La neuropatía inflamatoria progresiva es una enfermedad autoinmune que fue identificada en un informe, publicado el 31 de enero de 2008, por los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades . [1] El primer brote conocido de esta neuropatía ocurrió en el sureste de Minnesota en los Estados Unidos . La enfermedad fue reportada entre trabajadores de mataderos que se presentaron en varios centros de atención en el área reportando síntomas neurológicos similares. [2] [3] La enfermedad fue identificada más tarde también en mataderos de Indiana y Nebraska. [4] La condición se caracteriza por parálisis aguda, dolor, fatiga, entumecimiento y debilidad, especialmente en las extremidades. [5] [6] Inicialmente se creyó que los trabajadores podrían haber contraído la enfermedad al inhalar aerosoles de cerebros de cerdo que fueron creados por una máquina en el matadero y que una respuesta autoinmune a las partículas podría haber producido su misteriosa neuropatía periférica . [1] Estas sospechas fueron confirmadas en informes e investigaciones realizadas en la Clínica Mayo en Rochester, Minnesota. [6] [7] [8] [9]
Un estudio inicial exhaustivo de 24 casos conocidos fue realizado por varios médicos de varias disciplinas en la Clínica Mayo. Identificaron que la causa de esta enfermedad neurológica era la exposición ocupacional prolongada al cerebro y tejido espinal porcinos en aerosol. [8] Los investigadores del Departamento de Salud de Minnesota determinaron simultáneamente que el sistema de chorro de aire a presión utilizado para extraer el cerebro de los cadáveres de cerdos no era seguro, ya que crearía una niebla en el aire de órganos de cerdo . [1] [2] [4] Los trabajadores más cercanos a la "mesa principal", un área de la fábrica donde se usaba el sistema de aire, eran los que tenían más probabilidades de verse afectados. [4] La niebla en aerosol se absorbió fácilmente en la mucosa nasal de los trabajadores . Luego, sus cuerpos reconocieron las proteínas de cerdo como extrañas y se inició una respuesta autoinmune. [5] [6] [7] [8] [9] Los investigadores determinaron que la enfermedad se debía a que los canales de potasio dependientes del voltaje estaban bloqueados por autoanticuerpos que son inducidos por la exposición al antígeno del cerebro de cerdo, lo que causa una acumulación intracelular de iones de potasio que causa inflamación e irritación y, en consecuencia, hiperexcitabilidad en el sistema nervioso periférico . Es esta hiperexcitabilidad la que conduce al hormigueo, entumecimiento, dolor y debilidad. [9]
Los investigadores de la Clínica Mayo desarrollaron un modelo animal en el que los ratones recibieron dos dosis diarias de tejido cerebral de cerdo picado en solución salina por vía intranasal. Las pruebas bioquímicas indicaron que los autoanticuerpos característicos (anticuerpos contra el canal de potasio, anticuerpos contra la proteína básica de la mielina y anticuerpos contra el canal de calcio) estaban presentes en los ratones experimentales. [6] Este modelo animal confirmó el mecanismo hipotético de la neuropatía inflamatoria progresiva.
Inicialmente se realizaron más de 40 pruebas de laboratorio para descartar varios patógenos y toxinas ambientales . Estas pruebas se utilizaron para tratar de identificar posibles virus transmitidos por humanos, cerdos o ambos, incluidos rotavirus , adenovirus , hepatitis A y hepatitis E. Los investigadores también intentaron identificar bacterias como Salmonella y Escherichia coli , y parásitos como Giardia y Cryptosporidium que podrían estar causando los síntomas. Todas estas causas infecciosas fueron descartadas. [4] [10]
También se descartaron rápidamente como causa de esta neuropatía las enfermedades asociadas a priones , como la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), la enfermedad del desgaste crónico (ECD) y la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob . [3] [10] [1] [4]
A continuación se descartaron dos neuropatías autoinmunes muy similares : el síndrome de Guillain-Barré es una respuesta autoinmune aguda que afecta a las células de Schwann en el sistema nervioso periférico. El síndrome de Guillain-Barré suele estar desencadenado por una infección reciente (o, más raramente, por una vacunación reciente) y causa debilidad y hormigueo en los brazos y las piernas. [2] Los investigadores también analizaron la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica , que se caracteriza por debilidad progresiva y deterioro sensorial en los brazos y las piernas. Se produce daño en la vaina de mielina en el sistema nervioso periférico. [3] Sin embargo, como los médicos de la Clínica Mayo estaban empezando a notar, el problema que estaban viendo en la neuropatía inflamatoria progresiva se estaba produciendo en las raíces nerviosas espinales. [9]
En octubre de 2007, un astuto intérprete médico se percató de que pacientes hispanohablantes que buscaban tratamiento con diferentes médicos en el Centro Médico Austin, en Austin, Minnesota, presentaban síntomas neurológicos similares. [11] Estos pacientes no sólo compartían síntomas neurológicos similares, sino que también trabajaban en el mismo matadero. [4] [6] [8] [11] Se notificó al Dr. Daniel LaChance, médico tanto del Centro Médico Austin como de la Clínica Mayo en la cercana Rochester, Minnesota, quien solicitó a los médicos de la zona que le remitieran a otros pacientes con síntomas similares. [11] Se notificó al Departamento de Salud de Minnesota y comenzó una investigación sobre el "brote". [1] Identificaron a trabajadores de otras dos instalaciones porcinas en Indiana y Nebraska que también tenían quejas neurológicas paralelas. Se convocó a varias agencias, incluida la Administración de Seguridad y Salud Ocupacional y los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades , para que ayudaran. Simultáneamente se llevaron a cabo investigaciones para descartar una enfermedad contagiosa, localizar la fuente o el portador e identificar qué era exactamente lo que estaba causando que estos trabajadores desarrollaran estos síntomas. [4]
La primera línea de tratamiento fue la retirada de la exposición. Debido a la pérdida sensorial progresiva y la debilidad, a menudo se requirieron varios medicamentos. Estos incluyeron metilprednisolona intravenosa , prednisona oral , azatioprina y/o inmunoglobulina intravenosa . [7] Los 24 pacientes mejoraron, incluidos 7 que no recibieron tratamiento y 17 que necesitaron medicamentos inmunosupresores . [7] [8]
Se espera que no haya nuevos casos de neuropatía inflamatoria progresiva ya que se ha descontinuado este método particular de procesamiento de carcasas. [2] [12]
{{cite web}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )