El hipospadias es una variación común en el desarrollo fetal del pene en la que la uretra no se abre desde su ubicación habitual en la cabeza del pene. Es el segundo defecto congénito más común del sistema reproductivo masculino y afecta aproximadamente a uno de cada 250 hombres al nacer. [3] Aproximadamente el 90% de los casos son hipospadias distales menos graves, en los que la abertura uretral (el meato ) está en o cerca de la cabeza del pene ( glande ). El resto tiene hipospadias proximal, en el que el meato se encuentra completamente atrás en el eje del pene, cerca o dentro del escroto . El tejido brillante que normalmente forma la uretra se extiende desde el meato hasta la punta del glande; este tejido se llama placa uretral .
En la mayoría de los casos, el prepucio está menos desarrollado y no envuelve completamente el pene, dejando la parte inferior del glande descubierta. Además, puede producirse una flexión del pene hacia abajo, comúnmente conocida como cuerda . [4] Chordee se encuentra en el 10% de los hipospadias distales [3] y en el 50% de los hipospadias proximales [5] en el momento de la cirugía. Además, el escroto puede estar más alto de lo habitual a ambos lados del pene (lo que se denomina transposición penoescrotal ).
Se desconoce la causa del hipospadias; sin embargo, es probable que exista un componente genético. [6] La mayoría de las veces ocurre por sí solo, sin otras variaciones, aunque en aproximadamente el 10% de los casos puede ser parte de una condición intersexual o un síndrome médico con múltiples anomalías. [7] [8]
La diferencia asociada más común es un testículo no descendido , que se ha informado en alrededor del 3% de los bebés con hipospadias distal y en el 10% con hipospadias proximal. [9] La combinación de hipospadias y un testículo no descendido a veces indica que un niño tiene una condición intersexual , por lo que se pueden recomendar pruebas adicionales para asegurarse de que el niño no tenga hiperplasia suprarrenal congénita con pérdida de sal o una condición similar que requiera intervención médica inmediata. . [10] [11] De lo contrario, no se necesitan análisis de sangre ni radiografías de rutina en recién nacidos con hipospadias. [3]
El hipospadias puede ser un síntoma o indicación de una diferencia en el desarrollo sexual [12] o una condición intersexual, pero algunos consideran que la presencia de hipospadias por sí sola no es suficiente para clasificar a alguien como una persona con una diferencia/variación en el desarrollo sexual o como intersexual. . En la mayoría de los casos, el hipospadias no se asocia con ninguna otra afección. [13] El hipospadias es reconocido como una condición intersexual por varios grupos activistas por los derechos de las personas intersexuales, quienes consideran que la reposición de una uretra funcional en un niño demasiado pequeño para dar su consentimiento es una violación de los derechos humanos . [14] [15] [16]
Se ha observado un aumento de los problemas de erección en personas con hipospadias, especialmente cuando se asocian con una cuerda (curvatura hacia abajo del eje). Generalmente existe una interacción mínima con la capacidad de eyacular en el hipospadias, siempre que el meato permanezca distal. Esto también puede verse afectado por la coexistencia de válvulas uretrales posteriores. Sin embargo, hay un aumento de las dificultades asociadas con la eyaculación, incluido un aumento del dolor durante la eyaculación y la eyaculación débil o con goteo. Las tasas de estos problemas son las mismas independientemente de si el hipospadias se corrige quirúrgicamente o no. [17]
Un pene con hipospadias suele tener una apariencia característica. No sólo el meato (abertura urinaria) es más bajo de lo habitual, sino que el prepucio a menudo está solo parcialmente desarrollado, careciendo de la cantidad habitual que cubriría el glande en la parte inferior, lo que hace que el glande tenga una apariencia encapuchada. Sin embargo, los recién nacidos con desarrollo parcial del prepucio no necesariamente tienen hipospadias, ya que algunos tienen un meato en el lugar habitual con un prepucio encapuchado, llamado "cordee sin hipospadias". [18]
En otros casos, el prepucio es típico y el hipospadias queda oculto. Esto se llama "megameato con prepucio intacto". La afección se descubre durante la circuncisión del recién nacido o más tarde en la infancia, cuando el prepucio comienza a retraerse. Un recién nacido con prepucio de apariencia típica y un pene recto al que se le descubre hipospadias después del inicio de la circuncisión puede completar la circuncisión sin preocuparse de poner en peligro la reparación del hipospadias. [19] [20]
Cuando el hipospadias se considera una ambigüedad genital en un niño, el estándar de atención de la Organización Mundial de la Salud es retrasar la cirugía hasta que el niño tenga edad suficiente para participar en el consentimiento informado, a menos que sea necesaria una cirugía de emergencia porque el niño carece de abertura urinaria. El hipospadias no es una afección médica grave. Es más probable que una abertura urinaria que no esté rodeada por tejido del glande "rocíe" la orina, lo que puede hacer que una persona se siente a orinar porque no puede pararse de manera confiable y golpear el inodoro. Chordee es una afección separada, pero cuando ocurre, la curvatura hacia abajo del pene puede ser suficiente para dificultar la penetración sexual. Por estas u otras razones, las personas con hipospadias pueden optar por una uretroplastia , una extensión quirúrgica de la uretra mediante un injerto de piel. [ cita necesaria ]
La cirugía puede extender el canal urinario hasta el final del pene, enderezar la curvatura y/o cambiar el prepucio (ya sea mediante circuncisión o alterando su apariencia para que luzca más típica (" prepucioplastia "), dependiendo del deseo del paciente. Uretroplastia Las tasas de fracaso varían enormemente, desde alrededor del 5% para las reparaciones más simples de daños en una uretra normal por parte de un cirujano experimentado, hasta el 15-20% cuando se puede utilizar un injerto bucal desde el interior de la boca para extender una uretra, para cerrar 50% cuando los tubos uretrales para injertos se construyen a partir de otra piel [21]
Cuando el hipospadias es extenso (tercer grado/penoescrotal) o tiene diferencias asociadas en el desarrollo sexual, como cordee o criptorquidia , el mejor tratamiento puede ser una decisión más complicada. El estándar mundial (ONU y OMS) prohíbe la cirugía no esencial para producir una apariencia "normal" sin el consentimiento informado del paciente, [22] y la Academia Estadounidense de Pediatría actualmente recomienda, pero no exige, el mismo estándar. El Libro de texto de atención pediátrica de la AAP establece que "la asignación de género en pacientes con ambigüedad genital debe realizarse sólo después de una investigación cuidadosa por parte de un equipo multidisciplinario; cada vez más, las decisiones quirúrgicas se retrasan hasta que el niño pueda participar en el proceso de toma de decisiones". [23] Se debe realizar un cariotipo y una evaluación endocrina para detectar condiciones intersexuales o deficiencias hormonales que tengan riesgos importantes para la salud (es decir, pérdida de sal). Si el pene es pequeño , se pueden administrar inyecciones de testosterona o gonadotropina coriónica humana (hCG) con el consentimiento para agrandarlo antes de la cirugía si esto aumenta las posibilidades de una reparación uretral exitosa. [3]
La reparación quirúrgica del hipospadias grave puede requerir múltiples procedimientos e injertos de mucosa . La piel del prepucio se utiliza a menudo para injertos y se debe evitar la circuncisión antes de la reparación. En pacientes con hipospadias grave, la cirugía a menudo produce resultados insatisfactorios, como cicatrices , curvatura o formación de fístulas uretrales , divertículos o estenosis. Una fístula es una abertura no deseada a través de la piel a lo largo del trayecto de la uretra y puede provocar una fuga de orina o un chorro anormal. Un divertículo es una "bolsa" del revestimiento de la uretra que interfiere con el flujo urinario y puede provocar fugas después de la micción. Una estenosis es un estrechamiento de la uretra lo suficientemente grave como para obstruir el flujo. En los últimos años, los centros con mayor experiencia han informado tasas reducidas de complicaciones incluso para la reparación de tercer grado (p. ej., tasas de fístulas inferiores al 5%). [24] Sin embargo, las complicaciones típicas de la uretroplastia para el hipospadias grave pueden provocar ciclos quirúrgicos prolongados de fracaso y reparación, y los efectos secundarios pueden incluir la pérdida de la función sexual o urinaria. [25] Las investigaciones sugieren que las tasas de fracaso son mayores cuando la uretroplastia corrige una afección congénita en lugar de una enfermedad o lesión [26] por lo que los pacientes y las familias que consideran la cirugía para el hipospadias deben tener expectativas realistas sobre los riesgos y beneficios. [27]
Los resultados de la cirugía probablemente no se vean influenciados por la edad a la que se realiza la reparación. [28] [29] Los adolescentes y adultos suelen pasar una noche en el hospital después de la cirugía. [ cita necesaria ]
Las hormonas aumentan potencialmente el tamaño del pene y se han utilizado en niños con hipospadias proximal que tienen un pene más pequeño. Numerosos artículos informan que las inyecciones de testosterona o las cremas tópicas aumentan la longitud y la circunferencia del pene. Sin embargo, pocos estudios discuten el impacto de este tratamiento en el éxito de la cirugía correctiva, con resultados contradictorios. [29] [30]
No siempre se requiere cirugía para hipospadias menores como el hipospadias glanular y el hipospadias coronal si el meato es de buen calibre, el flujo de orina es abundante y está dirigido hacia adelante. [31]
La reparación del hipospadias se realiza bajo anestesia general, generalmente complementada con un bloqueo nervioso del pene o un bloqueo caudal para reducir la anestesia general necesaria y minimizar las molestias después de la cirugía. [ cita necesaria ]
Durante los últimos 100 años se han utilizado muchas técnicas para extender el canal urinario hasta el lugar deseado. Hoy en día, la operación más común, conocida como placa tubularizada con incisión o reparación "TIP", enrolla la placa uretral desde el meato inferior hasta el final del glande. La reparación TIP, también llamada reparación de Snodgrass (en honor al creador del método, el Dr. Warren Snodgrass ), es el procedimiento y método quirúrgico más utilizado para la reparación del hipospadias en todo el mundo. Este procedimiento se puede utilizar para todas las reparaciones de hipospadias distales, y se esperan complicaciones posteriores en menos del 10% de los casos. [32] [33]
Existe menos consenso con respecto a la reparación del hipospadias proximal. [34] La reparación de la TIP se puede utilizar cuando el pene está recto o tiene una leve curvatura hacia abajo, con un éxito del 85%. [32] Alternativamente, el canal urinario se puede reconstruir usando el prepucio, con un éxito reportado entre 55% y 75%. [35]
La mayoría de los hipospadias distales y muchos proximales se corrigen en una sola operación. Sin embargo, aquellos con la afección más grave que tienen una abertura urinaria en el escroto y una curvatura del pene hacia abajo a menudo se corrigen en una operación de dos etapas. Durante la primera operación se endereza la curvatura. En el segundo, se completa el canal urinario. Cualquier complicación puede requerir intervenciones adicionales para su reparación. [ cita necesaria ]
Los problemas que pueden surgir incluyen un pequeño orificio en el canal urinario debajo del meato, llamado fístula . La cabeza del pene, que está abierta al nacer en niños con hipospadias y se cierra alrededor del canal urinario durante la cirugía, a veces se vuelve a abrir, lo que se conoce como dehiscencia del glande. La nueva abertura urinaria puede dejar cicatrices, lo que resulta en estenosis del meato , o las cicatrices internas pueden crear una estenosis , cualquiera de las cuales causa un bloqueo parcial de la orina. Si el nuevo canal urinario se hincha al orinar, al niño se le diagnostica un divertículo . [ cita necesaria ]
La mayoría de las complicaciones se descubren dentro de los seis meses posteriores a la cirugía, aunque en ocasiones no se descubren hasta pasados muchos años. En general, cuando no hay problemas evidentes después de la reparación en la infancia, son poco comunes que surjan nuevas complicaciones después de la pubertad. Sin embargo, algunos problemas que no se repararon adecuadamente en la infancia pueden volverse más pronunciados cuando el pene crece en la pubertad, como la curvatura residual del pene o la pulverización de orina debido a la ruptura de la reparación en la cabeza del pene. [ cita necesaria ]
Las complicaciones generalmente se corrigen con otra operación, que generalmente se retrasa al menos seis meses después de la última cirugía para permitir que los tejidos sanen lo suficiente antes de intentar otra reparación. Los resultados cuando se realiza la circuncisión o la reconstrucción del prepucio son los mismos. [36] [37] (Figura 4a, 4b)
Los pacientes y los cirujanos tenían opiniones diferentes sobre los resultados de la reparación del hipospadias, es decir, los pacientes podrían no estar satisfechos con un resultado cosmético considerado satisfactorio por el cirujano, pero los pacientes con un resultado cosmético considerado no muy satisfactorio por el cirujano pueden estar satisfechos. En general, los pacientes estaban menos satisfechos que los cirujanos. [17]
Vivir con hipospadias puede presentar obstáculos emocionales desafiantes. Muchos hombres, ya sea que hayan tenido o no una reparación quirúrgica de su hipospadias cuando eran niños, suelen ser muy cautelosos en los baños o vestuarios de la escuela. El secreto sobre la afección puede complicar el dolor emocional, porque hablar del pene suele ser un tema tabú. La preocupación, la ansiedad y los sentimientos de vergüenza son comunes entre los hombres adultos que nacen con hipospadias. [38]
El hipospadias se encuentra entre los defectos congénitos más comunes en el mundo y se dice que es el segundo defecto congénito más común en el sistema reproductivo masculino, ocurriendo uno de cada 250 hombres. [39]
Debido a las variaciones en los requisitos de presentación de informes de las diferentes bases de datos nacionales, los datos de dichos registros no se pueden utilizar para determinar con precisión la incidencia del hipospadias ni las variaciones geográficas en su aparición. [3]
Si bien la mayoría de las reparaciones de hipospadias se realizan en la infancia, ocasionalmente un adulto desea una cirugía debido a la pulverización urinaria o al descontento con la apariencia.
Una comparación directa de los resultados quirúrgicos en niños versus adultos encontró que tenían los mismos resultados, y los adultos pueden someterse a reparación o reoperación del hipospadias con buenas expectativas de éxito. [29]
Personas notables con hipospadias: (fuentes y citas necesarias)
