilidad, incluidas neoplasias , enfermedades autoinmunes del tejido conectivo y trombofilias hereditarias y adquiridas . [5]
La historia, los hallazgos clínicos y el análisis histopatológico se combinan para realizar el diagnóstico. [5]
Una intervención rápida y adecuada mitiga las molestias y evita la formación de heridas y complicaciones adicionales. Además de las medidas generales de apoyo, los anticoagulantes y los medicamentos antiplaquetarios pueden considerarse tratamientos de primera línea. [6]
La manifestación clínica inicial es la trombosis no inflamatoria focal recurrente de las vénulas dérmicas superficiales superiores y medias, particularmente en las extremidades inferiores, bilateralmente; También se ha documentado afectación de las extremidades superiores. [7] Livedo racemosa o, menos comúnmente, livedo reticularis son síntomas de dicha trombosis , que hace que la sangre y la presión se acumule en las venas superficiales de la dérmica. [8] La presión parcial de oxígeno en la piel disminuye como resultado de la obstrucción del flujo sanguíneo, desencadenando una respuesta cutánea que se presenta como prurito con pápulas pruriginosas y placas purpúricas eritematosas-violáceas . Rápidamente se convierten en vesículas sangrantes o ampollas que, cuando estallan, producen pequeñas úlceras dolorosas de unos 5 mm de diámetro. Estas úlceras eventualmente se combinan para formar ulceraciones dolorosas, confluentes, reticuladas y geométricas. [7]
Debido a la exposición del tejido, las complicaciones agudas primarias son dolor e infección secundaria. Las cicatrices atróficas , la hiperpigmentación persistente , la mononeuritis múltiple por trombosis de los vasa nervorum y la hemosiderosis cutánea en las extremidades inferiores por eritrocitos que rezuman de las venas en régimen de alta presión debido a los depósitos de hemosiderina en la piel se encuentran entre las complicaciones crónicas asociadas con la vasculopatía livedoide. [7]
Se sabe poco sobre los orígenes de la trombosis de los vasos dérmicos en la vasculopatía livedoide, qué desencadena sus episodios iniciales y recaídas, y por qué afecta principalmente a los miembros inferiores. [4]
La vasculopatía livedoide se ha relacionado con la artritis reumatoide , el lupus eritematoso sistémico , la esclerodermia , la poliarteritis nudosa , las enfermedades mixtas e indiferenciadas del tejido conectivo y el síndrome de Sjogren . Las personas con lupus eritematoso sistémico que también tienen síndrome de anticuerpos antifosfolípidos son más vulnerables. [9]
Los pacientes con cánceres hematológicos o de órganos sólidos también pueden experimentar vasculopatía livedoide. La vasculopatía livedoide puede deteriorarse durante el embarazo, particularmente en el tercer trimestre, aunque no se ha documentado compromiso fetal. Aun así, una fracción considerable de los casos son idiopáticos. [9]
La vasculopatía livedoide es causada por una serie de anomalías de la coagulación hereditarias y adquiridas, como polimorfismos en el factor V , el inhibidor del activador del plasminógeno-1 (PAI-1), la protrombina y la metilenetetrahidrofolato reductasa (MTHFR). [6]
En este punto, el mecanismo patogénico de la vasculopatía livedoide no se comprende completamente. [5] Al principio, se pensaba que la vasculopatía livedoide era una vasculitis . [10] Actualmente, se entiende que la vasculopatía livedoide es una enfermedad vascular en la que predominan los factores procoaguladores, lo que resulta en hipercoagulabilidad . [9] Los defectos en la disfunción endotelial , como la activación reducida del plasminógeno , la disfunción plaquetaria o la formación o lisis de fibrina aumentada o restringida , pueden ser la causa del efecto trombótico. [5] Como barrera de difusión, el depósito de fibrina y la formación de trombos provocan una reducción en la disponibilidad de oxígeno, lo que provoca necrosis . [9] [11] Además, la perfusión tisular insuficiente produce una cicatrización inadecuada de las heridas, lo que crea un círculo vicioso. [6] Las llamadas pruebas de Virchow, hipercoagulabilidad , estasis y daño endotelial , también sirven como factores de riesgo para la vasculopatía livedoide y la trombosis microvascular . [11] [12] Se cree que la manifestación de vasculopatía livedoide en las extremidades inferiores es causada por variaciones en la temperatura y la presión de perfusión , así como por una menor concentración de factores trombolíticos. [12] [13]
Para diagnosticar la vasculopatía livedoide y sus causas, son necesarios una anamnesis exhaustiva, un examen dermatológico y análisis de laboratorio. [9] Se debe realizar una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico de vasculopatía livedoide cuando se sospecha clínicamente. El tipo de biopsia más adecuado es una biopsia incisional fusiforme que contiene grasa subcutánea. [6]
La histología de las biopsias de piel revela proliferación endotelial , depósito de fibrina en las paredes de los vasos (que frecuentemente es difícil de identificar) y una alta frecuencia de trombos hialinos intraluminales en los vasos sanguíneos, particularmente en la dermis superior y media, durante la fase aguda. En la fase aguda se puede observar leucocitoclasia y un infiltrado inflamatorio perivascular sobrante, pero estos resultados no son esenciales para el diagnóstico. [14]
Tras la confirmación histopatológica del diagnóstico, se puede realizar una evaluación más exhaustiva de cualquier posible enfermedad subyacente. Naturalmente, los primeros pasos en el proceso de evaluación deben ser una historia clínica exhaustiva, una revisión de los sistemas y un examen físico para buscar signos de enfermedades subyacentes. Se recomienda realizar pruebas de laboratorio de trombofilia a todos los pacientes . Se necesitan más pruebas para determinar si la trombofilia se hereda o se adquiere, incluida la investigación de factores de coagulación y sus mutaciones. [6]
En el caso de que se obtengan datos pertinentes que sugieran enfermedades del tejido conectivo , como esclerodermia , artritis reumatoide , síndrome de anticuerpos antifosfolípidos , lupus eritematoso sistémico y enfermedad mixta del tejido conectivo , se deben realizar investigaciones de laboratorio detalladas. Además, cuando se sospecha paraproteinemia o cáncer de órganos sólidos, se deben realizar pruebas de electroforesis de proteínas , niveles de cadena Ig kappa y lambda e inmunofijación . Nuevamente, se deben realizar pruebas de VIH y hepatitis si se sospecha una infección subyacente. [6]
El paso inicial en el estudio clínico debe ser considerar el diagnóstico diferencial de causas comunes adicionales de atrofia blanca. La vasculitis , la enfermedad vascular arterial periférica y la insuficiencia venosa crónica de las extremidades inferiores son las afecciones más frecuentes a tener en cuenta durante el proceso de diagnóstico diferencial. Las enfermedades de las arterias periféricas se diagnostican con la ayuda de signos clínicos, hallazgos anormales en la ecografía Doppler arterial y la prueba del índice tobillo-brazo. La poliarteritis nudosa cutánea es otro diagnóstico diferencial común que causa lesiones cutáneas similares en las piernas. Una biopsia de piel adecuada puede ayudar a diferenciar la vasculitis de la vasculopatía livedoide. [6]
Aunque existen numerosas modalidades de tratamiento distintas para la vasculopatía livedoide, no existen estrategias terapéuticas publicadas, estandarizadas y basadas en evidencia. [5] La mejora de las lesiones cutáneas, la prevención de recaídas y el alivio del dolor son los principales objetivos del tratamiento de la vasculopatía livedoide. [15] Dado que no todos los pacientes responden por igual a un solo enfoque terapéutico, es necesario evaluar o combinar varias opciones de tratamiento. [6]
El tratamiento del dolor relacionado con las úlceras con analgesia es crucial y, con frecuencia, la máxima prioridad de los pacientes. [16] La luz ultravioleta , la compresión, el oxígeno hiperbárico y el desbridamiento rutinario de heridas son ejemplos de terapias locales para la vasculopatía livedoide. [4] Se ha demostrado que el oxígeno hiperbárico y la terapia de compresión mejoran la fibrinólisis , además de sus funciones respectivas en la reducción del edema y la mitigación de la lesión por reperfusión. [16] [17]
El tratamiento más ampliamente documentado para la vasculopatía livedoide es la anticoagulación oral , que aborda directamente la trombosis de los vasos dérmicos . [15] El más utilizado de ellos es rivaroxabán , que mostró una reducción significativa del dolor después de 12 semanas de tratamiento en un ensayo de fase 2a no controlado. [18] Los sustitutos comunes son los agentes antiplaquetarios como la aspirina y la pentoxifilina . [4] Los pacientes que no responden a las terapias tradicionales pueden beneficiarse del uso de trombolíticos sistémicos en dosis bajas . [19]
Según estimaciones, la incidencia anual de vasculopatía livedoide es de 1:100.000, y las mujeres se ven afectadas en una proporción de 3:1. Los pacientes pueden experimentar un deterioro funcional durante décadas, ya que la edad media de aparición es alrededor de los 30 años. [4]