La poliarteritis nodosa ( PAN ) es una inflamación necrotizante sistémica de los vasos sanguíneos (vasculitis) que afecta a las arterias musculares de tamaño mediano , y que normalmente afecta a las arterias de los riñones y otros órganos internos, pero generalmente respeta la circulación de los pulmones. [3] Los pequeños aneurismas están ensartados como las cuentas de un rosario , [4] por lo que este "signo del rosario" es una característica diagnóstica importante de la vasculitis. [5] La PAN a veces se asocia con la infección por el virus de la hepatitis B o la hepatitis C. [6] La afección puede estar presente en bebés. [7]
La PAN es una enfermedad rara. [6] Con tratamiento, la supervivencia a cinco años es del 80%; sin tratamiento, la supervivencia a cinco años es del 13%. La muerte suele ser consecuencia de insuficiencia renal , infarto de miocardio o accidente cerebrovascular . [8]
La PAN puede afectar a casi todos los sistemas de órganos y, por lo tanto, puede presentarse con una amplia gama de signos y síntomas. [6] Estas manifestaciones son el resultado de daño isquémico a los órganos afectados, a menudo la piel, el corazón, los riñones y el sistema nervioso. Los síntomas constitucionales se observan hasta en el 90% de los individuos afectados e incluyen fiebre , fatiga , debilidad , pérdida de apetito y pérdida de peso involuntaria. [6]
Piel: La piel puede mostrar erupciones, hinchazón, úlceras necróticas y nódulos (bultos) subcutáneos. [6] Las manifestaciones cutáneas de PAN incluyen púrpura palpable y livedo reticularis en algunos individuos. [6]
Sistema neurológico: la afectación de los nervios puede causar cambios sensoriales con entumecimiento, dolor, ardor y debilidad (neuropatía periférica). Los nervios periféricos a menudo se ven afectados y esto se presenta más comúnmente como mononeuritis múltiple , que es el signo neurológico más común de PAN. [6] La mononeuritis múltiple se desarrolla en más del 70% de los pacientes con poliarteritis nudosa debido al daño a las arterias que irrigan los grandes nervios periféricos. La mayoría de los casos se caracterizan por polineuropatía asimétrica, pero la enfermedad progresiva puede conducir a una afectación nerviosa simétrica. La afectación del sistema nervioso central puede provocar accidentes cerebrovasculares o convulsiones . [ cita necesaria ]
Sistema renal: la afectación renal es común y a menudo provoca la muerte de partes del riñón. [6] La afectación de la arteria renal , que suministra a los riñones sangre altamente oxigenada, a menudo conduce a presión arterial alta en aproximadamente un tercio de los casos. [6] También se puede observar depósito de proteínas o sangre en la orina. [6] Casi todos los pacientes con PAN tienen insuficiencia renal causada por estrechamiento de la arteria renal, trombosis e infartos. [ cita necesaria ]
Sistema cardiovascular: la afectación de las arterias del corazón puede provocar un ataque cardíaco , insuficiencia cardíaca e inflamación del saco que rodea el corazón ( pericarditis ). [ cita necesaria ]
Sistema gastrointestinal: el daño a las arterias mesentéricas puede causar dolor abdominal, isquemia mesentérica y perforación intestinal. También se puede observar dolor abdominal. [ cita necesaria ]
Sistema musculoesquelético: los dolores musculares y articulares son comunes. [6]
La PAN no tiene asociación con los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos , [6] pero alrededor del 30% de las personas con PAN tienen hepatitis B crónica y depósitos que contienen complejos HBsAg-HBsAb en los vasos sanguíneos afectados, lo que indica una causa mediada por complejos inmunes en ese subconjunto. Ocasionalmente se descubre infección por el virus de la hepatitis C y el VIH en personas afectadas por PAN. [6] La PAN también se ha asociado con leucemia de células peludas subyacente . En los casos restantes la causa sigue siendo desconocida; puede haber distinciones causales y clínicas entre la PAN idiopática clásica, las formas cutáneas de PAN y la PAN asociada con hepatitis crónica. [3] En los niños, la PAN cutánea se asocia frecuentemente con infecciones estreptocócicas y la serología estreptocócica positiva se incluye en los criterios de diagnóstico. [10]
No existen pruebas de laboratorio específicas para diagnosticar la poliarteritis nudosa. El diagnóstico generalmente se basa en el examen físico y algunos estudios de laboratorio que ayudan a confirmar el diagnóstico: [ cita necesaria ]
Se dice que un paciente tiene poliarteritis nudosa si presenta tres de los 10 signos conocidos como criterios del American College of Rheumatology (ACR) de 1990 [11] , cuando se realiza un diagnóstico radiológico o patológico de vasculitis:
En la poliarteritis nudosa, los pequeños aneurismas se ensartan como las cuentas de un rosario, [4] por lo que este "signo del rosario" es una característica diagnóstica importante de la vasculitis. [5] Los criterios del ACR de 1990 se diseñaron únicamente con fines de clasificación, pero sus buenos resultados discriminatorios, indicados por el análisis inicial del ACR, sugirieron su posible utilidad también con fines de diagnóstico. Estudios posteriores no confirmaron su utilidad diagnóstica, demostrando una dependencia significativa de su capacidad discriminativa de la prevalencia de las diversas vasculitis en las poblaciones analizadas. Recientemente, un estudio original, que combina el análisis de más de 100 elementos utilizados para describir las características de los pacientes en una gran muestra de vasculitis con una técnica de simulación por computadora diseñada para probar la posible utilidad diagnóstica de los distintos criterios, propuso un conjunto de ocho resultados positivos o negativos. Ítems de discriminación negativa que se utilizarán como herramienta de detección para el diagnóstico en pacientes con sospecha de vasculitis sistémica. [13]
La poliarteritis nudosa rara vez afecta los vasos sanguíneos de los pulmones y esta característica puede ayudar a diferenciarla de otras vasculitis que pueden tener signos y síntomas similares (p. ej., granulomatosis con poliangeítis o poliangeítis microscópica ). [6]
El tratamiento incluye medicamentos para inhibir el sistema inmunológico, incluidos prednisona y ciclofosfamida . Cuando esté presente, la infección subyacente por el virus de la hepatitis B debe tratarse inmediatamente. En algunos casos, el metotrexato o la leflunomida pueden resultar útiles. [14] Algunos pacientes han entrado en una fase de remisión cuando se utiliza una infusión de cuatro dosis de rituximab antes de comenzar el tratamiento con leflunomida. La terapia produce remisiones o curas en el 90% de los casos. Si no se trata, la enfermedad es mortal en la mayoría de los casos. Las afecciones asociadas más graves generalmente afectan a los riñones y al tracto gastrointestinal. Un curso fatal generalmente implica hemorragia gastrointestinal, infección, infarto de miocardio y/o insuficiencia renal. [15]
En caso de remisión, alrededor del 60% experimenta una recaída en un plazo de cinco años. [16] Sin embargo, en los casos causados por el virus de la hepatitis B, la tasa de recurrencia es sólo de alrededor del 6%. [17]
La afección afecta a los adultos con más frecuencia que a los niños y a los hombres con más frecuencia que a las mujeres. [6] La mayoría de los casos ocurren entre las edades de 40 y 60 años. [6] La poliarteritis nudosa es más común en personas con infección por hepatitis B. [6]
Los epónimos médicos enfermedad de Kussmaul o enfermedad de Kussmaul-Maier reflejan la descripción fundamental de la enfermedad en la literatura médica realizada por Adolph Kussmaul y Rudolf Robert Maier . [ cita necesaria ]
En la película estadounidense de 1956 Bigger Than Life , al personaje protagonista interpretado por James Mason se le diagnostica poliarteritis nudosa tras experimentar un dolor insoportable en el pecho y se le trata con cortisona . [18]