El Craniopagus parasiticus es un tipo extremadamente raro de siameses parásitos que se da en aproximadamente 4 a 6 de cada 10.000.000 de nacimientos. [1] En el Craniopagus parasiticus, la cabeza de un gemelo parásito con un cuerpo no desarrollado está unida a la cabeza de un gemelo desarrollado. Se han documentado menos de una docena de casos de este tipo de siameses en la literatura.
Desarrollo
Bebé con craneopago parásito ("cabeza supernumeraria")
No se conoce bien el desarrollo exacto del craniopagus parasiticus. Sin embargo, se sabe que el gemelo subdesarrollado es un gemelo parásito . Se sabe que los gemelos parásitos ocurren en el útero cuando los gemelos monocigóticos comienzan a desarrollarse como un embrión, pero el embrión no se divide por completo. Cuando esto sucede, un embrión dominará el desarrollo, mientras que el desarrollo del otro se altera gravemente. La diferencia clave entre un gemelo parásito y los gemelos unidos es que en los gemelos parásitos, un gemelo, el parásito , detiene el desarrollo durante la gestación , mientras que el otro gemelo, el autósito, se desarrolla por completo. [ cita requerida ]
En el desarrollo normal de gemelos monocigóticos , un óvulo es fertilizado por un solo espermatozoide . El óvulo luego se dividirá completamente en dos, normalmente en la etapa de dos células. Si el óvulo se divide en la etapa temprana de blastocisto , estarán presentes dos masas celulares internas, lo que eventualmente llevará a que los gemelos compartan el mismo corion y placenta , pero con amnios separados . Sin embargo, el óvulo puede dividirse en dos, pero aún tener un blastocisto. Esto conducirá a una masa celular interna y un blastocisto. Luego, a medida que los gemelos se desarrollan, compartirán la misma placenta, corion y amnios. [2] Se cree que esta es la razón más probable por la que ocurren los gemelos unidos, [2] y posiblemente podría desempeñar un papel en el desarrollo de craniopagus parasiticus. [ cita requerida ]
Una hipótesis es que el craniopagus parasiticus comienza con el desarrollo de dos fetos a partir de un único cigoto que no logran separarse en la región de la cabeza alrededor de la segunda semana de gestación. [1] Otra es que ocurre más tarde en el desarrollo, alrededor de la cuarta semana de gestación, momento en el que los dos embriones se fusionan cerca del neuroporo abierto anterior. [1]
Una tercera hipótesis es que existe una unión del sistema vascular somático y placentario de los gemelos, así como una degeneración del cordón umbilical del gemelo parásito. Esto sugiere que el craniopagus parasiticus se desarrolla debido a la falta de riego sanguíneo a uno de los gemelos. [3]
Diagnóstico
Condiciones relacionadas
Además del craniopagus parasiticus, hay otras enfermedades que implican el nacimiento de un niño o un animal con dos cabezas o caras.
Parápago dicefálico
El parapago dicefálico es una condición en la que dos cabezas están una al lado de la otra en un solo torso, con diversos grados de hermanamiento de órganos y estructuras dentro del torso. [4]
Diprosopus
El diprosopus se presenta cuando hay un solo cuerpo y cuello, pero hay una duplicación de las estructuras de la cara. Esto se diferencia del craniopagus parasiticus en que solo hay una cabeza, aunque hay una duplicación de las características craneofaciales . El diprosopus puede variar desde tener dos caras completamente formadas hasta solo una duplicación de la nariz o los ojos. [ cita requerida ] Los gatos con esta afección se conocen como " gatos Janus ". Un gato llamado Frankenlouie fue un ejemplo famoso señalado por el Libro Guinness de los récords mundiales en 2012 por ser el gato Janus que sobrevivió más tiempo.
Tratamiento
Son pocos los individuos que sobreviven hasta el nacimiento. En el caso de los que lo logran, el único tratamiento disponible es la extirpación quirúrgica del gemelo parásito. Sin embargo, de los dos intentos documentados, un niño murió en cuestión de horas y ninguno llegó a cumplir dos años. [ cita requerida ] El problema de la intervención quirúrgica es que las arterias de la cabeza están tan entrelazadas que es muy difícil controlar el sangrado, pero se ha sugerido que cortar la arteria del gemelo parásito podría mejorar las probabilidades de supervivencia del gemelo desarrollado. [5]
Predominio
Se han notificado al menos ochenta casos de craniopagus parasiticus. Solo diez casos de craniopagus han sido documentados en la literatura de investigación médica. [6]
Casos notables
Dibujo del Niño de Bengala, afectado por craniopagus parasiticus
La medicina moderna sólo ha documentado cuatro casos que sobrevivieron al nacimiento: [6]
El primer caso registrado es el del llamado "Niño de dos cabezas de Bengala", que nació en 1783 en el pueblo de Mandal Ghat en el distrito de Nueva Jalpaiguri en lo que hoy es el estado indio de Bengala Occidental y murió por la mordedura de una cobra en 1787. Su cráneo permanece en la colección del Hunterian de la Universidad de Glasgow . [6] [7]
El 10 de diciembre de 2003 nació en República Dominicana Rebeca Martínez , la primera bebé nacida con esta condición que fue sometida a una operación para extirparle la segunda cabeza. Murió el 7 de febrero de 2004, tras una operación de 11 horas. [8]
El 30 de marzo de 2004 nació Manar Maged. El 19 de febrero de 2005, Manar, de 10 meses, se sometió con éxito a una cirugía de 13 horas en Egipto . La siamesa subdesarrollada, Islam, fue unida a la cabeza de Manar y estaba mirando hacia arriba. Islam podía parpadear e incluso sonreír, pero los médicos determinaron que había que extirparla y que no podría sobrevivir por sí sola. [9] Manar apareció en un episodio de The Oprah Winfrey Show y en la serie documental británica Body Shock . Manar murió el 26 de marzo de 2006, catorce meses después de la cirugía, pocos días antes de su segundo cumpleaños, debido a una infección grave en su cerebro. [10] [11]
El 20 de enero de 2021, un bebé nació en el Hospital Elias de Bucarest , Rumania, pero murió algunas horas después de nacer. [12]
Terminología
En el pasado, el uso de la terminología para describir a los gemelos parásitos ha sido un tanto inconsistente. Por definición, un gemelo parásito está unido a otro gemelo en una determinada ubicación o posición anatómica en el cuerpo del gemelo desarrollado. El gemelo subdesarrollado se denomina parásito y el gemelo desarrollado se denomina autositio. El autositio también puede presentar algunas anomalías. Sin embargo, en su mayor parte, se han desarrollado lo suficiente como para poder vivir por sí solos. [13]
Véase también
Pasqual Piñón , un artista de feria conocido como el mexicano de dos cabezas
Jano , antiguo dios romano representado con dos caras
Tomie Kawakami , el personaje principal de la serie de manga Tomie de Junji Ito , que muestra una condición similar en una de sus numerosas encarnaciones.
Maligno , una película de 2021 que retrata un caso ficticio de esta condición.
Referencias
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Bibliografía
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