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La enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidrato ( CPPD ) , también conocida como pseudogota y artropatía por pirofosfato , es una enfermedad reumatológica que se cree que es secundaria a la acumulación anormal de cristales de pirofosfato de calcio dihidrato dentro de los tejidos blandos de las articulaciones. [1] La articulación de la rodilla es la más comúnmente afectada. [2] La enfermedad es de origen metabólico y su tratamiento sigue siendo sintomático. [3]
Cuando es sintomática, la enfermedad clásicamente comienza con síntomas similares a un ataque de gota (de ahí el apodo de pseudogota ). Estos incluyen: [ cita necesaria ]
Los síntomas pueden ser monoarticulares (que afectan a una sola articulación) o poliarticulares (que afectan a varias articulaciones). [1] Los síntomas suelen durar días o semanas y, a menudo, recurren. Aunque cualquier articulación puede verse afectada, las rodillas, las muñecas y las caderas son las más comunes. [4]
Los cristales de CPPD aparecen como vidrio roto bajo el microscopio. Cuando se libera en el líquido sinovial, causa un dolor insoportable al paciente.
Las llamaradas son repentinas, graves y sin previo aviso. La dieta no parece provocar brotes. El esfuerzo excesivo de cualquier ejercicio, estar de pie demasiado tiempo, ir de compras, ambientes estresantes o ruidosos pueden provocar brotes graves, que pueden durar desde una hora hasta meses. Aunque, en algunas entrevistas con pacientes, el alcohol puede ser un desencadenante conocido.
Las radiografías, tomografías computarizadas u otras imágenes generalmente muestran una acumulación de calcio dentro del cartílago de la articulación, lo que se conoce como condrocalcinosis. También puede haber hallazgos de osteoartritis . [5] [4] El recuento de glóbulos blancos a menudo aumenta. [4]
Se desconoce la causa de la enfermedad CPPD. Se cree que una de las razones por las que se pueden desarrollar cristales es el aumento de la descomposición del trifosfato de adenosina (ATP; la molécula utilizada como moneda energética en todos los seres vivos), que da como resultado un aumento de los niveles de pirofosfato en las articulaciones. [4]
Las formas familiares son raras. [6] Un estudio genético encontró una asociación entre la CPPD y una región del cromosoma 8q. [7]
El gen ANKH participa en reacciones inflamatorias relacionadas con cristales y en el transporte de fosfato inorgánico. [5] [4]
La crondocalcinosis puede ser extremadamente común en la población. Los brotes de CPPD también pueden ser desencadenados por un traumatismo articular debido a cirugías previas.
La enfermedad se define por la presencia de inflamación articular y la presencia de cristales de CPPD dentro de la articulación. Los cristales generalmente se detectan mediante imágenes y/o análisis del líquido articular. [ cita necesaria ]
Las imágenes médicas, como rayos X , tomografía computarizada , resonancia magnética o ultrasonido, pueden detectar condrocalcinosis dentro de la articulación afectada, lo que indica una cantidad sustancial de depósito de cristales de calcio dentro del cartílago o los ligamentos. [2] La ecografía es un método fiable para diagnosticar la CPPD. [8] Usando ultrasonido, la condrocalcinosis puede representarse como focos ecogénicos sin sombra acústica dentro del cartílago hialino [9] o fibrocartílago. [8] En las radiografías, la CPPD puede parecer similar a otras enfermedades como la espondilitis anquilosante y la gota . [2] [4]
La artrocentesis , o extracción de líquido sinovial de la articulación afectada, se realiza para analizar el líquido sinovial en busca de cristales de pirofosfato de calcio que están presentes en la CPPD. Cuando se tiñen con tinción H&E , los cristales de pirofosfato de calcio aparecen de un azul intenso (" basófilos "). [10] [11] Sin embargo, los cristales de CPP son mucho más conocidos por su forma romboidal y su débil birrefringencia positiva en microscopía de luz polarizada, y este método sigue siendo el más confiable para identificar los cristales bajo el microscopio. [12] Sin embargo, incluso este método tiene poca sensibilidad, especificidad y acuerdo entre operadores. [12]
Estas dos modalidades definen actualmente la enfermedad CPPD, pero carecen de precisión diagnóstica. [13] Por lo tanto, el diagnóstico de la enfermedad CPPD es potencialmente epifenomenológico .
Debido a que cualquier medicamento que pueda reducir la inflamación de la CPPD conlleva el riesgo de causar daño a los órganos, no se recomienda el tratamiento si la afección no causa dolor. [4] Para la seudogota aguda , los tratamientos incluyen inyección intraarticular de corticosteroides, corticosteroides sistémicos, medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) o, en ocasiones, colchicina en dosis altas . [4] En general, los AINE se administran en dosis bajas para ayudar a prevenir la CPPD. Sin embargo, si ya se está produciendo un ataque agudo, se administran dosis más altas. [4] Si nada más funciona, la hidroxicloroquina o el metotrexato pueden proporcionar alivio. [14] Se están realizando investigaciones sobre la eliminación quirúrgica de las calcificaciones; sin embargo, todavía sigue siendo un procedimiento experimental. [4]
Los AINE, la colchicina y el metotrexato pueden proporcionar un alivio inicial. Actualmente no existe ningún tratamiento para la eliminación no invasiva de estos cristales una vez depositados. Los intentos de disolver cristales in situ utilizando enzimas resultaron ser un "fracaso clínico". [3] Se están desarrollando métodos nuevos e innovadores que utilizan péptidos catalíticos. [15]
La afección es más común en adultos mayores. [5]
Se estima que la CPPD afecta entre el 4% y el 7% de las poblaciones adultas de Europa y Estados Unidos. [16] Estudios anteriores han sobreestimado la prevalencia simplemente estimando la prevalencia de la condrocalcinosis , que también se encuentra en muchas otras afecciones. [dieciséis]
Puede causar un dolor considerable, pero nunca es fatal. [4] Las mujeres tienen un riesgo ligeramente mayor que los hombres, con una proporción estimada de aparición de 1,4:1. [4]
La enfermedad por depósito de cristales de CPPD se describió originalmente hace más de 50 años. [13]
Los cristales de pirofosfato de calcio dihidrato se asocian con una variedad de síndromes clínicos , a los que se les han dado varios nombres, según los cuales los síntomas clínicos o los hallazgos radiológicos son más prominentes. [13] Un grupo de trabajo de la Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR) hizo recomendaciones sobre la terminología preferida . [6] En consecuencia, la deposición de pirofosfato de calcio (CPPD) es un término general para los diversos subconjuntos clínicos, cuya denominación refleja un énfasis en características particulares. Por ejemplo, la pseudogota se refiere a los síntomas agudos de inflamación de las articulaciones o sinovitis : articulaciones enrojecidas, sensibles e hinchadas que pueden parecerse a la artritis gotosa (una afección similar en la que se depositan cristales de urato monosódico dentro de las articulaciones). La condrocalcinosis , [2] [4] por otro lado, se refiere a la evidencia radiográfica de calcificación en el cartílago hialino y/o fibrocartílago . La "osteoartritis (OA) con CPPD" refleja una situación en la que las características de la osteoartritis son las más evidentes. La artropatía por pirofosfato se refiere a varias de estas situaciones. [17]