El linfedema , también conocido como linfedema y edema linfático , es una afección de hinchazón localizada causada por un sistema linfático comprometido . [2] El sistema linfático funciona como una porción crítica del sistema inmunológico del cuerpo y devuelve el líquido intersticial al torrente sanguíneo .
El linfedema es con mayor frecuencia una complicación del tratamiento del cáncer o de infecciones parasitarias , pero también se puede observar en una serie de trastornos genéticos . Aunque es incurable y progresivo, varios tratamientos pueden mejorar los síntomas. Los tejidos con linfedema tienen un alto riesgo de infección porque el sistema linfático se ha visto comprometido. [3]
Si bien no existe cura, el tratamiento puede mejorar los resultados. [2] Esto comúnmente incluye terapia de compresión, buen cuidado de la piel, ejercicio y drenaje linfático manual (DLM), que en conjunto se conocen como terapia descongestiva combinada. [2] Los diuréticos no son útiles. [2]
La manifestación más común del linfedema es la inflamación de los tejidos blandos ( edema ). A medida que avanza el trastorno, se puede observar un empeoramiento del edema y cambios en la piel que incluyen decoloración, hiperplasia verrugosa (similar a una verruga) , hiperqueratosis , papilomatosis , engrosamiento dérmico y úlceras . Además, existe un mayor riesgo de infección de la piel, conocida como erisipela . [ cita necesaria ]
Cuando el deterioro linfático llega a ser tan grande que el líquido linfático recolectado excede la capacidad del sistema linfático para transportarlo, se acumula una cantidad anormal de líquido rico en proteínas en los tejidos. Si no se trata, este líquido estancado y rico en proteínas hace que los canales tisulares aumenten en tamaño y número, lo que reduce la disponibilidad de oxígeno. Esto interfiere con la cicatrización de heridas y proporciona un medio rico para el crecimiento bacteriano que puede provocar infecciones de la piel , linfangitis , linfadenitis y, en casos graves, úlceras cutáneas . [4] Es vital que los pacientes con linfedema sean conscientes de los síntomas de la infección y busquen tratamiento inmediato, ya que las infecciones recurrentes o la celulitis, además de su peligro inherente, dañan aún más el sistema linfático y crean un círculo vicioso. [ cita necesaria ]
En casos raros, el linfedema puede provocar una forma de cáncer llamado linfangiosarcoma , aunque no se comprende el mecanismo de la carcinogénesis. El linfangiosarcoma asociado a linfedema se denomina síndrome de Stewart-Treves . [4] El linfangiosarcoma ocurre con mayor frecuencia en casos de linfedema de larga duración. Se estima que la incidencia de angiosarcoma cinco años después de la mastectomía radical es del 0,45% en las pacientes supervivientes. [5] [6] El linfedema también se asocia con una forma de cáncer de bajo grado llamada hemangioendotelioma retiforme (un angiosarcoma de bajo grado). [7]
El linfedema puede desfigurar y provocar una mala imagen corporal y malestar psicológico. [8] Las complicaciones del linfedema pueden causar dificultades en las actividades de la vida diaria. [9]
El linfedema puede ser hereditario (primario) o causado por una lesión de los vasos linfáticos (secundario). [10] También existen factores de riesgo que pueden aumentar el riesgo de desarrollar linfedema, como la vejez, el sobrepeso o la obesidad , y tener artritis reumática o psoriásica . [11]
El linfedema se observa con mayor frecuencia después de la disección de los ganglios linfáticos , la cirugía o la radioterapia para el tratamiento del cáncer, especialmente el cáncer de mama . En muchos pacientes, la afección no se desarrolla hasta meses o incluso años después de finalizar el tratamiento. [ cita médica necesaria ] El linfedema también puede estar asociado con accidentes o ciertas enfermedades o afecciones que pueden inhibir el funcionamiento adecuado del sistema linfático. [4] También puede ser causada por daños al sistema linfático debido a infecciones como la celulitis . [12] En las zonas tropicales del mundo donde las filarias parásitas son endémicas, una causa común de linfedema secundario es la filariasis . [13]
El linfedema primario puede ser congénito o surgir esporádicamente. Múltiples síndromes están asociados con el linfedema primario, incluido el síndrome de Turner , la enfermedad de Milroy y el síndrome de Klippel-Trénaunay . En estos síndromes puede ocurrir como resultado de ganglios linfáticos y/o canales linfáticos ausentes o malformados. El linfedema puede estar presente desde el nacimiento, desarrollarse al inicio de la pubertad (praecox) o no manifestarse durante muchos años hasta la edad adulta (tarda). En los hombres, el linfedema primario de las extremidades inferiores es más común y ocurre en una o ambas piernas. Algunos casos de linfedema pueden estar asociados con otras anomalías vasculares. [4] [ cita necesaria ]
El linfedema secundario afecta tanto a hombres como a mujeres y, en los países occidentales, se debe más comúnmente al tratamiento del cáncer. [14] En las mujeres, es más frecuente en una extremidad superior después de la cirugía de cáncer de mama, especialmente la disección de los ganglios linfáticos axilares , [15] y ocurre en el mismo lado del cuerpo que la cirugía. El linfedema de mama y tronco también puede ocurrir, pero pasa desapercibido ya que hay hinchazón en el área después de la cirugía y sus síntomas ( piel de naranja y pezón invertido) pueden confundirse con necrosis grasa posoperatoria . [16] Entre el 38 y el 89 % de los pacientes con cáncer de mama tienen linfedema debido a la disección de los ganglios linfáticos axilares o a la radiación. [14] [17] [18] El linfedema unilateral de una extremidad inferior ocurre hasta en 41% de los pacientes después de un cáncer ginecológico. [14] [19] Para los hombres tratados por cáncer de próstata, se ha informado una incidencia de 5 a 66%, y la tasa de incidencia depende de si se realizó estadificación o extirpación radical de los ganglios linfáticos además de la radioterapia. [14] [20] [21]
El linfedema de cabeza y cuello puede ser causado por cirugía o radioterapia para el cáncer de lengua o garganta. También puede ocurrir en las extremidades inferiores o en la ingle después de una cirugía de cáncer de colon, ovario o útero, si se requiere extirpación de ganglios linfáticos o radioterapia. La cirugía o el tratamiento de los cánceres de próstata, colon y testículos pueden provocar linfedema secundario, especialmente cuando se han extirpado o dañado los ganglios linfáticos. [ cita médica necesaria ]
La aparición de linfedema secundario en pacientes que se han sometido a una cirugía de cáncer también se ha relacionado con el vuelo en avión (probablemente debido a la disminución de la presión en la cabina o a una relativa inmovilidad). Para los sobrevivientes de cáncer, usar una prenda de compresión prescrita y ajustada adecuadamente puede ayudar a disminuir la hinchazón durante los viajes en avión. [22]
Algunos casos de linfedema de miembros inferiores se han asociado con el uso de tamoxifeno , debido a los coágulos sanguíneos y la trombosis venosa profunda (TVP) asociados con este medicamento. Es necesaria la resolución de los coágulos sanguíneos o la TVP antes de poder iniciar el tratamiento del linfedema. [ cita médica necesaria ]
El linfedema hereditario es un linfedema primario: hinchazón que resulta de anomalías en el sistema linfático que están presentes desde el nacimiento . La hinchazón puede estar presente en una sola extremidad, en varias extremidades, en los genitales o en la cara. A veces se diagnostica prenatalmente mediante una gammagrafía nucal o posnatalmente mediante linfogammagrafía. [ cita médica necesaria ]
La causa más común es la enfermedad de Meige que suele presentarse en la pubertad . Otra forma de linfedema hereditario es la enfermedad de Milroy , causada por mutaciones en el gen VEGFR3 . [4] [23] El linfedema hereditario es frecuentemente sindrómico y se asocia con el síndrome de Turner , el síndrome de linfedema-distichiasis , el síndrome de la uña amarilla y el síndrome de Klippel-Trénaunay . [24]
Una causa genética definida para el linfedema hereditario es la deficiencia de GATA2 . Esta deficiencia es una agrupación de varios trastornos causados por un único defecto: mutaciones inactivadoras familiares o esporádicas en uno de los dos genes GATA2 parentales . Estas mutaciones autosómicas dominantes provocan una reducción, es decir, una haploinsuficiencia , en los niveles celulares del producto del gen, GATA2 . La proteína GATA2 es un factor de transcripción fundamental para el desarrollo , mantenimiento y funcionalidad de las células madre formadoras de sangre , linfáticas y otras células madre formadoras de tejidos . Debido a estas mutaciones, los niveles celulares de GATA2 son deficientes y con el tiempo los individuos desarrollan trastornos hematológicos, inmunológicos, linfáticos y de otro tipo. Los defectos inducidos por la deficiencia de GATA2 en los vasos y válvulas linfáticos son la base del desarrollo de linfedema, principalmente en las extremidades inferiores, pero también pueden ocurrir en lugares como la cara o los testículos . Esta forma de deficiencia, cuando se combina con una pérdida auditiva neurosensorial , que también puede deberse a un desarrollo defectuoso del sistema linfático, a veces se denomina síndrome de Emberger . [25] [26]
El linfedema primario ocurre en aproximadamente 1 a 3 nacimientos de cada 10.000 nacimientos, con una proporción de mujer a hombre de 3,5:1. En América del Norte, la incidencia de linfedema primario es de aproximadamente 1,15 nacimientos por cada 100.000 nacimientos. [ contradictorio ] En comparación con el linfedema secundario, el linfedema primario es relativamente raro. [27]
El linfedema inflamatorio bilateral de las extremidades inferiores (BLEIL) es un tipo distinto de linfedema que se produce en un entorno de bipedestación aguda y prolongada, como en los nuevos reclutas durante el entrenamiento básico . [28] Los posibles mecanismos subyacentes pueden incluir congestión venosa y vasculitis inflamatoria. [29]
La linfa se forma a partir del líquido que se filtra de la sangre y contiene proteínas, restos celulares, bacterias, etc. Este líquido es recolectado por los colectores linfáticos iniciales, que son vasos revestidos endoteliales con extremos ciegos y aberturas fenestradas que permiten el paso de líquidos y partículas tan grandes. como celdas para entrar. Una vez dentro de la luz de los vasos linfáticos, el líquido es guiado a lo largo de vasos cada vez más grandes, primero con válvulas rudimentarias para evitar el reflujo y luego con válvulas completas similares a la válvula venosa. Una vez que la linfa ingresa a los vasos linfáticos con válvulas completas, es bombeada mediante una acción rítmica similar a la peristáltica por parte de las células del músculo liso dentro de las paredes de los vasos linfáticos. Esta acción peristáltica es la principal fuerza impulsora que mueve la linfa dentro de las paredes de los vasos. El sistema nervioso simpático regula la frecuencia y potencia de las contracciones. El movimiento linfático puede verse influenciado por la presión de la contracción de los músculos cercanos, la presión del pulso arterial y el vacío creado en la cavidad torácica durante la respiración, pero estas fuerzas pasivas contribuyen sólo en un porcentaje menor del transporte linfático. Los líquidos recolectados se bombean a vasos cada vez más grandes y a través de los ganglios linfáticos, que eliminan los desechos y controlan el líquido en busca de microbios peligrosos. La linfa finaliza su recorrido en el conducto torácico o conducto linfático derecho, que desemboca en la circulación sanguínea. [10]
El diagnóstico generalmente se basa en los signos y síntomas, y se utilizan pruebas para descartar otras causas potenciales. [2] Un diagnóstico y una estadificación precisos pueden ayudar con el tratamiento. [2] Una extremidad hinchada puede ser el resultado de diferentes afecciones que requieren diferentes tratamientos. Actualmente, el diagnóstico de linfedema se basa en la historia clínica, el examen físico y las mediciones de las extremidades. Los estudios de imagen como la linfogammagrafía y la linfografía con verde de indocianina sólo se requieren cuando se considera la cirugía. [2] Sin embargo, el método ideal de estadificación para guiar el tratamiento es controvertido debido a varios protocolos diferentes propuestos. [30] [31]
El linfedema puede ocurrir tanto en las extremidades superiores como en las inferiores y, en algunos casos, en la cabeza y el cuello. La evaluación de las extremidades comienza primero con una inspección visual; Se anota el color, la presencia de pelo, las venas visibles, el tamaño y cualquier llaga o ulceración. La falta de cabello puede indicar un problema de circulación arterial. [32] En casos de hinchazón, la circunferencia de las extremidades se mide a lo largo del tiempo como referencia. En las primeras etapas del linfedema, elevar la extremidad puede reducir o eliminar la hinchazón. La palpación de la muñeca o el tobillo puede determinar el grado de hinchazón; La evaluación incluye un control de los pulsos. Los ganglios linfáticos axilares o inguinales pueden agrandarse debido a la hinchazón. El agrandamiento de los ganglios que dura más de tres semanas puede indicar infección u otras enfermedades (como secuelas de una cirugía de cáncer de mama) que requieren atención médica adicional. [32]
El diagnóstico o la detección temprana del linfedema es difícil. Los primeros signos pueden ser observaciones subjetivas como una sensación de pesadez en la extremidad afectada. Estos pueden ser sintomáticos de linfedema en etapa temprana, donde la acumulación de linfa es leve y no detectable por cambios de volumen o circunferencia. A medida que avanza el linfedema, el diagnóstico definitivo suele basarse en una medición objetiva de las diferencias entre la extremidad afectada o en riesgo y la extremidad opuesta no afectada, por ejemplo, en volumen o circunferencia. Ningún criterio generalmente aceptado es definitivamente diagnóstico, aunque a menudo se utiliza una diferencia de volumen de 200 ml entre las extremidades o una diferencia de 4 cm (1,6 pulgadas) (en un solo sitio de medición o en intervalos establecidos a lo largo de la extremidad). La medición de bioimpedancia (que mide la cantidad de líquido en una extremidad) ofrece mayor sensibilidad que otros métodos. [33] Dispositivos como SOZO [34] utilizan el análisis de bioimpedencia (BIA) enviando una corriente a través del cuerpo y midiendo la impedancia resultante. Otro enfoque implica la medición de la constante dieléctrica del tejido (TDC), utilizada por dispositivos como MoistureMeterD y LymphScanner de Delfin Technology [35] , que emplean microondas para detectar cambios en las propiedades dieléctricas del tejido. Estas técnicas innovadoras se han convertido en parte integral de los protocolos oficiales para la detección del linfedema [36] .
Los cambios crónicos de estasis venosa pueden simular un linfedema temprano, pero más a menudo son bilaterales y simétricos. El lipedema también puede parecerse al linfedema; sin embargo, el lipedema se caracteriza por no afectar los pies y comienza abruptamente en el maléolo (tobillo). [2] Como parte del estudio inicial antes de diagnosticar el linfedema, puede ser necesario excluir otras causas potenciales de inflamación de las extremidades inferiores, como insuficiencia renal , hipoalbuminemia , insuficiencia cardíaca congestiva , enfermedad renal con pérdida de proteínas , hipertensión pulmonar , Obesidad, embarazo y edema inducido por fármacos . [ cita necesaria ]
El sistema de estadificación de la Sociedad Internacional de Linfología (ISL) se basa únicamente en síntomas subjetivos, lo que lo hace propenso a un sesgo sustancial del observador. Se han sugerido modalidades de imágenes como complementos útiles de la estadificación ISL para aclarar el diagnóstico, como la herramienta de clasificación de linfedema de Cheng, que evalúa la gravedad del linfedema de las extremidades basándose en mediciones objetivas de las extremidades y proporciona opciones apropiadas para el tratamiento. [37] [38] [39]
Según lo descrito por el Quinto Comité de Expertos de la OMS en Filariasis , [41] [42] y respaldado por la Sociedad Estadounidense de Linfología , [43] [ cita necesaria ] el sistema de estadificación ayuda a identificar la gravedad del linfedema. Con la ayuda de imágenes médicas, como resonancia magnética o tomografía computarizada , el médico puede establecer la estadificación y se pueden aplicar intervenciones terapéuticas o médicas: [ cita necesaria ]
El linfedema también se puede clasificar según su gravedad (generalmente en comparación con una extremidad sana): [44]
El linfedema no debe confundirse con el edema que surge de la insuficiencia venosa crónica , que es causada por un compromiso del drenaje venoso más que del drenaje linfático. Sin embargo, la insuficiencia venosa no tratada puede progresar hasta convertirse en un trastorno combinado venoso/linfático conocido como linfedema flebético (o flebolinfedema). [45] [46] [47]
Si bien no existe cura, el tratamiento puede mejorar los resultados. [2] Esto comúnmente incluye terapia de compresión, buen cuidado de la piel, ejercicio, drenaje linfático manual (DLM) y el uso de una bomba de compresión neumática intermitente, que en conjunto se conoce como terapia descongestiva combinada. [2] MLD es más eficaz en enfermedades leves a moderadas. [48] En el linfedema relacionado con el cáncer de mama, la MLD es segura y puede ofrecer un beneficio adicional a los vendajes de compresión para reducir la hinchazón. [48] La mayoría de las personas con linfedema pueden tratarse médicamente con un tratamiento conservador. [49] Los diuréticos no son útiles. [2] La cirugía generalmente solo se usa si los síntomas no mejoran con otras medidas. [2]
Una vez que a una persona se le diagnostica linfedema, la compresión se vuelve imperativa en el tratamiento de la afección. Las prendas suelen estar destinadas a usarse todo el día, pero se pueden quitar para dormir, a menos que se indique lo contrario. Se usan prendas de compresión elástica en la extremidad afectada después de una terapia descongestiva completa para mantener la reducción del edema. Las prendas inelásticas proporcionan contención y reducción. [2] Los estilos, opciones y precios disponibles varían ampliamente. Un ajustador de prendas profesional o un terapeuta certificado en linfedema pueden ayudar a determinar la mejor opción para el paciente. [ cita necesaria ]
El vendaje de compresión, también llamado envoltura, es la aplicación de capas de acolchado y vendajes de estiramiento corto en las áreas involucradas. Se prefieren los vendajes de estiramiento corto a los vendajes de estiramiento largo (como los que normalmente se usan para tratar esguinces), ya que los vendajes de estiramiento largo no pueden producir la tensión terapéutica adecuada necesaria para reducir de manera segura el linfedema y pueden producir un efecto de torniquete. Los vendajes de compresión brindan resistencia que ayuda a bombear líquido fuera del área afectada durante el ejercicio. Esta fuerza contraria da como resultado un aumento del drenaje linfático y, por lo tanto, una disminución del tamaño del área hinchada. [50]
La terapia de compresión neumática intermitente (IPC) utiliza una funda neumática de múltiples cámaras con células superpuestas para promover el movimiento del líquido linfático. [2] La terapia con bomba solo debe usarse junto con otros tratamientos, como vendajes de compresión y drenaje linfático manual. La terapia con bomba se ha utilizado en el pasado para ayudar a controlar el linfedema. En algunos casos, la terapia con bomba ayuda a suavizar el tejido fibrótico y, por lo tanto, permite potencialmente un drenaje linfático más eficiente. [51] Sin embargo, los informes vinculan la terapia con bomba con una mayor incidencia de edema proximal a la extremidad afectada, como el edema genital que surge después de la terapia con bomba en la extremidad inferior. [52] La literatura actual ha sugerido que el uso del tratamiento IPC junto con una cinta terapéutica elástica es más efectivo en la reducción general del linfedema, así como en el aumento del rango de movimiento del hombro , que el tratamiento tradicional de IPC combinado con una terapia descongestiva completa. La cinta es una tira elástica de algodón con un adhesivo acrílico que se usa comúnmente para aliviar las molestias y la discapacidad asociadas con las lesiones deportivas, pero en el contexto del linfedema, esto aumenta el espacio entre la dermis y el músculo, lo que aumenta la oportunidad de linfedema. el líquido fluya naturalmente. [53] Se ha demostrado que el uso de tratamientos IPC con cinta adhesiva, así como el drenaje linfático posterior, reduce significativamente la circunferencia de las extremidades linfáticas en pacientes que experimentan linfedema secundario a cáncer de mama después de una mastectomía. [53]
En aquellas personas con linfedema o en riesgo de desarrollar linfedema, como después de un tratamiento para el cáncer de mama, el entrenamiento de resistencia no aumentó la hinchazón y provocó disminuciones en algunos, además de otros posibles efectos beneficiosos sobre la salud cardiovascular. [54] [55] Además, el entrenamiento de resistencia y otras formas de ejercicio no se asociaron con un mayor riesgo de desarrollar linfedema en personas que previamente recibieron tratamiento relacionado con el cáncer de mama. Se deben usar prendas de compresión durante el ejercicio. [56]
La fisioterapia para pacientes con linfedema puede incluir liberación de puntos gatillo, masaje de tejidos blandos, mejora postural, educación del paciente sobre el manejo de la afección, ejercicios de fortalecimiento y estiramiento. Los ejercicios pueden aumentar en intensidad y dificultad con el tiempo, comenzando con movimientos pasivos para aumentar el rango de movimiento y progresando hacia el uso de pesas externas y resistencia en diversas posturas. [50]
El tratamiento del linfedema suele ser conservador, sin embargo se propone el uso de la cirugía para algunos casos. [57]
La lipectomía asistida por succión (SAL), también conocida como liposucción para el linfedema, puede ayudar a mejorar el edema crónico sin fóvea. [58] El procedimiento elimina grasas y proteínas y se realiza junto con una terapia de compresión continua. [58]
Las transferencias vascularizadas de ganglios linfáticos (VLNT) y la derivación linfovenosa están respaldadas por evidencia provisional a partir de 2017, [actualizar]pero están asociadas con una serie de complicaciones. [2] [ ejemplo necesario ]
La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) de EE. UU. autorizó la terapia con láser de baja intensidad (LLLT) para el tratamiento del linfedema en noviembre de 2006. [59] Según el Instituto Nacional del Cáncer de EE. UU. , la LLLT puede ser eficaz para reducir el linfedema en algunas mujeres. . Se descubrió que dos ciclos de tratamiento con láser reducían el volumen del brazo afectado en aproximadamente un tercio de las personas con linfedema posmastectomía tres meses después del tratamiento. [60] [61]
El linfedema afecta aproximadamente a 200 millones de personas en todo el mundo. [4]
