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Enfermedad de Ménière

La enfermedad de Ménière ( EM ) es una enfermedad del oído interno que se caracteriza por episodios potencialmente graves e incapacitantes de vértigo , tinnitus , pérdida de audición y una sensación de plenitud en el oído. [3] [4] Por lo general, inicialmente solo se ve afectado un oído, pero con el tiempo, ambos oídos pueden verse afectados. [3] Los episodios generalmente duran de 20 minutos a algunas horas. [5] El tiempo entre episodios varía. [3] La pérdida de audición y el zumbido en los oídos pueden volverse constantes con el tiempo. [4]

La causa de la enfermedad de Ménière no está clara , pero es probable que involucre factores genéticos y ambientales. [1] [3] Existen varias teorías sobre por qué ocurre, incluidas constricciones en los vasos sanguíneos, infecciones virales y reacciones autoinmunes. [3] Alrededor del 10% de los casos se transmiten en familias. [4] Se cree que los síntomas ocurren como resultado de una mayor acumulación de líquido en el laberinto del oído interno. [3] El diagnóstico se basa en los síntomas y una prueba de audición . [3] Otras afecciones que pueden producir síntomas similares incluyen migraña vestibular y ataque isquémico transitorio . [1]

No se conoce cura. [3] Los ataques a menudo se tratan con medicamentos para ayudar con las náuseas y la ansiedad . [4] Las medidas para prevenir los ataques en general están poco respaldadas por la evidencia. [4] Se puede intentar una dieta baja en sal, diuréticos y corticosteroides . [4] La fisioterapia puede ayudar con el equilibrio y el asesoramiento puede ayudar con la ansiedad. [3] [4] También se pueden intentar inyecciones en el oído o cirugía si otras medidas no son efectivas, pero están asociadas con riesgos. [3] [5] El uso de tubos de timpanostomía (tubos de ventilación) para mejorar el vértigo y la audición en personas con enfermedad de Ménière no está respaldado por evidencia definitiva. [5]

La enfermedad de Ménière fue identificada a principios del siglo XIX por Prosper Menière . [5] Afecta a entre 0,3 y 1,9 de cada 1.000 personas. [1] Por lo general, comienza en personas de entre 40 y 60 años. [3] [6] Las mujeres son más comúnmente afectadas que los hombres. [1] Después de 5 a 15 años de síntomas, los episodios del mundo girando a veces se detienen y la persona queda con pérdida de equilibrio, mala audición en el oído afectado y zumbidos u otros sonidos en el oído o los oídos afectados. [5]

Signos y síntomas

La enfermedad de Ménière se caracteriza por episodios recurrentes de vértigo, pérdida auditiva fluctuante y tinnitus; los episodios pueden estar precedidos por dolor de cabeza y una sensación de plenitud en los oídos. [4] Las personas también pueden experimentar síntomas adicionales relacionados con reacciones irregulares del sistema nervioso autónomo . Estos síntomas no son síntomas de la enfermedad de Ménière per se, sino más bien son efectos secundarios resultantes de la falla del órgano de la audición y el equilibrio, e incluyen náuseas, vómitos y sudoración , que son típicamente síntomas de vértigo, y no de Ménière. [1] Esto incluye una sensación de ser empujado bruscamente al suelo desde atrás. [5] Algunas personas pueden experimentar caídas repentinas sin pérdida de conciencia ( ataques de caída ). [1]

Causas

La causa de la enfermedad de Ménière no está clara, pero es probable que involucre factores genéticos y ambientales. [1] [3] [7] Existen varias teorías que incluyen constricciones en los vasos sanguíneos, infecciones virales y reacciones autoinmunes. [3]

Mecanismo

Oído interno

Los desencadenantes iniciales de la enfermedad de Ménière no se comprenden por completo, y existen diversas causas inflamatorias potenciales que conducen a la hidropesía endolinfática , una distensión de los espacios endolinfáticos del oído interno. La hidropesía endolinfática (HE) está fuertemente asociada con el desarrollo de la enfermedad de Ménière, [1] pero no todas las personas con HE desarrollan la enfermedad de Ménière: "La relación entre la hidropesía endolinfática y la enfermedad de Ménière no es una correlación simple e ideal". [8]

Además, en la enfermedad de Ménière completamente desarrollada, se ven afectados el sistema de equilibrio ( sistema vestibular ) y el sistema auditivo ( cóclea ) del oído interno, pero se dan algunos casos en los que la EH afecta solo a uno de los dos sistemas lo suficiente como para causar síntomas. Los subtipos correspondientes de la enfermedad se denominan enfermedad de Ménière vestibular, que presenta síntomas de vértigo, y enfermedad de Ménière coclear, que presenta síntomas de pérdida auditiva y tinnitus. [9] [10] [11] [12]

El mecanismo de la enfermedad de Ménière no se explica completamente por la EH, pero la EH completamente desarrollada puede interferir mecánica y químicamente con las células sensoriales para el equilibrio y la audición, lo que puede conducir a una disfunción temporal e incluso a la muerte de las células sensoriales, lo que a su vez puede causar los síntomas típicos de la DM: vértigo, pérdida de audición y tinnitus. [8] [10]

Se estima que un 30% de las personas con enfermedad de Ménière tienen disfunción de la trompa de Eustaquio . [13]

Diagnóstico

Audiogramas que ilustran una audición normal (izquierda) y una pérdida auditiva unilateral de tonos bajos asociada con la enfermedad de Ménière (derecha)
Niveles de incomodidad por sonoridad (LDL): datos de personas con hiperacusia sin pérdida auditiva. Línea superior: umbrales auditivos promedio. Línea inferior larga: LDL de este grupo. Línea inferior corta: LDL de un grupo de referencia con audición normal. [14]

Los criterios diagnósticos a partir de 2015 definen la DM definitiva y la DM probable como: [1] [4]

Definido

  1. Dos o más episodios espontáneos de vértigo, cada uno con una duración de entre 20 minutos y 12 horas.
  2. Pérdida auditiva neurosensorial de frecuencia baja a media documentada audiométricamente en el oído afectado al menos en una ocasión antes, durante o después de uno de los episodios de vértigo.
  3. Síntomas auditivos fluctuantes (audición, tinnitus o sensación de plenitud) en el oído afectado
  4. No se explica mejor por otro diagnóstico vestibular

Probable

  1. Dos o más episodios de vértigo o mareo, cada uno con una duración de entre 20 minutos y 24 horas.
  2. Síntomas auditivos fluctuantes (audición, tinnitus o sensación de plenitud) en el oído informado
  3. No se explica mejor por otro diagnóstico vestibular

Un síntoma común e importante de la DM es la hipersensibilidad a los sonidos . [15] Esta hipersensibilidad se diagnostica fácilmente midiendo los niveles de incomodidad por volumen (LDL). [16]

Los síntomas de la DM se superponen con los del vértigo asociado a la migraña (MAV) de muchas maneras, pero cuando la pérdida auditiva se desarrolla en el MAV, generalmente es en ambos oídos, y esto es poco común en la DM, y la pérdida auditiva generalmente no progresa en el MAV como lo hace en la DM. [1]

Las personas que han tenido un ataque isquémico transitorio (AIT) o un accidente cerebrovascular pueden presentar síntomas similares a la DM, y en las personas en riesgo se debe realizar una resonancia magnética para excluir un AIT o un accidente cerebrovascular. [1]

Otras afecciones vestibulares que deben excluirse incluyen paroxismia vestibular, vestibulopatía unilateral recurrente, schwannoma vestibular o un tumor del saco endolinfático . [1]

Gestión

No se conoce cura para la enfermedad de Ménière, pero se pueden utilizar medicamentos, dieta, fisioterapia, asesoramiento y algunos métodos quirúrgicos para controlarla. [4] Más del 85 % de los pacientes con enfermedad de Ménière mejoran con cambios en el estilo de vida, tratamiento médico o procedimientos quirúrgicos mínimamente invasivos. Estos procedimientos incluyen terapia con esteroides intratimpánicos, terapia con gentamicina intratimpánica o cirugía del saco endolinfático . [17]

Medicamentos

Durante los episodios de DM, se utilizan medicamentos para reducir las náuseas , así como fármacos para reducir la ansiedad causada por el vértigo. [4] [18] Para el tratamiento a largo plazo para detener la progresión, la base de evidencia es débil para todos los tratamientos. [4] Aunque una relación causal entre la alergia y la enfermedad de Ménière es incierta, la medicación para controlar las alergias puede ser útil. [19] Para ayudar con el vértigo y los problemas de equilibrio, se ha descubierto que el glicopirrolato es un supresor vestibular útil en pacientes con enfermedad de Ménière. [20]

Los diuréticos , como el diurético tiazídico clortalidona , se utilizan ampliamente para tratar la distrofia muscular con la teoría de que reduce la acumulación de líquido (presión) en el oído. [21] Según la evidencia de múltiples pero pequeños ensayos clínicos, los diuréticos parecen ser útiles para reducir la frecuencia de episodios de mareos, pero no parecen prevenir la pérdida auditiva. [22] [23]

En los casos en que se produce pérdida auditiva y episodios continuos de vértigo severo, se puede prescribir una laberintectomía química , en la que se inyecta un medicamento como la gentamicina en el oído medio y mata partes del aparato vestibular. [4] [24] [25] Este tratamiento tiene el riesgo de empeorar la pérdida auditiva. [24]

Dieta

A las personas con DM se les suele aconsejar que reduzcan su consumo de sodio. [18] [26] Sin embargo, la reducción del consumo de sal no ha sido bien estudiada. [26] Partiendo de la suposición de que la DM es de naturaleza similar a la migraña, algunos recomiendan eliminar los "desencadenantes de la migraña", como la cafeína, pero la evidencia al respecto es débil. [18] No hay evidencia de alta calidad de que cambiar la dieta restringiendo la sal, la cafeína o el alcohol mejore los síntomas. [27]

Fisioterapia

Si bien el uso de fisioterapia poco después de la aparición de la DM probablemente no sea útil debido al curso fluctuante de la enfermedad, la fisioterapia para ayudar a reentrenar el sistema de equilibrio parece ser útil para reducir los déficits subjetivos y objetivos en el equilibrio a largo plazo. [4] [28]

Asesoramiento

La angustia psicológica causada por el vértigo y la pérdida de audición puede empeorar la condición en algunas personas. [29] El asesoramiento puede ser útil para controlar la angustia, [4] como también la educación y las técnicas de relajación . [30]

Cirugía

Si los síntomas no mejoran con enfoques menos invasivos y en los casos en que la afección no está controlada o es persistente y afecta a ambos oídos, se puede considerar la cirugía. [4] [18] [31]

Cirugía del saco endolinfático

La cirugía para descomprimir el saco endolinfático es un abordaje quirúrgico que a veces se sugiere. A veces se sugieren tres métodos de descompresión quirúrgica del saco endolinfático: descompresión simple, inserción de una derivación o extracción del saco. [32] Hay evidencia muy débil de que los tres métodos pueden ser útiles para reducir el mareo, pero el nivel de evidencia que respalda estos procedimientos quirúrgicos es bajo y se sugieren más investigaciones de mayor calidad. [32] Existe un riesgo en este tipo de procedimientos quirúrgicos de que las derivaciones utilizadas en estas cirugías corran el riesgo de desplazarse o colocarse incorrectamente. [18] Para aquellos con casos graves que son elegibles para la descompresión del saco endolinfático, una revisión sistemática de 2014 informó que en al menos el 75% de las personas, la descompresión del saco endolinfático fue efectiva para controlar el vértigo a corto plazo (>1 año de seguimiento) y a largo plazo (>24 meses). [33]

Tubos de ventilación

La implantación quirúrgica de las trompas de Eustaquio (tubos de ventilación) no está respaldada firmemente por estudios médicos. Hay algunas pruebas provisionales de que los tubos de timpanostomía son beneficiosos para mejorar la inestabilidad asociada con la enfermedad [13] , pero no están claras las conclusiones sobre la eficacia de esta cirugía y los posibles efectos secundarios y daños. [5] [31]

Otras intervenciones quirúrgicas

Las cirugías destructivas como la laberintectomía del nervio vestibular son irreversibles e implican la eliminación de toda la funcionalidad de la mayor parte, si no la totalidad, del oído afectado; hasta 2013, casi no existía evidencia con la que juzgar si estas cirugías son efectivas. [34] El oído interno en sí puede extirparse quirúrgicamente mediante una laberintectomía, aunque la audición siempre se pierde por completo en el oído afectado con esta operación. [34] El cirujano también puede cortar el nervio de la porción de equilibrio del oído interno en una neurectomía vestibular . La audición a menudo se conserva en gran parte; sin embargo, la cirugía implica abrir el revestimiento del cerebro y se requiere una estadía en el hospital de unos pocos días para monitoreo. [34]

Mal soportado

Pronóstico

La enfermedad de Ménière suele comenzar confinada en un oído; se extiende a ambos oídos en aproximadamente el 30% de los casos. [5] Las personas pueden comenzar con un solo síntoma, pero en la enfermedad de Ménière los tres aparecen con el tiempo. [5] La pérdida auditiva suele fluctuar en las etapas iniciales y se vuelve más permanente en etapas posteriores. La enfermedad de Ménière tiene una evolución de 5 a 15 años y las personas generalmente terminan con un desequilibrio leve, tinnitus y pérdida auditiva moderada en un oído. [5] Hasta 2020, no ha habido ningún avance importante reciente en la investigación de la patogénesis de la enfermedad de Ménière. [42]

Epidemiología

Entre el 3 y el 11% de los mareos diagnosticados en las clínicas neuro-otológicas se deben a la enfermedad de Ménière. [43] La tasa de incidencia anual se estima en unos 15 casos por cada 100.000 personas y la tasa de prevalencia es de unos 218 por cada 100.000, y alrededor del 15% de las personas con enfermedad de Ménière tienen más de 65 años . [43] En alrededor del 9% de los casos, un familiar también tenía la enfermedad de Ménière, lo que indica una predisposición genética en algunos casos. [4]

Las probabilidades de padecer la enfermedad de Ménière son mayores en personas de etnia blanca, con obesidad severa y en mujeres. [1] Varias afecciones suelen ser comórbidas con la enfermedad de Ménière, entre ellas la artritis , la psoriasis , la enfermedad por reflujo gastroesofágico , el síndrome del intestino irritable y la migraña . [1]

Historia

La afección recibe su nombre del médico francés Prosper Menière , quien en un artículo de 1861 describió los síntomas principales y fue el primero en sugerir un trastorno único para todos los síntomas, en el órgano combinado del equilibrio y la audición en el oído interno. [44] [45]

El Comité de Audición y Equilibrio de la Academia Estadounidense de Otorrinolaringología  y Cirugía de Cabeza y Cuello estableció criterios para el diagnóstico de la DM, además de definir dos subcategorías: coclear (sin vértigo) y vestibular (sin sordera). [46]

En 1972, la academia definió los criterios para diagnosticar la DM como: [46]

  1. Sordera neurosensorial fluctuante y progresiva
  2. Episodios característicos y definitivos de vértigo que duran entre 20 minutos y 24 horas sin pérdida de conciencia, con nistagmo vestibular siempre presente.
  3. El tinnitus (zumbido en los oídos, de leve a severo) se acompaña a menudo de dolor de oído y una sensación de plenitud en el oído afectado; por lo general, el tinnitus es más severo antes de un ataque de vértigo y disminuye después del ataque de vértigo.
  4. Los ataques se caracterizan por períodos de remisión y exacerbación.

En 1985, esta lista cambió para modificar la redacción, como por ejemplo, cambiar "sordera" por "pérdida de audición asociada con tinnitus, característicamente de frecuencias bajas" y que requiere más de un ataque de vértigo para diagnosticarla. [46] Finalmente, en 1995, la lista se modificó nuevamente para permitir los grados de la enfermedad: [46]

  1. Cierto – Enfermedad definitiva con confirmación histopatológica
  2. Definitivo: requiere dos o más episodios definitivos de vértigo con pérdida auditiva más tinnitus y/o sensación de plenitud auditiva.
  3. Probable – Solo un episodio definitivo de vértigo y los demás síntomas y signos
  4. Posible – Vértigo definitivo sin pérdida auditiva asociada

En 2015, el Comité de Clasificación Internacional de Trastornos Vestibulares de la Sociedad Barany publicó criterios de diagnóstico de consenso en colaboración con la Academia Estadounidense de Otorrinolaringología-Cirugía de Cabeza y Cuello, la Academia Europea de Otología y Neurootología, la Sociedad Japonesa para la Investigación del Equilibrio y la Sociedad Coreana del Equilibrio. [1] [4]

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