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Síndrome de Dejerine-Roussy

El síndrome de Dejerine-Roussy o síndrome de dolor talámico es una afección que se desarrolla después de un accidente cerebrovascular talámico , un accidente cerebrovascular que causa daño al tálamo . [1] Los accidentes cerebrovasculares isquémicos y hemorrágicos pueden causar lesiones en el tálamo. [ cita requerida ] A medida que los síntomas iniciales del accidente cerebrovascular (entumecimiento y hormigueo) se disipan, un desequilibrio en la sensibilidad causa estos síndromes posteriores, que caracterizan al síndrome de Dejerine-Roussy. Aunque existen algunos tratamientos, a menudo son costosos, basados ​​en químicos, invasivos y solo tratan a los pacientes durante algún tiempo antes de que necesiten más tratamiento, llamado "tratamiento refractario". [1]

Síntomas y signos

El síndrome de Dejerine-Roussy suele ir precedido de entumecimiento en el lado afectado. En estos casos, el entumecimiento se sustituye por sensaciones de ardor y hormigueo, que varían ampliamente en grado de gravedad en todos los casos. [2] La mayoría de los casos notificados son casos en los que los síntomas son graves y debilitantes. [ cita médica requerida ] El ardor y el hormigueo también pueden ir acompañados de hipersensibilidad, normalmente en forma de disestesia o alodinia . Con menos frecuencia, algunos pacientes desarrollan un dolor intenso y continuo con poco o ningún estímulo. [3]

La alodinia es el dolor provocado por un estímulo que normalmente no causaría dolor. [4] [5] Un ejemplo sería un paciente que experimenta un dolor incesante cuando una brisa toca su piel. La mayoría de los pacientes que experimentan alodinia sienten dolor con el tacto y la presión, sin embargo algunos pueden ser hipersensibles a la temperatura. [ cita médica requerida ]

La disestesia se define como una sensación de tacto anormal y desagradable. A menudo se presenta como dolor . [6] En esta afección, se debe a una lesión talámica. Esta forma de dolor neuropático puede ser cualquier combinación de picazón, hormigueo, ardor o quemazón que se experimenta de forma espontánea o por estímulos. [5]

La alodinia y la disestesia reemplazan el entumecimiento entre una semana y unos meses después de un accidente cerebrovascular talámico. En general, una vez que se detiene el desarrollo del dolor, el tipo y la gravedad del dolor no cambiarán y, si no se trata, persistirán durante toda la vida. En consecuencia, muchos se someterán a algún tipo de tratamiento para el dolor y se adaptarán a su nueva vida lo mejor que puedan. [ cita médica requerida ]

El dolor asociado con el síndrome de Dejerine-Roussy a veces se acompaña de anosognosia o somatoparafrenia , lo que hace que un paciente que ha sufrido un accidente cerebrovascular en el lado derecho o parietal derecho niegue cualquier parálisis del lado izquierdo cuando en realidad la hay, o niegue que la(s) extremidad(es) paralizada(s) le(s). Aunque son discutibles, estos síntomas son raros y se consideran parte de un "fenómeno talámico", y normalmente no se consideran una característica del síndrome de Dejerine-Roussy. [ cita médica requerida ]

Mecanismo

Aunque hay muchos factores contribuyentes y riesgos asociados con los accidentes cerebrovasculares, hay muy pocos asociados con el síndrome de Dejerine-Roussy y las lesiones talámicas específicamente. En general, los accidentes cerebrovasculares dañan un hemisferio del cerebro, que puede incluir el tálamo . En general, se cree que el tálamo transmite información sensorial entre una variedad de áreas subcorticales y la corteza cerebral . [4] Se sabe que la información sensorial de los estímulos ambientales viaja al tálamo para su procesamiento y luego a la corteza somatosensorial para su interpretación. El producto final de esta comunicación es la capacidad de ver, escuchar o sentir algo según lo interpreta el cerebro. El síndrome de Dejerine-Roussy compromete con mayor frecuencia la sensación táctil. Por lo tanto, el daño en el tálamo causa una falta de comunicación entre la vía aferente y la corteza del cerebro, cambiando qué o cómo se siente. [1] El cambio podría ser una sensación incorrecta experimentada, o una amplificación o atenuación inapropiada de una sensación. Dado que el cerebro se considera plástico y el cerebro de cada individuo es diferente, es casi imposible saber cómo cambiará una sensación sin un mapeo cerebral y una consulta individual. [ cita requerida ]

Recientemente, se han utilizado imágenes por resonancia magnética para correlacionar el tamaño y la ubicación de la lesión con el área afectada y la gravedad de la afección. Aunque preliminares, estos hallazgos son prometedores para una forma objetiva de comprender y tratar a los pacientes con síndrome de Dejerine-Roussy. [7]

Diagnóstico

Dejerine-Roussy es un síndrome de dolor poco común. Las personas con síndrome de Dejerine-Roussy emergente suelen comunicar que experimentan un dolor o una sensibilidad inusuales que pueden ser de naturaleza alódica o desencadenarse por estímulos aparentemente no relacionados (sonidos, sabores). Los síntomas suelen ser lateralizados y pueden incluir pérdida de la visión o pérdida del equilibrio (sentido de la posición). Un neurólogo debe realizar una evaluación y se deben obtener imágenes cerebrales para buscar evidencia de infarto o tumor. [ cita requerida ]

Tratos

Se han utilizado muchos medicamentos químicos para una amplia gama de dolores neuropáticos , incluido el síndrome de Dejerine-Roussy. Los síntomas generalmente no se pueden tratar con analgésicos comunes. Los productos químicos tradicionales incluyen opiáceos y antidepresivos . Los productos farmacéuticos más nuevos incluyen anticonvulsivos y medicina Kampo . Como no hay una base científica en la eficacia analgésica de la medicina Kampo más allá del placebo, se prefieren los métodos convencionales. Los tratamientos para el dolor se administran más comúnmente a través de medicación oral o inyecciones periódicas. Tópico Además, la fisioterapia se ha utilizado tradicionalmente junto con un régimen de medicación. Más recientemente, se han explorado como tratamientos la estimulación eléctrica del cerebro y la médula espinal y la estimulación calórica. [ cita requerida ]

Los planes de tratamiento más comunes incluyen un programa de fisioterapia con un régimen de medicación. Debido a que el dolor en su mayoría no cambia después de la aparición, muchos pacientes prueban diferentes medicamentos y finalmente eligen el régimen que mejor se adapta a su estilo de vida, siendo los más comunes los de administración oral e intravenosa. [ cita médica requerida ]

Tratamiento farmacéutico

Tratamientos de estimulación

Los tratamientos mencionados son costosos e invasivos, no tienen garantía de funcionar y no satisfacen las necesidades de los pacientes. Se necesita una forma de tratamiento nueva, menos costosa y menos invasiva, dos de las cuales se postulan a continuación. [ cita requerida ]

Epidemiología

El 8% de todos los pacientes con ACV experimentarán síndrome de dolor central, y el 5% experimentará dolor moderado a intenso. El riesgo de desarrollar síndrome de Dejerine-Roussy es mayor en pacientes con ACV de mayor edad: aproximadamente el 11% de los pacientes con ACV tienen más de 80 años. [1]

Historia

En 1906, Joseph Jules Dejerine y Gustave Roussy describieron el dolor central posterior a un accidente cerebrovascular (CPSP) en su artículo titulado: "Le syndrome thalamique". El nombre de síndrome de Dejerine-Roussy se acuñó después de sus muertes. El síndrome incluía "... dolores severos, persistentes, paroxísticos , a menudo intolerables, en el lado hemipléjico , que no ceden a ningún tratamiento analgésico ". [1]

En 1911, se descubrió que los pacientes a menudo desarrollaban dolor e hipersensibilidad a los estímulos durante la recuperación de la función. Y por lo tanto, se pensó que el dolor asociado después del accidente cerebrovascular era parte del proceso de reparación del accidente cerebrovascular y la lesión que ocurre en el cerebro. [ cita médica requerida ] Ahora se acepta que el síndrome de Dejerine-Roussy es una afección desarrollada debido a lesiones que interfieren con el proceso sensorial, lo que desencadenó el inicio de la investigación sobre tratamientos farmacéuticos y de estimulación. Los últimos 50 años han estado llenos de investigación sobre tratamientos refractarios . A principios de la década de 2000, se han explorado tratamientos más prolongados que duran meses o años en la búsqueda continua de la eliminación permanente del dolor anormal. [1]

Epónimo

El síndrome de Dejerine-Roussy también se conoce como: "síndrome talámico posterior", "síndrome retrolenticular", "anestesia hiperestésica talámica", "síndrome de dolor talámico", "síndrome talámico", "síndrome de dolor central" y "síndrome central post-ictus". [1] [12] [13] Esta afección no está asociada con el síndrome de Roussy-Lévy ni con la enfermedad de Dejerine-Sottas , que son trastornos genéticos . [14] [15] [16]

Véase también

Referencias

  1. ^ abcdefghij Klit, H., Finnerup, NB, Jensen, TS; Finnerup; Jensen (2009). "Dolor central posterior a un accidente cerebrovascular: características clínicas, fisiopatología y tratamiento". The Lancet Neurology . 8 (9): 857–868. doi :10.1016/S1474-4422(09)70176-0. PMID  19679277. S2CID  7838197.{{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
  2. ^ Hadley R (2004). "Síndrome de Dejerine-Roussy". Quiropráctica clínica . 7 (2): 79–83. doi :10.1016/j.clch.2003.11.003.
  3. ^ Wang G, Thompson SM; Thompson (2008). "Plasticidad homeostática maladaptativa en un modelo de síndrome de dolor central en roedores: hiperexcitabilidad talámica después de lesiones del tracto espinotalámico". Journal of Neuroscience . 28 (46): 11959–69. doi :10.1523/JNEUROSCI.3296-08.2008. PMC 2627563 . PMID  19005061. 
  4. ^ ab Quiton, RL, Masri, R., Thompson SM, Keller, A.; Masri; Thompson; Keller (2010). "Actividad anormal de la corteza somatosensorial primaria en el síndrome de dolor central". Revista de neurofisiología . 104 (3): 1717–1725. doi :10.1152/jn.00161.2010. PMC 2944690 . PMID  20660417. {{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
  5. ^ ab Bowsher, D. (2005). "Alodinia en relación con el sitio de la lesión en el dolor central posterior a un accidente cerebrovascular". The Journal of Pain . 6 (11): 736–40. doi : 10.1016/j.jpain.2005.06.009 . PMID  16275597.
  6. ^ "Terminología del dolor de la IASP". Archivo de Internet de Wayback Machine . Archivado desde el original el 12 de mayo de 2008. Consultado el 29 de enero de 2020 .
  7. ^ Misra, Reino Unido, Kalita, J., Kumar, B.; Kalita; Kumar (2008). "Un estudio de imágenes clínicas, de resonancia magnética y de potenciales evocados somatosensoriales en el dolor central posterior a un accidente cerebrovascular". The Journal of Pain . 9 (12): 1116–1122. doi : 10.1016/j.jpain.2008.06.013 . PMID  18848810.{{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
  8. ^ "Monografía de hidromorfona". Archivado desde el original el 13 de febrero de 2008. Consultado el 6 de febrero de 2013 .
  9. ^ Ueda, K., Namiki, T., Kasahara, Y., Chino, A., Okamoto, H., Ogawa, K., Tersawa, K.; Namiki; Kasahara; Chino; Okamoto; Ogawa; Terasawa (2011). "Un caso de dolor talámico tratado con éxito con medicina kampo". Revista de medicina alternativa y complementaria . 17 (6): 567–570. doi :10.1089/acm.2010.0390. PMID  21574822.{{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
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  13. ^ "Síndrome talámico (Dejerine Roussy)". Organización Nacional de Enfermedades Raras. 2003.
  14. ^ Auer-Grumbach M, Strasser-Fuchs S, Wagner K, Korner E, Fazekas F; Strasser-Fuchs; Wagner; Körner; Fazekas (1998). "El síndrome de Roussy-Lévy es una variante fenotípica del síndrome de Charcot-Marie-Tooth IA asociado con una duplicación en el cromosoma 17p11.2". Revista de las Ciencias Neurológicas . 154 (1): 72–75. doi :10.1016/S0022-510X(97)00218-9. PMID  9543325. S2CID  40475515.{{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
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