El PPAR-α se activa principalmente a través de la unión de ligandos. Los ligandos endógenos incluyen ácidos grasos como el ácido araquidónico, así como otros ácidos grasos poliinsaturados y varios compuestos derivados de ácidos grasos como ciertos miembros de la familia del ácido 15-hidroxieicosatetraenoico de metabolitos del ácido araquidónico, por ejemplo, 15( S )-HETE, 15(R)-HETE y 15(S)-HpETE y ácido 13-hidroxioctadecadienoico , un metabolito del ácido linoleico . Los ligandos sintéticos incluyen los fármacos fibratos , que se utilizan para tratar la hiperlipidemia , y un conjunto diverso de insecticidas, herbicidas, plastificantes y disolventes orgánicos denominados colectivamente proliferadores de peroxisomas.
Función
PPAR-α es un factor de transcripción regulado por ácidos grasos libres , y es un importante regulador del metabolismo lipídico en el hígado. [7] PPAR-alfa se activa en condiciones de privación de energía y es necesario para el proceso de cetogénesis , una respuesta adaptativa clave al ayuno prolongado. [8] [9] La activación de PPAR-alfa promueve la captación, utilización y catabolismo de ácidos grasos mediante la regulación positiva de genes involucrados en el transporte de ácidos grasos, la unión y activación de ácidos grasos y la β-oxidación de ácidos grasos peroxisomales y mitocondriales . [10] La activación de la oxidación de ácidos grasos se ve facilitada por el aumento de la expresión de CPT1 (que lleva lípidos de cadena larga a las mitocondrias) por PPAR-α. [11] PPAR-α también inhibe la glucólisis , al tiempo que promueve la gluconeogénesis hepática y la síntesis de glucógeno . [7]
La expresión de PPAR-α es más alta en los tejidos que oxidan los ácidos grasos a un ritmo rápido. En roedores, los niveles más altos de expresión de ARNm de PPAR-alfa se encuentran en el hígado y el tejido adiposo pardo, seguidos del corazón y el riñón. [12] Los niveles de expresión de PPAR-alfa más bajos se encuentran en el intestino delgado y grueso, el músculo esquelético y la glándula suprarrenal. El PPAR-alfa humano parece expresarse de manera más equitativa entre varios tejidos, con una alta expresión en el hígado, el intestino, el corazón y el riñón.
Estudios de knockout
Los estudios realizados con ratones que carecen de PPAR-alfa funcional indican que el PPAR-α es esencial para la inducción de la proliferación de peroxisomas por un conjunto diverso de compuestos sintéticos denominados proliferadores de peroxisomas. [13] Los ratones que carecen de PPAR-alfa también tienen una respuesta deteriorada al ayuno, caracterizada por importantes perturbaciones metabólicas que incluyen niveles plasmáticos bajos de cuerpos cetónicos , hipoglucemia e hígado graso . [8]
Farmacología
El PPAR-α es el objetivo farmacéutico de los fibratos , una clase de fármacos utilizados en el tratamiento de la dislipidemia. Los fibratos reducen eficazmente los triglicéridos séricos y aumentan los niveles séricos de colesterol HDL . [14] Aunque se han observado beneficios clínicos del tratamiento con fibratos, los resultados generales son mixtos y han dado lugar a reservas sobre la amplia aplicación de los fibratos para el tratamiento de la enfermedad cardíaca coronaria , en contraste con las estatinas . Los agonistas del PPAR-α pueden tener valor terapéutico para el tratamiento de la enfermedad del hígado graso no alcohólico . El PPAR-alfa también puede ser un sitio de acción de ciertos anticonvulsivos . [15] [16]
Un compuesto endógeno, ácido 7(S)-hidroxidocosahexaenoico (7(S)-HDHA/ "7-HDoHE". PubChem . Centro Nacional de Información Biotecnológica .), que es un derivado docosanoide del ácido graso omega-3 DHA, se aisló como un ligando endógeno de alta afinidad para PPAR-alfa en el cerebro de ratas y ratones. El enantiómero 7(S) se unió con afinidad micromolar a PPAR-alfa con una afinidad 10 veces mayor en comparación con el enantiómero (R) y podría desencadenar la activación dendrítica. [17]
La evidencia previa de la función del compuesto era especulativa basada en la estructura y el estudio de la síntesis química. [18]
Tanto las dietas ricas en azúcar como las bajas en proteínas elevan la hormona hepática circulante FGF21 en humanos a través de PPAR-α, aunque este efecto puede ir acompañado de resistencia a FGF21. [19]
Genes objetivo
PPAR-α gobierna los procesos biológicos alterando la expresión de un gran número de genes diana. En consecuencia, el papel funcional de PPAR-alfa está directamente relacionado con la función biológica de sus genes diana. Los estudios de perfiles de expresión genética han indicado que los genes diana de PPAR-alfa se cuentan por cientos. [10] Los genes diana clásicos de PPAR-alfa incluyen PDK4 , ACOX1 y CPT1 . El análisis de expresión genética de bajo y alto rendimiento ha permitido la creación de mapas completos que ilustran el papel de PPAR-alfa como regulador maestro del metabolismo de lípidos a través de la regulación de numerosos genes involucrados en varios aspectos del metabolismo de lípidos. Estos mapas, construidos para hígado de ratón y hígado humano , colocan a PPAR-alfa en el centro de un eje regulador que impacta la captación de ácidos grasos y la unión intracelular, la β-oxidación mitocondrial y la oxidación de ácidos grasos peroxisomales, la cetogénesis , el recambio de triglicéridos, la gluconeogénesis y la síntesis/secreción de bilis .
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