stringtranslate.com

Corea de Sydenham

La corea de Sydenham , también conocida como corea reumática , es un trastorno caracterizado por movimientos espasmódicos rápidos y descoordinados que afectan principalmente la cara, las manos y los pies. [1] La corea de Sydenham es una enfermedad autoinmune que resulta de una infección infantil con Streptococcus beta- hemolítico del grupo A. Se informa que ocurre en el 20-30% de las personas con fiebre reumática aguda y es uno de los criterios principales para ella, aunque a veces ocurre de forma aislada. La enfermedad aparece típicamente unas pocas semanas, pero hasta 6 meses, después de la infección aguda, que puede haber sido un simple dolor de garganta ( faringitis ).

La corea de Sydenham es más frecuente en mujeres que en hombres y la mayoría de los casos afectan a niños de entre 5 y 15 años de edad. La aparición de la corea de Sydenham en la edad adulta es comparativamente rara y la mayoría de los casos en adultos son recurrencias después de la corea de Sydenham en la infancia (aunque el embarazo [2] y el tratamiento con hormonas femeninas [3] también son causas potenciales).

Se trata históricamente de una de las modalidades denominadas danza de San Vito . [4]

Signos y síntomas

La corea de Sydenham se caracteriza por la aparición abrupta (a veces en unas pocas horas) de síntomas neurológicos , clásicamente corea , que son movimientos involuntarios no rítmicos, retorcidos o explosivos. Por lo general, se ven afectadas las cuatro extremidades, pero hay casos reportados en los que solo se ve afectado un lado del cuerpo ( hemicorea ). La corea típica incluye hiperextensión repetida de la muñeca , muecas y pucheros. Los dedos pueden moverse como si estuvieran tocando el piano. Puede haber fasciculaciones de la lengua ("bolsa de gusanos") e impersistencia motora , por ejemplo, el "signo de la lechera" (la fuerza de agarre fluctúa, como si estuviera ordeñando una vaca a mano), o incapacidad para mantener la protrusión de la lengua (llamada lengua de caja de sorpresas [5] o lengua serpenteante , [6] ya que la lengua se desliza dentro y fuera de la boca), o cierre de los ojos.

Suele haber una pérdida del control motor fino , que es especialmente evidente en la escritura a mano si el niño está en edad escolar. El habla suele verse afectada ( disartria ), al igual que la marcha; las piernas ceden de repente o se mueven hacia un lado, dando una marcha irregular y la apariencia de saltar o bailar. Detrás de los movimientos anormales suele haber un tono bajo ( hipotonía ) que puede no resultar evidente hasta que se inicie el tratamiento para suprimir la corea.

La gravedad de la afección puede variar desde una leve inestabilidad al caminar y dificultad para escribir a mano, hasta el extremo de ser totalmente incapaz de caminar, hablar o comer ( corea paralítica ).

Los movimientos cesan durante el sueño.

Se trata de un trastorno neuropsiquiátrico, por lo que además de los problemas motores existe clásicamente labilidad emocional (cambios de humor, o estado de ánimo inadecuado), pero también tics, ansiedad, déficit de atención, etc. Estos pueden preceder a los síntomas motores. [7]

Pueden presentarse manifestaciones no neurológicas de fiebre reumática aguda, a saber, carditis (hasta el 70% de los casos, a menudo subclínica, por lo que se requiere ecocardiografía), artritis , eritema marginado y nódulos subcutáneos .

Erupción clásica de fiebre reumática
Eritema marginado

Diferenciar estos signos de otros movimientos involuntarios como tics y estereotipias puede ser difícil, y dado que estas cosas no son poco comunes, potencialmente pueden coexistir. El diagnóstico a menudo se retrasa y se atribuye a otra afección, como el trastorno de tics o el trastorno de conversión . La controvertida hipótesis PANDAS (trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados con infecciones estreptocócicas) tiene características clínicas superpuestas, pero la corea de Sydenham es uno de los criterios de exclusión. PANDAS puede presentarse con corea, pero más típicamente hay tics o estereotipias con un componente psicológico (p. ej., TOC ). [8] [9] [10]

Diagnóstico diferencial

Otros trastornos que pueden acompañarse de corea incluyen corea hereditaria benigna , necrosis estriatal bilateral, abetalipoproteinemia , ataxia-telangiectasia , enfermedad de los ganglios basales sensible a la biotina-tiamina (BTBGD) , enfermedad de Fahr , discinesia familiar-mioquimia facial (síndrome de Bird-Raskind) debido a una mutación del gen ADCY5 , aciduria glutárica , síndrome de Lesch-Nyhan , trastornos mitocondriales , enfermedad de Huntington , enfermedad de Wilson , hipertiroidismo , lupus eritematoso , embarazo ( corea gravídica ), intoxicación por fármacos y efectos secundarios de ciertos anticonvulsivos (p. ej. , fenitoína ) o agentes psicotrópicos. Aunque algunos de estos pueden presentarse de manera similar de forma aguda, normalmente habrá otros signos neurológicos (como ataxia o deterioro cognitivo), u otras manifestaciones de la enfermedad, o antecedentes familiares positivos, que ayudarán a distinguirlos. [11]

Patología

Se cree que la corea de Sydenham, una de las manifestaciones importantes de la fiebre reumática aguda , es causada por una respuesta autoinmune tras una infección por estreptococos β-hemolíticos del grupo A. [ 12] [4]

Se han identificado dos antígenos estreptocócicos de reactividad cruzada , la proteína M y la N-acetil-beta-D-glucosamina, por lo que la infección conduce a la producción de autoanticuerpos contra los tejidos del huésped ( mimetismo molecular ) causando una variedad de enfermedades relacionadas con los estreptococos, incluida la corea de Sydenham, pero también la cardiopatía reumática y el síndrome nefrítico . [13] Se han encontrado autoanticuerpos contra las proteínas de los ganglios basales en la corea de Sydenham, pero estos no son específicos. [14] Se ha informado que los autoanticuerpos del receptor de dopamina se correlacionan con los síntomas clínicos. [15] Queda por demostrar si estos anticuerpos representan un epifenómeno o son patógenos. [4]

Epidemiología

La corea de Sydenham se observa principalmente en niños. [4]

Al igual que la fiebre reumática, la corea de Sydenham se observa con mayor frecuencia en comunidades menos pudientes, ya sea en el mundo en desarrollo o en comunidades aborígenes del Norte global . Las altas tasas de impétigo son un marcador de transmisión generalizada de estreptococos.

En el Reino Unido, hay aproximadamente 20 casos por año, según un estudio de vigilancia de la BPSU. [16]

Diagnóstico

La corea es característica, si el médico está familiarizado con ella. El diagnóstico se realiza por el inicio agudo típico en las semanas posteriores a un dolor de garganta u otra infección menor, además de evidencia de inflamación (aumento de la PCR y/o la VSG ) y evidencia de una infección estreptocócica reciente.

Para confirmar una infección estreptocócica reciente:

Ninguna de estas pruebas es 100% confiable, especialmente cuando la infección ocurrió algunos meses antes.

Las pruebas adicionales se dirigen más hacia diagnósticos alternativos y otras manifestaciones de la fiebre reumática:

Gestión

Penicilina

El tratamiento de la corea de Sydenham se basa en los siguientes principios:

Tratamiento de la corea

El tratamiento con valproato de sodio es eficaz para controlar los síntomas, pero no acelera la recuperación. El haloperidol se utilizó anteriormente, pero causó efectos secundarios graves, por ejemplo, discinesia tardía . Existen informes de casos que respaldan el uso de carbamazepina y levetiracetam ; otros fármacos probados incluyen pimozida , clonidina y fenobarbital .

Inmunosupresión

La inmunosupresión se utiliza de forma inconsistente en la corea de Sydenham. El modelo de un trastorno autoinmune apoyaría su uso. Un ensayo controlado aleatorio de esteroides de Paz, Brasil en 2006 (22 casos) mostró una reducción de la remisión a 54 días desde 119 días. [19] Varios otros informes del uso de esteroides orales o intravenosos de Israel, Italia y Brasil. [20] [21] [22] La inmunoglobulina se ha utilizado en Holanda y Sudáfrica. [23] [24] Se puede observar cierta mejoría a los pocos días de los esteroides intravenosos. En Italia, la prednisolona redujo la duración promedio de los síntomas de 9 semanas a 4 semanas, y estos fueron casos graves. [20] Un grupo sudafricano encontró menos complicaciones neuropsiquiátricas a los 6 meses con el tratamiento con IgIV (se prefirió la IgIV debido al miedo a la reactivación de la tuberculosis). [25]

Prevención de recaídas

La profilaxis con penicilina es esencial para tratar las características cardíacas de la fiebre reumática, incluso si son subclínicas (directriz de la American Heart Association). [26] Si no hay características que justifiquen un diagnóstico de fiebre reumática, es discutible si el riesgo cardíaco justifica o no la profilaxis; sin embargo, es probable que reduzca la recurrencia.

Otros tratamientos

Hay varias series de casos históricos que informan sobre el tratamiento exitoso de la corea de Sydenham mediante la inducción de fiebre. [27] [28]

Pronóstico

Los síntomas suelen empeorar en el transcurso de dos semanas, luego se estabilizan y finalmente comienzan a mejorar. [4] Los problemas motores, incluida la corea, se resuelven en un promedio de 2 a 3 meses. [4]

La recurrencia se observa en el 16-40% de los casos. A veces, pero no siempre, se asocia con un aumento en el título de ASO u otra evidencia de nueva infección estreptocócica. La recurrencia es más probable si no se cumple con la profilaxis con penicilina. Es más probable si no se logra la remisión dentro de los 6 meses posteriores a la aparición. La recurrencia se asocia en mujeres con embarazo ( corea gravídica ) y con tratamiento hormonal femenino, aunque la aparición de la corea puede retrasarse meses o más.

La penicilina intramuscular administrada cada 2 a 3 semanas es superior a un régimen de 4 semanas para prevenir las recaídas, pero una evaluación de riesgos puede concluir que la penicilina oral dos veces al día es suficientemente eficaz, menos dolorosa para el niño y menos exigente para la familia.

Se observan tasas de recurrencia más altas con el seguimiento más prolongado: la recaída puede observarse 10 años o más después del episodio inicial, por lo que podría subestimarse en series con un seguimiento más corto.

La recurrencia suele ser solo corea, incluso si el caso original estaba asociado con fiebre reumática. Hay dos informes en total de empeoramiento de la enfermedad cardíaca después de la recurrencia de corea. El estudio de Tailandia también tuvo dos casos en los que la carditis, que había mejorado después del diagnóstico inicial, volvió a aparecer. Algunos sugieren que la corea recurrente es una enfermedad completamente diferente. [29]

En un estudio (10 años de seguimiento), el 10% informó temblores a largo plazo. Las dificultades neuropsiquiátricas a largo plazo se reconocen cada vez más (49 estudios hasta el momento, especialmente el trastorno obsesivo-compulsivo , pero también el trastorno por déficit de atención con hiperactividad , los trastornos afectivos , los trastornos de tics , las alteraciones de la función ejecutiva, los rasgos psicóticos y el deterioro del lenguaje). [30]

La afectación cardíaca mejora en aproximadamente un tercio de los casos (ya sea asintomática o no). [31]

Historia

La incidencia de la fiebre reumática aguda y la cardiopatía reumática no está disminuyendo. Cifras recientes indican que la incidencia de la fiebre reumática aguda es de 0,6 a 0,7/1.000 habitantes en los Estados Unidos y Japón, en comparación con 15 a 21/1.000 habitantes en Asia y África. [32] La prevalencia de la fiebre reumática aguda y la corea de Sydenham ha disminuido progresivamente en los países desarrollados durante las últimas décadas. [33] [34]

Etimología

Lleva el nombre del médico británico Thomas Sydenham (1624-1689). [32] [35] El epónimo alternativo, "Baile de San Vito", hace referencia a San Vito , un santo cristiano que fue perseguido por los emperadores romanos y murió como mártir en el año 303 d. C. San Vito es considerado el santo patrón de los bailarines, y el epónimo se da como homenaje al baile maníaco que históricamente tuvo lugar frente a su estatua durante la fiesta de San Vito en las culturas germánica y letona. [36]

Referencias

  1. ^ "Página de información sobre la corea de Sydenham | Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares" www.ninds.nih.gov . Consultado el 2 de marzo de 2021 .
  2. ^ Maia, Débora P.; Fonseca, Patricia G.; Camargos, Sarah T.; Pfannes, Claudia; Cunningham, Mauro C.; Cardoso, Francisco (junio de 2012). "Embarazo en pacientes con corea de Sydenham". Parkinsonismo y trastornos relacionados . 18 (5): 458–461. doi :10.1016/j.parkreldis.2011.12.013. PMID  22236583.
  3. ^ Kyle, Kevin; Bordelon, Yvette; Venna, Nagagopal; Linnoila, Jenny (18 de marzo de 2022). "Corea autoinmune y paraneoplásica: una revisión de la literatura". Frontiers in Neurology . 13 . doi : 10.3389/fneur.2022.829076 . PMC 8972589 . PMID  35370928. 
  4. ^ abcdef Diccionario médico de Mosby. Elsevier Health Sciences. 23 de julio de 2021. pág. 1735. ISBN 978-0-323-83162-8.
  5. ^ Verma, Anoop; Kunju, PAM (31 de mayo de 2019). Libro de texto de neurología pediátrica de la IAP. Jaypee Brothers Medical Publishers. pág. 354. ISBN 978-93-5270-979-3.
  6. ^ Talley, Nicholas J.; O'Connor, Simon (30 de octubre de 2020). Talley and O'Connor's Examination Medicine - epub: Una guía para la formación de médicos. Elsevier Health Sciences. pág. 577. ISBN 978-0-7295-8875-1.
  7. ^ Oosterveer, Daniëlla M.; Overweg-Plansoen, Wilhelmina CT; Roos, Raymund AC (julio de 2010). "Corea de Sydenham: una descripción práctica de la literatura actual". Neurología Pediátrica . 43 (1): 1–6. doi :10.1016/j.pediatrneurol.2009.11.015. PMID  20682195 . Consultado el 2 de marzo de 2021 .
  8. ^ Wilbur C, Bitnun A, Kronenberg S, Laxer RM, Levy DM, Logan WJ, Shouldice M, Yeh EA (mayo de 2019). "PANDAS/PANS en la infancia: controversias y evidencia". Paediatr Child Health . 24 (2): 85–91. doi :10.1093/pch/pxy145. PMC 6462125 . PMID  30996598. 
  9. ^ Sigra S, Hesselmark E, Bejerot S (marzo de 2018). "Tratamiento de PANDAS y PANS: una revisión sistemática". Neurosci Biobehav Rev. 86 : 51–65. doi : 10.1016/j.neubiorev.2018.01.001 . PMID  29309797. S2CID  40827012.
  10. ^ Swedo SE, Leonard HL, Garvey M, et al. (febrero de 1998). "Trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados con infecciones estreptocócicas: descripción clínica de los primeros 50 casos". The American Journal of Psychiatry . 155 (2): 264–71. doi :10.1176/ajp.155.2.264. PMID  9464208. S2CID  22081877.
  11. ^ Zomorrodi A, Wald ER (2006). "Corea de Sydenham en el oeste de Pensilvania". Pediatría . 117 (4): 675–679. doi :10.1542/peds.2005-1573. PMID  16533893. S2CID  32478765.
  12. ^ Swedo SE, Leonard HL, Shapiro MB (1993). "Corea de Sydenham: síntomas físicos y psicológicos de la danza de San Vito". Pediatría . 91 (4): 706–713. PMID  8464654.
  13. ^ Cunningham, Madeleine W. (2 de agosto de 2019). "Mimetismo molecular, autoinmunidad e infección: los antígenos de reactividad cruzada de los estreptococos del grupo A y sus secuelas". Microbiology Spectrum . 7 (4). doi :10.1128/microbiolspec.GPP3-0045-2018. PMC 6684244 . PMID  31373269. 
  14. ^ Dale RC, Merheb V, Pillai S, et al. (2012). "Anticuerpos contra el receptor de dopamina-2 de superficie en trastornos psiquiátricos y del movimiento autoinmunes". Brain . 135 (11): 3453–3468. doi : 10.1093/brain/aws256 . PMID  23065479.
  15. ^ Ben-Pazi H, Stoner JA, Cunningham MW (2013). "Los autoanticuerpos del receptor de dopamina se correlacionan con los síntomas de la corea de Sydenham". PLOS ONE . ​​8 (9): e73516. Bibcode :2013PLoSO...873516B. doi : 10.1371/journal.pone.0073516 . PMC 3779221 . PMID  24073196. 
  16. ^ Wooding, Eva Louise; Morton, Michael John Stuart; Lim, Ming; Mitrofan, Oana; Mushet, Nadine; Sie, Adrian; Knight, Brodie; Ford, Tamsin; Newlove-Delgado, Tamsin (septiembre de 2023). "Corea de Sydenham infantil/adolescente en el Reino Unido e Irlanda: un estudio de vigilancia BPSU/CAPSS". Archivos de enfermedades en la infancia . 108 (9): 736–741. doi :10.1136/archdischild-2023-325399. PMC 10447407 . PMID  37225279. 
  17. ^ "Corea de Sydenham: Enciclopedia Médica MedlinePlus".
  18. ^ Faustino PC, Terreri MT, Rocha AJ, et al. (2003). "Hallazgos clínicos, de laboratorio, psiquiátricos y de resonancia magnética en pacientes con corea de Sydenham". Neurorradiología . 45 (7): 456–462. doi :10.1007/s00234-003-0999-8. PMID  12811441. S2CID  23605799.
  19. ^ Paz, José A.; Silva, Clovis AA; Marques-Dias, Maria J. (abril de 2006). "Estudio aleatorizado doble ciego con prednisona en la corea de Sydenham". Neurología pediátrica . 34 (4): 264–269. doi :10.1016/j.pediatrneurol.2005.08.028. PMID  16638499.
  20. ^ ab Fusco, Carlo; Ucchino, Valentina; Frattini, Daniele; Pisani, Francesco; Della Giustina, Elvio (julio de 2012). "Tratamiento agudo y crónico con corticosteroides en diez pacientes con forma paralítica de la corea de Sydenham". Revista Europea de Neurología Pediátrica . 16 (4): 373–378. doi :10.1016/j.ejpn.2011.12.005. PMID  22197452.
  21. ^ Fusco, C.; Spagnoli, C. (marzo de 2018). "Tratamiento con corticosteroides en la corea de Sydenham". Revista Europea de Neurología Pediátrica . 22 (2): 327–331. doi :10.1016/j.ejpn.2017.11.011. PMID  29287833.
  22. ^ Teixeira Jr., Antônio L.; Maia, Débora P.; Cardoso, Francisco (agosto de 2005). "Tratamiento de la corea aguda de Sydenham con terapia de pulsos de metil-prednisolona". Parkinsonismo y trastornos relacionados . 11 (5): 327–330. doi :10.1016/j.parkreldis.2005.02.007. PMID  15878690.
  23. ^ Boersma, Nienke Anne; Schippers, Herman; Kuijpers, Taco; Heidema, Jojanneke (27 de enero de 2016). "Tratamiento exitoso de la corea de Sydenham con inmunoglobulina intravenosa". Informes de casos de BMJ . 2016 : bcr2015211673. doi :10.1136/bcr-2015-211673. PMC 4746543 . PMID  26837939. 
  24. ^ Gregorowski, Claire; Lochner, Christine; Martin, Lindi; Simmons, Candice; Kidd, Martin; Walker, Kathleen; Wilmshurst, Jo M.; Seedat, Soraya (1 de febrero de 2016). "Manifestaciones neuropsicológicas en niños con corea de Sydenham después de inmunoglobulina intravenosa complementaria y tratamiento estándar". Metabolic Brain Disease . 31 (1): 205–212. doi :10.1007/s11011-015-9681-1. PMID  25987537. S2CID  3234882.
  25. ^ Dean, Shannon L.; Singer, Harvey S. (1 de junio de 2017). "Tratamiento de la corea de Sydenham: una revisión de la evidencia actual". Temblor y otros movimientos hipercinéticos . 7 : 456. doi :10.7916/d8w95gj2. PMC 5459984 . PMID  28589057. 
  26. ^ Kumar, Raman Krishna; Antunes, Manuel J.; Beaton, Andrea; Mirabel, Mariana; Nkomo, Vuyisile T.; Okello, Emmy; Regmi, Prakash Raj; Reményi, Boglarka; Sliwa-Hähnle, Karen; Zühlke, Liesl Joanna; Sable, Craig; Consejo de la Asociación Estadounidense del Corazón sobre Cardiopatías Congénitas de por Vida; Salud cardíaca en los jóvenes; Consejo de enfermería cardiovascular y de accidentes cerebrovasculares; Consejo de cardiología clínica (17 de noviembre de 2020). "Diagnóstico y tratamiento contemporáneos de la cardiopatía reumática: implicaciones para cerrar la brecha: una declaración científica de la Asociación Estadounidense del Corazón". Circulation . 142 (20): e337–e357. doi : 10.1161/CIR.0000000000000921 . Número de modelo: PMID  33073615. Número de modelo: S2CID  224783747.{{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
  27. ^ Sutton, LP; Dodge, KG (1933). "El tratamiento de la corea mediante fiebre inducida". The Journal of Pediatrics . 3 (6): 813–26. doi :10.1016/s0022-3476(33)80151-x.
  28. ^ Sutton, LP; Dodge, KG (1936). "Terapia de la fiebre en la corea y en la carditis reumática con y sin corea". The Journal of Laboratory and Clinical Medicine . 21 (6): 619–28.
  29. ^ Gurkas, E; Karalok, ZS; Taskin, BD; Aydogmus, U; Guven, A; Degerliyurt, A; Bektas, O; Yilmaz, C (octubre de 2016). "Predictores de recurrencia en la corea de Sydenham: observación clínica desde un solo centro". Cerebro y desarrollo . 38 (9): 827–34. doi :10.1016/j.braindev.2016.04.010. PMID  27209549. S2CID  2614986.
  30. ^ Punukollu, M; Mushet, N; Linney, M; Hennessy, C; Morton, M (enero de 2016). "Manifestaciones neuropsiquiátricas de la corea de Sydenham: una revisión sistemática". Medicina del desarrollo y neurología infantil . 58 (1): 16–28. doi : 10.1111/dmcn.12786 . PMID  25926089. S2CID  31037155.
  31. ^ Ekici, Filiz; Cetin, Ibrahim Ilker; Cevik, Berna-Saylan; Senkon, Oben Gözde; Alpan, enfermera; Değerliyurt, Aydan; Güven, Alev; Ateş, Can; Cakar, Nilgün (marzo de 2012). "¿Cuál es el resultado de la carditis reumática en niños con corea de Sydenham?". La Revista Turca de Pediatría . 54 (2): 159-167. ISSN  0041-4301. PMID  22734303.
  32. ^ ab Walker K, Lawrenson J, Wilmshurst JM (2006). "Actualización clínica y terapéutica de la corea de Sydenham 320 años después". Revista médica sudafricana . 96 (9): 906–912. PMID  17077917.
  33. ^ Nausieda PA, Grossman BJ, Koller WC, et al. (1980). "Corea de Sydenham: una actualización". Neurología . 30 (3): 331–334. doi :10.1212/wnl.30.3.331. PMID  7189038. S2CID  21035716.
  34. ^ Eshel E, Lahat E, Azizi E, et al. (1993). "Corea como manifestación de fiebre reumática: una encuesta de 30 años". Revista europea de pediatría . 152 (8): 645–646. doi :10.1007/bf01955239. PMID  8404967. S2CID  29611352.
  35. ^ "Corea de Sydenham". Whonamedit . Consultado el 16 de septiembre de 2011 .
  36. ^ "Página de información de St. Vitus - Red de producción de Star Quest". Saints.sqpn.com. 2009-01-07 . Consultado el 2011-09-16 .

Lectura adicional

Enlaces externos