La enfermedad linfadenitis cervical micobacteriana , también conocida como escrófula e históricamente como mal del rey , implica una linfadenitis de los ganglios linfáticos cervicales (del cuello) asociada con tuberculosis , así como con micobacterias no tuberculosas (atípicas) .
La escrófula es el término utilizado para la linfadenopatía del cuello, generalmente como resultado de una infección en los ganglios linfáticos conocida como linfadenitis. Puede ser causada por micobacterias tuberculosas o no tuberculosas . Alrededor del 95% de los casos de escrófula en adultos son causados por Mycobacterium tuberculosis , con mayor frecuencia en pacientes inmunodeprimidos (alrededor del 50% de la linfadenopatía tuberculosa cervical). En niños inmunocompetentes, la escrófula a menudo es causada por micobacterias atípicas ( Mycobacterium scrofulaceum ) y otras micobacterias no tuberculosas (MNT). A diferencia de los casos de adultos, solo el 8% de los casos en niños son tuberculosos. [ cita requerida ] Con la marcada disminución de la tuberculosis en la segunda mitad del siglo XX, la escrófula se convirtió en una enfermedad menos común en adultos, pero siguió siendo común en niños. Sin embargo, con la aparición del VIH/SIDA , ha mostrado un resurgimiento y puede afectar a pacientes en todas las etapas de la enfermedad. [1] [2]
Los signos y síntomas más habituales son la aparición de una masa crónica, indolora, en el cuello , que es persistente y suele crecer con el tiempo. La masa se denomina "absceso frío", porque no hay coloración local ni calor acompañantes y la piel suprayacente adquiere un color violáceo (azulado-púrpura). Las infecciones por MNT no muestran otros síntomas constitucionales notables, pero la escrófula causada por tuberculosis suele ir acompañada de otros síntomas de la enfermedad, como fiebre , escalofríos , malestar y pérdida de peso en aproximadamente el 43% de los pacientes. A medida que la lesión progresa, la piel se adhiere a la masa y puede romperse, formando un seno y una herida abierta . El desenlace fatal que experimentaron algunos pacientes en épocas anteriores se debió a una presentación de los pulmones similar al queso y a las lesiones del mal del rey. También se asoció con tuberculosis pulmonar. [3]
La linfadenitis cervical suele ser causada por una infección de micobacterias en la región de la cabeza. Esta enfermedad es muy variable; los casos pueden tener diferentes hallazgos de laboratorio. A veces, la enfermedad puede deberse a una enfermedad tuberculosa. Sin embargo, es fundamental que, caso por caso, se determine si la causa es una micobacteria tuberculosa o no tuberculosa, ya que el tratamiento suele ser diferente entre las dos formas. [4]
El diagnóstico generalmente se realiza mediante biopsia por aspiración con aguja o biopsia escisional de la masa y la demostración histológica de bacterias ácido-alcohol resistentes teñibles en el caso de infección por M. tuberculosis ( tinción de Ziehl-Neelsen ), o el cultivo de NTM mediante técnicas de crecimiento y tinción específicas.
El patrón histológico clásico de la escrófula presenta granulomas caseosos con necrosis acelular central (necrosis caseosa) rodeados de inflamación granulomatosa con células gigantes multinucleadas . Aunque la linfadenitis tuberculosa y no tuberculosa son morfológicamente idénticas, el patrón es algo distinto de otras causas de linfadenitis bacteriana. [5]
El mal del rey, como se denominaba históricamente a la enfermedad, era un trastorno frecuente en el siglo XVII y se creía que era causado por una mala coagulación de la sangre en órganos esponjosos como la tiroides y los ganglios linfáticos. Los médicos también creían que la enfermedad podía ser hereditaria y ser consecuencia de infecciones venéreas no tratadas de los padres. [6]
El tratamiento de la linfadenitis cervical micobacteriana consistía principalmente en pequeñas incisiones para extirpar el tejido blando circundante y/o la masa anormal. Hasta el siglo XVIII, muchos médicos pensaban que la única forma de curar la enfermedad era que un miembro de la familia real los tocara. Tanto en Francia como en Inglaterra, los reyes, que se creía que habían heredado un poder milagroso para curar la enfermedad, tocaban a multitudes de personas infectadas. Los « toques » comenzaron en Francia durante el reinado del rey Felipe I (1060-1108) y en Inglaterra durante el reinado del rey Enrique I (1100-1135). Este acto de curación pública por parte de reyes poderosos y miembros de la familia real fomentó el apodo de «el mal del rey». [7] Después del toque, el soberano presentaba a la persona afectada un ángel en una moneda bañada en oro que debía colgarse alrededor de la persona infectada con una cinta. Esto se utilizaba como una forma de protegerse de la enfermedad. Esta moneda podía pesar hasta 5 gramos y se consideraba una pieza de tacto de gran valor. [8] A los tres años, el lexicógrafo inglés Samuel Johnson , por ejemplo, fue tratado de escrófula de esta manera, tocado por la reina Ana y obsequiado con una pieza de oro, lamentablemente sin ningún efecto. [9]
El toque real y la extirpación quirúrgica no eran los únicos métodos de curación empleados: se pensaba que la Scrophularia nodosa (nombre común: escrofularia ), que tiene raíces nodulares que se asemejan a los ganglios linfáticos inflamados de la persona afectada, era útil para tratar la enfermedad, según la doctrina de las firmas : la planta se colgaba alrededor del cuello de la persona afectada. De hecho, la escrofularia contiene compuestos que pueden ayudar a disminuir la inflamación, la irritación y el malestar. [10]
La elección del tratamiento depende en gran medida del tipo específico de infección, es decir, NTM o tuberculoide. Además, aunque existen muchas opciones terapéuticas diferentes, especialmente en lo que respecta a las infecciones micobacterianas no tuberculosas (se ha demostrado que la incisión y el drenaje, la biopsia por aspiración y la quimioterapia curan por completo las infecciones de tipo NTM), los diferentes tratamientos pueden causar diferentes efectos secundarios, como lesiones del nervio facial y cicatrices. Por lo tanto, el curso del tratamiento debe adaptarse a cada paciente, teniendo en cuenta su historia y la gravedad de la infección. [11]
La escisión quirúrgica de la escrófula no funciona bien en las infecciones por M. tuberculosis y tiene una alta tasa de recurrencia y formación de fístulas . [ cita requerida ] Además, la cirugía puede propagar la enfermedad a otros órganos. El mejor enfoque es utilizar el tratamiento convencional de la tuberculosis con antibióticos . El tratamiento combinado de la tuberculosis (y la meningitis inactiva) incluye rifampicina junto con pirazinamida , isoniazida , etambutol y estreptomicina ("PIERS").
Por otra parte, la escrófula causada por NTM responde bien a la cirugía , pero suele ser resistente a los antibióticos. [ cita requerida ] Los ganglios afectados se pueden extirpar mediante aspiración repetida, legrado o escisión total (con el riesgo de que este último procedimiento, sin embargo, a menudo cause cicatrices antiestéticas, daño al nervio facial o ambos). [ cita requerida ]
Con un tratamiento adecuado la remisión clínica es prácticamente del 100%. En infecciones por MNT, con un tratamiento quirúrgico adecuado la remisión clínica es mayor del 95%. Se recomienda realizar pruebas de tuberculosis a personas en contacto cercano con el enfermo, como familiares.
El término "cervical" se refiere a los ganglios linfáticos cervicales en el cuello; no está relacionado con el cuello uterino . El nombre alternativo escrófula proviene del latín medieval scrōfula , diminutivo de scrōfa , que significa cerda de cría , porque se suponía que los cerdos eran propensos a la enfermedad, [ cita requerida ] o porque se pensaba que la línea de ganglios linfáticos elevados se parecía al vientre de una cerda lactante.
A principios de la Edad Moderna, algunos europeos occidentales [ cita requerida ] creían que el toque real , el toque del soberano de Inglaterra o Francia, podía curar enfermedades debido al derecho divino de los soberanos . Se dice que Enrique VI de Inglaterra curó a una niña con él. Por lo tanto, la escrófula también se conocía como el mal del rey . Desde 1633, el Libro de Oración Común de la Iglesia Anglicana contenía una ceremonia para esto, y era tradicional que el monarca (rey o reina) presentara a la persona tocada una moneda, generalmente un ángel , una moneda de oro cuyo valor variaba de aproximadamente 6 chelines a aproximadamente 10 chelines. En Inglaterra, esta práctica continuó hasta principios del siglo XVIII, y fue continuada por los pretendientes jacobitas hasta la extinción de la Casa de Estuardo con la muerte del pretendiente Enrique IX . Se dice que el rey Enrique IV de Francia tocaba y curaba a menudo a unas 1.500 personas a la vez. La reina Ana tocó al infante Samuel Johnson en 1712. [12] Los reyes de Francia continuaron con la costumbre hasta que Luis XV la detuvo en el siglo XVIII, aunque fue restablecida brevemente por Carlos X en 1825.
Los médicos, curanderos y vendedores de medicamentos patentados ofrecían una amplia gama de curas para la escrófula o el mal del rey. Desde la antigüedad, el mercurio, un metal pesado altamente tóxico , conocido como cinabrio, azogue o calomelanos, se administraba en forma de ungüento o píldora o se inhalaba como vapor para tratar enfermedades de la piel. El mercurio ingerido inducía vómitos y sudoración, reacciones que se creía que curaban la enfermedad. En 1830, el New-York Medical and Physical Journal siguió recomendando el mercurio como la mejor cura para la escrófula, afirmando que causaba una irritación que contrarrestaba la enfermedad y aumentaba el funcionamiento de las glándulas. [13] También se ofrecían tratamientos alternativos. Muchos rechazaban los duros efectos secundarios del mercurio, afirmando que sus curas estaban hechas de ingredientes "naturales" o "vegetales". Se recomendaban medicamentos patentados etiquetados como zarzaparrilla para la escrófula. [14]
Algunos ejemplos de tratamientos recomendados entre los siglos XVII y XIX incluyen los siguientes:
En 1924, el historiador francés Marc Bloch escribió un libro sobre la historia del toque real: El toque real: Monarquía sagrada y escrófula en Inglaterra y Francia (original en francés). [19]
Una niña sana de tres años de edad presentó un ganglio linfático cervical bilateral agrandado. La paciente fue ingresada en el hospital después de que la prueba cutánea de tuberculosis fuera positiva y un examen más detallado mostrara varios otros ganglios linfáticos agrandados cerca de su cuello. En el hospital, se sometió a una cirugía de exploración donde extirparon parte de su ganglio linfático presentado y drenaron su retrofaringe. En la retrofaringe drenada creció Staphylococcus epidermidis resistente a la meticilina y Streptococcus mitis . Después de estos hallazgos, la paciente recibió linezolid oral durante diez días y recibió terapia con medicamentos antimicrobianos durante 14 días. Una vez que la paciente regresó para una cita de seguimiento, el ganglio linfático solo había disminuido ligeramente de tamaño. Debido a esto, tuvo que ser extirpado por completo de su cuello. El cultivo bacteriano de tejido del ganglio linfático extirpado resultó en el crecimiento de "micobacterias atípicas", que se identificaron mediante la secuenciación del gen 16S como Mycobacterium florentinum . Después de recuperarse y volver a casa, no hubo signos repetidos de que la infección hubiera regresado durante más de un año. [20]
