El síndrome quiasmático es el conjunto de signos y síntomas que se asocian a lesiones del quiasma óptico , manifestándose como diversas alteraciones del campo visual del afectado según la localización de la lesión a lo largo del nervio óptico . Los adenomas hipofisarios son la causa más frecuente; sin embargo, el síndrome quiasmático puede ser causado por cáncer , o estar asociado a otras afecciones médicas como la esclerosis múltiple y la neurofibromatosis .
Foroozen [1] divide las causas de los síndromes quiasmáticos en causas intrínsecas y extrínsecas. Las intrínsecas implican un engrosamiento del propio quiasma y las extrínsecas implican una compresión por otra estructura. Otras causas menos comunes del síndrome quiasmático son las de naturaleza metabólica, tóxica, traumática o infecciosa.
Las etiologías intrínsecas incluyen gliomas y esclerosis múltiple . Los gliomas del quiasma óptico generalmente derivan de astrocitos . Estos tumores son de crecimiento lento y se encuentran con mayor frecuencia en niños. [2] Sin embargo, tienen un peor pronóstico, especialmente si se han extendido al hipotálamo . Con frecuencia se asocian con neurofibromatosis tipo 1 (NF-1). Su tratamiento implica la resección del nervio óptico. La supuesta naturaleza artefactual de la rodilla de Wilbrand tiene implicaciones para el grado de resección que se puede obtener, es decir, cortando el nervio óptico inmediatamente en la unión con el quiasma sin temor a los posibles déficits del campo visual resultantes. [3]
La gran mayoría de los síndromes quiasmáticos son compresivos. Ruben et al. [4] describen varias etiologías compresivas, que es importante comprender para su manejo exitoso. Los sospechosos habituales son los adenomas hipofisarios , los craneofaringiomas y los meningiomas .
Los tumores hipofisarios son la causa más común de síndromes quiasmáticos. Los defectos del campo visual pueden ser uno de los primeros signos de un tumor hipofisario no funcional. Estos son mucho menos frecuentes que los adenomas funcionales. Las aberraciones hormonales sistémicas, como el síndrome de Cushing , la galactorrea y la acromegalia , suelen preceder a los signos compresivos. Los tumores hipofisarios a menudo invaden el quiasma medio desde abajo. La apoplejía hipofisaria es uno de los pocos síndromes quiasmáticos agudos. Puede provocar una pérdida repentina de la visión a medida que el adenoma hemorrágico aumenta de tamaño rápidamente.
Los restos embrionarios de la bolsa de Rathke pueden sufrir un cambio neoplásico llamado craneofaringioma. Estos tumores pueden desarrollarse en cualquier momento, pero hay dos grupos de edad que tienen mayor riesgo. Un pico ocurre durante los primeros veinte años de vida y el otro ocurre entre los cincuenta y setenta años de edad. [4] Los craneofaringiomas generalmente se acercan al quiasma óptico desde atrás y desde arriba. La extensión de los craneofaringiomas al tercer ventrículo puede causar hidrocefalia .
Los meningiomas pueden desarrollarse a partir de la capa aracnoidea . Los meningiomas del tubérculo de la silla turca y del plano esfenoidal generalmente comprimen el quiasma óptico desde abajo. Si el meningioma surge del diafragma de la silla turca, el quiasma posterior se daña. Los tipos de cresta esfenoidal medial pueden presionar el quiasma desde un lado. Los tipos subfrontales del surco olfatorio pueden alcanzar el quiasma desde arriba. Los meningiomas también se asocian con la neurofibromatosis tipo 1. Las mujeres son más propensas a desarrollar meningiomas.
El quiasma óptico se forma por la unión de los dos nervios ópticos. Las fibras nasales de cada nervio óptico se cruzan a través del quiasma hacia el lado contralateral, mientras que las fibras temporales se dirigen posteriormente para formar el tracto óptico en el lado ipsilateral. Esta disposición permite que la mitad izquierda del campo visual termine en el lado derecho del cerebro y que la mitad derecha del campo visual se ubique en el lado izquierdo.
Los nervios ópticos están formados por los axones del ganglio retiniano de cada ojo. En el quiasma, el 53% de los axones de la retina nasal cruzan la línea media para unirse a las fibras temporales no cruzadas. Estas fibras nasales llevan información del campo visual temporal. De manera similar, las fibras temporales transmiten imágenes del campo nasal. Los dos tractos ópticos, que representan los campos visuales derecho e izquierdo, emergen posteriormente del quiasma posterior. La mayoría de estas fibras hacen sinapsis en el núcleo geniculado lateral o el núcleo pretectal .
El cruce de la mitad nasal de las fibras maculares de la visión central se produce posteriormente en el quiasma. Las fibras inferiores y superiores permanecen inferiores o superiores, respectivamente. Sin embargo, las fibras inferonasales pasan más anteriormente en el quiasma, mientras que las fibras superonasales pasan más posteriormente. La enseñanza clásica era que, una vez cruzadas, las fibras inferonasales vuelven a formar un bucle brevemente hacia la vaina del nervio óptico contralateral, antes de regresar al quiasma. Esta curvatura hacia el nervio óptico contralateral se había denominado rodilla de Wilbrand . Sin embargo, hoy en día hay evidencia significativa de que la rodilla de Wilbrand es simplemente un artefacto (error) . Los axones del nervio óptico de un ojo solo se pueden estudiar de forma selectiva en el ser humano después de la enucleación del ojo contralateral y, por lo tanto, de la degeneración de los axones de un lado. Después de varios años, la atrofia del nervio óptico que se produce da lugar a un bucle artificioso de los axones hacia el nervio atrófico. Este bucle fue descrito inicialmente por Wilbrand, quien estudió sujetos con atrofia severa del nervio óptico después de la enucleación, y quien luego parece haber exagerado la importancia de este bucle en dibujos posteriores. [5] Clínicamente, no se han observado déficits del campo óptico en una pequeña serie de secciones del nervio óptico en la unión del nervio óptico con el quiasma. [3]
Varias estructuras importantes se encuentran adyacentes al quiasma óptico. Las ramas supraclinoideas de la arteria carótida interna flanquean el quiasma. Los senos cavernosos son laterales e inferiores al quiasma. El lóbulo frontal del cerebro se encuentra por encima. La glándula pituitaria se encuentra debajo en la silla turca . La silla turca está limitada por delante por el tubérculo de la silla turca y por detrás por el dorso de la silla turca . Detrás del quiasma se encuentra el suelo del tercer ventrículo .
Andrew G. Lee ha dividido los síndromes del quiasma óptico en localizaciones anterior, media y posterior. [6] El síndrome del quiasma anterior afecta la unión del nervio óptico y el quiasma. El síndrome del quiasma medio se relaciona con las fibras decusantes en el cuerpo del quiasma óptico, mientras que el síndrome del quiasma posterior afecta las fibras caudales.
La lesión clásica del quiasma anterior afecta las fibras del nervio óptico y las fibras inferonasales contralaterales ubicadas en la rodilla de Wilbrand. Esto producirá una neuropatía óptica ipsilateral , que a menudo se manifiesta como un escotoma central , y un defecto que afecta el campo superotemporal contralateral. Esto también se conoce como escotoma de la unión. Horton ha proporcionado una explicación alternativa para el déficit del campo contralateral. [5]
Las lesiones intermedias que afectan las fibras temporales no cruzadas son poco frecuentes. Pueden dar lugar a una hemianopsia nasal o binasal . Las lesiones en el cuerpo del quiasma suelen interrumpir el cruce de las fibras retinianas nasales. Esto da lugar a una hemianopsia bitemporal . El campo de visión puede seguir estando completo cuando ambos ojos están abiertos, pero no será posible la estereovisión . Sin embargo, si se pierde la fusión de las imágenes, tal vez debido a una foria preexistente, puede producirse una diplopía binocular. [1]
Debido a que las fibras maculares se cruzan más posteriormente en el quiasma, se dañan en el síndrome del quiasma posterior. Esto conduce a una pérdida de campo paracentral bitemporal más pequeña. Debido a que las fibras maculares temporales no han sido dañadas, es posible preservar la visión del color y la agudeza visual. Las lesiones posteriores también pueden afectar el tracto óptico y causar una hemianopsia homónima contralateral .
La palidez del disco óptico puede ser evidente con un oftalmoscopio si el resultado es de larga duración. Si la lesión no afecta las fibras laterales no cruzadas, la palidez puede adoptar una configuración de pajarita. Esto se debe a la pérdida de células ganglionares de la retina nasales a la mácula en el haz papilomacular. Las lesiones compresivas a menudo causan dolor de cabeza y pueden comprimir el tercer ventrículo, lo que provoca hidrocefalia . Los tumores más comunes también causan mal funcionamiento de la glándula pituitaria .
Los campos visuales asociados con el síndrome quiasmático suelen dar lugar a una resonancia magnética . El contraste puede delinear los aneurismas arteriales y realzará la mayoría de las lesiones quiasmáticas intrínsecas. [1] Si se confirma una masa en la resonancia magnética, un panel endocrino puede ayudar a determinar si se trata de un adenoma hipofisario .
En pacientes con adenomas funcionales diagnosticados por otros medios, las pruebas de campo visual son una buena forma de detectar la afectación del quiasma. Las pruebas de campo visual delinearán los síndromes quiasmáticos porque los campos faltantes no cruzarán la línea media. Los escotomas de unión muestran clásicamente neuropatía del disco óptico ipsilateral con defectos superotemporales contralaterales. La hemianopsia bitemporal con o sin escotoma central está presente si las lesiones han afectado el cuerpo del quiasma. Una lesión del quiasma posterior solo debería producir defectos en los lados temporales del campo visual central.