El síndrome de Eisenmenger o síndrome de Eisenmenger se define como el proceso en el que un cortocircuito cardíaco de izquierda a derecha de larga duración causado por un defecto cardíaco congénito (típicamente por un defecto del tabique ventricular , defecto del tabique auricular o, con menor frecuencia, conducto arterioso persistente ) causa hipertensión pulmonar [1] [2] y, finalmente, la reversión del cortocircuito en un cortocircuito cianótico de derecha a izquierda . Debido a la llegada de la detección fetal con ecocardiografía en etapas tempranas de la vida, la incidencia de defectos cardíacos que progresan al síndrome de Eisenmenger ha disminuido.
El síndrome de Eisenmenger en una madre embarazada puede causar complicaciones graves, [3] aunque se han reportado partos exitosos. [4] La mortalidad materna varía del 30% al 60% y puede atribuirse a desmayos , formación de coágulos de sangre en las venas y viajes a sitios distantes , hipovolemia, tos con sangre o preeclampsia . La mayoría de las muertes ocurren durante o dentro de las primeras semanas posteriores al parto. [5] Las mujeres embarazadas con síndrome de Eisenmenger deben ser hospitalizadas después de la semana 20 de embarazo, o antes si ocurre un deterioro clínico.
Los signos y síntomas del síndrome de Eisenmenger incluyen los siguientes: [6]
Una de las complicaciones más graves y frecuentes del síndrome de Eisenmenger es la arritmia cardíaca, especialmente las arritmias supraventriculares . Aproximadamente el 40% de los pacientes diagnosticados con síndrome de Eisenmenger también presentaban estas arritmias durante los exámenes de ECG de rutina . Estas arritmias tienen un peor pronóstico en los pacientes con síndrome de Eisenmenger, en comparación con la población general, y pueden ser una fuente de muerte súbita cardíaca . [9]
Varios defectos cardíacos congénitos pueden causar el síndrome de Eisenmenger, incluidos los defectos del tabique auricular , los defectos del tabique ventricular , el conducto arterioso persistente y tipos más complejos de enfermedad cardíaca acianótica . [1]
El diagnóstico del síndrome de Eisenmenger se realiza habitualmente mediante ecocardiografía transtorácica , que facilita la identificación y evaluación de cortocircuitos, defectos anatómicos y función ventricular. Tras el diagnóstico, o en algunos casos de diagnóstico no concluyente, se puede utilizar un catéter cardíaco tanto para confirmar el diagnóstico como para evaluar la presión arterial pulmonar del paciente, un valor predictivo importante para el pronóstico y el tratamiento. [9]
Si el defecto desencadenante en el corazón se identifica antes de que cause hipertensión pulmonar significativa, normalmente se puede reparar mediante cirugía, previniendo la enfermedad. [10] Sin embargo, después de que la hipertensión pulmonar es suficiente para revertir el flujo sanguíneo a través del defecto, la mala adaptación se considera irreversible y un trasplante de corazón-pulmón o un trasplante de pulmón con reparación del corazón es la única opción curativa. El trasplante es la opción terapéutica final y solo para pacientes con mal pronóstico y calidad de vida. El momento y la idoneidad del trasplante siguen siendo decisiones difíciles. [5] La supervivencia a 5 y 10 años varía entre el 70% y el 80%, el 50% y el 70%, el 30% y el 50%, respectivamente. [11] [12] [13] Dado que la expectativa de vida promedio de los pacientes después del trasplante de pulmón es tan baja como el 30% a los 5 años, los pacientes con un estado funcional razonable relacionado con el síndrome de Eisenmenger han mejorado la supervivencia con atención médica conservadora en comparación con el trasplante. [14]
Se están investigando diversos medicamentos y terapias para el tratamiento de la hipertensión pulmonar y sus síntomas. [15]
Los fármacos antiarrítmicos son importantes para muchos pacientes con síndrome de Eisenmenger, ya que la evidencia sugiere que la muerte cardíaca súbita inducida por arritmia puede ser la principal causa de muerte entre los pacientes con esta enfermedad. Estas terapias generalmente apuntan a restablecer y mantener el ritmo sinusal, pero las intervenciones específicas elegidas dependerán de la naturaleza de la arritmia del paciente. [9]
El síndrome de Eisenmenger recibió su nombre [16] de Paul Wood en honor a Victor Eisenmenger , quien describió por primera vez [17] la enfermedad en 1897. [18]
