Un quiste odontogénico glandular (GOC) es un quiste odontogénico raro y generalmente benigno desarrollado en el epitelio odontogénico de la mandíbula o el maxilar . [2] [8] [9] [10] Originalmente, el quiste fue etiquetado como "quiste sialo-odontogénico" en 1987. [7] Sin embargo, la Organización Mundial de la Salud (OMS) decidió adoptar la expresión médica "quiste odontogénico glandular". [9] Después de la clasificación inicial, solo 60 casos documentados médicamente estaban presentes en la población en 2003. [6] El GOC se estableció como su propio crecimiento biológico después de la diferenciación de otros quistes de mandíbula como el "carcinoma mucoepidermoide central (MEC)", un tipo popular de neoplasia en las glándulas salivales. [7] [11] El GOC generalmente se diagnostica erróneamente con otras lesiones desarrolladas en la glándula glandular y salival debido a los signos clínicos compartidos. [12] La presencia de osteodentina respalda el concepto de una vía odontogénica. [10] Este quiste odontogénico se describe comúnmente como un desarrollo lento y agresivo. [13] La inclinación del GOC a ser grande y multilocular se asocia con una mayor probabilidad de remisión. [10] [3] El GOC es una manifestación poco frecuente con un diagnóstico de 0,2% en casos de lesión mandibular. [14] Los casos reportados muestran que el GOC afecta principalmente la mandíbula y a individuos masculinos. [3] La presentación del GOC en el maxilar tiene una tasa de incidencia muy baja. [8] El desarrollo del GOC es más común en adultos en su quinta y sexta década. [1]
El GOC presenta signos y síntomas de sensibilidad variable y disfunción. [13] [14] En algunos casos, el GOC no presenta anomalías clásicas y permanece sin diagnosticar hasta que surgen complicaciones secundarias. [13] La proliferación del GOC requiere un conocimiento de los fundamentos de su histoquímica y biología únicas. [7] Las características comparables del GOC con otras lesiones de la mandíbula requieren un examen minucioso de su histología, morfología e inmunocitoquímica para un diagnóstico diferencial. [10] Los modos de tratamiento del GOC siguen un enfoque caso por caso debido a la naturaleza variable del quiste. [5] El tratamiento seleccionado debe ir acompañado de un plan pre y postoperatorio apropiado. [5]
La aparición de un crecimiento protrusivo estará presente en su mandíbula o maxilar. [2] La naturaleza expansiva de este quiste puede destruir la calidad de la simetría en la región facial y sería un claro signo físico de anormalidad. [2] [7] El área de impacto probablemente puede estar en la región anterior de la mandíbula como se describe en un número significativo de casos informados. [8] En esta región, GOC eventualmente mediaría la expansión en los molares . [7] Se puede informar una sensación dolorosa e hinchada en la región de la mandíbula causada por GOC. [14] Se puede experimentar una sensación indolora o parestesia facial. [7] [14] Junto con GOC, " puede ocurrir reabsorción radicular , adelgazamiento y perforación del hueso cortical y desplazamiento de los dientes". [3] Puede ocurrir hinchazón en las zonas bucal y lingual . [ 6] Por lo general, los GOC de tamaño más pequeño no presentan signos o síntomas clásicos para el caso (es decir, "asintomáticos"). [4] El GOC está lleno de un líquido quístico que difiere en viscosidad y puede aparecer transparente, de color marrón rojizo o cremoso. [3]
El GOC puede surgir por varias causas: [7]
El origen del GOC se puede entender a través de sus fundamentos biológicos e histoquímicos. [4] Se ha sugerido que el GOC puede ser el resultado de un evento traumático. [12] La aparición del GOC puede deberse a una célula mutada de "la mucosa oral y el folículo dental". [15] Otra causa probable es la de quistes preexistentes o componentes cancerosos. [12] Un posible origen biológico del GOC es un quiste desarrollado en una glándula salival o epitelio simple, que experimenta maduración en el glandular. [4] Otro origen es un quiste primordial que infiltra el tejido epitelial glandular a través de una diferenciación celular altamente organizada . [4] Los patólogos descubrieron que una proteína BCL-2 , comúnmente presente en neoplasias, existe en las capas de tejido del GOC. [4] [15] La proteína es capaz de alterar la función normal de muerte celular en la región odontogénica. [4] [15] Se realizó el análisis de PTCH , un gen que se especializa en la inhibición de neoplasias, para determinar si alguna mutación existente desempeñaba un papel en el inicio del GOC. [7] Se confirmó que el gen no tuvo ninguna ayuda para desencadenar el avance quístico. [7]
La realización de imágenes radiográficas , es decir, tomografía computarizada , en el área afectada se considera esencial. [13] Las imágenes radiográficas del GOC pueden mostrar una apariencia unilocular o multilocular definida que puede tener forma "redondeada u ovalada" en la observación clínica. [5] [4] Las exploraciones pueden presentar una distribución del GOC en la mandíbula superior, ya que presenta una prevalencia del 71,8% en los casos. [2] El margen que rodea al GOC suele estar ocupado con una definición festoneada. [2] Es posible una presentación bilateral del GOC, pero no es común ni en el maxilar ni en la mandíbula. [13] El GOC tiene un tamaño promedio de 4,9 cm que puede desarrollarse sobre la línea media cuando se coloca en la región maxilar o mandibular. [3] [14] El análisis de las exploraciones permite la diferenciación del GOC de otras lesiones paralelas, es decir, " ameloblastoma , mixoma odontogénico o quiste dentígero " para minimizar la posibilidad de un diagnóstico erróneo. [5] Estas exploraciones pueden mostrar la gravedad de las complicaciones de la placa cortical, la raíz y el diente, lo que se observa para determinar la acción necesaria para la reconstrucción. [5]
Las características histológicas relacionadas con el GOC difieren en cada escenario; sin embargo, existe un criterio general para identificar el quiste. [14] El GOC generalmente presenta un " epitelio escamoso estratificado " unido al tejido conectivo que está lleno de células inmunes activas . [2] [7] El revestimiento del epitelio presenta un diámetro muy pequeño que generalmente no está queratinizado. [8] [13] Por el contrario, el revestimiento del GOC tiene un diámetro bastante inconsistente. [2] Las células basales del GOC generalmente no tienen asociación con un origen canceroso. [12] Las células del tejido pueden enfrentarse a un aumento anormal en la concentración de calcio, lo que puede hacer que la región se calcifique . [7] La transformación del epitelio está asociada a un desarrollo luminal focal. [2] Los orgánulos eosinófilos como las células columnares y cuboidales se pueden observar durante la microscopía . [11] Las criptas intraepiteliales pueden identificarse en el marco interno del epitelio o en el espacio externo donde se presentan como protuberancias de papilas. [8] [13] La mucina es observable después de la aplicación del " colorante azul alcián " en la muestra de tejido. [8] La observación histológica de células caliciformes es una característica común con el " quiste dentígero odontogénico ". [11] En algunas circunstancias, el epitelio puede tener estructuras de placa variables que aparecen como remolinos en las capas de tejido. [8] Curiosamente, los histólogos pudieron identificar cuerpos hialinos dentro del marco tisular del GOC. [7] Se recomienda que se requiera la identificación histológica de al menos siete de estas características biológicas para distinguir con precisión la presencia del GOC. [11]
Los patólogos han identificado pigmentos de hemosiderina que se consideran exclusivos del GOC. [12] El descubrimiento de este pigmento puede ser fundamental para la diferenciación del GOC de otras lesiones. [12] La tinción en el epitelio se debe a la hemorragia del revestimiento. [12] La causa de la hemorragia puede ser desencadenada por el tipo de tratamiento, la degradación celular o la deformación estructural infligida durante la expansión del GOC. [12] El examen de la sección de tejido del GOC indicó que los glóbulos rojos del espacio intraluminal se habían combinado con los componentes extracelulares . [12] Este proceso se lleva a cabo a través de la eliminación transepitelial. [12] Este procedimiento clínico es beneficioso para confirmar la naturaleza benigna o maligna del GOC. [12]
El examen de los perfiles de citoqueratina se considera útil para observar las diferencias entre el GOC y el MEC central. [ 14] Estas dos lesiones muestran una expresión individualizada de citoqueratina 18 y 19. [7] Estudios anteriores observaron la expresión de Ki-67 , p53 y PCNA en quistes mandibulares comunes que compartían características similares. [7] Se encontró una falta de expresión de p53 en los quistes radiculares . [7] De manera similar, Ki-67 se observó menos en el MEC central en comparación con las otras lesiones, aunque este descubrimiento no es esencial para el proceso de diagnóstico diferencial. [7] [14] Se estableció que las lecturas de antígeno nuclear de células proliferantes no tienen ningún papel en el proceso de diferenciación. [14] El marcador TGF-beta está presente en el GOC y puede explicar la concentración limitada de células que funcionan normalmente. [15]
La observación de un reordenamiento de MAML2 se describe como un procedimiento útil en el diagnóstico diferencial del GOC y su lesión estrechamente relacionada, el MEC central. [11] Un segundo desarrollo quístico mostró la presencia de la fusión CRTC3-MAML2 después de una aplicación in vitro. [11] El reordenamiento de MAML2 representa el crecimiento del desarrollo del MEC central a partir del GOC. [11] El uso de la transcripción del gen de fusión puede ser útil para la diferenciación del GOC del MEC central de la mandíbula y las glándulas salivales. [11]
Se debe realizar una tomografía computarizada y una radiografía panorámica para observar la gravedad de las complicaciones internas. [5] Estas exploraciones permiten la observación del tamaño del GOC, la radiolucidez, el hueso cortical, la dentición , la raíz y la zona vestibular . [5] En algunos casos, la dentición puede estar incrustada en las paredes de la cavidad de la lesión, dependiendo de la posición de expansión en el tejido odontogénico. [13] El diagnóstico de un GOC de menor tamaño está relacionado con la unión de solo dos dientes. [6] Mientras que, un GOC de mayor tamaño se desarrolla sobre dos dientes. [6] La presentación de una lesión de mayor tamaño generalmente requiere una biopsia para un diagnóstico diferencial y un plan de tratamiento preciso. [6]
La naturaleza unilocular y multilocular es imperativa para la determinación del estilo de tratamiento. [6] La anestesia local se proporciona regularmente ya que el GOC está incrustado dentro de la estructura del tejido de la mandíbula y requiere un procedimiento invasivo para una extracción segura y precisa. [2] Para los GOC uniloculares con un deterioro tisular mínimo, la " enucleación , legrado y marsupialización " es un plan de tratamiento adecuado. [6] En particular, la realización de la enucleación o el legrado como acción primaria está vinculada a una extracción incompleta del GOC y solo se recomienda para las lesiones menos invasivas. [6] Los GOC multiloculares requieren un procedimiento más invasivo como " ostectomía periférica , resección marginal o resección parcial de la mandíbula". [6] Se recomienda que los GOC asociados con un daño estructural más grave se sometan a una marsupialización como cirugía inicial o complementaria. [6] La frecuencia de reaparición probablemente se deba a las estructuras de tejido quístico persistentes que permanecen después de la realización del legrado. [13] También se sugiere la incorporación de un "método de dragado, es decir, repetición de enucleación y curetaje" hasta que los restos del GOC disminuyan con certeza. [9] El tratamiento asegura que se elimine el tejido cicatricial para promover la reconstrucción exitosa del material óseo para la preservación de la mandíbula. [9] Junto con los tratamientos principales, la aplicación de aloinjerto óseo, la criocirugía y la apicectomía están disponibles, pero no se han recomendado de manera consistente. [9] [13] [5] Aunque la solución de Carnoy , la versión sin cloroformo , se recomienda con el tratamiento, ya que degenera la mayoría de la lámina dental dañada . [13] El tipo de tratamiento más efectivo sigue siendo desconocido debido a la falta de datos detallados de los casos informados. [3]
Las citas de seguimiento son necesarias después de la eliminación del GOC, ya que existe una alta probabilidad de remisión, que puede exacerbarse en casos que tratan con "perforación de la placa cortical". [13] [5] El GOC tiene una tasa de remisión significativa del 21 al 55% que puede desarrollarse potencialmente durante el período de 0,5 a 7 años después de la cirugía. [7] [6] Se espera que los casos ocupados con una lesión de menor riesgo continúen las citas con los médicos hasta 3 años después de la cirugía. [6] Se recomienda que una lesión de mayor riesgo consulte constantemente con los médicos durante un período de 7 años después del tratamiento. [13] Los eventos de remisión requieren atención inmediata y procedimientos apropiados como enucleación o legrado. [6] En casos más dañinos de remisión, puede ser necesario realizar resección de tejido y marsupialización. [7]
La presentación clínica de la GOC es muy baja en la población, como se observa por la tasa de incidencia del 0,12 al 0,13%, extrapolada a partir de un tamaño de muestra de 181 individuos. [2] La GOC afecta principalmente a individuos mayores en la población, especialmente aquellos que tienen entre 40 y 60 años. [8] Sin embargo, la GOC puede afectar a individuos más jóvenes, es decir, 11, y a más individuos mayores, es decir, 82 en la población. [2] La distribución por edad comienza con un número mucho menor para las personas que viven en Asia y África. [2] Aquellos en sus primeros 10 años de vida no han sido diagnosticados con GOC. [14] La GOC presenta una tendencia a proliferar en más hombres que mujeres. [3] No hay una conclusión definitiva sobre la relevancia del género y su influencia en la tasa de incidencia. [7]