La parálisis del sexto par , o parálisis del nervio abducens , es un trastorno asociado con la disfunción del par craneal VI ( nervio abducens ), que es responsable de causar la contracción del músculo recto lateral para abducir (es decir, girar) el ojo . [1] La incapacidad de un ojo para girar hacia afuera produce un estrabismo convergente o esotropía cuyo síntoma principal es la diplopía (comúnmente conocida como visión doble) en la que las dos imágenes aparecen una al lado de la otra. Así, la diplopía es horizontal y peor en la distancia. La diplopía también aumenta al mirar hacia el lado afectado y es causada en parte por la sobreacción del recto medial en el lado no afectado mientras intenta proporcionar inervación adicional al recto lateral afectado. Estos dos músculos son sinérgicos o "músculos de yugo", ya que ambos intentan mover el ojo hacia la izquierda o hacia la derecha. La afección suele ser unilateral, pero también puede ocurrir bilateralmente. [2]
La parálisis unilateral del nervio abductor es la más común de las parálisis aisladas del nervio motor ocular. [3]
La disfunción nerviosa induce esotropía , un estrabismo convergente en la fijación de la distancia. En la fijación cercana, el individuo afectado puede tener sólo una desviación latente y ser capaz de mantener la binocularidad o tener una esotropía de menor tamaño. En ocasiones los pacientes adoptan una cara vuelta hacia el lado del ojo afectado, alejando el ojo del campo de acción del músculo recto lateral afectado, con el objetivo de controlar la diplopía y mantener la visión binocular.
Los adultos con parálisis del VI nervio suelen experimentar diplopía , pero es posible que los niños con esta afección no experimenten diplopía debido a la supresión . La neuroplasticidad presente en la infancia permite al niño "apagar" la información proveniente de un ojo (en este caso el ojo esotrópico), aliviando así cualquier síntoma diplopico. Si bien se trata de una adaptación positiva a corto plazo, a largo plazo puede provocar una falta de desarrollo adecuado de la corteza visual dando lugar a una pérdida visual permanente en el ojo suprimido; una condición conocida como ambliopía u ojo vago .
Debido a que el nervio emerge cerca de la parte inferior del cerebro , a menudo es el primer nervio que se comprime cuando hay algún aumento en la presión intracraneal . Diferentes presentaciones de la afección, o asociaciones con otras afecciones, pueden ayudar a localizar el sitio de la lesión a lo largo de la vía del VI par craneal.
Las causas más comunes de parálisis del VI nervio en adultos son:
En los niños, Harley [5] informa que las causas típicas son traumáticas, neoplásicas (más comúnmente glioma del tronco encefálico) e idiopáticas . La parálisis del VI par hace que los ojos se desvíen hacia adentro (ver: Fisiopatología del estrabismo ). Vallee et al. [6] informan que la parálisis aislada del VI nervio, benigna y de rápida recuperación, puede ocurrir en la niñez, a veces precipitada por infecciones de oído, nariz y garganta. [7]
Tradicionalmente se ha dicho que el mecanismo fisiopatológico de la parálisis del sexto par con aumento de la presión intracraneal es el estiramiento del nervio en su largo recorrido intracraneal o la compresión contra el ligamento petroso o la cresta del hueso temporal petroso. Collier, sin embargo, "no pudo aceptar esta explicación", ya que en su opinión, dado que el sexto nervio emerge directamente del tronco del encéfalo, mientras que otros nervios craneales emergen de manera oblicua o transversal, es más propenso a los efectos mecánicos del tronco del encéfalo hacia atrás. desplazamiento por lesiones ocupantes de espacio intracraneal. [7]
Las lesiones aisladas del núcleo del VI nervio no darán lugar a una parálisis aislada del VI nervio porque las fibras de la formación reticular pontina paramediana pasan a través del núcleo hasta el núcleo opuesto del III nervio. Por tanto, una lesión nuclear dará lugar a una parálisis de la mirada ipsilateral. Además, las fibras del séptimo par craneal envuelven el núcleo del VI par craneal y, si este también se ve afectado, se producirá una parálisis del VI par con parálisis facial ipsilateral. En el síndrome de Millard-Gubler , un reblandecimiento unilateral del tejido cerebral que surge de la obstrucción de los vasos sanguíneos del puente que involucra los nervios craneales sexto y séptimo y el tracto corticoespinal , la parálisis del VI nervio y la paresia facial ipsilateral ocurren con una hemiparesia contralateral. [8] El síndrome de Foville también puede surgir como resultado de lesiones del tronco encefálico que afectan los nervios craneales V, VI y VII. [ cita necesaria ]
A medida que el VI nervio pasa a través del espacio subaracnoideo, se encuentra adyacente a las arterias cerebelosa y basilar anteroinferior y posteroinferior y, por lo tanto, es vulnerable a la compresión contra el clivus . Por lo general, las parálisis causadas de esta manera se asociarán con signos y síntomas de dolor de cabeza y/o un aumento de la PIC.
El nervio pasa adyacente al seno mastoideo y es vulnerable a la mastoiditis , lo que lleva a la inflamación de las meninges, lo que puede dar lugar al síndrome de Gradenigo . Esta afección produce una parálisis del VI nervio con una reducción asociada de la audición ipsilateral, además de dolor y parálisis facial, y fotofobia. También pueden ocurrir síntomas similares como consecuencia de fracturas petrosas o tumores nasofaríngeos.
El nervio corre en el cuerpo sinusal adyacente a la arteria carótida interna y las fibras oculosimpáticas responsables del control de la pupila, por lo que las lesiones aquí podrían estar asociadas con disfunciones pupilares como el síndrome de Horner . Además, la afectación de III, IV, V1 y V2 también podría indicar una lesión de los senos nasales, ya que todos corren hacia la órbita en la pared del seno. Las lesiones en esta zona pueden surgir como resultado de problemas vasculares, inflamación, carcinomas metastásicos y meningiomas primarios.
El trayecto del VI nervio es corto y las lesiones en la órbita rara vez dan lugar a parálisis aisladas del VI nervio, pero más típicamente involucran uno o más de los otros grupos de músculos extraoculares.
El diagnóstico diferencial rara vez es difícil en adultos. El inicio suele ser repentino con síntomas de diplopía horizontal. Las limitaciones de los movimientos oculares se limitan a la abducción del ojo afectado (o la abducción de ambos ojos si es bilateral) y el tamaño del estrabismo convergente o esotropía resultante siempre es mayor en la fijación a distancia, donde los rectos laterales son más activos, que en la fijación de cerca. - donde los rectos mediales son dominantes. Las limitaciones de la abducción que imitan la parálisis del VI nervio pueden ser secundarias a una cirugía, a un traumatismo o como resultado de otras afecciones como la miastenia gravis o la enfermedad ocular de la tiroides .
En los niños, el diagnóstico diferencial es más difícil debido a los problemas inherentes a lograr que los bebés cooperen con una investigación completa de los movimientos oculares. Un posible diagnóstico alternativo para un déficit de abducción incluiría:
1. Síndrome de Mobius : un trastorno congénito poco común en el que los nervios VI y VII se ven afectados bilateralmente dando lugar a una cara típicamente "inexpresiva".
2. Síndrome de Duane : una afección en la que se ven afectadas tanto la abducción como la aducción y surge como resultado de la inervación parcial del recto lateral por ramas del III par craneal oculomotor.
3. Fijación cruzada que se desarrolla en presencia de esotropía infantil o síndrome de bloqueo del nistagmo y produce debilidad habitual de los rectos laterales.
4. Lesión iatrogénica. También se sabe que la parálisis del nervio abducens ocurre con la colocación de una ortesis de halo. La parálisis resultante se identifica mediante la pérdida de la mirada lateral después de la aplicación de la ortesis y es la lesión de nervios craneales más común asociada con este dispositivo. [9]
Los primeros objetivos del tratamiento deben ser identificar y tratar la causa de la afección, cuando sea posible, y aliviar los síntomas del paciente, cuando estén presentes. En los niños, que rara vez aprecian la diplopía , el objetivo será mantener la visión binocular y, así, favorecer un correcto desarrollo visual. [ cita necesaria ]
A partir de entonces, es apropiado un período de observación de unos 6 meses antes de cualquier intervención adicional, ya que algunas parálisis se recuperan sin necesidad de cirugía. [ cita necesaria ]
Esto se logra más comúnmente mediante el uso de prismas de Fresnel . Estos prismas de plástico delgados y flexibles se pueden fijar a las gafas del paciente o a gafas planas si el paciente no tiene ningún error de refracción y sirven para compensar la desalineación interna del ojo afectado. Desafortunadamente, el prisma solo corrige un grado fijo de desalineación y, debido a que el grado de desalineación del individuo afectado variará según la dirección de su mirada, aún puede experimentar diplopía cuando mira hacia el lado afectado. Los prismas están disponibles en diferentes potencias y se puede seleccionar el más adecuado para cada paciente. Sin embargo, en pacientes con grandes desviaciones, el grosor del prisma requerido puede reducir tanto la visión que no se puede lograr la binocularidad. En tales casos, puede ser más apropiado simplemente ocluir un ojo temporalmente. Sin embargo, la oclusión nunca se usaría en bebés debido al riesgo de inducir ambliopía por privación de estímulos y porque no experimentan diplopía . [ cita necesaria ]
Otras opciones de tratamiento en esta etapa inicial incluyen el uso de toxina botulínica , que se inyecta en el recto medial ipsilateral ( terapia del estrabismo con toxina botulínica ). El uso de BT sirve para varios propósitos. En primer lugar, ayuda a prevenir la contractura del recto medial que podría resultar de su actuación sin oposición durante un período prolongado. En segundo lugar, al reducir temporalmente el tamaño de la desviación podría permitir el uso de la corrección prismática donde antes no era posible y, en tercer lugar, al eliminar la tracción del recto medial puede servir para revelar si la parálisis es parcial o completa. permitiendo que funcione cualquier capacidad de movimiento residual del recto lateral. Por lo tanto, la toxina funciona tanto desde el punto de vista terapéutico, al ayudar a reducir los síntomas y mejorar las perspectivas de movimientos oculares más completos después de la operación, como desde el punto de vista diagnóstico, al ayudar a determinar el tipo de operación más adecuada para cada paciente. [ cita necesaria ]
Una revisión Cochrane sobre intervenciones para los trastornos del movimiento ocular debido a una lesión cerebral adquirida, [10] actualizada por última vez en junio de 2017, identificó un estudio sobre la toxina botulínica para la parálisis aguda del sexto par. [11] Los autores de la revisión Cochrane consideraron que se trataba de evidencia de certeza baja; el estudio no fue enmascarado y la estimación del efecto fue imprecisa.
Si no se ha producido una recuperación adecuada después del período de 6 meses (durante el cual se puede considerar la observación, el manejo del prisma, la oclusión o la toxina botulínica), a menudo se recomienda el tratamiento quirúrgico. [ cita necesaria ]
Si la esotropía residual es pequeña, o si el paciente no está en condiciones o no desea someterse a una cirugía, se pueden incorporar prismas a sus anteojos para proporcionar un alivio más permanente de los síntomas. Cuando la desviación es demasiado grande para que la corrección prismática sea efectiva, la oclusión permanente puede ser la única opción para quienes no son aptos o no desean someterse a una cirugía. [ cita necesaria ]
El procedimiento elegido dependerá del grado en que permanezca alguna función en el recto lateral afectado. Cuando hay parálisis completa, la opción preferida es realizar procedimientos de transposición de músculos verticales como el de Jensen, Hummelheim o la transposición de todo el músculo, con el objetivo de utilizar los rectos inferiores y superiores funcionales para ganar cierto grado de abducción. [12] [13] [14] Un enfoque alternativo es operar los rectos lateral y medial del ojo afectado, con el objetivo de estabilizarlo en la línea media, brindando así visión única de frente pero potencialmente diplopía en ambos extremos izquierdos. y mirada derecha. Este procedimiento suele ser más apropiado para aquellos con parálisis total que, debido a otros problemas de salud, tienen un mayor riesgo de isquemia del segmento anterior asociada con procedimientos complejos de transposición multimuscular.
Cuando queda alguna función en el ojo afectado, el procedimiento preferido depende del grado de desarrollo de las secuelas musculares. En una parálisis del sexto par se esperaría que, durante el período de observación de 6 meses, la mayoría de los pacientes mostraran el siguiente patrón de cambios en las acciones de sus músculos oculares: en primer lugar, una sobreacción del recto medial del ojo afectado, luego una sobreacción del recto medial del ojo contraletral y, finalmente, una hipoacción del recto lateral del ojo no afectado, algo conocido como parálisis inhibidora. Estos cambios sirven para reducir la variación en la desalineación de los dos ojos en diferentes posiciones de la mirada (incomitancia). Cuando este proceso se ha desarrollado completamente, la opción preferida es una simple recesión o debilitamiento del recto medial del ojo afectado, combinada con una resección o fortalecimiento del recto lateral del mismo ojo. Sin embargo, cuando no se ha desarrollado la parálisis inhibidora del recto lateral contralateral, todavía habrá incomitancia manifiesta, siendo marcadamente mayor la disparidad entre las posiciones de los ojos en el campo de acción del músculo afectado. En tales casos, la recesión del recto medial del ojo afectado se acompaña de una recesión y/o fijación posterior (fadenoperación) del recto medial contraleral. [ cita necesaria ]
Los mismos enfoques se adoptan bilateralmente cuando ambos ojos han sido afectados. [ cita necesaria ]