Un estado de mínima conciencia o SQM es un trastorno de la conciencia distinto del estado vegetativo persistente y del síndrome de enclaustramiento . A diferencia del estado vegetativo persistente, los pacientes con SQM tienen una preservación parcial de la conciencia. [1] La SQM es una categoría relativamente nueva de trastornos de la conciencia. La historia natural y el resultado a largo plazo de la SQM aún no se han estudiado en profundidad. Se estimó que la prevalencia de SQM era 9 veces mayor que la de los casos de EVP (adultos y pediátricos ), o entre 112.000 y 280.000 en los EE. UU. en el año 2000. [2]
Debido a que el estado de mínima conciencia es un criterio relativamente nuevo para el diagnóstico, existen muy pocos estudios de imágenes funcionales de pacientes con esta afección. Los datos preliminares han demostrado que el metabolismo cerebral general es menor que en aquellos con conciencia (20-40% de lo normal [3] ) y es ligeramente mayor pero comparable al de aquellos en estados vegetativos. La activación en la corteza parietal medial y la corteza cingulada posterior adyacente son regiones del cerebro que parecen diferir entre pacientes con SQM y aquellos en estados vegetativos. Estas áreas son más activas durante los períodos de vigilia consciente y son menos activas cuando se encuentran en estados alterados de conciencia, como anestesia general , propofol , estado hipnótico , demencia y síndrome de Wernicke-Korsakoff . La estimulación auditiva indujo una activación más generalizada en las áreas asociativas primarias y prefrontales de pacientes con SQM que en pacientes en estado vegetativo. También hubo más conectividad funcional cortiocortical entre la corteza auditiva y una gran red de cortezas temporal y prefrontal en la SQM que en los estados vegetativos. Estos hallazgos alientan tratamientos basados en estrategias terapéuticas de revalidación cognitiva y neuromoduladora para pacientes con SQM. [4]
Un estudio utilizó imágenes con tensor de difusión (DTI) en dos estudios de casos. Descubrieron que había atrofia cerebral generalizada en ambos pacientes. Los ventrículos laterales aumentaron de tamaño y el cuerpo calloso y la sustancia blanca periventricular disminuyeron. Los mapas DTI mostraron que hubo una reducción significativa del volumen en el cuerpo calloso medial y otras partes del cerebro en comparación con sujetos normales. También encontraron valores de difusión notablemente más bajos en la sustancia blanca y mayores compartimentos del líquido cefalorraquídeo . Las lesiones corticales a este nivel proporcionan un entorno particularmente favorable para que se produzca el brote de nuevos axones en las áreas intactas de la corteza, lo que puede explicar algunas de las mayores tasas de recuperación en pacientes en estados mínimamente conscientes. El recrecimiento axonal se ha correlacionado con la recuperación motora funcional. El nuevo crecimiento y redireccionamiento de los axones puede explicar algunos de los cambios en la estructura del cerebro. Estos hallazgos respaldan los esfuerzos para caracterizar prospectiva y longitudinalmente la neuroplasticidad tanto en la estructura como en la función del cerebro después de lesiones graves. La utilización de DTI y otras técnicas de neuroimagen puede arrojar más luz sobre los debates sobre el recableado cortical a larga distancia y puede conducir a mejores estrategias de rehabilitación. [5]
Algunas áreas del cerebro que se correlacionan con la experiencia subjetiva del dolor se activaron en pacientes con SQM cuando había estimulación nociva presente. Las tomografías por emisión de positrones (PET) encontraron un aumento del flujo sanguíneo a la corteza sensorial secundaria, la corteza parietal posterior , la corteza premotora y la corteza temporal superior . El patrón de activación, sin embargo, fue de menor extensión espacial. Algunas partes del cerebro estaban menos activadas que los pacientes normales durante el procesamiento de estímulos nocivos. Estos eran el cingulado posterior, la corteza prefrontal medial y la corteza occipital . Aunque las imágenes cerebrales funcionales pueden medir objetivamente los cambios en la función cerebral durante la estimulación nociva, el papel de las diferentes áreas del cerebro en el procesamiento del dolor sólo se comprende parcialmente. Además, todavía existe el problema de la experiencia subjetiva. Los pacientes con SQM, por definición, no pueden comunicar sus experiencias de manera consistente y confiable. Incluso si pudieran responder a la pregunta "¿siente dolor?", no habría una respuesta fiable. Se necesitan más ensayos clínicos para determinar la idoneidad del uso de analgesia en pacientes con SQM. [6]
Un estudio de imágenes por resonancia magnética funcional (fMRI) encontró que los pacientes en estado de conciencia mínima mostraban activación en las redes auditivas cuando escuchaban narrativas que tenían contenido personalmente significativo y que eran leídas por una voz familiar. Estas activaciones no se observaron cuando las narrativas se leyeron al revés. [7]
Otro estudio comparó pacientes en estado vegetativo y en estado mínimamente consciente en su capacidad para reconocer el lenguaje. Descubrieron que algunos pacientes en estado mínimamente consciente demostraban cierta evidencia de procesamiento del habla preservado. Hubo más activación en respuesta a las oraciones en comparación con el ruido blanco. [8]
El estado de mínima conciencia (MCS) se define como una condición de conciencia severamente alterada en la que se demuestra evidencia conductual mínima pero definitiva de conciencia personal o ambiental. [1]
Aunque los pacientes con SQM pueden demostrar conductas mediadas cognitivamente, ocurren de manera inconsistente. Sin embargo, son reproducibles o pueden mantenerse el tiempo suficiente para diferenciarlos del comportamiento reflexivo. Debido a esta inconsistencia, puede ser necesaria una evaluación ampliada para determinar si una respuesta simple (por ejemplo, un movimiento de un dedo o un parpadeo) ocurrió debido a un evento ambiental específico (por ejemplo, una orden para mover el dedo o parpadear) o fue simplemente una conducta coincidente. . [1] Distinguir entre VS y SQM suele ser difícil porque el diagnóstico depende de la observación del comportamiento que muestra conciencia personal o ambiental y porque esas respuestas conductuales se reducen notablemente. Uno de los errores de diagnóstico más comunes que involucran trastornos de la conciencia es confundir SQM con VS, lo que puede tener graves repercusiones relacionadas con el manejo clínico. [9]
Giacino et al. han sugerido la demostración de los siguientes comportamientos para hacer el diagnóstico de SQM.
Actualmente no existe evidencia definitiva que apoye la alteración del curso de la recuperación del estado de mínima conciencia. Actualmente hay múltiples ensayos clínicos en marcha que investigan tratamientos potenciales. [11] En un estudio de caso, la estimulación del tálamo mediante estimulación cerebral profunda (ECP) condujo a algunas mejoras en el comportamiento. El paciente era un hombre de 38 años que había permanecido en un estado de conciencia mínima después de una lesión cerebral traumática grave . No había respondido a seguir órdenes consistentemente ni a su capacidad de comunicación y había permanecido no verbal durante dos años en rehabilitación hospitalaria. Las exploraciones por resonancia magnética funcional mostraron la preservación de una red de lenguaje cerebral bihemisférica a gran escala, lo que indica que puede existir la posibilidad de una mayor recuperación. La tomografía por emisión de positrones mostró que los niveles globales del metabolismo cerebral del paciente estaban notablemente reducidos. Le implantaron electrodos DBS bilateralmente dentro de su tálamo central . Más específicamente, los electrodos DBS apuntaron a los núcleos intralaminares anteriores del tálamo y a las regiones paralaminares adyacentes de los núcleos de asociación talámica. Ambos electrodos se colocaron dentro del núcleo lateral central, las regiones paralaminares del dorsal medio y la cara posterior-medial del complejo del núcleo centromediano/parafasicular. Esto permitió la máxima cobertura de los cuerpos talámicos . Se realizó una estimulación DBS de manera que el paciente estuvo expuesto a varios patrones de estimulación para ayudar a identificar respuestas de comportamiento óptimas. Aproximadamente 140 días después de que comenzó la estimulación, surgieron cambios cualitativos en el comportamiento. Hubo períodos más prolongados de apertura de los ojos y mayores respuestas a estímulos de comando, así como puntuaciones más altas en la escala de recuperación del coma (CRS) de JFK. También se observó el uso de objetos funcionales y la verbalización inteligible. Las mejoras observadas en el nivel de excitación, el control motor y la consistencia del comportamiento podrían ser el resultado de la activación directa de los sistemas de ganglios basales y corticales frontales que estaban inervados por neuronas dentro de los núcleos de asociación talámicos. Estas neuronas actúan como un relevo de comunicación clave y forman una vía entre los sistemas de excitación del tronco encefálico y las regiones del lóbulo frontal . Esta vía es crucial para muchas funciones ejecutivas , como la memoria de trabajo , la regulación del esfuerzo, la atención selectiva y la concentración . [12]
En otro estudio de caso de una mujer de 50 años que tenía síntomas compatibles con SQM, la administración de zolpidem , un fármaco hipnótico sedante , mejoró significativamente la condición de la paciente. Sin tratamiento, el paciente presentaba signos de mutismo , movimientos atetósicos de las extremidades y dependencia total para todos los cuidados personales. Cuarenta y cinco minutos después de la administración de 5 a 10 mg de zolpidem, el paciente cesó los movimientos atetósicos , recuperó la capacidad de hablar y pudo alimentarse por sí solo. El efecto duró de 3 a 4 horas, después de las cuales regresó al estado anterior. Los efectos se repitieron diariamente. Las exploraciones PET mostraron que después de la administración de zolpidem, hubo un marcado aumento en el flujo sanguíneo a áreas del cerebro adyacentes o distantes de los tejidos dañados. En este caso, estas áreas eran los hemisferios cerebrales ipsilaterales y el cerebelo . Se cree que estas áreas fueron inhibidas por el sitio de la lesión a través de un mecanismo mediado por GABA y la inhibición fue modificada por zolpidem, que es un agonista de GABA . El hecho de que el zolpidem sea un fármaco sedante que induce el sueño en personas normales pero provoca excitación en un paciente con SQM es paradójico. Los mecanismos por los que se produce este efecto no están del todo claros. [13]
Existe evidencia reciente de que la estimulación transcraneal con corriente continua (tDCS), una técnica que suministra una pequeña corriente eléctrica al cerebro con electrodos no invasivos, puede mejorar el estado clínico de los pacientes con SQM. En un estudio con 10 pacientes con trastornos de la conciencia (7 en VS, 3 en MCS), se aplicó tDCS durante 20 minutos todos los días durante 10 días y mostró una mejoría clínica en los 3 pacientes que estaban en MCS, pero no en aquellos con VS. Estos resultados se mantuvieron en el seguimiento de 12 meses. Dos de los pacientes en MCS que sufrieron lesiones cerebrales durante menos de 12 meses recuperaron la conciencia en los meses siguientes. Uno de estos pacientes recibió una segunda ronda de tratamiento con tDCS 4 meses después de su tratamiento inicial, mostró una mayor recuperación y recuperó la conciencia, sin cambios en el estado clínico entre los dos tratamientos. [14]
Una de las características que definen el estado de mínima conciencia es la mejora más continua y los resultados significativamente más favorables después de la lesión en comparación con el estado vegetativo. Un estudio examinó a 100 pacientes con lesión cerebral grave. Al comienzo del estudio, todos los pacientes no podían seguir órdenes de manera consistente ni comunicarse de manera confiable. Estos pacientes fueron diagnosticados con SQM o estado vegetativo según el desempeño en la escala de recuperación del coma de JFK y los criterios de diagnóstico para SQM recomendados por el grupo de trabajo de la Conferencia de Consenso de Aspen. Ambos grupos de pacientes se separaron aún más en aquellos que tenían una lesión cerebral traumática y aquellos que tenían una lesión cerebral no traumática ( anoxia , tumor , hidrocefalia , infección ). Los pacientes fueron evaluados varias veces durante un período de 12 meses después de la lesión utilizando la Escala de Calificación de Discapacidad (DRS), que varía desde una puntuación de 30 = muerto a 0 = sin discapacidad. Los resultados muestran que las puntuaciones DRS para los subgrupos MCS mostraron la mayor mejora y predijeron los resultados más favorables 12 meses después de la lesión. Entre los diagnosticados con SQM, las puntuaciones de la DRS fueron significativamente más bajas para aquellos con lesiones cerebrales no traumáticas en comparación con los pacientes en estado vegetativo con lesión cerebral traumática. Las puntuaciones de la DRS también fueron significativamente más bajas para el grupo de lesión cerebral no traumática de MCS en comparación con el grupo de lesión cerebral traumática de MCS. Las comparaciones por pares mostraron que las puntuaciones de la DRS fueron significativamente más altas para aquellos que sufrieron lesiones cerebrales no traumáticas que para aquellos con lesiones cerebrales traumáticas. Para los pacientes en estado vegetativo no hubo diferencias significativas entre los pacientes con lesión cerebral no traumática y aquellos con lesión cerebral traumática. De los 100 pacientes estudiados, 3 pacientes se recuperaron completamente (tenían una puntuación DRS de 0). Estos 3 pacientes fueron diagnosticados con SQM y habían sufrido lesiones cerebrales traumáticas. [9]
En resumen, aquellos con un estado de conciencia mínima y lesiones cerebrales no traumáticas no progresarán tan bien como aquellos con lesiones cerebrales traumáticas, mientras que aquellos en estados vegetativos tienen posibilidades de recuperación entre bajas y mínimas.
Debido a las importantes diferencias en el pronóstico descritas en este estudio, es crucial que la SQM se diagnostique correctamente. Diagnosticar incorrectamente la SQM como estado vegetativo puede tener graves repercusiones relacionadas con el manejo clínico.
Antes de mediados de la década de 1990, faltaban definiciones operativas disponibles para los médicos e investigadores para guiar el diagnóstico diferencial entre los trastornos de la conciencia . Como resultado, los pacientes fueron agrupados en categorías amplias, a menudo basadas en la gravedad de la discapacidad (por ejemplo, moderada, grave, extremadamente grave). Estos diagnósticos se realizaron sin tener en cuenta las diferencias destacadas en las características patológicas y de comportamiento. En un período de tres años que abarca desde 1994 hasta 1996, se publicaron tres declaraciones de posición con respecto a los criterios diagnósticos del trastorno de la conciencia. Los "Aspectos médicos del estado vegetativo persistente " fueron publicados por la Academia Estadounidense de Neurología (AAN) en 1994. En 1995, el Congreso Estadounidense de Medicina publicó "Recomendaciones para el uso de una nomenclatura uniforme pertinente a pacientes con alteraciones graves de la conciencia". Medicina de Rehabilitación (ACRM). En 1996, un grupo de delegados internacionales de neurología , rehabilitación , neurocirugía y neuropsicología publicaron el "Grupo de trabajo internacional sobre la gestión del estado vegetativo: informe resumido" . Sin embargo, debido a que los criterios de diagnóstico se publicaron de forma independiente unos de otros, las recomendaciones finales diferían mucho entre sí. El grupo de trabajo neuroconductual de Aspen se convocó para explorar las causas subyacentes de estas disparidades. Al final, el grupo de trabajo de Aspen proporcionó una declaración de consenso sobre las definiciones y criterios de diagnóstico del trastorno de la conciencia que incluyen el estado vegetativo (VS) y el estado mínimamente consciente (MCS). [15]
Una de las principales preocupaciones éticas que afectan a los pacientes con daño cerebral grave es su incapacidad para comunicarse. Por definición, los pacientes que están inconscientes o mínimamente conscientes son incapaces de dar el consentimiento informado que se requiere para participar en una investigación clínica. Normalmente, la aprobación por escrito se obtiene de miembros de la familia o representantes legales. La imposibilidad de recibir el consentimiento informado ha llevado a que a muchas investigaciones se les nieguen subvenciones, aprobación del comité de ética o publicación de investigaciones. Esto pone a los pacientes en estas condiciones en riesgo de que se les niegue una terapia que podría salvarles la vida. [4]
El derecho a morir en pacientes con deterioro cognitivo grave se ha desarrollado con el tiempo debido a su grave estado neurológico y la percepción de inutilidad de continuar el tratamiento. Casos de este tipo han sido objeto de intensos debates en el pasado, como en el caso de Terri Schiavo, a quien se le diagnosticó un estado vegetativo persistente. En el caso de pacientes en estado de conciencia mínima, no están permanentemente inconscientes ni necesariamente están irremediablemente dañados. Por lo tanto, estos pacientes justifican una evaluación adicional. [16] Por un lado, algunos argumentan que considerar la posibilidad de intervención en algunos pacientes puede erosionar la obligación moral del "derecho a morir". Por el contrario, también existe el temor de que las personas puedan asociar actitudes propias de personas con un funcionamiento superior en un estado mínimamente consciente con personas en un estado vegetativo persistente, minimizando así el valor de sus vidas. [17]
Actualmente, la aversión al riesgo domina el panorama ético cuando la investigación involucra a personas con capacidad de toma de decisiones disminuida. [16] Los temores al aventurerismo terapéutico han llevado a una visión desproporcionada sobre la subestimación de los beneficios potenciales y una exageración de los riesgos [ se necesita aclaración ] . Por lo tanto, reconocer esta distorsión es importante para calcular el equilibrio adecuado entre proteger a las poblaciones vulnerables que no pueden brindar consentimiento autónomo y ensayos clínicos potencialmente restaurativos. [dieciséis]